Боковой амиотрофический склероз — симптомы и лечение

Диагностические методы

Основные

Среди основных методов диагностики бокового амиотрофического склероза выделяют следующие:

1. Анализ крови. Представленный метод диагностики необходим для изучения количества креатинкиназы, содержащейся в крови. Повышенное количество этого фермента характерно для тех ситуаций, когда наблюдается разрушение мышечной ткани, что и происходит при наличии болезни. Но по представленному показателю нельзя точно диагностировать указанное заболевание, потому что повышенное содержание креатинкиназы характерно и для ряда других болезней.

2. Электронейромиография. Электронейромиография известна также как электромиография, ЭМГ. Представленный диагностический метод создан для контроля за нервными импульсами в отдельных мышцах. Запись, осуществляется из области мышц глотки и каждой конечности, для записи используют тонкие иглы. Пораженные мышцы определяются довольно просто, поскольку и электрическая активность значительно отличается от активности здоровых мышц.
   Результаты электронейромиографии могут отличаться от нормы даже в том случае, если болезнь не затронула какую-то конкретную мышцу.

3. Транскраниальная магнитная стимуляция. Этот диагностический метод дает возможность оценить состояние двигательных нейронов в мозгу. Метод, позволяющий неинвазивно стимулировать кору головного мозга при помощи коротких магнитных импульсов.Результаты этой процедуры в совокупности с электронейромиографией, могут поспособствовать постановке правильного диагноза. Средняя стоимость процедуры – 2200 р.

4. Магнитно-резонансная томография. Этот метод диагностики не в состоянии выявить симптомы, характерные для бокового амиотрофического склероза, но он может исключить наличие заболеваний, по своей клинической картине схожих с БАС. Магнитно-резонансная томография (МРТ) — способ получения томографических медицинских изображений для исследования внутренних органов и тканей. Средняя цена процедуры – 1900 р.

Представленные методы диагностики относятся к основным, которые предписаны международной федерацией невралгии.

Дополнительные

При необходимости, невролог может назначить дополнительные диагностические методы, которые включают в себя поясничную пункцию или биопсию мышц. Но эти методы диагностики используются не для постановки диагноза, а для дополнительного подтверждения патологии.

1. Биохимия, серология, развернутый анализ крови.
2. Магнитно-резонансное исследование центральной нервной системы.
3. Анализ спинно-мозговой жидкости.
4. Микроскопическое исследование кусочка пораженной мышцы, нерва.

Роль неврологии в диагностике

специалисту

Задача невролога собрать подробный анамнез больного и его неврологический статус:

1. Выявляются рефлексы.
2. Сила мышечных тканей.
3. Тонус мышц.
4. Зрительный и осязательный статус.
5. Координация движений.

На ранних этапах заболевания симптомы БАС схожи с другими неврологическими расстройствами. Врач направит пациента, прежде всего, на следующие методы исследования:

1. Электронейромиография.
2. Магнитно резонансная томография.
3. Исследование мочи и крови. Данный метод позволяет исключить наличие других заболеваний.
4. Биопсия мышечной ткани, проводится для того чтобы исключить мышечные патологии.

Специфической терапии заболевания не существует. У БАС имеется существенное отличие от похожего заболевания – рассеянного склероза. Боковой амиотрофический склероз не протекает стадиями обострения и ремиссии, а характеризуется неуклонно прогредиентным течением.

Сноска 2: Дифференциальная диагностика БАС и необходимые для её подтверждения исследования

Расстройства мотонейронов

• Спинальная мышечная атрофия (анализ делеции гена SMN)
• Сцепленная с Х-хромосомой спинобульбарная мышечная атрофия (болезнь Кеннеди; повышенное количество триплетов ЦАГ в ДНК из крови)
• Полиомиелит или пост-полио синдром (история болезни, исследования проводимости нервов, электромиография)
• Дефицит гексоаминидазы А (тестирование ферментов лейкоцитов)

Расстройства двигательных нервов

•   Мультифокальная двигательная нейропатия (исследования проводимости нервов, электромиография, антитела к ганглиозиду GM1)
•        Хроническая воспалительная демиелинизирующая нейропатия (исследования проводимости нервов, люмбальная пункция)
•        Синдром спастической фасцикуляции (исследования проводимости нервов, электромиография)
•        Нейромиотония (антитела к потенциал-зависимым калиевым каналам)
•        Наследственная предрасположенность к спастическому парапарезу (тест на генетические мутации)
•        Наследственная двигательная нейропатия с пирамидальными характеристиками
•        Радикулоплексопатия (исследования проводимости нервов, электромиография, МРТ)
•        Паранеопластический синдром (сывороточные маркеры, визуализация, образец биопсии костного мозга)
•        Отравление тяжелыми металлами (анализ мочи или крови)
•        Множественные мотоневриты (исследования проводимости нервов, электромиография, скрининг сосудов, серологический анализ)

Расстройства нервно-мышечных соединений

• Миастения (антитела к рецепторам ацетилхолина, антитела к мышечно-специфицированной тирозин-киназе, стимуляция нервных окончаний, электромиография одиночных волокон)
•        Миастенический синдром Ламберта-Итона (стимуляция нервных окончаний)

Структурные поражения ЦНС и спинного мозга

• Сирингомиелия или сирингобульбия (МРТ)
•        Спинная сухотка (серологический анализ на сифилис)
•        Рассеянный склероз (МРТ, олигоклональные цепочки иммуноглобулинов, тесты на РС)
•        Мономелическая спинальная мышечная атрофия (болезнь Хираяма; электромиография, МРТ)
•        Болезнь Лайма (серологическое исследование на болезнь Лайма)
•        Человеческий Т-лимфотропный вирус 1 типа (анализ на ВИЧ)

Миопатия

• Миозит всего тела (электромиография, креатин-киназа , образец биопсии мышцы)
•        Полиомиелит (электромиография, КК, образец биопсии мышцы, аутоиммунный скрининг)
•        Дерматомиозит (электромиография, КК, образцы биопсий кожи и мышц)
•        Прогрессирующая миоклонус-эпилепсия (Болезнь Лафора) (исследования проводимости нервов, электромиография, образец биопсии мышцы или нерва)

Эндокринная система

• Тиреотоксикоз (тест на функционирование щитовидной железы, электромиография, образец биопсии мышцы)
•        Гиперпаратиреоидизм (концентрация ионов кальция и исследование околощитовидных желез)
•        Подострая комбинированная дегенерация спинного мозга (Болезнь Лихтгейма) (измерение концентрации витамина В12)
•        Целиакия (серологическая диагностика, образец биопсии кишечника)

Диагностика
Прогресс в нейровизуализации
Ведение и предотвращение заболевания

Complications

As the disease progresses, ALS causes complications, such as:

Breathing problems

Over time, ALS paralyzes the muscles you use to breathe. You might need a device to help you breathe at night, similar to what someone with sleep apnea might wear. For example, you may be given continuous positive airway pressure (CPAP) or bilevel positive airway pressure (BiPAP) to assist with your breathing at night.

Some people with advanced ALS choose to have a tracheostomy — a surgically created hole at the front of the neck leading to the windpipe (trachea) — for full-time use of a respirator that inflates and deflates their lungs.

The most common cause of death for people with ALS is respiratory failure. On average, death occurs within three to five years after symptoms begin. However, some people with ALS live 10 or more years.

Speaking problems

Most people with ALS develop trouble speaking. This usually starts as occasional, mild slurring of words, but becomes more severe. Speech eventually becomes difficult for others to understand, and people with ALS often rely on other communication technologies to communicate.

Eating problems

People with ALS can develop malnutrition and dehydration from damage to the muscles that control swallowing. They are also at higher risk of getting food, liquids or saliva into the lungs, which can cause pneumonia. A feeding tube can reduce these risks and ensure proper hydration and nutrition.

Dementia

Some people with ALS have problems with memory and decision-making, and some are eventually diagnosed with a form of dementia called frontotemporal dementia.

Классификация и симптомы бокового амиотрофического склероза

Выделяют следующие формы бокового амиотрофического склероза:

• шейно-грудная (более половины случаев заболевания). Характеризуется спастическими парезами ног и спастико-атрофическими и атрофическими парезами рук;
• пояснично-крестцовая (встречается в 20-25% случаев). Характеризуется атрофическими парезами нижних конечностей при неявно выраженных пирамидных симптомах. Позднее вовлекаются краниальная мускулатура и мышцы рук.
• бульбарная (25% случаев). Характеризуется преобладанием таких бульбарных нарушений, как паралич языка, мягкого неба, слабость жевательных мышц, нарушения глотания, речи, непрерывного течения слюны, дыхательные расстройства. Также могут присоединяться псевдобульбарные проявления, такие как насильственные плач и смех, оживление нижнечелюстного рефлекса. Далее происходит поражение конечностей. Для данной формы заболевания характерна самая короткая продолжительность жизни;
• высокая (1-2%) — характеризуется спастическим тетрапарезом, псевдобульбарным синдромом с минимальным набором симптомов поражения периферических мотонейронов.

Первые симптомы бокового амиотрофического склероза выражаются в:

• слабости в дистальных отделах верхних конечностей, похудании кистей, мышечных подергиваниях, неловкости при выполнении мелких движений пальцами;
• слабости в проксимальных отделах верхних конечностей, а также плечевом поясе, атрофии мышц нижних конечностей вместе с нижним спастическим парапарезом;
• дисфагии и дизартрии;
• болезненных сокращениях и спазмах мышц.

Характерные симптомы бокового амиотрофического склероза вызываются:

поражением периферического мотонейрона, которое проявляется:

• мышечной слабостью;
• вялым параличом;
• снижением рефлексов;
• спонтанными, неритмичными, быстрыми сокращениями пучков мышечных волокон;
• мышечной атрофией.

поражением верхнего мотонейрона, что проявляется:

• мышечной слабостью;
• спастическим параличом;
• повышением рефлексов;
• спастичностью;
• патологическими кистевыми и стопными знаками.

Для данного заболевания характерна асимметричность симптомов.

Даже в атрофированных мышцах обнаруживаются мышечные подергивания.

Боковой амиотрофический склероз начинается с похудания мышц тенара одной кисти, которое сопровождается слабостью аддукции и оппозиции большого пальца, что ведет к затруднению процесса схватывание указательным и большим пальцами и нарушению тонкого моторного контроля в кистевых мышцах. Больному трудно подбирать мелкие предметы, застегивать пуговицы, писать.

По мере того, как заболевание прогрессирует, кисть становится похожей на «когтистую лапу». Другая рука поражается также уже через несколько месяцев. Постепенно атрофия распространяется на мышцы плечевого пояса.

Вместе с этими симптомами или немного позже происходит поражение бульбарных мышц: у больного наблюдаются атрофия и фасцикуляции языка, атрофия мышц глотки и гортани, парез мягкого неба. Позже всего поражаются жевательные и мимические мышцы. В некоторых случаях может развиваться слабость мышц-разгибателей головы. Когда в процесс вовлекается диафрагма, возникает парадоксальное дыхание (на выдохе живот выпячивается, на вдохе — западает).

Первыми на ногах атрофируются боковая и передняя группы мышц.

На ранних стадиях заболевания развивается пирамидный синдром, за ним — нижний спастический парапарез.

Характерным симптомом бокового амиотрофического склероза является повышение рефлексов в руках, которое сочетается с мышечными атрофиями.

Также могут возникать нарушения чувствительности.

У половины больных возникают умеренные когнитивные расстройства (снижение умственной работоспособности и памяти). В 5% случаев развивается деменция лобного типа, сочетающаяся с паркинсоническим синдромом.

Особенностью заболевания является то, что даже у парализованных лежачих пациентов отсутствуют пролежни.

Течение болезни

Ранние симптомы болезни: подёргивания, судороги, онемение мышц, слабость в конечностях, затруднение речи — также свойственны многим более распространённым заболеваниям, поэтому диагностика БАС затруднена — до тех пор, пока болезнь не развивается до стадии мышечной атрофии.

В редких случаях возможно наличие продромальной фазы, до 1 года, во время которой будут наблюдаться изолированные фасцикуляции и/или судороги.

В зависимости от того, какие части тела поражены в первую очередь, различают

• БАС конечностей (до трёх четвертей больных) начинается, как правило, с поражения одной или обеих ног. Больные чувствуют неловкость при ходьбе, негибкость в голеностопе, спотыкаются. Реже встречаются поражения верхних конечностей, при этом затруднено выполнение обычных действий, требующих гибкости пальцев или усилия кисти.
• Бульбарный БАС проявляется в затруднении речи (больной говорит «в нос», гнусавит, плохо управляет громкостью речи, в дальнейшем испытывает трудности с глотанием).

Во всех случаях мышечная слабость постепенно охватывает всё больше частей тела (больные бульбарной формой БАС могут не доживать до полного пареза конечностей). Симптомы БАС включают признаки поражения как нижних, так и верхних двигательных нервов:

• поражение верхних двигательных нейронов: гипертонус мышц, гиперрефлексия, аномальный рефлекс Бабинского.
• поражение нижних двигательных нейронов: слабость и атрофию мышц, судороги, непроизвольные фасцикуляции (подёргивания) мышц.

Рано или поздно больной теряет способность самостоятельно передвигаться. Болезнь не влияет на умственные способности, но приводит к тяжёлой депрессии в ожидании медленной смерти. На поздних этапах болезни поражается дыхательная мускулатура, больные испытывают перебои в дыхании, в конечном итоге их жизнь может поддерживаться только искусственной вентиляцией лёгких и искусственным питанием. Обычно от выявления первых признаков БАС до смерти проходит от трёх до пяти лет. Однако широко известный физик-теоретик Стивен Хокинг (1942-2018) и гитарист Джейсон Беккер (род. 1969) — единственные известные больные с однозначно диагностированным БАС, у которых состояние со временем стабилизировалось.

Симптомы

На начальных этапах проявления бокового амиотрофического склероза, наблюдается наличие следующей симптоматики:

• ощущение слабости в области дистальных отделов верхних конечностей;
• неловкость во время осуществления тонких движений пальцами рук;
• кисти худеют;
• наблюдаются подёргивания мышцами.

Гораздо реже, наблюдаются такие симптомы:

• ощущение слабости в области проксимальных отделов верхних конечностей и плечевом поясе;
• атрофия мышц ног, сопровождающаяся нижним парапарезом спастического типа;
• в 25% случаев первыми симптомами болезни являются дизартрия и дисфагия;
• спазмы в области мышц рук.

Что касается очерёдности проявления симптомов бокового амиотрофического склероза:

1. Начинается всё с подёргивания мышц, при этом они могут локализоваться как в одном месте, так и сразу в нескольких.
2. Далее, происходит похудение мышц, присутствующих в области тенара одной из кисти, развивается оппозиция большого пальца, в результате чего возникают трудности при работе большого и указательного пальца.
   Человеку становится трудно подбирать мелкие предметы, застёгивать пуговицы, писать.
3. Если не диагностировать болезнь и не приступить к её лечению на этом этапе, то заболеванию подвергаются и мышцы, расположенные на предплечье, кисть приобретает вид «костистой лапы». По прошествии нескольких месяцев таким же образом поражается и вторая рука. Наблюдается постепенное распространение атрофии, захватываются мышцы плеч и плечевого пояса.
4. Параллельно с атрофией плечевых мышц или немного позже, наблюдается поражение бульбарных мышц: языка, неба, гортани, глотки. Поражение мышц представленных частей тела приводит к нарушениям речи, проблемам с глотанием, а также к неконтролируемому слюноотделению.
5. После всех представленных нарушений поражаются мимические и жевательные мышцы. Подобное воздействие приводит к тому, что больной не в состоянии высунуть язык, надуть щёки, вытянуть губы в трубочку.
6. Изредка ослабевают мышцы, отвечающие за разгибание головы, вследствие чего человек не в состоянии держать её прямо.
7. Если в ходе заболевания поражается и диафрагма, то можно наблюдаться парадоксальный тип дыхания (во время вдоха происходит западание живота, а во время выдоха он выпячивается).
8. По мере протекания болезни человек полностью лишается возможности передвигаться.

БАС никак не влияет на умственные способности человека, но невозможность двигаться вгоняет больного в сильную депрессию, вследствие чего он не борется с болезнью, а просто ожидает смерти.

В начале заболевания при поражении спинного мозга преобладают симптомы периферического паралича, но процесс распространяется по нервной системе и рано или поздно доходит до головного мозга, тогда у больного начинают преобладать симптомы центрального паралича.

Периферический паралич

1. Снижение мышечной силы: атония или гипотония.
2. Сухожильные рефлексы слабые или плохо вызываются.
3. Атрофия мышц: мышцы уменьшаются в объеме. Окружность пораженной конечности меньше окружности здоровой конечности.
4. Фасцикуляции – мышечные подергивания.

Центральный паралич

• Повышение мышечного тонуса, спастичность мышц.
• Сухожильные рефлексы легко вызываются, повышены.
• Вызываются патологические пирамидные рефлексы, в том числе рефлексы орального автоматизма (в норме есть у детей 1 года жизни, затем исчезают).
• Быстрые ритмичные сокращения мышц.
• Атрофия мышц отсутствует.

Высокая(церебральная)

• Поражение всех мышц тела по типу центрального паралича.
• Нарушение памяти, мышления.
• Снижение интеллекта.
• Затруднения при жевании, глотании.
• Слюнотечение.

Бульбарная

• Поражение мышц всего тела по типу центрального паралича.
• Затруднение глотания и жевания.
• Речь нечеткая «каша во рту».
• Гнусавый голос (как во время насморка).
• Все складки лица сглаживаются, выражение эмоций невозможно.
• Нижняя челюсть отвисает.
• Слюнотечение.
• Рефлексы орального автоматизма.
• Яркое выражение эмоций пациента против его воли за счет неконтролируемого сокращения мышц лица.

Шейно-грудная

• Поражение мышц кисти,предплечья,затем мышц плеча, плечевого пояса.
• Спины и мышц грудной клетки по типу периферического, а затем центрального паралича.

Формы БАС

Учитывая сегментарное строение нервной системы, разработана классификация по форме заболевания с определением участков с наибольшей гибелью мотонейронов.

1. Гибель нейронов пояснично-крестцового сегмента характеризуется слабостью в нижних конечностях. Больные ощущают тяжесть в стопах, не могут преодолеть привычные расстояния, замечают уменьшение мышц ног при охвате. Врач определяет появление неестественных рефлексов (патологический разгибательный стопный рефлекс Бабинского), а также повышение рефлексов с ахиллового и коленного сухожилия.
2. Гибель нейронов шейно-грудного отдела спинного мозга характеризуется слабостью в мышцах рук, человек не может поднимать тяжелые предметы, искажается почерк, мелкая моторика пальцев пропадает, карпорадиальный и сухожильный рефлекс бицепса усиливаются. При поражении нейронов, иннервирующих шею, она уменьшается в размере, происходит истощение мышц, больной не может держать голову прямо. Одновременно с атрофией мышц возникает их спазм и усиление тонуса. При разрушении мотонейронов из грудного отдела возникает атрофия межреберных и грудных мышц, возникает паралич диафрагмы, нарушается акт дыхания.
3. Гибель бульбарных нейронов расположенных в стволе головного мозга характеризуется затруднением проглатывания пищи и расстройством речи. Слова больного становятся непонятными, произношение искажено, что связанно со слабостью мышц языка, опущением мягкого нёба и спазмом жевательной мускулатуры. Напряжение мышц глотки затрудняет проглатывание пищевых комков, пища не проходит дальше ротоглотки, попадая в дыхательные пути, вызывает кашель. Мышцы лица атрофируются, происходит полная потеря мимики. При поражении глазодвигательных нервов полностью теряется подвижность глаз, человек не может переводить взгляд на объекты, при этом четкость изображения сохраняется такой как была до заболевания. Тяжелейшая форма латерального склероза.
4. Высокая форма при поражении центрального двигательного нейрона изолированно встречается редко. В различных группах мышц возникают спастические параличи, гиперрефлексия, патологические рефлексы. Происходит атрофия прецентральной извилины, ответственной за сознательные движения и больной не сможет выполнить целенаправленное действие.

Причины БАС

Амиотрофический склероз на данный момент является заболеванием с неясной этиологией. Есть мнение, что в 5% случаев речь идет о наследственной патологии, пятая часть этих случаев ассоциируется с генетическими мутациями.

Существует мнение, что важное значение в развитии БАС имеет обмен глутаминовой кислоты (одной из незаменимых аминокислот). При ее избытке в организме возникает повышенная возбудимость нейронов и они гибнут

Факторы окружающей среды

В ситуациях, где нет семейного анамнеза заболевания — около 90% случаев — причина не известна. Возможные теории, доказательства которых неубедительны, включают военную службу и курение. Хотя исследования по военной истории и частоте возникновения БАС противоречивы, имеются опровержимые доказательства положительной корреляции. Различные предлагаемые факторы включают воздействие токсинов окружающей среды (вытекающих из исследований географического размещения), а также употребление алкоголя и табака во время военной службы.

Обзор 16 метаанализов, проведенный в 2016 году, показал, что имеются убедительные доказательства связи с хроническим профессиональным воздействием свинца, воздействием тяжелых металлов, помимо свинца, потреблением бета-каротина и травмой головы; и неточные данные о потреблении омега-3 жирных кислот, воздействии чрезвычайно низкочастотных электромагнитных полей, пестицидов и сывороточной мочевой кислоты.

В исследовании, проведенном Центром США по контролю и профилактике заболеваний в 2017 году, в котором анализировались случаи смерти в США в период с 1985 по 2011 год, профессии, связанные со смертельными случаями БАС, находились в сфере управления, финансов, архитектуры, вычислительной техники, права и образования. Другие потенциальные факторы риска остаются неподтвержденными, включая химическое воздействие, воздействие электромагнитного поля, род занятий, физическую травму и поражение электрическим током.

Травмы головы

Обзор 2015 года показал, что травма головного мозга средней и тяжелой степени является фактором риска для БАС, но неясно, увеличивает ли легкое черепно-мозговое повреждение риск возникновения болезни. Метаанализ 2017 года обнаружил связь между травмами головы и БАС; однако эта связь исчезла, когда авторы рассмотрели возможность обратной причинно-следственной связи, которая заключается в том, что травмы головы являются ранним признаком недиагностированной БАС, а не причиной БАС.

Физическая активность

Систематический обзор 2005 года не выявил никакой связи между количеством физической активности и риском развития БАС, но обнаружил, что увеличение физической активности в свободное время было тесно связано с более ранним возрастом возникновения БАС.

Спорт

Как футбол, так и американский футбол были определены как факторы риска для БАС в нескольких исследованиях, хотя эта связь основана на небольшом количестве случаев БАС. Ретроспективное исследование 2012 года 3439 бывших игроков НФЛ в США показало, что их риск умереть от нейродегенеративных расстройств был в три раза выше, чем у тех, кто не имел отношения к спорту. Но эти данные также противоречивы из-за малого количества случаев

Курение

Курение, возможно, связано с БАС. Исследование 2009 года показало, что курение было установленным фактором риска для возникновения БАС. В 2010 году был сделан вывод о том, что между курением и БАС не было сильной связи, но курение может быть связано с более высоким риском возникновения болезни.

Overview

Amyotrophic lateral sclerosis (a-my-o-TROE-fik LAT-ur-ul skluh-ROE-sis), or ALS, is a progressive nervous system disease that affects nerve cells in the brain and spinal cord, causing loss of muscle control.

ALS is often called Lou Gehrig’s disease, after the baseball player who was diagnosed with it. Doctors usually don’t know why ALS occurs. Some cases are inherited.

ALS often begins with muscle twitching and weakness in a limb, or slurred speech. Eventually, ALS affects control of the muscles needed to move, speak, eat and breathe. There is no cure for this fatal disease.

Products & Services

• Book: Mayo Clinic Family Health Book, 5th Edition
• Newsletter: Mayo Clinic Health Letter — Digital Edition

Show more products from Mayo Clinic

Умеренные когнитивные расстройства и деменция

Подробнее поговорим об умеренных когнитивных расстройствах и деменции при болезни Лу Герига. Тут мы часто видим мутации гена C9orf72. Он приводит к развитию БАС, лобно-височной деменции и их сочетания.

Возможны три варианта развития данного расстройства:

• Поведенческий вариант — это когда у больного снижается мотивация (апато-абулический синдром). Или наоборот, появляется расторможенность. У человека снижается возможность активно и адекватно коммуницировать в обществе. Снижается критика. Нарушается текучесть речи.
• Экзекуторный — нарушение планирования действий, обобщения, текучести речи. Нарушаются логические процессы.
• Семантический (речевой) — редко проявляется текучая и бессмысленная речь. Однако часто возникает дисномия (забывают слова), фонематические парафазии (поражение лобных речевых зон). Часто допускают грамматические ошибки и заикание. Имеется параграфия (расстройство письменной речи) и оральная апраксия (не может обхватить губами трубку спирографа). Также есть дислексия и дисграфия.

Симптомы Бокового амиотрофического склероза:

Заболевание характеризуется сочетанием синдрома поражения передних рогов спинного мозга и пирамидного синдрома при отсутствии объективных чувствительных расстройств и нарушения функции тазовых органов. В начале заболевания появляются мышечные атрофии дистальных отделов конечностей, предшествующие, как правило, снижению мышечной силы. Фасцикуляции, фибрилляции и крампи могут быть наиболее ранними симптомами заболевания. Параллельно симптомам периферического паралича выявляются признаки пирамидного синдрома: высокие сухожильные и периостальные рефлексы, расширение их рефлексогенных зон, патологические рефлексы Бабинского, Бехтерева. Мышечный тонус в паретичных конечностях повышен по спастическому типу. Симптомы периферического и центрального паралича могут быть выражены равномерно ; в части случаев, симптомы периферического поражения превалируют над проявлениями центрального; возможно и обратное сочетание. В поздних стадиях заболевания доминируют признаки периферического паралича. В начальной стадии БАС в зависимости от преимущественной локализации патологического процесса выделяют шейно-грудную, пояснично-крестцовую, бульбарную формы, а также формы БАС, ассоциированные с деменцией   или,  что   редко,   с  экстрапирамидным   синдромом.   При   шейно-грудной  форме поражаются мышцы дистальных отделов верхних конечностей – атрофии кисти по типу «обезьяньей лапы». Атрофии и парезы верхних конечностей нарастают, захватывают мышцы плечевого пояса, спины, грудной клетки. Брюшные рефлексы сохранены длительно. При пояснично-крестцовой форме БАС нарастает слабость в дистальных отделах нижних конечностей, с фасцикуляциями и атрофиями мышц, появляется неустойчивость, нетвердость при ходьбе; позднее присоединяется степпаж (петушиная походка). При бульбарной форме типичны фибриллярные подергивания и атрофии языка, расстройства глотания, артикуляции, фонации. Движения языка ограничены, голос приобретает гнусавый оттенок, больные поперхиваются при еде, голова часто свисает, движения ее ограничены, лицо становится амимичным, нижняя челюсть отвисает, жевание затруднено. Часто присоединяются псевдобульбарные симптомы в виде рефлексов орального автоматизма, насильственного плача, смеха.

Течение. Для заболевания характерно прогредиентное течение. Процесс неуклонно распространяется и приводит к летальному исходу на фоне бульбарных расстройств. Продолжительность жизни больных в зависимости от формы заболевания составляет от 2 до 12 лет, в среднем 3–4 года.