Болезнь ходжкина (лимфогранулематоз, злокачественная гранулема)
Содержание:
- Лечение лимфогранулематоза
- СИМПТОМЫ
- Другие заболевания из группы Онкологические заболевания:
- ПРОФИЛАКТИКА
- Факторы, влияющие на уровень выживаемости при неходжкинских лимфомах
- Симптомы
- ОБЩЕЕ
- Симптомы
- Симптомы Болезни Ходжкина (лимфогранулематоза, злокачественной гранулемы):
- Симптомы лимфомы ходжкина с нодулярным склерозом
- Лечение лимфомы Ходжкина
- Лимфома Ходжкина причины
- Симптомы
Лечение лимфогранулематоза
Сегодня болезнь Ходжкина успешно лечится комбинированными способами:
- радиотерапия (РТ);
- химиотерапия (ХТ);
- хирургическое лечение;
- аутотрансплантация (пересадка) костного мозга.
Лучевая терапия при лимфогранулематозе
- Радиотерапия проводится в течение четырёх-пяти недель (20 — 25 сеансов).
- Общая доза радиации — 35 грей (максимально — 44 гр.).
- Облучению подвергаются поражённые лимфоузлы.
- Внутренние органы, расположенные рядом с зоной облучения, закрываются защитным кожухом.
Комбинированная химиотерапия
Для лечения лимфомы используется комбинация сильнодействующих препаратов, подавляющих рост опухоли, которые назначаются по стандартным схемам сеансами.
- При лимфоме Ходжкина первой-второй степени обычно проводят два сеанса ХТ и один курс радиотерапии.
- При гранулематозе третьей-четвёртой стадии проводят восемь сеансов ХТ.
Схемы химиотерапии
- Одна из схем — ABVD, в которой применяют:
- антибактериальный препарат Адриамицин;
- противоопухолевые препараты Блеомицин и Винбластин;
- цитостатик Дакарбазин.
- Химиотерапия по схеме BEACOPP: Блеомицин + Этопозид + Адриабластин + Циклофосфан + Винкристин + Прокарбазин + Преднизолон.
- Применяются и старые традиционные схемы:
- DBVD — аналогичен ABVD, но используется доксорубицин вместо адриамицина;
- MOPP (мехлоретамин +Oncovin + прокарбазин + преднизолон).
Таргетная химиотерапия при лечении лимфомы Ходжкина
В 2011 г. было разработан селекционный таргетный препарат Адцетрис, который успешно применяется для лечения СД30 позитивных опухолей:
- после применения двух линий ХТ;
- после аутотрансплантации;
- при невозможности проведения аутотрансплатации;
- при анапластической лимфоме после одной линии ХТ.
С 2016 г. Адцетрис применяется и в России.
Новейшие препараты
Последняя новинка среди лекарств, направленных на борьбу с лимфомой Ходжкина, разработана в 2017 г. — это иммунопрепарат Кейтруда, который применяется для лечения рецидивов.
Хирургический способ лечения лимфомы
Радикальная хирургия эффективна на первой стадии болезни, когда поражён один или несколько узлов, и нет метастазов в органах.
- Поражённые узлы удаляют, после чего проводят радиотерапию
- В некоторых случаях назначают дополнительно химиотерапию.
- На поздней стадии операция носит паллиативный характер и предназначена для облегчения состояния больного, но к выздоровлению она не приводит.
Пересадка костного мозга при лимфоме
Этот способ в основном применяется для лечения молодых пациентов и детей. Основанием могут быть:
- поздняя стадия болезни;
- тип лимфомы, не поддающейся лечению другими способами (это происходит в двух-трёх процентах).
Успешная пересадка костного мозга при лимфоме Ходжкина может привести к полному выздоровлению или долгой ремиссии.
Серьёзные препятствия и причины неудач:
- необходимость практически полного уничтожения иммунитета перед операцией;
- послеоперационная реакция «трансплантат против хозяина».
Прогноз выживаемости при лимфогранулематозе
Сегодня болезнь Ходжкина не считается приговором и эффективно лечится. Выживаемость у неё довольна высока, причём на всех стадиях:
- при первой — второй стадии ЛГМ пятилетняя выживаемость отмечается у 90% больных;
- при третьей-четвёртой выживаемость в течение 5 лет немного ниже — у 80% пациентов.
Рецидивы заболевания случаются минимум у одной десятой и максимум у одной трети больных. Тяжёлые неизлечимые формы наблюдаются у 2−3% больных.
СИМПТОМЫ
Болезнь Ходжкина длительно протекает без симптомов и зачастую диагностируется на поздних этапах. Клиническая картина болезни зависит от локализации пораженной области.
Местные симптомы:
- Увеличение лимфоузлов считается первым и основным признаком патологии. Сначала больной замечает увеличение шейных, позже подмышечных и паховых регионарных лимфатических узлов. При стремительном развитии заболевания Ходжкина этот процесс протекает безболезненно. Иногда первыми вовлекаются узлы брюшной или грудной полости — это состояние дает о себе знать кашлем, одышкой, потерей аппетита, болями и ощущением тяжести в этой зоне.
- Поражение внутренних органов. После того, как заболевание Ходжкина приобретает распространенный характер, начинают увеличиваться внутренние органы. В первую очередь процесс затрагивает ткань печени и селезенки. В результате этого происходит смещение почек и сдавливание желудка. Человек ощущает боль в спине и в подложечковой области. Вокруг легких и в плевральных полостях скапливается выпот, в результате чего поражаются ткани легких. В 15–20% случаев метастазы обнаруживают в костной ткани грудины, позвонков, ребер и костей таза.
Общие симптомы болезни Ходжкина:
- Лихорадка носит волнообразный характер и хорошо купируется нестероидными противовоспалительными средствами.
- Усиление потоотделения в ночное время.
- Слабость.
- Отсутствие аппетита.
- Мучительный кожный зуд.
- Прогрессирующая беспричинная потеря не менее 10% веса за последние полгода.
- Анемия.
- Подверженность инфекциям.
Другие заболевания из группы Онкологические заболевания:
Аденома гипофиза |
Аденома паращитовидных (околощитовидных) желез |
Аденома щитовидной железы |
Альдостерома |
Ангиома глотки |
Ангиосаркома печени |
Астроцитома головного мозга |
Базально-клеточный рак (базалиома) |
Бовеноидный папулез полового члена |
Болезнь Боуэна |
Болезнь Педжета (рак соска молочной железы) |
Внутримозговые опухоли полушарий мозга |
Волосатый полип глотки |
Ганглиома (ганглионеврома) |
Ганглионеврома |
Гемангиобластома |
Гепатобластома |
Герминома |
Гигантская кондилома Бушке-Левенштейна |
Глиобластома |
Глиома головного мозга |
Глиома зрительного нерва |
Глиома хиазмы |
Гломусные опухоли (параганглиомы) |
Гормонально-неактивные опухоли надпочечников (инциденталомы) |
Грибовидный микоз |
Доброкачественные опухоли глотки |
Доброкачественные опухоли зрительного нерва |
Доброкачественные опухоли плевры |
Доброкачественные опухоли полости рта |
Доброкачественные опухоли языка |
Злокачественные новообразования переднего средостения |
Злокачественные новообразования слизистой оболочки полости носа и придаточных пазух |
Злокачественные опухоли плевры (рак плевры) |
Карциноидный синдром |
Кисты средостения |
Кожный рог полового члена |
Кортикостерома |
Костеобразующие злокачественные опухоли |
Костномозговые злокачественные опухоли |
Краниофарингиома |
Лейкоплакия полового члена |
Лимфома |
Лимфома Беркитта |
Лимфома щитовидной железы |
Лимфосаркома |
Макроглобулинемия Вальденстрема |
Медуллобластома головного мозга |
Мезотелиома брюшины |
Мезотелиома злокачественная |
Мезотелиома перикарда |
Мезотелиома плевры |
Меланома |
Меланома конъюнктивы |
Менингиома |
Менингиома зрительного нерва |
Множественная миелома (плазмоцитома, миеломная болезнь) |
Невринома глотки |
Невринома слухового нерва |
Нейробластома |
Неходжкинская лимфома |
Облитерирующий ксеротический баланит (склерозирующий лихен) |
Опухолеподобные поражения |
Опухоли |
Опухоли вегетативной нервной системы |
Опухоли гипофиза |
Опухоли костей |
Опухоли лобной доли |
Опухоли мозжечка |
Опухоли мозжечка и IV желудочка |
Опухоли надпочечников |
Опухоли паращитовидных желез |
Опухоли плевры |
Опухоли спинного мозга |
Опухоли ствола мозга |
Опухоли центральной нервной системы |
Опухоли шишковидного тела |
Остеогенная саркома |
Остеоидная остеома (остеоид-остеома) |
Остеома |
Остеохондрома |
Остроконечные кондиломы полового члена |
Папиллома глотки |
Папиллома полости рта |
Параганглиома среднего уха |
Пинеалома |
Пинеобластома |
Плоскоклеточный рак кожи |
Пролактинома |
Рак анального канала |
Рак ануса (анальный рак) |
Рак бронхов |
Рак вилочковой железы (рак тимуса) |
Рак влагалища |
Рак внепеченочных желчных путей |
Рак вульвы (наружных половых органов) |
Рак гайморовой пазухи |
Рак глотки |
Рак головного мозга |
Рак гортани |
Рак губы |
Рак губы |
Рак двенадцатиперстной кишки |
Рак желудка |
Рак желчного пузыря |
Рак конъюнктивы |
Рак лёгкого |
Рак матки |
Рак маточной (фаллопиевой) трубы |
Рак молочной железы (рак груди) |
Рак мочевого пузыря |
Рак мошонки |
Рак паращитовидных (околощитовидных) желез |
Рак печени |
Рак пищевода |
Рак поджелудочной железы |
Рак полового члена |
Рак почечной лоханки и мочеточника |
Рак почки |
Рак предстательной железы (простаты) |
Рак придатка яичка |
Рак прямой кишки (колоректальный рак) |
Рак среднего уха |
Рак толстого кишечника |
Рак тонкого кишечника |
Рак трахеи |
Рак уретры (мочеиспускательного канала) |
Рак шейки матки |
Рак щитовидной железы |
Рак эндометрия (рак тела матки) |
Рак языка |
Рак яичка |
Рак яичников |
Ретикулосаркома |
Ретинобластома (рак сетчатки) |
Саркома Юинга |
Синдром Сезари |
Соеденительнотканные злокачественные опухоли |
Соединительнотканные опухоли |
Сосудстые опухоли |
Тимома |
Феохромоцитома |
Фиброма носоглотки |
Фиброма полости рта |
Хемодектома каротидная |
Хондробластома |
Хондрома |
Хондромиксоидная фиброма |
Хондросаркома |
Хордома |
Хориоангиома плаценты |
Хрящеобразующие злокачественные опухоли |
Эпендимома головного мозга |
Эритроплазия Кейра |
Эстезионейробластома (нейроэпителиома обонятельного нерва) |
ПРОФИЛАКТИКА
Эффективные меры первичной профилактики болезни Ходжкина не разработаны. Тем не менее, следует соблюдать правила безопасности на рабочем месте и в быту для снижения вредных воздействий. Важным является укрепление защитных сил организма с помощью закаливания, полноценного питания и соблюдения режима.
Особое внимание уделяется предотвращению рецидивов. Людям, перенесшим Болезнь Ходжкина, рекомендуется придерживаться режима и не выбиваться из ритма привычной жизни
Спровоцировать новый виток заболевания Ходжкина может чрезмерная инсоляция и беременность. С целью предотвращения нежелательных явлений женщинам рекомендуется планировать беременность не ранее, чем через 2 года после выздоровления.
Факторы, влияющие на уровень выживаемости при неходжкинских лимфомах
Стадия заболевания. Чем раньше оно диагностировано, тем лучше прогноз. Однако следует отметить, что некоторые передовые клинические методики (например, пересадка стволовых клеток) помогают минимизировать вероятность летального исхода даже на терминальных стадиях рака. Различают четыре стадии заболевания:
- первая ─ поражение одной группы лимфоузлов или наличие единичного очага;
- вторая – происходит поражение двух групп лимфозулов и более, которые находятся с одной стороны диафрагмы;
- третья – вовлечение в патологический процесс лимфоузлов, расположенных по разные стороны диафрагмы, а также повреждение селезенки и прорастание опухоли в брюшную полость;
- генерализованное поражение сразу нескольких внутренних органов и групп лимфоузлов.
При этом факторами риска, ухудшающими прогноз заболевания на первой и второй стадии, становятся:
- локализация опухоли в грудной клетке, причем размеры ее достигают 10 см;
- вовлечение в патологический процесс какого-либо внутреннего органа;
- обнаружение атипичных клеток более чем в трех лимфоузлах;
- высокая СОЭ в анализе крови;
- сохранение на протяжении длительного времени явлений общей интоксикации (субфебрилитета, потливости, снижения веса).
Также на прогноз заболевания влияет форма рецидива. Ранняя – появляется в течение года после пройденного лечения и поздняя – развивается значительно позже.
Подтип неходжкинской лимфомы. Лимфоцитарная и фолликулярная формы являются вялотекущими. Агрессивные – диффузная (крупноклеточная и смешанная) лимфома – естественно, развиваются несколько быстрее, но по скорости распространения патологического процесса все же уступают высокозлокачественным формам: лимфоме Беркитта, апластической, Т-клеточной.
Гистологический тип опухоли. Наиболее агрессивными считаются В-крупноклеточная, лимфома Беркитта и практически все Т-клеточные формы. Медленно прогрессирующие (индолентные) – фолликулярная, маргинальная, лимфоплазмоцитарная, МАLT-лимфома и волосатоклеточный лейкоз.
Возраст. Наиболее благоприятный прогноз у пациентов среднего возраста. Но чем старше больной, тем хуже перспективы. Также неблагоприятный прогноз и при выявлении этого заболевания у детей, что чаще всего происходит в возрасте 5–10 лет. У них лимфосаркомы отличаются высоко агрессивностью и стремительным развитием, в результате чего происходит быстрое прорастание опухоли в соседние органы.
Распространенность патологического процесса. Местная форма дает хороший шанс на выживание. Генерализация заболевания является неблагоприятным фактором.
Наличие вторичных очагов. Однозначно ухудшают перспективы метастазы, поражение костного мозга, центральной нервной системы, молочной железы, опорно-двигательной системы и яичников. При этом исход заболевания зависит от своевременной диагностики и применения радикальных методов лечения в данном случае.
Адекватность проводимой терапии. Должна полностью соответствовать стадии заболевания. Интенсивная лучевая терапия в начале патологии способствует достижению длительной ремиссии в 95 % случаев. Далее, по мере ее прогрессирования (3-я и 4-я стадия), необходимо сочетать облучение с химиотерапией.
Симптомы
Основным симптомом является безболезненное увеличение лимфатических узлов, которое в основном возникает асимметрично. Чаще всего они увеличиваются на шее, в паху или подмышке. У некоторых взрослых пациентов возникают общие симптомы лимфомы: усталость, потеря аппетита, тошнота, лимфаденит или изжога.
Ночная потливость, необъяснимая лихорадка и потеря веса (более 10% от массы тела за 6 месяцев) называются B-симптомами. Первые признаки встречаются примерно у 20% пациентов с неходжкинской лимфомой (менее распространены, чем при лимфоме Ходжкина).
Лимфома кости или других органов часто остается незамеченной в течение длительного времени. Если симптомы появляются впервые, они обычно не указывают прямо на лимфому. Часто признаки и симптомы ошибочно классифицируются как грипп, простуда или простая усталость, что может задержать постановку диагноза.
Главная симптоматика – безболезненное увеличение лимфатических узлов
Лимфома в области матки может вызвать бесплодие в долгосрочной перспективе. Нередко у женщин наблюдается аноргазмия. Иногда возникает сильное маточное кровотечение и спазмы мышц. Лимфома в области яичников может привести к овуляторной дисфункции и избытку андрогенов.
При отсутствии лечения прогноз некоторых типов может быть фатальным в течение нескольких месяцев
По этой причине важно, чтобы врачи и население понимали признаки и симптоматику лимфомы. Некоторые пациенты ощущают боль в лимфатических узлах (возле позвоночника или на шее) после употребления алкоголя
Лимфома в области глаз характеризуется смещением глазного яблока и увеитом – воспалением сосудистой оболочки. Иногда лимфома около глаз может привести к полной слепоте или необратимым нарушениям зрения.
Увеличенные лимфатические узлы также могут вызывать другие симптомы: отек руки или ноги, спазм ягодиц, боли в спине, онемение или покалывание в конечностях из-за блокады нервных волокон. Лимфома яичка может вызывать эректильную дисфункцию (импотенцию). Лимфома миндалины может имитировать симптомы острого респираторного вирусного инфекционного заболевания.
Лимфома в щитовидной железе увеличивается в короткие сроки, что может приводить к сдавлению окружающих тканей. Нередко эта патология сопровождается параличом гортани, опуханием гланд и болезненностью носоглотки. Только у половины пациентов развивается гипотиреоз.
ОБЩЕЕ
Заболевание названо в честь Т. Ходжкина, который в первой половине XIX века подробно описал 7 случаев болезни. Все эпизоды болезни Ходжкина имели летальный исход.
Болезнь Ходжкина поражает любые органы, содержащие лимфоидную ткань. К ним относятся: селезенка, аденоиды, ткань костного мозга, тимус, пищеварительный тракт, миндалины, но чаще всего патологически изменяются лимфоузлы внутри грудной клетки, шеи и в области подмышек. У больных прогрессирует нарушение клеточного иммунитета, поэтому причиной летального исхода часто становится сепсис.
Факты о болезни Ходжкина:
- Лимфома Ходжкина по распространенности занимает третье место среди детских онкологических заболеваний, но может возникать у людей разного возраста.
- Регистрируют два периода резкого повышения заболеваемости: с 20 до 30 лет и в преклонном возрасте – после 60 лет.
- Мужчины болеют злокачественной гранулемой в 1,5 раза чаще, чем женщины.
- Лимфома Ходжкина чаще всего поражает европейцев со светлой кожей, случаи заболевания среди афроамериканцев и азиатов встречаются редко.
Природа болезни Ходжкина остается невыясненной, но некоторые ученые полагают, что лимфогранулематоз имеет вирусное происхождение. Наследственный фактор в этиологии болезни также не исключен.
Симптомы
Органы лимфатической системы связаны между собой, неправильные клетки беспрепятственно поражают лимфоузлы организма.
Симптомы лимфомы Ходжкина:
- При прогрессировании болезни увеличиваются лимфоузлы.
- Часто воспаление проходит безболезненно, но случаются проявления боли при употреблении алкоголя.
- Воспаляются шейные и надключичные области.
- Редко встречается воспаление лимфоузлов в паховой и брюшной областях.
- Сильная потливость ночью, температура, жар.
Подобные проявления говорят о воспалении, но без клинического исследования нельзя определить стадию болезни.
Проявления лимфомы Ходжкина
Сильная боль в спине, ощущение тяжести и расстройство желудка также свидетельствуют о прогрессировании.
Одышка, хронический кашель, бледность кожи, быстрая утомляемость, ломота в суставах – редкие симптомы, но также считаются поводом для анализа на лимфогранулематоз. У большинства больных при лимфоме обнаруживаются неправильные клетки Рида-Штернберга. Наличие указанных клеток в организме не гарантирует диагноз. Люди способны прожить всю жизнь, и лимфогранулематоз не проявится.
Симптомы Болезни Ходжкина (лимфогранулематоза, злокачественной гранулемы):
Поскольку в патологический процесс может вовлекаться любая часть широко представленной в организме лимфоидной ткани, клинические признаки болезни Ходжкина зависят от области поражения. Первой жалобой служит обычно увеличение периферических (легко прощупываемых) лимфатических узлов. Сначала чаще всего поражаются лимфоузлы шеи, а затем подмышечные и паховые. Если их увеличение происходит быстро, они могут быть болезненными. Иногда первыми поражаются узлы грудной и брюшной полости. В таких случаях больные сначала жалуются на кашель, одышку, боли в груди или животе, потерю аппетита или ощущение тяжести в животе. Через некоторое время, от нескольких недель до нескольких месяцев, а иногда и лет, болезнь утрачивает свой локальный характер и распространяется на лимфоузлы всего тела. Увеличивается селезенка, а часто и печень. Лимфоузлы в брюшной полости могут достигать таких размеров, что сдавливают желудок, смещают почки и вызывают боль под ложечкой или в спине. В плевральных полостях вокруг легких может накапливаться жидкость; иногда поражаются и сами легкие. При поражении костей возникают сильные боли.
Помимо местных проявлений наблюдаются и общие симптомы – повышение температуры тела, иногда с потливостью по ночам, кожный зуд, отсутствие аппетита, прогрессирующая слабость, похудание и на поздних стадиях болезни – анемия. Отмечается также бóльшая подверженность инфекционным заболеваниям, особенно вызываемым туберкулезной палочкой, грибками, некоторыми вирусами, такими, как вирус герпеса и поксвирусы, а также простейшими. Повышенная восприимчивость к инфекции проявляется уже на ранних стадиях болезни, усиливается по мере ее прогрессирования и сохраняется через много лет после видимого излечения. Она отражает недостаточность определенных иммунокомпетентных клеток, т.н. Т-лимфоцитов, и нарушение их функции. Пока неясно, является ли повышенная восприимчивость к инфекциям следствием самой болезни Ходжкина или иммунодефицита, присущего людям, у которых развивается эта болезнь.
Стадии заболевания лимфогранулематозом
В зависимости от степени распространённости заболевания выделяют 4 стадии лимфогранулематоза (Энн-Арборская классификация):
- 1 стадия — опухоль находится в лимфатических узлах одной области (I) или в одном органе за пределами лимфатических узлов.
- 2 стадия — поражение лимфатических узлов в двух и более областях по одну сторону диафрагмы (вверху, внизу) (II) или органа и лимфатических узлов по одну сторону диафрагмы (IIE).
-
3 стадия — поражение лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы (III), сопровождаюшееся или нет поражением органа (IIIE), или поражение селезёнки (IIIS), или всё вместе.
- Стадия III(1) — опухолевый процесс локализован в верхней части брюшной полости.
- Стадия III(2) — поражение лимфатических узлов, расположенных в полости таза и вдоль аорты.
- 4 стадия — заболевание распространяется помимо лимфатических узлов на внутренние органы: печень, почки, кишечник, костный мозг и др. с их диффузным поражением
Для уточнения расположения используют буквы E, S и X, значение их приведено ниже.
Расшифровка букв в названии стадии
Каждая стадия подразделяется на категорию А и В соответственно приведённому ниже.
- Буква А — отсутствие симптомов заболевания у пациента
-
Буква В — наличие одного или более из следующего:
- необъяснимая потеря массы тела более 10 % первоначальной в последние 6 месяцев,
- необъяснимая лихорадка (t > 38 °C),
- проливные поты.
- Буква Е — опухоль распространяется на органы и ткани, расположенные рядом с поражёнными группами крупных лимфатических узлов.
- Буква S — поражение селезёнки.
- Буква X — объёмное образование большого размера.
Симптомы лимфомы ходжкина с нодулярным склерозом
Всю симптоматику лимфогранулематоза, отягощенного нодулярным склерозом, можно разделить на две группы: неспецифические и специфические симптомы. К неспецифическим относят традиционные признаки любой лимфомы в целом, которые, к тому же, могут сигнализировать о других, отличных от онкологической патологии лимфатической системы, заболеваниях. Их называют также В-симптомами. Это, в частности:
- слабость, сонливость, быстрая утомляемость, ухудшение общего самочувствия;
- повышение базальной температуры тела до 37,5-38 градусов, иногда выше;
- повышенное потоотделение, чаще наблюдаемое в ночное время, во сне;
- головные боли, головокружения, тошнота, для которых нет объективных причин;
- сухой кашель и одышка;
- ухудшение аппетита и потеря веса на 10 и более процентов от привычной массы тела.
К специфическим симптомам можно отнести безболезненное увеличение лимфатических узлов, расположенных в средостении, а также, редко, увеличение селезенки или печени – на более поздних стадиях заболевания, когда атопичные клетки с кровотоком попадают в эти органы. Кроме того, специфической симптоматикой, которая, впрочем, относится не только к нодулярному склерозу, а ко всей группе ходжкинских лифом, является выраженный кожный зуд.
По мере прогрессирования патологии могут проявляться ощутимые боли в лимфоузлах, суставах и костях, а также снижение качества функционирования пораженных нелимфатических органов.
Лечение лимфомы Ходжкина
Лечение злокачественных новообразований подбирается исходя из нескольких факторов: вида и стадии лимфогранулематоза, возраста и состояния здоровья пациента, наличия или отсутствия хронических заболеваний. Действующими протоколами предусмотрено назначение химиотерапии и радиотерапии.
Химиотерапия может быть стандартной либо высокоагрессивной – если в первом случае необходимый эффект не был достигнут. Она проводится с использованием больших доз препаратов-цитостатиков. Как правило, после окончания лечения высокодозной химиотерапией пациент нуждается в аутотрансплантации костного мозга. Иногда для облегчения протекания воспалительных процессов и снижения иммунного отклика организма в схему добавляются препараты-стероиды.
Лучевая терапия как самостоятельный метод лечения лимфомы Ходжкина применяется очень ограниченно: на первых стадиях, когда локализация опухолевого процесса охватывает одну группу лимфоузлов либо один нелимфатический орган, целенаправленное облучение способно дать позитивный эффект. На четвертой стадии лимфомы Ходжкина радиочастотное воздействие назначается в тех случаях, когда пациент по состоянию здоровья не способен перенести химиотерапию. В этом случае главная цель врачей – замедлить рост опухоли и продлить жизнь больного, по максимуму сохранив ее качество.
Наиболее выраженный положительный результат дает комбинированное химиолучевое лечение. В этом случае основная задача по уничтожению аномальных клеток возлагается на цитостатики, а лучевая терапия служит для закрепления эффекта.
Хирургическое вмешательство как лечебный подход при лимфогранулематозе используется крайне редко – преимущественно на самых ранних стадиях, когда зона поражения минимальна и локализована.
Пациентам с запущенной болезнью, не получившим ожидаемого результата от химиолучевой терапии, предлагается паллиативное лечение, направленное, в основном, на эффективное обезболивание и максимально возможное поддержание жизнедеятельности внутренних органов.
Прогноз в отношении лимфомы Ходжкина является достаточно благоприятным. В большинстве случаев болезнь хорошо поддается лечению, поэтому при своевременном установлении диагноза и назначении терапии длительная (пятилетняя) ремиссия, приравниваемая к полному выздоровлению, наблюдается у 95% детей и подростков.
У взрослых картина несколько менее позитивная: однолетняя выживаемость составляет 93%, пятилетняя – 82%, 10-летняя – 73%, 15-летняя – 63% (статистические данные США).
Чем на более поздней стадии обратился за помощью больной, тем менее благоприятным будет прогноз, который, к тому же, осложняется в случае неудовлетворительного общего состояния здоровья.
Рекомендации, касающиеся профилактики ЛХ, аналогичны рекомендациям в отношении любого онкологического заболевания. Это ограничение пребывания под прямыми солнечными лучами, контакта с радиацией, химическими-веществами-канцерогенами, а также здоровый образ жизни – сбалансированное, максимально чистое питание, достаточная физическая активность и отказ от вредных привычек.
Лимфома Ходжкина причины
Причина возникновения заболевания, которая образует злокачественные клетки при данной патологии, до сегодняшнего дня неизвестна.
Лимфома Ходжкина отличается некоторыми чертами, которые приближают её к воспалительным процессам (лейкоцитозу, волнообразной лихорадке, повышенному СОЭ, ночным потоотделениям).
Но при такой обнаруженной разнообразной флоре у пациентов с болезнью Ходжкина и абсолютного бездействия противовоспалительной терапии нельзя полностью отнести заболевание к инфекционной этиологии. А вот на основании эпидемиологических и гистологических исследований были получены доказательства причастности лимфомы Ходжкина к вирусному происхождению, что свидетельствует об увеличении риска развития заболевания у лиц, которые перенесли мононуклеоз инфекционного характера.
Возбудителем этого заболевания считается вирус Эптайна – Барр (ЭБВ), который изначально был выделен из клеточных культур лимфомы Беркитта. То, что данные заболевания имеют определённые связи и ЭБВ играет особую роль в причинах развития лимфомы Ходжкина, говорит сходство клеток Березовского – Штенберга с теми клетками, из которых состоит лифридная ткань при мононуклеозе.
Кроме того, были обнаружены высокие титры гуморальных антител к антителу вируса Эптайна – Барра у больных с опухолевым заболеванием.
При болезни, имеющей смешанные клетки и лимфоидном истощении, которое отличается неблагоприятным прогнозом, были обнаружены высокие показатели антител к вирусу.
Таким образом, на данный момент можно допустить и вирусную, и инфекционную природу возникновения лимфомы Ходжкина. Хотя не существует абсолютного доказательства, что эти агенты играют непосредственную роль в развитии опухоли. Возможно, опухолевому образованию клеток лимфомы предшествует вирусная инфекция.
Есть определённые предположения, что лимфома Ходжкина связана с хроническим конфликтом в иммунитете организма. Это всё базируется на совпадении клинической симптоматики лимфомы Ходжкина и поражениях лимфогранулёмы с проявлениями морфологического характера, которые наблюдаются при определённых иммунных реакциях организма.
Лимфома Ходжкина представляется в виде аутоиммунного процесса, который развивается в результате бластоматозного изменения клеток лимфы под действием длительного раздражения антигенов.
При использовании иммунофенотипированого и цитогенетического методов исследования был установлен клон опухоли при лимфоме Ходжкина, которая образовывается из В- клеток, а у клеток Березовского-Штернберга всего 1% в клеточной популяции. Но не только эти клетки находятся в лимфогранулёме, но и одноядерные клетки Ходжкина, что является промежуточным кольцом в злокачественном образовании. К тому же цитогенетические исследования показывают, что лимфоузлы при лимфоме Ходжкина имеют клетки с измененным кариотипом и эти изменения касаются и количества, и структуры хромосомного набора.
Симптомы
Лимфома Ходжкина может длительное время протекать без каких-либо симптомов, из-за чего ее зачастую выявляют только на поздних стадиях. Несмотря на это, можно выделить 3 основных группы симптомов лимфогранулематоза:
- увеличение лимфоузлов. Один или несколько лимфоузлов, расположенных в пораженных органах увеличиваются в размерах без каких-либо видимых на то причин. В первую очередь это касается лимфатических узлов, расположенных в подчелюстной или шейной зоне, но иногда возможны патологические изменения подмышечных, паховых или любых других лимфоузлов. Аналогичный симптом часто может встречаться и в период перенесения пациентом многих вирусных заболеваний, но в отличие от данных случаев, увеличение лимфатических узлов при заболевании Ходжкина не будет сопровождаться болевыми ощущениями. Последующее увеличение лимфоузлов обычно осуществляется по принципу «сверху вниз» – с пораженного участка ткани, заболевание продолжает «поражать» их в грудной клетке, а также органах таза и нижних конечностей. Патологии, связанные с увеличением лимфатической ткани могут долгое время не приносить пациенту никаких неудобств – часто их замечают только тогда, когда они становятся настолько большими, что начинают задевать соседние органы или ткани;
- поражение внутренних органов. Лимфома Ходжкина, как и любое раковое заболевание, склонна «разрастаться» и запускать метастазы в другие органы и ткани, в т. ч. и в те, в которых лимфатические узлы отсутствуют. К таким проявлениям заболевания можно отнести увеличение печени и селезенки, дыхательную недостаточность, вызванную поражениями легких, нарушение кроветворной функции костной ткани и патологические изменения в костной системе. При увеличении количества лейкоцитов в крови возможно появление кожного зуда;
- системные проявления заболевания. Данная патология сопровождается истощением организма, что вызывает у пациента соответствующие жалобы.
Симптоматика увеличения лимфатических узлов
Об увеличении лимфоузлов говорят следующие симптомы:
- Кашель. Является следствием сдавливания бронхов, вследствие чего происходит раздражение кашлевых рецепторов. Противокашлевые лекарственные препараты не способны убрать или замаскировать данный симптом;
- Одышка. Появляется в результате сдавления легочной ткани, а также трахеи или крупных бронхов. Может возникать как произвольно, так и после физической нагрузки;
- Нарушение глотания. Из-за увеличения лимфатических узлов, расположенных в грудной полости, возможно сдавливание просвета пищевода. На начальном этапе пациент обычно испытывает дискомфорт при глотании твердой пищи, в конечном итоге возможны неудобства и при употреблении супов, бульонов и пр. жидких продуктов;
- Повышенная отечность. Обычно возникает в конечностях в результате сдавливания верхней или нижней полой вены;
- Проблемы с пищеварением – возникновение газообразования, вздутие живота, запоры, переходящие в диарею. Возникают в результате сдавливания кишечника, при его длительном сдавливании у больного может возникнуть кишечная непроходимость;
- Патологические изменения нервной системы. Возникают в результате «сжимания» увеличенными лимфоузлами спинного мозга. Сопровождается потерей чувствительности в конечностях. Встречается редко.
Систематические проявления заболевания Ходжкина
Системные проявления заболевания Ходжкина подразумевают периодическое появление у пациента следующих симптомов:
- повышенная температура тела до показателей 38-400 с постоянным ощущением озноба и мышечными болями. Нормализация температуры тела происходит быстро, но сопровождается обильным потоотделением. Данный симптом у пациентов с лимфогранулематозом можно заметить 1 раз в несколько дней, и с переходом заболевания в более глубокую стадию такой интервал становится все меньше;
- снижение веса (до 10% от изначальной массы тела в течение 6 месяцев);
- плохая переносимость вирусных инфекций. Больные с лимфомой Ходжкина часто страдают ветряной оспой, грибковыми (например, кандидоз) и бактериальными инфекциями;
- слабость и быстрая утомляемость. Нарушение концентрации внимания, плохая переносимость физических нагрузок, сонливость вызываются ростом канцерогенных клеток и попытками организма противостоять патологии. Особенно сильно ощущается на 3-4 стадии заболевания.