Атаксии: лечение, виды, симптомы, диагностика
Содержание:
Мозжечковая атаксия с острым началом
Инсульт, по-видимому, самая частая причина острой атаксии в клинической практике. Лакунарные инфаркты в области варолиева моста и супратенториальные могут вызвать атаксию обычно в картине атактического гемипареза. Ишемия в области таламуса, заднего колена внутренней капсулы и corona radiata (зона кровоснабжения из задней мозговой артерии) может проявляться мозжечковой атаксией. В то же время в мозжечке часто обнаруживают «немые» лакунарные инфаркты. Мозжечковый инфаркт может также проявляться изолированным головокружением. Кардиальная эмболия и атеросклеротическая окклюзия — две самых частых причины мозжечкового инсульта.
Гемиатаксия с гемигипестезией характерны для инсультов в области таламуса (ветви задней мозговой артерии). Изолированная атактическая походка встречается иногда при поражении пенетрирующих ветвей базилярной артерии. Гемиатаксия с вовлечением тех или иных краниальных нервов развивается при поражении верхних отделов варолиева моста (верхняя мозжечковая артерия), нижнебоковых отделов моста и боковых отделов продолговатого мозга (передняя нижняя и задняя нижняя мозжечковые артерии) обычно в картине стволовых альтернирующих синдромов.
Обширные мозжечковые инфаркты или геморрагии сопровождаются быстрым развитием генерализованной атаксии, головокружением и другими стволовыми и общемозговыми проявлениями часто в связи с развитием обструктивной гидроцефалии.
Опухоли мозжечка, абсцессы, грануломатозные и другие объёмные процессы иногда проявляются остро и без грубой симптоматики (головные боли, рвота, лёгкая атаксия при ходьбе).
Рассеянный склероз иногда развивается остро и редко протекает без мозжечковых симптомов. Обычно имеются и другие знаки (клинические и нейровизуализационные) многоочагового поражения ствола мозга и других отделов нервной системы.
Синдром Гийена-Барре встречается в виде редкой формы поражения с вовлечением краниальных нервов и атаксии. Но и здесь выявляется хотя бы слабо выраженная гипорефлексия, повышение белка в ликворе. Синдром Миллера Фишера протекает остро с развитием атаксии, офтальмоплегии и арефлексии (другие симптомы факультативны) с последующим хорошим восстановлением нарушенных функций. Эти проявления весьма специфичны и достаточны для клинической диагностики.
Энцефалиты и постинфекционные церебеллиты частопротекают с вовлечением мозжечка. Церебеллит при свинке особенно часто наблюдается у детей с преморбидными мозжечковыми аномалиями. Ветрянка способна вызывать церебеллит. Вирус Эпштейн-Бара вызывает инфекционный мононуклеоз с вторичной острой мозжечковой атаксией. Острая постинфекционная атаксия особенно часто встречается среди последствий детских инфекций.
Интоксикации — другая частая причина острых атаксий. Как правило, имеет место атактическая походка и нистагм. Если атаксия выявляется в конечностях, то обычно симметрично. Самые частые причины: алкоголь (в том числе энцефалопатия Вернике), антиконвульсанты, психотропные препараты.
Метаболические расстройства, такие как инсулинома (гипогликемия вызывает острую атаксию и состояние спутанности) — довольно типичные причины острой атаксии.
Гипертермия в виде длительного и интенсивного теплового стресса (высокая лихорадка, тепловой удар, злокачественный нейролептический синдром, злокачественная гипертермия, гипертермия при интоксикации литием) может поражать мозжечок, особенно в области ростральных отделов вокруг червя.
Обструктивная гидроцефалия, развившаяся остро, проявляется целым комплексом симптомов внутричерепной гипертензии (головная боль, сонливость, оглушение, рвота), среди которых часто имеет место острая мозжечковая атаксия. При медленном развитии гидроцефалии атаксия может проявляться при минимальных общемозговых расстройствах.
[], [], [], [], [], []
Как формируются подходы к лечению?
Лечение атаксии требует полного «владения ситуацией». Результаты инструментальных обследований (МРТ, электроэнцефалография, электромиография) помогут врачу поставить правильный диагноз и направить медикаментозную либо хирургическую тактику на пострадавшие участки неврологических расстройств. Стационарное лечение обязательно.
Когда причиной болезни становится какое-либо уплотнение (гематома, опухоль, инородное тело, абсцесс), прибегают к его обязательному удалению.
Лечение атаксии должно проводиться комплексным применением препаратов ноотропного ряда, стимуляторов мозгового кровотока, противосудорожных средств. Показаны спазмолитики (для снятия повышенного тонуса мышц) и миорелаксанты. Полезными будут бетагестиновые препараты.
Параллельно со схемой целевого лечения назначаются симптоматические лекарства (например, анальгетики, стабилизаторы артериального давления, антидепрессанты). Их круг зависит от жалоб, предъявляемых больным
Важное значение для положительного исхода лечения имеет режим дня (достаточное количество сна и прогулок на свежем воздухе), полноценное питание и витаминотерапия
Гимнастические упражнения – обязательная часть комплекса лечения атаксии. Их цель – укрепления мышечной ткани, тренировка координации движений. Кроме того, полезны упражнения на дыхание и стабилизацию работы сердечно-сосудистой системы.
Очень хорошо в схеме лечения зарекомендовали себя массаж, иглорефлексотерапия, лечебная гимнастика. Она может быть направлена на отдельные части тела или весь организм в целом. Комплекс составляется с учетом имеющейся степени физической подготовки. По мере достижения первичных результатов может дополняться более интенсивными упражнениями.
Помочь больному пройти социальную адаптацию можно с помощью трудотерапии. Выполнение элементарных заданий руками полезно с точки зрения развития заинтересованности в жизни, получения положительных оценок своего труда.
При этом не стоит пренебрегать речевой терапией, которая не только направлена на улучшение произношения слов, а и корректирует глотательные рефлексы, проводит профилактику удушья. Приглашая к такому больному логопеда, ставится цель не столько восстановить речь, сколько научиться заново её понимать (особенно если её восприятие становится все сложнее).
При атаксиях часты искривления позвоночника. Поэтому занятия ортопеда могут сыграть одну из главных ролей в лечении. Ортопедическая гимнастика носит характер спокойных упражнений с небольшой амплитудой, но определенной точкой приложения силы. В ней присутствуют различного рода скручивания, вытягивания мышц, тренировка мышечной силы, выработка мобильности.
Важны психологические консультации. Больные такого рода часто испытывают приступы депрессии, ощущения собственной беспомощности давит на их самоощущение и снижает самооценку. Психотерапевт, используя свои приемы лечения, постарается свести к минимуму мрачные мысли и нежелание общаться с окружающими.
При этом не стоит забывать, что смыслом лечения атаксии является замедление процессов угасания организма. Часто такая патология полностью не может быть излечимой. Радикальные же подходы помогают продлить жизнь пациенту максимально возможно. Чтобы помочь больному в бытовых вопросах, можно попытаться подобрать специальную мебель, коляску, палочку, трость, ходунки, костыли и прочие предметы.
2 Основные клинические проявления и виды
Существует несколько видов атаксии. Они отличаются друг от друга симптомами и их выраженностью:
- сенситивная;
- мозжечковая;
- вестибулярная;
- корковая;
- статико-локомоторная;
- интрапсихическая;
- динамическая;
- спиноцеребеллярная атаксия Фридрейха;
- синдром Луи-Бар;
- атаксия Пьера-Мари.
Каждая форма характеризуется собственной клинической картиной:
Виды
Характеристика
Сенситивная
Возникает во всех конечностях или в одной руке/ноге. Отмечается неустойчивость ходьбы. Человек сгибает ноги в тазобедренных и коленных суставах, с ильно наступает на пол. У больных возникает ощущение, что они ходят по мягкому покрытию
Мозжечковая (туловищная )
Появляется при поражении мозжечка и его других структур. При ходьбе и в статическом положении пациент заваливается, иногда падает в сторону пострадавшего полушария. Если поражен червь мозжечка, больной может наклоняться в любую сторону или назад. Отмечается шаткость при ходьбе. Пациент широко ставит ноги, а его движения размашистые, медленные и неловкие. При контроле зрения расстройство координации не исчезает. Наблюдаются нарушения почерка, снижение тонуса мышц (преимущественно на стороне поражения ) и патология сухожильных рефлексов
Вестибулярная
Возникает при поражении вестибулярного аппарата (лабиринта, нерва и ядер ствола головного мозга). Отмечается головокружение, которое усиливается при поворотах головы
Пациент шатается, падает, действия головой совершает с осторожностью. Наблюдаются тошнота, рвота и нистагм (непроизвольные движения глазных яблок)
Корковая
Развивается при поражении лобной доли головного мозга
При этом недуге страдают ноги. Во время ходьбы отмечаются неустойчивость при поворотах, наклоны и заваливания в сторону. При тяжелых поражениях пациенты не могут передвигаться и стоять (астазия-абазия). Наблюдаются нарушения обоняния, хватательного рефлекса и психические расстройства
Статико-локомоторная
Отмечаются шаткая походка и невозможность стоять в положении «пятки и носки вместе ». Пациент падает вперед/назад. Отмечаются покачивания в разные стороны. Ходьба осуществляется при широко расставленных ногах
Динамическая
Наблюдается нарушение плавности, точности и ловкости двигательных актов. Отмечаются тремор (дрожание) конечностей, расстройство почерка, нистагм и патологии коленных рефлексов
Интрапсихическая
Возникает при шизофрении и проявляется в несогласованности мышления с эмоциями пациента
Атаксия Пьера-Мари
Это заболевание имеет наследственный характер. Проявления напоминают клиническую картину мозжечковой атаксии и Фридрейха. Возникает в возрасте 35 лет. Отмечаются нарушения мимики и речи. При этом заболевании страдают верхние конечности. Иногда появляются непроизвольные вздрагивания мышц. Наблюдаются нарушения глазодвигательных мышц и нервов, снижение остроты и сужение полей зрения. Нередко возникают депрессии и интеллектуальные патологии
Атаксия Фридрейха
Наследственная болезнь. Наблюдается неуклюжая размашистая походка. Пациент широко ставит ноги и отклоняется от центра. По мере прогрессирования недуга нарушение распространяется на верхние конечности, мышцы грудной клетки и лицо. Происходит изменение мимики и речи. Отмечается снижение слуха. Нередко появляются заболевания сердечно-сосудистой системы, которые можно увидеть на ЭКГ. Наблюдаются тахикардия (учащенное сердцебиение), одышка и боли в области сердца
Синдром Луи-Бар
Эта форма развивается в раннем детском возрасте. Имеет тяжелое течение: ребенок к 10 годам не может ходить. Появляются умственная отсталость, снижение иммунной системы, что приводит к рецидиву ринитов, синуситов, бронхита и пневмонии
Причины
В норме произвольные движения обеспечиваются точной координацией между мышцами синергистами и антагонистами. Взаимодействием между ними управляет мозжечок, имеющий связи со всеми структурами центральной нервной системы, которые принимают участие в двигательной функции. Мозжечок можно назвать главным координационным центром движения, он получает информацию от структур головного мозга и обеспечивает синхронность и точность мышечных сокращений, обрабатывая также информацию о перемещении тела в пространстве. Так обеспечивается точность и плавность произвольных движений. При поражении мозжечка происходит рассинхронизация сокращений мышц разных групп, что и проявляется атаксией.
Причины поражения мозжечка могут быть следующими:
- острое нарушение мозгового кровообращения (инсульт), затрагивающее мозжечок;
- черепно-мозговая травма;
- инфекционный церебеллит, в том числе паразитарного происхождения;
- абсцесс мозжечка;
- острая и хроническая интоксикация, в том числе лекарственная (противосудорожными, снотворными препаратами, анксиолитиками, нейролептиками, препаратами висмута, химиотерапевтическими препаратами и др.);
- алкоголизм;
- дефицит витаминов В1, В12, Е;
- тепловой удар;
- гипогликемия;
- гипотиреоз;
- рассеянный склероз;
- аномалии Арнольда – Киари;
- каналопатии (болезни, вызванные генетически обусловленными дефектами ионных каналов);
- генетические заболевания (атаксия Фридрейха);
- прионные болезни;
- опухоли (особенно часто затрагивают мозжечок медуллобластома, церебеллопонтинная шваннома и гемангиобластома);
- паранеопластическая дегенерация мозжечка (вторичное опухолевое поражение мозжечка);
- синдром Хакими – Адамса (нормотензивная гидроцефалия);
- митохондриальные энцефаломиопатии (болезнь Лея, синдром MELAS и т. д.);
- идиопатическая дегенеративная атаксия, обусловленная нейродегенеративными заболеваниями (паренхиматозная кортикальная мозжечковая атрофия, множественная системная атрофия, наследственная мозжечковая атаксия Пьера – Мари);
- наследственные и генетические нарушения метаболизма (ацидурии, болезнь Хартнупа, болезнь Гоше 3 типа, болезнь Тея – Сакса, болезнь Рефсума и др.).
Атаксия Фридрейха
Данный вид заболевания развивается с частотой около 5 человек на 100000 населения. Чаще всего болезнь развивается в 10 – 15 лет (не позже 25 лет). Вследствие поражения спинного мозга и мозжечка характерна прогрессирующая сенситивная и мозжечковая атаксия. Нередко наблюдаются скелетные аномалии (высокий свод стопы, кифосколиоз), легкие центральные парезы конечностей, поражение сердечной мышцы. Для атаксии Фридрейха степень прогрессирования различна, однако большинство больных умирают не дожив и до тридцати лет
Наследственная идиопатическая мозжечковая атаксия
Данный вид атаксии развивается у людей старше 25 лет, причем его генез неясен. Первый тип данного заболевания проявляется прогрессирующей мозжечковой атаксией. Для второго типа характерно сочетание атаксии с центральными парезами, симптоматикой поражения вегетативной нервной системы (ортостатическая гипотензия) и базальных ганглиев
Врожденная атаксия
Данное состояние связано с аплазией мозжечка и достаточно часто сочетается с прочими врожденными аномалиями развития. Основным синдромом является непрогрессирующая мозжечковая атаксия. Зачастую при врожденной форме наблюдается хорошее развитие самостоятельной ходьбы, двигательных навыков, способности к обучению и самообслуживанию
Диагностика атаксии чаще всего не вызывает затруднений и основывается на наличие типичных клинических проявлений. Диагноз подтверждают результаты иммунологического исследования цереброспинальной жидкости и крови. Помимо этого для подтверждения диагноза показано проведение КТ и МРТ головы. В случае подозрения на наследственный характер показано проведение генетического обследования.
Быстро нарастающая симптоматика заболевания чаще всего обусловлена абсцессом головного мозга, опухолью, хронической алкогольной интоксикацией или рассеянным склерозом. Острое развитие атаксии в большинстве случаев вызвано острыми нарушениями мозгового кровообращения в мозжечке (инфаркт, кровоизлияние и пр.). Эпизодическая атаксия наиболее часто развивается как следствие приема некоторых лекарственных средств (дифенин, карбамазепин), при рассеянном склерозе, эпизодической наследственной атаксии. Медленно прогрессирующая атаксия развивается при идиопатических и наследственных дегенеративных формах заболевания и рассеянном склерозе.
Лечение атаксии в большинстве случаев симптоматическое и основано на терапии основного заболевания. Идиопатическая дегенеративная и наследственная формы лечению не подлежат
Помимо этого немаловажное значение в лечении отводится социальной реабилитации больного и комплексам лечебной гимнастики
Прогноз атаксии малоблагоприятен. У больного отмечается постепенное прогрессирование различных нервно-психических нарушений. В большинстве случаев трудоспособность заметно снижена. И даже не смотря на это, в случае предотвращения интоксикаций, травм, повторных инфекционных заболеваний и своевременного проведения адекватного симптоматического лечения, пациенты могут успешно дожить до преклонного возраста.
Профилактика атаксии заключается в исключении любой возможности родственных браков. Помимо этого семьям, где есть диагностированные больные наследственной атаксией, не рекомендуется иметь детей.
Симптомы атаксии
Хозяину четвероногого нужно внимательно следить за проявлением симптомов недуга. Это поможет на ранних стадиях выявить болезненное состояние своего любимца. Часто проявляется патология следующим образом:
- нарушена координация движения;
- дрожащая походка;
- пес падает, не может удерживать тело;
- нервозность, психологическое расстройство;
- передвижение вызывает дискомфорт у животного, собака избегает лишних перемещений;
- вялость всего организма;
- вращение головой, глазами;
- болезненный сон – летаргия;
- постепенный отказ от пищи;
- нарушение слуховых функций;
- развиваются пролежни, атрофия мышц;
- апатия.
Признаки атаксии у щенков
Большинство симптоматических проявлений наблюдается во взрослом возрасте, но, в отдельных случаях, можно выявить генетические изменения у щеночков с рождения. Такими признаками есть: нарушение координации и всего опорно-двигательного аппарата, тремор головы. Детеныш вращает лапкой, а идти не может. Развиваться малыш сможет, как обычный щеночек, только не сможет ходить.
Важно помнить – любые проявления болезни – это повод для наискорейшего обращения к ветеринару
Видео
Атаксия сенситивная (чувствительная) возникает при выпадении рецепторов или путей суставно-мышечной чувствительности на любом участке: в периферических нервах, задних корешках, задних канатиках (столбах) спинного мозга, стволе мозга или внутренней капсуле. Расстраивается четкость движений. Проверяется исследованием глубокой чувствительности, пальце-носовой и пяточно-коленной пробами, стоянием в позе Ромберга с открытыми и особенно с закрытыми глазами. Наблюдается атактическая походка, особенно характерная при поражении пучка Голля (заднестолбовая атаксия): больной широко расставляет ноги, несоразмерно сгибая и разгибая их, сильно ударяя пяткой о пол («штампующая», «табетическая» походка), Выключение зрения в этих случаях резко увеличивает атаксию. Сенситивная атаксия наблюдается при полиневрите, фуникулярном мие-лозе, сухотке спинного мозга, семейной атаксии Фридрейха.
Атаксия мозжечковая зависит от нарушения функции органа координации движений и его связей с другими отделами нервной системы. При ней сохранено глубокое мышечное чувство; нарушены все координационные пробы, но закрывание глаз не ухудшает их выполнения. Характерным признаком заболевания является адиадохокинез (невозможность быстрой смены одного движения на противоположное, например, быстрой смены пронации и супинации кисти), дисметрия (вернее, гиперметрия, т. е. увеличение объема движения). Обычна также асинергия (выпадение согласованности между мышечными сокращениями): так, при нагибании туловища назад не происходит синергичного сгибания ног в коленных суставах и больной падает; при попытке сесть из положения лежа без помощи рук ноги заносятся вверх — асинергия Бабинского. Этот тип атаксии сопровождается снижением мышечного тонуса, интенционным (от лат. intendo-напрягаю) дрожанием (дрожание резко нарастает при действиях, требующих точности, например при попадании пальцем в нос, в палец исследующего, при поднесении ложки ко рту и т. п.), скандированной речью («рубленая» речь, по слогам). Поражение полушарий мозжечка приводит к развитию атаксии гомолатеральных конечностей, поражение червя мозжечка — к атаксии туловища. Мозжечковая атаксия наблюдается при опухолях и острых воспалительных заболеваниях мозжечка, кровоизлияниях, поражении ножек мозжечка, часто при рассеянном склерозе. При резких нарушениях координации выпадает возможность ходить, стоять и сидеть.
Атаксия вестибулярная развивается при поражении вестибулярного аппарата и имеет характер статической. При этом нет признаков нарушений проприоцептивной чувствительности и мозжечковых функций, но имеются вестибулярные симптомы — головокружение системного характера и повышенная возбудимость вестибулярного аппарата к специальным нагрузкам. При попытке исследования в позе Ромберга больной теряет равновесие и падает всегда в определенном направлении. Заболевание возникает при поражении внутреннего уха или вестибулярных ядер и путей различными процессами.
Развивается вследствие поражения каналов глубокой чувствительности мышц и суставов, в основном по причине повреждения расположенных сзади канатиков спинного мозга, в редких случаях — при заболевании нервов периферии, расположенных в задней части спинномозговых корешков, медиальной петли в стволе мозга и таламуса.
Диагностика
В связи с тем, что этимология патологий мозжечка весьма разнообразна, диагностику осуществляют несколько специалистов узкой направленности, а именно травматолог, нейрохирург, онколог, генетик, эндокринолог. Тщательное неврологическое исследование позволяет не только определить мозжечковый характер атаксии, но также идентифицировать примерно область поражения. О том, что патология затронула полушарие мозжечка, может свидетельствовать гемиатаксия и расстройство координации с одной стороны. Если же патология находится в срединной структуре, то будет преобладать нарушение равновесия и ходьбы, которые могут сочетаться с нистагмом и мозжечковой дизартрией.
Для того чтобы исключить вестибулярное расстройство, необходимо провести исследование вестибулярного анализатора. Невролог может назначить стабилографию, вестибулометрию, электронистагмографию. Если имеется подозрение, что атаксия возникла в результате инфекционного поражения, требуется провести исследование крови на стерильность, ПЦР-исследование. Признаки кровоизлияния, внутричерепную гипертензию, опухолевый или инфекционный процесс поможет выявить исследование цереброспинальной жидкости, полученной в результате проведения люмбальной пункции.
Основные способы, позволяющие диагностировать патологию мозжечка – нейровизуализация при помощи МРТ, МСКТ и КТ головного мозга. Данные методы помогают обнаружить опухоль мозжечка, посттравматическую гематому, врожденную аномалию, дегенеративное изменение, пролабированность мозжечка в затылочное отверстие, сдавление его в результате смещения соседних образований анатомического характера. Диагностировать атаксию, имеющую сосудистую природу, можно применением таких методов, как допплерография и МРА.
ДНК—тест и генетический анализ способен обнаружить наследственный характер атаксии в мозжечке. Лечение представлено ниже.
Атаксия коркового типа
Атаксия корковая начинает свое действие в случае повреждения лобной доли коры главного мозга. Симптоматика имеет следующий характер. Как правило, человеку очень сложно ходить, так как движение у него неправильного типа. При осуществлении поворотов это проявляется чаще всего. Но сторона поворота зависит от того, какая доля повреждена. Если проблемы с правой стороной, то повороты туловища вправо будут неточными. В том случае, если запустить болезнь, то пострадавший вообще не сможет стоять. Человек может контролировать все зрением, но от этого легче совершенно не становится.
При различных видах атаксии, дифференциальная диагностика крайне необходима, ведь если совсем не лечить болезнь, то она приобретет совершенно иной характер.
Очень часто такой тип атаксии несет собой различные изменения в плане психики человека, особенно если это касается ребенка. Человек теряет чувство обоняния, также могут появляться галлюцинации.
Предыдущий вид атаксии и данный тип, существенно отличаются друг от друга. Основным отличием принято считать снижение тонуса в определенной системе мышц, а также различные нарушения в плане функций.
Очень часто лобная атаксия возникает после абсцесса или же нарушений кровообращения в организме человека.
Причины атаксии
Атаксия характеризуется нарушением моторики движения человека и является нервно-мышечным видом болезни. Диагноз атаксия ставится врачом-неврологом, так как данный недуг относится к заболеваниям нервной системы. В ходе ее развития у больного поражается центральная нервная система, может отмечаться некая скованность в движениях, натужность при ходьбе и зависимость движений от визуального контакта, нарушение координации движения.
При этом мышцы не теряют своей силы, или теряют ее незначительно.
Причины развития данного недуга связывают в первую очередь с генетической природой. Кроме того, есть основание полагать, что на формирование подобной болезни оказывает влияние дефицит в организме витамина В12.
Кроме того, в качестве причин выделяют:
- воспалительные процессы в организме (рассеянный склероз);
- употребление наркотических веществ;
- конверсионные расстройства;
- злоупотребление алкоголя;
- наличие инфекции в организме или на фоне перенесенного инфекционного заболевания;
- наличие опухолевых процессов;
- сбои в эндокринной системе.
Многие специалисты считают, что нарушение подобного толка возникают не как самостоятельный вид болезни, а как следствие перенесенного или имеющегося заболевания. То есть, атаксия — это один и симптомов какого-то более тяжелого и опасного заболевания, о котором пациенту пока не известно.