Васкулит кожи

Расшифровка результатов

При отсутствии заболевания в крови человека отсутствуют антитела иммунных комплексов, специфические белки и другие характерные отклонения.

При увеличении следующих параметров диагноз подтверждается:

нарушено соотношение белковых фракций, и альбумин занимает большее количество;
антистрептолизин-О равен более 200 Е/мл;
умеренно-выраженная Т-лимфоцитопатия;
повышены антитела к эндотелию и антинейтрофилезу;
со стороны биохимии отмечается увеличение белка, креатинины и мочевины;
в моче могут быть обнаружены форменные элементы (лейкоциты и эритроцит);
в красной крови без изменений (гемоглобин и количество эритроцитов не изменяется), реже изменения наблюдаются в гематокритной величине;
увеличивается СОЭ;
регистрируется лейкоцитоз со сдвигом вправо;
тромбоцитоз, а при микроскопии мазка крови обнаруживаются слипшиеся тромбоциты.

Указанные отклонения интерпретируются в сочетании с инструментальными методами обследования и только врачом-ревматологом.

Прогноз

Базалиома кожи

Благоприятный, если терапия начата при первых симптомах и нет органических изменений в системах.

Когда же начались необратимые трансформации в печени, почках, сердце, головном мозге, конечностях исход намного хуже.

Данные лучше уточнить у ведущего специалиста. Потому как требуется учесть массу факторов. От пола и возраста до состояния здоровья, образа жизни, локализации поражения и многих других.

https://youtube.com/watch?v=8Q-RqLZEG8A

Редакция сайта

Коллектив авторов с высшим и средним медицинским образованием, имеющих многолетний опыт работы в практической медицине, узкопрофильные специалисты и врачи общей практики.

Что такое васкулит

Микроспория гладкой кожи

Под термином васкулит (ангии́т, артерии́т) подразумевается воспаление кровеносных сосудов. Воспаляться могут все виды: артерии, артериолы, капилляры, венулы и вены. Васкулит нижних конечностей — это поражения кровеносных сосудов, расположенных на коже ног. Крупные сосуды или находящие в толще мышечных масс также могут быть затронуты при этом заболевании. Но, как правило, встречается это при системных васкулитах, когда в процесс вовлечены другие органы и системы организма.

Какой врач будет лечить васкулит нижних конечностей во многом зависеть от тяжести заболевания, характера его распространенности (локальный или системный процесс), а также от уровня развития медицины в регионе проживания пациента. Порой возникает необходимость участия в лечебном процессе нескольких специалистов (терапевта, дерматолога, хирурга). Эта так называемая мультидисциплинарная команда может «собраться» в многопрофильной больнице. Если такое медучреждение отсутствует по месту проживания больного, ему придется посещать несколько клиник в период лечения.

Симптомы

Рак кожи

Клиническая картина заболевания у малыша складывается из нескольких синдромов. Они могут наблюдаться как изолированно, так и в различных сочетаниях.

Кожные проявления

Высыпания могут появляться позже других симптомов. Распространение сыпи носит специфический характер – сначала она появляется на ногах, затем поднимается на ягодицы, туловище, руки и лицо.

Первичные элементы сыпи представлены мелкими пятнами или папулами. При надавливании они бледнеют, но через некоторое время этот признак исчезает. Вскоре высыпания приобретают геморрагический характер – багровые мелкие пятна. Постепенно элементы сыпи подвергаются преобразованию, как обычная гематома – становятся коричневыми, затем желтыми.

Локализация высыпаний симметричная — вокруг суставов, на ягодицах, разгибательных поверхностях рук и ног. Характерным признаком является волнообразное появление сыпи — к старым элементам периодически присоединяются свежие. При тяжелом течении появляются отеки стоп, кистей и лица. Возможно некротизирование элементов сыпи и появление булл – крупных пузырей на поверхности кожи.

Суставной синдром

Проявляется симметричным проявлением отечности в крупных суставах — колени, локти, голеностопы. Кожа гиперемированная и горячая на ощупь. Эти симптомы могут сопровождаться повышенной температурой и общим ухудшением состояния. При движениях и пальпации ребенок жалуется на боли. Степень поражения может быть как кратковременной, так и дойти до выраженных воспалительных изменений. Артрит обычно нестойкий, поражения носят обратимый характер и проходят через три-четыре дня.

Абдоминальный синдром

Клиника геморроидального васкулита при этом синдроме характеризуется внезапным возникновением схваткообразных болей в животе. Локализуются они в области пупка. Сопровождается болевой синдром появлением жидкого черного стула, тошнотой и рвотой. Живот при этом вздут, но защитное напряжение брюшной стенки отсутствует.

Почечный синдром

Выделяют четыре формы поражения почек:

преходящая гематурия — периодически появляющаяся и исчезающая кровь в моче;
нефрит с выделением белка;
нефрит с выделением белка и крови;
гломерулонефрит с быстрым прогрессированием.

Наиболее благоприятными являются первые две формы. Осложнением почечного синдрома становится острая почечная недостаточность.

Анемический синдром

Вследствие повышенной проницаемости сосудов и частых кровотечений у ребёнка развивается анемия. Она характеризуется бледностью кожи, повышенной утомляемостью, возможны обморочные состояния.

Особенности течения болезни у детей

У 50% больных детей отсутствуют кожные проявления или они очень слабо выражены, что затрудняет диагностику заболевания. Первыми симптомами обычно становятся поражение суставов и пищеварительного тракта. Нарушение же функций почек встречается редко и проходит без последствий. Прогноз течения у детей более благоприятный чем у взрослых при своевременной диагностике и лечении симптомы проходят в течение нескольких месяцев.

Что говорят эксперты

Аведисова Алла, доктор медицинских наук‚ профессор‚ руководитель отделения новых средств и методов терапии Государственного научного центра социальной и судебной психиатрии им. В. П. Сербского.

«Люди‚ страдающие фобиями‚ связанными с мегаполисом‚ по-разному справляются со своими страхами. Одни просто избегают ситуации‚ например не ездят в метро или включают ночью свет. Другие заглушают боязнь спиртными напитками. Особенно часто к этому средству прибегают те‚ кто боится летать самолетами. Это яркий пример неадекватных путей решения проблемы.

Это — симптом‚ который требует тщательного анализа с оценкой причин его возникновения‚ а следовательно и возможных методов устранения. Одной из психотерапевтических методик лечения фобий является погружение в фобическую ситуацию. Однако самостоятельно пользоваться этой методикой я не рекомендую. Лечение фобий требует помощи психотерапевта или психиатра».

Ахапкин Роман, кандидат медицинских наук‚ старший научный сотрудник отделения новых средств и методов терапии Государственного научного центра социальной и судебной психиатрии им. В. П. Сербского.

«Грань‚ разделяющая нормальную и патологическую тревогу‚ весьма прозрачна. Поэтому за помощью к профессионалам обращаются‚ когда фобия уже мешает учебе‚ работе‚ семейной жизни‚ когда сформировано «избегающее» поведение или защитные «ритуалы» (определенные действия‚ призванные‚ по мнению пациента‚ оградить его от разрушительного влияния раздражителя).

Некротизирующий

Под этой формой патологии подразумевается некроз кожи, который развивается на больших участках. Некротизирующий васкулит – это не одно заболевание, а целая группа болезней со схожим механизмом действия. Хотя недуг не легкий, прогноз при своевременном лечении условно благоприятен, поскольку позволяет удлинить ремиссию и снизить частоту рецидива. Основные симптомы некротизирующего васкулита:

покалывание, онемение, боль в разных частях тела;
мышечные сокращения;
незаживающие раны (язвы);
нарушения речи;
трудности глотания;
синие пальцы ног, рук;
покраснение кожи;
кровь в кале и моче.

Причины заболевания

Причины формирования первичного васкулита науке до сих пор неизвестны. Вторичное заболевание может возникнуть на фоне:

острой или хронической инфекции;
генетической (наследственной) предрасположенности;
термического воздействия (перегрева или переохлаждения организма);
различных травм;
ожогов;
контакта с химическими веществами и ядами.

Еще одной причиной васкулита может стать вирусный гепатит. Достаточно одного или нескольких факторов риска, чтобы изменить антигенную структуру тканей. В таком случае иммунная система начинает выделять антитела, которые еще больше повреждают ткани, в данном случае кровеносные сосуды. Это приводит к аутоиммунной реакции и воспалительно-дегенеративным процессам.

Лечение васкулита

Основной целью лечения васкулитов системных и несистемных является достижение ремиссии, уменьшение вероятности обострений, предотвращение поражения жизненно важных органов.

Лечение всегда подбирается индивидуально в зависимости от формы заболевания и его клинических проявлений.

Основным направлением лечения васкулита в настоящее время является метод иммуносупрессии или, другими словами, угнетения иммунитета одновременно с противовоспалительной терапией путем совместного использования глюкокортикоидов или цитостатиков, которые тормозят развитие иммунного воспаления.

Преднизолон в лечении васкулита является препаратом выбора, поскольку он довольно быстро снимает отек стенок сосудов.

Длительное использование поддерживающих доз глюкортикостероидов предотвращает прогрессирование процесса стенозирования крупных сосудов.

Доказано, что прогноз для жизни больных васкулитом улучшается при использовании цитостатических средств, одним из которых является циклофосфан.

Эффективной сопутствующей терапией в лечении васкулита считается применение сосудорасширяющих (компламина, персантина, никотиновой кислоты) и антитромботических (трентала, курантила, агапурина) препаратов, которые используются в течение длительного времени курсами.

Также широко применяются методы экстракорпоральной гемокоррекции, которые позволяют бороться с микроциркуляторными нарушениями. Среди этих методов выделяют плазмаферез с ультрафиолетовым облучением крови и гемоксигенацией.

Для коррекции микроциркуляторных нарушений также используются: антикоагулянты (фраксипарин, гепарин); метилксантины (агапурин, трентал); нестероидные противовоспалительные средства (ацетилсалициловая кислота).

Активное патогенетическое лечение васкулита дает возможность продлить жизнь пациентам и даже вернуть их к трудовой деятельности.

Общая характеристика геморрагического васкулита

Геморрагический васкулит (ГВ, болезнь Шенлейн-Геноха, аллергическая пурпура, капилляротоксикоз) относится к наиболее распространенным на сегодняшний день геморрагическим заболеваниям. По сути своей он является аллергическим васкулитом поверхностного характера с поражением мелких артериол, венул, а также капилляров.

В Международной классификации болезней (МКБ) заболевание имеет название «аллергическая пурпура». Болезнь Шенлейн-Геноха встречается в основном в детском возрасте — от 5 до 14 лет. Средняя распространенность среди детей этого возраста составляет 23-25 случая на 10 тыс. Наиболее подвержены заболеванию лица в возрасте 7-12 лет. У детей до 3 лет известны лишь отдельные случаи возникновения пурпуры.

Геморрагический васкулит

Согласно статистике отмечается 25 случаев васкулита на 10000 человек. В группу риска входят дети от 4 до 12 лет, чаще мальчики. Не исключается и наследственная предрасположенность. Геморрагический васкулит часто проявляется у детей, чьи родители имеют в анамнезе аллергические патологии. До 3 лет болезнь встречается редко.

Основа развития геморрагического васкулита — гиперпродукция антител IgA, IgG после попадания в организм антигена. В результате этого происходит чрезмерная выработка иммунных комплексов.

Активность системы комплемента приводит к высвобождению медиаторов воспаления (гистамина, серотонина) и брадикинина (пептид, расширяющий сосуды). Это сопровождается усилением проницаемости стенок и дилатацией полости сосудов. В пораженных стенках сосудов происходит разрушение компонентов. Эндотелий постепенно отслаивается от подлежащей ткани.

На этом фоне развивается асептическое воспаление, запускаются механизмы гиперкоагуляции (повышенная свертываемость крови), ухудшаются качества крови, образуются свободные радикалы. Все это приводит к развитию микротромбозов.

В сложных случаях возможно истощение антикоагулянтного звена (подавление свертывания крови). При таких нарушениях сосуды не могут обеспечивать кровоснабжение тканей, развивается ишемия. Многочисленные повреждения сосудов приводят к развитию геморрагического синдрома, проявляющегося мелкими кровоизлияниями в ткани.

В ЖКТ возможны отеки и кровоизлияния в подслизистых тканях, язвенные поражения слизистой оболочки. В почках развивается сегментарный гломерулит, отмечается окклюзия (нарушение проходимости) сосудов, набухшими фибриноидными массами.

Формы патологии

Формы:

кожная пурпура;
с кожно-суставным синдромом (пурпура, артралгии);
с кожно-абдоминальным синдромом (пурпура, поражение ЖКТ);
пурпура с поражением почек;
смешанная (сочетание всех форм).

Различают острую (до 1 месяца), волнообразную и рецидивирующую форму заболевания.

Наиболее опасно при геморрагическом васкулите поражение почек. В основном вовлечение почек в патологический процесс обнаруживается через некоторое время, после появления главного симптома — сыпи.

Этот период может быть несколько недель или месяцев, а в некоторых случаях бессимптомно протекать и годами. Все это время скрыто протекающий гломерулит ведет к необратимым последствиям в органе, что может закончиться почечной недостаточностью. В таких случаях больному всю жизнь нужно проходить процедуры гемодиализа.

Лечение васкулита

васкулита

детский возраст;
васкулит во время беременности;
геморрагический васкулит;
старт и обострение васкулита.

высыпаний

Медикаментозное лечение

Группа препаратов	Механизм лечебного действия	Представители	Способ применения
	В большинстве случаев их прием неэффективен. Их назначают только детям в самом начале заболевания при наличии пищевой и лекарственной аллергии.	Тавегил	По 0,001 г 2 раза в день. Продолжительность лечения до 10 дней.
Супрастин	По 1 таблетке 25 мг 3-4 раза в сутки7-10 дней.
Нестероидные противовоспалительные препараты	Оказывают выраженное противовоспалительное действие, эффективно снимают боль в суставах, уменьшают отек и выраженность кожных высыпаний.	Пироксикам	Назначают по 1-2 таблетки или капсулы однократно в сутки, после еды.
Ортофен	По 1-2 таблетке (25-50 мг) внутрь 2-3 раза в сутки. Длительность приема 4-6 недель. Не принимают с аспирином.
Антиагреганты	Снижают свертываемость крови и предотвращают образование тромбов, угнетая процессы склеивания тромбоцитов. Рекомендованы при всех формах болезни.	Курантил	По 25-50 мг 3-4 раза в день на 3-10 недели.
Аспирин	По 1 таблетке 3-4 раза в день. Назначаются на срок от 3-х недель до 6-ти месяцев. Принимают после еды.
Антикоагулянты	Замедляют свертывание крови, превращение фибриногена в фибрин и образование тромбов.	Гепарин	Дозу подбирают индивидуально, чтобы активированное частичное тромбопластиновое время (определяется при коагулограмме) увеличилось в 2 раза.
Кортикостероиды	Оказывают иммуноподавляющее действие, уменьшая атаку антител. Обладают выраженным противовоспалительным эффектом. Обязательно назначаются при тяжелом течении васкулитов.	Преднизолон	Суточная доза из расчета 2 мг/кг.
Цитостатики (иммунодепрессанты)	Назначают по показаниям: при неэффективности лечения кортикостероидами или наличии противопоказаний к ним, а также быстром прогрессировании заболевания. Они подавляют реакции клеточного иммунитета и уменьшают выработку антител.	Азатиоприн	Препарат назначают в дозировке 2-4 мг/кг. Длительность терапии от 6 мес. до 2-х лет.
Циклофосфамид	Из расчета 100-200 мг/м2 2-3 раза в неделю в течение 3-4 недель.
Энтеросорбенты	Связывают токсины и биологически активные продукты обмена в просвете кишечника. Назначаются при всех формах васкулитов.	Тиоверол	1 чайная ложка 2 раза в сутки. В зависимости от формы заболевания от 2-х недель до 3-х месяцев.
Нутриклинз	По 1-2 капсулы 2 раза в сутки.

Немедикаментозная терапия

Вид процедуры	Принцип действия	Результат лечения
Гемосорбция	Кровь очищают от токсинов путем контакта с сорбентом. В периферическую вену вводят катетер, через который отбирают кровь и пропускают ее через аппарат, который обеспечивает ее контакт с сорбентом, а затем возвращают в венозное русло.	Сорбент связывает токсины и очищает кровь. Благодаря этому стимулируется кровообращение и микроциркуляция, улучшается питание тканей.
Иммуносорбция	Венозную кровь пропускают через аппарат, наполненный иммуносорбентом.	Иммуносорбент – специально подобранный препарат, который связывает определенные вещества и молекулы – иммунные комплексы и антитела, вызывающие повреждение сосудов.
	Метод очищения плазмы крови. Центрифужный плазмаферез – из периферической вены забирают кровь. С помощью центрифуги ее разделяют на клетки крови и плазму. Далее эритроциты возвращают назад в кровяное русло с плазмозамещающими растворами или донорской плазмой. При мембранном плазмаферезе плазма очищается через специальную мембрану и сразу возвращается в кровяное русло.	Удаление из крови иммунных комплексов, антител и антигенов, вызывающих развитие васкулитов.

дерматолог

Диагностика васкулита

1. Обследование у врача

как давно появились первые симптомы болезни;
предшествовали ли заболеванию инфекции;
есть ли склонность к аллергии;
наблюдалась ли индивидуальная чувствительность к лекарственным средствам;
есть ли хронические болезни, которые являются очагами хронической инфекции;
есть ли жалобы на насморк, кашель, боль в животе, суставах или пояснице.

2. Дополнительные методы обследования

Вид исследования	Суть исследования	Признаки васкулита, выявляемые при этом исследовании
Клинический анализ крови	Исследование, позволяющее оценить различные показатели периферической крови, которые указывают на изменения в организме – количество и соотношение элементов крови, скорость оседания эритроцитов.	Повышение уровня СОЭ – является частым, но не специфическим признаком васкулитов. Увеличение количества лейкоцитов. Сдвиг лейкоцитарной формулы влево.
Коагулограмма	Определение свертываемости крови.	У больного выявляются признаки внутрисосудистой активации процесса свертывания крови Повышение уровня фибриногена (белка, обеспечивающего свертываемость крови) свыше 4 г/л. Угнетение фибринолиза – замедляется процесс растворения сгустков крови. Выявляются продукты паракоагуляции. Это означает, что в крови присутствуют компоненты бактерий, вызывающие усиленное свертывание крови. Увеличение спонтанной агрегации тромбоцитов – красные кровяные тельца изменяются таким образом, что усиливается процесс образования тромбов. Обнаруживаются Д димеры свыше 500 нг/мл. Это крупные фрагменты распада фибрина, указывающие на активное образование тромбов в поврежденных васкулитом сосудах.
Анализ на С-реактивный белок	Выявление С-реактивного белка в крови указывает на воспалительный или аутоиммунный процесс в организме.	Обнаружение СРБ свыше 80-100 мг/л указывает на наличие заболевания. Чем выше показатель, тем тяжелее степень васкулита. Однако данный показатель значительно повышается и в остром периоде бактериальных инфекций, поэтому является неспецифичным.
Иммунологические исследования
Определение уровня иммуноглобулина в крови	Исследование сыворотки венозной крови на уровень иммуноглобулинов, которые указывают на нарушение работы иммунитета. Превышение нормы указывает на чрезмерную активность иммунитета.	IgA свыше 2,5 г/л – указывает на острое течение васкулита. IgМ свыше 3 г/л – смешанная форма с поражением почек. IgЕ свыше 100 МЕ/л – волнообразное течение васкулита. IgG свыше 16 г\л – преимущественное поражение кожи и суставов.
Циркулирующие иммунные комплексы (ЦИК) в крови	Определение в сыворотке крови комплексов, состоящих из антител, антигена и компонентов комплемента. Исследование позволяет оценить степень протекания аутоиммунных заболеваний.	Выявление ЦИК свыше 75 к.усл. ЕД./л подтверждает наличие васкулита.
Анализ на антитела к цитоплазме нейтрофилов ANCA	Определение данных антител в сыворотке крови методом непрямой иммунофлюоресценции.	Выявление данных антител указывает на атаку иммунитета на иммунные клетки – нейтрофилы, что типично для системных васкулитов.
Исследование мочи
Клинический анализ мочи	Исследование физико-химических свойств мочи.	О повреждении почек свидетельствует эритроциты в моче свыше 3-х в поле зрения. повышенный уровень белка свыше 0,033 г/л. цилиндры при почечной форме васкулита – в норме их быть не должно.
Другие виды исследований
Ангиография (исследование сосудов)	Рентгенологическое исследование сосудов после введения контрастных веществ в кровь.	В поврежденных сосудах выявляют сегментарное сужение, расширение или полную закупорку сосуда тромбом. При поражении капилляров мелкого калибра ангиография малоинформативна.
Рентгенография грудной клетки	Рентгенографическое исследование, позволяющее оценить изменения в органах грудной клетки.	При поражении легких могут быть выявлены Признаки воспаления бронхов и ткани легкого; Крупные или мелкие инфильтраты; Полости в ткани легкого; Скопление жидкости между листками плевры, сдавливающее ткань легкого.
Биопсия (при абдоминальной форме васкулита)	Забор небольшого участка ткани из поврежденного участка кишечника.	При поражении органов ЖКТ выявляются: Инфильтраты, состоящие из гранулоцитов и отложений IgA; Иммунные комплексы в ткани.
МРТ	Исследование внутренних органов с использованием явления ядерного магнитного резонанса.	Множественные инфаркты коры головного мозга или других поврежденных органов; Воспалительные инфильтраты; Мелкие кисты в головном мозге; Гидроцефалия – образование избыточного количества жидкости в головном мозге; Инфильтраты и полости в легких.

лабораторных исследованиях

Патогенез

До сих пор ведется работа над изучением этиологии системного васкулита. В частности, существует мнение о вероятной роли бактериальной или вирусной инфекции в его развитии. Патогенез заболевания комплексный, включающий целый ряд иммунных механизмов. Предполагается, что в развитии системного васкулита играют роль такие факторы:

Образование в организме аутоантител к антинейтрофильным цитоплазматическим антителам, в процессе которого происходит активация и адгезия нейтрофилов к эндотелиальным клеткам, что ведет к их повреждению.
Образование аутоантител к антигенам сосудистых стенок.
Формирование патогенных иммунокомплексов и их депозиция в стенку сосудов. Которые воздействует на полиморфноядерные лейкоциты после активации комплемента. В свою очередь, они продуцируют лизосомальные ферменты, повреждающие сосудистую стенку. Ее проницаемость увеличивается. При иммунном воспалении сосуда часто проявляется тромбоз.
Реакции иммунной системы, связанные с действием Т-лимфоцитов. Этот механизм является определяющим в развитии гранулематоза Вегенера. Вследствие взаимодействия с антителом сенсибилизированные Т-лимфоциты продуцируют лимфокины, угнетающие миграцию макрофагов. Далее они концентрируют их там, где скапливаются антигены. Макрофаги активируются и продуцируют лизосомальные ферменты, что ведет к повреждению сосудистых стенок. Эти механизмы приводят к проявлению гранулемы.
Непосредственное влияние разнообразных инфекционных агентов на стенку сосудов.
Вазоспастические и коагуляционные нарушения.
Эффекты, возникающие вследствие высвобождения воспалительных медиаторов и цитокинов.
Процессы взаимодействия лейкоцитов и эндотелиальных клеток, вследствие чего высвобождается большое количество переформированных и снова синтезируемых адгезивных молекул.
Появление антител к фосфолипидам. Такие антитела обнаруживают у больных системным васкулитом. Отмечается их перекрестная реакция с эндотелиальными белками, что приводит к увеличению коагулирующих свойств крови.