Чем опасен ихтиоз: домашний уход и самые эффективные методы лечения

Профилактика

Что необходимо сделать, в рамках прегравидарной подготовки (перед беременностью)?

Обоим родителям посетить центр здоровья/поликлинику, чтобы выявить очаг хронической инфекции (не леченный пиелонефрит, цистит, гастрит и т.д.) или убедиться в его отсутствии; Будущей маме посетить женскую консультацию, пройти осмотр гинеколога и сдать необходимые анализы. Цель – выявить патологию шейки матки, эндометрит, вагинит и другие заболевания родовых путей, нарушения гормональной регуляции; Если в семье были случаи рождения детей с хромосомными/генными мутациями, следует обратиться в центр медико-генетического консультирования. Он есть в каждой области, но, к сожалению, часть анализов придется выполнить платно; Исключить прием алкоголя, наркотиков и курение минимум за полгода до начала беременности; При необходимости принимать фолиевую кислоту, препараты йода и любые другие лекарства, необходимые для терапии хронических болезней

Важно добиться ремиссии этих патологий

Эти несложные рекомендации позволят на 95% снизить риск формирования врожденных болезней у ребенка. Во время беременности, следует регулярно наблюдаться в женской консультации и посещать все УЗИ-скрининги (первый в 10-14 недель; второй в 20-24 недели; третий в 30-32 недели). Это позволит оценить внутриутробное состояние плода и возможное наличие у него врожденных болезней.

Болезнь, особенно врожденную, легче профилактировать, чем лечить. Не следует подвергать страданиям себя и своего будущего ребенка, так как современный уровень медицины позволяет, при желании родителей, этого избежать.

Профилактические меры при наличии синдрома Арлекина сводятся к заблаговременному выявлению и адекватной терапии патологических состояний плода и беременной. Кроме того, необходима тщательная профилактика гипоксии ребенка в родах (то есть адекватное родоразрешение).

Ихтиоз кожи у детей. Причины

Мнения учёных на этот счёт разделились. Большинство из них считает, что основной причиной патологии является генная мутация. Другие исследователи думают, что причина заключается в сбоях работы щитовидной железы, гормональных нарушениях.

Малыши чаще всего страдают из-за наследственности. Текущая мутация не даёт выстроиться нормальному роговому слою, который покрывается чешуёй, трещинами, образованиями. Нарушаются жировой и белковый обмены, повышается холестерин, увеличивается количество аминокислот.

Болезнь может наследоваться по аутосомно-доминантному признаку. Изначально сухая, белёсая дерма покрывается беловатой, серо-чёрной чешуёй. При других видах недуга, тело малыша приобретает ярко-красный цвет.

При лёгкой степени болезни, так называемом абортивном течении, симптомы выражены слабо. Это только небольшое шелушение и сухость на разгибательных конечностях. Но и здесь необходимо интенсивно ухаживать за поражёнными участками.

При рождении все младенцы покрыты как бы пластинами, своеобразным панцирем. Через небольшое время начинается шелушение, сходит верхний, толстый слой. После отшелушивания медики определяют точный диагноз. Особо тяжёлые случаи проявляются сразу.

Опасен ли ихтиоз кожи для детей? Болезнь тяжёлой степени может привести к летальному исходу. При таком диагнозе выживают 2-3% малышей, но только благодаря тщательному уходу. После появления на свет, их сразу отправляют в палаты интенсивной терапии. Те, которые рождаются недоношенными, помещаются в специальные, питательные камеры.

Ещё при беременности будущая мать может узнать о болезни плода, при помощи биопсии. Врач берёт соскоб, ставит диагноз. Решение всегда остаётся за родителями.

Узнать подробнее

https://youtube.com/watch?v=iAPJ8qkozpU

https://youtube.com/watch?v=rA8iVhLj_F4

Вульгарный ихтиоз

Вульгарный ихтиоз

Вульгарный ихтиоз (простой ихтиоз) – одна из наиболее распространённых разновидностей врождённого ихтиоза. Заболевание не имеет гендерной составляющей, эндемичности. Первые упоминания о коже, напоминающей панцирь крокодила, встречаются в Древнем Египте. Можно найти подобные описания кожной патологии в трудах Гиппократа. Однако о вульгарном ихтиозе, как о заболевании с известной причиной, впервые заговорили в ХХ столетии. Связано это с развитием генетики и изучением генетически обусловленных изменений кожи

Если в первой половине XIX века дерматологи уделяли внимание морфологии кожи, описанию клинических проявлений, во второй половине – поискам возбудителей кожных болезней, причин их возникновения, то ХХ век стал веком экспериментально-клинического изучения механизма развития дерматозов, их связи с окружающей средой. В 1906 году Э

Эдриан первым подчеркнул связь кровного родства родителей с возникновением некоторых кожных болезней, в 1965 Д. Блум и в 1966 Л.А. Штейнлухт открыли аутосомно-доминантный принцип наследования вульгарного ихтиоза. Принадлежностью к генодерматозам определяется актуальность этого заболевания и сегодня.

Особенности ихтиоза

Ихтиоз кожи – генетическая болезнь, нарушающая процесс ороговения эпидермиса, когда верхний слой кожи становится слишком сухим, покрывается чешуйками и напоминает рыбью чешую. Патология имеет и другие названия – гиперкератоз, диффузная кератома. Заболевание относится к группе дерматозов. Проявляется болезнь по-разному – от лёгкой шероховатости до серьёзных изменений кожного покрова, в отдельных случаях приводит к летальному исходу. В медицинской практике известно 28 форм заболевания, но практически все они имеют наследственную этиологию, то есть развитие болезни начинается на этапе вынашивания ребёнка или сразу после его рождения. Приобретённый ихтиоз диагностируется очень редко.

Провоцируют заболевание накопление в кожном покрове кератина, вызывающее изменение структуры и замедляющее отторжение ороговевших клеток. При этом у больного нарушается обмен веществ, терморегуляция, работа потовых и половых желез, надпочечников, щитовидной железы. Усиливает процесс ухудшение усвояемости ретинола – витамина А.

Болезненные ощущения при попытках удалить ороговевшие клетки вызваны накоплением между ними и здоровой кожей аминокислот, буквально цементирующих «чешую». Течение болезни обостряется при наступлении холодов, большинство случаев зарегистрировано у людей, которые живут в сухом холодном климате. В тёплом и влажном климате ихтиоз переносится легче.

По генетическим признакам выделяют следующие формы ихтиоза:

• Наследственные – обусловленные наследственными синдромами.
• Приобретённые ихтиозоподобные – вызванные хроническими болезнями, гиповитаминозами, приёмом лекарств.

По характеру изменений кожного покрова ихтиоз кожи делится на:

• Простой (вульгарный) ихтиоз – развивается у детей до 3-х лет, сопровождается повышенной сухостью эпидермиса и сероватыми чешуйками на коже. К этой группе относится: роговой, чёрный, отрубевидный, змеевидный, лихеноидный, буллёзный, блестящий, белый и абортивный ихтиоз.
• Иглистый ихтиоз – ороговевшие клетки накапливаются на коже в форме шипов (игл).
• Ламеллярный ихтиоз – диагностируется у новорожденных, проявляется как похожая на коллодий жёлто-коричневая плёнка, покрывающая отдельные участки или всё тело. Линеарный огибающий – на коже образуются участки эритем в форме колец, окружённые розовыми валиками и покрытые шелушащимися пластинами. Зоны поражения со временем расширяются и меняют форму.
• Односторонний ихтиоз – симптомы проявляются на одной половине тела, кожа на второй половине остаётся здоровой. Сопровождается множественными деформациями костей и нарушением работы почек.
• Фолликулярный ихтиоз (болезнь Дарье) – редкая форма, которая диагностируется у людей среднего возраста и пожилых пациентов. На волосистых участках, носогубных складках, висках, голове, спине появляются ороговевшие участки кожи и узелковые высыпания. Иногда они обнаруживаются на ладонях и подошвах. Болезнь часто сопровождается деформацией костей, кистами на лёгких, нарушениями работы эндокринной системы , отсталостью в умственном развитии.
• Х-сцепленный ихтиоз – развивается сразу после рождения, иногда осложняется синдромом Кальмана, сильнее проявляется у мальчиков, девочки чаще остаются просто носителями изменённого гена, вызывающего болезнь. Изменения кожного покрова более выражены и обширны, чем при вульгарном ихтиозе. Может сопровождаться микроцефалией, аномалиями скелета, помутнением роговиц, умственной отсталостью, гипогонадизмом, крипторхизмом и другими аномалиями в развитии.
• Ихтиоз плода (плод-Арлекин) – наиболее тяжёлая форма, при которой дети погибают в первые недели после рождения. Болезнь развивается у плода, начиная с 4-5 месяцев беременности. Ребёнок рождается в «панцире» из очень толстой и сухой кожи, с выворотом век, недоразвитыми внутренними органами, деформированными ушами, носом и конечностями.
• Эпидермолитический ихтиоз – тяжёлая врождённая форма, при которой кожа у младенца ярко-красного цвета, как после сильного ожога. Даже при лёгком прикосновении она разрушается. На ладонях и ступнях эпидермис более светлый и толстый. К 3-4 годам на суставах образуются гребешки концентрической формы, что приводит к летальному исходу.

По степени тяжести различают следующие формы:

• Поздние – первые симптомы ихтиоза проявляются через 2-3 месяца или 1-5 лет после рождения.
• Среднетяжёлые – патологии, не опасные для жизни.
• Тяжёлые – дети рождаются недоношенными и погибают в первые дни (недели) жизни.

Причины врожденных ихтиозов

Любой врожденный ихтиоз возникает из-за мутаций – изменений нормального строения генов. Это приводит к нарушению создания белков, ферментов и других веществ, отвечающих за образование рогового слоя. Достоверная причина их возникновения не ясна, однако выделяют следующие неблагоприятные факторы:

• Отягощенная генетика родителей – наличие в родословной или у детей любых наследственных болезней (синдромов Патау, Дауна, Шерешевского-Тернера, врожденных уродств, ихтиозов и т.д.);
• Вредные привычки родителей: употребление алкоголя (особенно опасно – во время вынашивания беременности и за 6-ть месяцев до зачатия), курение и токсикомания (аналогичный период), наркомания (независимо от продолжительности и доз);
• Наличие хронических инфекций в организмах обоих родителей (не только генитальных, но и соматических болезней: пиелонефритов, гастритов, гепатитов и других);
• Любой контакт с продуктами вредного производства (повышенный радиоактивный фон, работа на производстве, выбросы тяжелых металлов в атмосферу и т.д.).

Ихтиоз Арлекина — это наследственное расстройство, которое возникает на генетическом уровне. Все возможные причины ихтиоза Арлекина до настоящего времени полностью не исследованы. В организме плода на 4-5 месяце внутриутробного развития происходит укорочение полипептидной цепочки в гене АВСА11. В результате данного процесса из гена исчезает белок, отвечающий за нормальное развитие кожных покровов.

Мутация приводит к тому, что младенец рождается с «панцирем» из обезвоженной и плотной кожи. Также врачи отмечают значительные искажения формы носа, ушей, рта и век. Конечности новорожденного часто деформированы, кроме того, неонатологи диагностируют аномальное развитие важных внутренних органов.

Заболевание передается детям только в единственном случае – если каждый из биологических родителей является носителем измененного гена. Если же носителем данного гена является один из родителей, то будущему ребенку ничего не угрожает. Но в такой ситуации малыш также становится носителем мутированного гена.

Заболевание очень редкое, статистические данные говорят об одном случае на 800000 рожденных здоровых детей. Ихтиоз одинаково поражает оба пола. С помощью УЗИ патологию рассмотреть на ранних сроках невозможно. Если родители знают о своей отягощенной наследственности, следует выполнить инвазивную диагностику в первом триместре беременности.

Комплексная терапия

Современная медицина не располагает препаратами, которые могли бы устранить мутации в генах и навсегда избавить от патологии. Лечение обыкновенного ихтиоза направлено на улучшение качества жизни больного за счет частичного устранения местных проявлений. Терапия в периоды обострения проводится под контролем врача-дерматолога в амбулаторных или стационарных условиях.

Медикаментозное лечение

Лечение вульгарного ихтиоза осуществляется лекарствами местного и системного действия. Важную роль в его развитии играют гормональные нарушения, поэтому в терапию включают медикаменты, нормализующие функции щитовидной железы. Гипотиреоз часто осложняется поражением поджелудочной железы. В таком случае пациентам прописываются препараты инсулина.

Стандартная схема терапии вульгарного ихтиоза включает в себя такие местные лекарства:

• Дипросалик – противовоспалительное и сосудосуживающее средство, которое ускоряет отторжение ороговевших эпидермальных клеток;
• Дерматол – крем увлажняющего действия, препятствующий воспалению кожных покровов;
• Видестим – мазь мембранопротекторного действия, препятствующая процессам ороговения кожи и образования чешуек;
• Акридерм – гормональный крем противовоспалительного действия, который устраняет зуд и отечность тканей.

В периоды обострения генодерматоза используются кератолитики, размягчающие огрубевшую кожу и ускоряющие отшелушивание омертвевших клеток. К наиболее эффективным из них относятся Редерм, Скинорен, Лостерин.

Не стоит говорить о внешних дефектах, которые приводят к замкнутости и стрессам, заставляют больных избегать общения

Для укрепления иммунитета назначаются витаминосодержащие препараты с высоким содержанием таких биоактивных веществ:

• ретинол (витамин А) – замедляет процесс ороговения клеток эпидермиса;
• тиамин (витамин В1) – ускоряет липидный обмен, что благотворно сказывается на функционировании сальных желез;
• аскорбиновая кислота (витамин С) – уменьшает потребность в других витаминах и ускоряет регенерацию кожи;
• токоферол (витамин Е) – повышает местный иммунитет и защищает эпидермальные клетки от разрушения.

При осложнении ихтиоза бактериальной инфекцией принимаются противомикробные препараты внутрь. Лекарства подбираются с учетом данных антибиотикограммы, указывающих на степень чувствительности бактерий к тем или иным действующим веществам таблеток.

Методы народной медицины

Для уменьшения сухости, обезвоживания и шелушения кожи используются средства альтернативной медицины. Выраженными увлажняющими, противовоспалительными и регенерирующими свойствами обладают такие лекарственные травы и продукты:

• обыкновенная рябина;
• ползучий пырей;
• посевной овес;
• подорожник;
• левзея;
• пустырник;
• пижма;
• полевой хвощ.

Чтобы повысить эластичность кожных покровов и ускорить отшелушивание ороговевших клеток, применяются:

1. Настой на травах. В равных пропорциях смешивают крапиву, подорожник, пустырник, рябину и пижму. 3 ст. л. сырья заливают 1 л кипятка и оставляют на 1 час. В растворе смачивают марлю и прикладывают к очагам на 1.5 часа 3-4 раз в сутки.
2. Травяная мазь. В сливочное масло добавляют прополис, масло зверобоя и живицы. Смесью обрабатывают пораженные участки не менее 4 раз в день.

При лечении вульгарного ихтиоза рекомендуется принимать ванны с отваром из овса и использовать чесночные компрессы. В случае ухудшения самочувствия нужно отказаться от применения народных средств и обратиться к дерматологу.

Физиотерапия

Физиотерапевтические процедуры благотворно влияют на состояние кожных покровов, работу сальных и потовых желез. При регулярном аппаратном лечении ихтиоза в организме ускоряются обменные процессы, а также увеличивается содержание влаги в эпидермисе. Для купирования проявлений болезни применяются такие процедуры:

• кислородные ванны – ускоряют клеточный метаболизм и частично восстанавливают функции кератиноцитов;
• талассотерапия – увеличивает в организме содержание микроэлементов и витаминов, за счет чего ускоряется регенерация поврежденных тканей;
• гелиотерапия – оказывает стимулирующее действие на иммунитет и ускоряет синтез витамина D;
• ультрафиолетовое облучение – насыщает организм ретинолом и аскорбиновой кислотой, что благотворно сказывается на функционировании придатков кожи.

Для борьбы с симптомами ихтиоза применяются аппликации морских водорослей, ванны с шалфеем и лекарственной ромашкой.

Водные процедуры не только смягчают очаги поражения, но и препятствуют развитию в них бактериальной или грибковой флоры.

Лечение ихтиоза народными средствами

Мазь от ихтиоза. В 5 литровую кастрюлю положите 250 г сливочного масла (желательно домашнего) и 100 г растертого пчелиного воска, постепенно перемешивая, доведите смесь до кипения, после чего добавьте сюда 100 г живицы (сосновая смола), прокипятите, перемешивая средство, еще минут 10 и добавьте в него 30 г измельченного чистотела. Кипятим еще минут 5, после чего добавляем к смеси 500 г масла зверобоя, хорошо перемешиваем и добавляем 30 г измельченного мела. Все тщательно перемешиваем и томим около 2 с половиной часов, после чего добавляем в смесь 50 г прополиса, перемешиваем, томим еще около 30 минут, снимаем с огня и даем средству остыть и настояться около 12 часов. После этого ставим кастрюлю со средством на огонь и опять доводим его до кипения. После закипания, средство необходимо процедить, для чего хорошо подойдет сложенная в несколько слоев марля. Остуживаем, и обрабатываем приготовленной мазью пораженные участки кожи.

Питье при ихтиозе. Для внутреннего применения, при ихтиозе можно приготовить следующее питье: Тщательно измельчите 4 части корешков пырея ползучего, 2 части цветов пижмы, 2 части листьев подорожника, 1 часть хвоща полевого и 1 часть сердечного пустырника. Измельченные растения залейте 500 мл кипятка, дайте им настояться, минут 60-90, после чего процедите средство. Оставшиеся травы не выбрасываем, т.к. их можно использовать в следующем рецепте. Принимать настой необходимо по 1/3 стакана 3 раза в день – утром, днем и вечером. Курс лечения – 1 месяц, после чего делается недельный перерыв и курс повторяется.

Мазь при ихтиозе 2. Оставшиеся процеженные из предыдущего рецепта растения можно использовать для приготовления следующей мази: добавьте в растения оливкового масла, в таком же объеме, что и количество растений, перемешайте все, и поставьте средство готовиться на водную баню, часа на 2. Далее средство процедите, и обрабатывайте ним пораженные ихтиозом участки кожи.

Целебные ванны. При лечении кожных заболеваний хорошо зарекомендовали себя различные ванны, которые лучше чередовать между собой. Например, 1 день принимайте ванны с добавлением морской соли, 2 день – с добавлением буры и глицерина, 3 день – добавьте соду, 4 день – крахмал, 5 день – добавьте заварку с черного и зеленого чая. После приема ванной, кожу обработайте кремом, в основу которого входит витамин А, F.

Важно! Перед применением народных средств, проконсультируйтесь с лечащим врачом!

Лечение

Р°Ã´Ã¸ÃºÃ°Ã»ÃÂýþóþ ÃÂÃÂõôÃÂÃÂòð, ÃÂÿþÃÂþñýþóþ ø÷ñðòøÃÂàþàøÃÂÃÂøþ÷ð, ýõ ÃÂÃÂÃÂõÃÂÃÂòÃÂõÃÂ. ÃÂõÃÂõýøõ þÃÂøõýÃÂøÃÂþòðýþ ýð ÃÂÿÃÂðòûõýøõ ÿÃÂø÷ýðúðüø ø ÃÂøüÿÃÂþüðüø, òúûÃÂÃÂðõàÃÂüÃÂóÃÂðÃÂÃÂøõ úÃÂõüÃÂ, ûþÃÂÃÂþýÃÂ, üðÃÂûð ø üð÷ø, ÃÂòûðöýÃÂÃÂÃÂøõ úþöÃÂ. àýõúþÃÂþÃÂÃÂàÃÂûÃÂÃÂðÃÂàøÃÂúûÃÂÃÂøÃÂõûÃÂýþ ÃÂþÃÂþÃÂþ ÃÂðñþÃÂðÃÂàúÃÂõüÃÂ, ÃÂþôõÃÂöðÃÂøõ üþûþÃÂýÃÂàúøÃÂûþÃÂÃÂ.

ÃÂÿõÃÂðÃÂûÃÂÃÂÃÂõõ ðýÃÂøúõÃÂðÃÂøýø÷øÃÂÃÂÃÂÃÂõõ ôõùÃÂÃÂòøõ ôûàøÃÂÃÂøþ÷þòøôýÃÂàôõÃÂüðÃÂþ÷þò ôõüþýÃÂÃÂÃÂøÃÂÃÂÃÂàÿõÃÂþÃÂðûÃÂýÃÂõ ÃÂõÃÂøýþøôÃÂ. ÃÂ÷þÃÂÃÂõÃÂøýþøý ÷ýðÃÂøÃÂõûÃÂýþ ÃÂüõýÃÂÃÂðõàôøÃÂúþüÃÂþÃÂÃÂ, þñûðôðõàþñõ÷÷ðÃÂðöøòðÃÂÃÂøü ÃÂÃÂÃÂõúÃÂþü.

ÃÂýðûþóøÃÂýþ ÿÃÂþø÷òþôýÃÂõ øüøôð÷þûð, úþÃÂþÃÂÃÂõ ÃÂÃÂðòýøÃÂõûÃÂýþ ýõôðòýþ ÿÃÂøüõýÃÂÃÂÃÂÃÂàôûàûõÃÂõýøàøÃÂÃÂøþ÷þò, þñõÃÂÿõÃÂøòðÃÂàÃÂòõûøÃÂõýøõ ÃÂÃÂþòýàÃÂõÃÂøýþõòþù úøÃÂûþÃÂàò ÃÂúðýÃÂÃÂ, ÃÂüõýÃÂÃÂðÃÂàÿÃÂþûøÃÂõÃÂðÃÂøàø üðÃÂÃÂÃÂðñøÃÂþòðýøõ ÃÂÿøôõÃÂüøÃÂð.

ã ÿðÃÂøõýÃÂþò àÃÂÿøôõÃÂüþûøÃÂøÃÂõÃÂúøü óøÿõÃÂúõÃÂðÃÂþ÷þü üþóÃÂàÃÂð÷òøÃÂÃÂÃÂàÃÂÃÂþýøÃÂõÃÂúøõ ñðúÃÂõÃÂøðûÃÂýÃÂõ øýÃÂõúÃÂøø úþöø, ÃÂÃÂþ ÃÂÃÂõñÃÂõàôþûóþÃÂÃÂþÃÂýþù ðýÃÂøñøþÃÂøúþÃÂõÃÂðÿøø.

ÃÂÃÂø ÃÂÃÂþýøÃÂõÃÂúøàýðÃÂÃÂÃÂõýøÃÂàÿþòõÃÂÃÂýþÃÂÃÂø óûð÷, ÃÂòÃÂ÷ðýýÃÂààøÃÂÃÂøþ÷þü, ôûàÿÃÂõôþÃÂòÃÂðÃÂõýøàþÃÂûþöýõýøù þàÃÂÃÂÃÂþÃÂÃÂø, ÃÂõúþüõýôþòðýþ ÃÂòûðöýõýøõ óûð÷ ÃÂüõÃÂÃÂüø, ÃÂþôõÃÂöðÃÂøüø úðÃÂÃÂþÃÂþòþõ üðÃÂûþ ø ûÃÂýÃÂýþõ üðÃÂûþ (òð÷õûøý ø üøýõÃÂðûÃÂýþõ üðÃÂûþ).

Причины вульгарного ихтиоза и тип наследования

Непосредственная причина развития вульгарного ихтиоза – изменения в гене, который регулирует степень ороговения кожных клеток и передается из поколения в поколение.

Описываемое заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу. Это значит, что для его возникновения хватит одной мутантной аллели (формы гена, который контролирует какой-то один признак) в аутосоме (так называют парные неполовые хромосомы мужчин и женщин) в гетерозиготном состоянии. Остальные аллели (гены) могут быть нормальными, но даже при наличии одного «испорченного» гена он проявляется, так как является доминантным – то есть, способным «заглушить» действие нормальных генов.

Будучи патологией из разряда наследственных, вульгарный ихтиоз имеет ряд специфических признаков:

• проявляется в каждом поколении;
• риск его наследования равняется 50%;
• родственники, у которых прослеживается нормальный фенотип (иными словами, индивидуальные особенности, благодаря которым человек отличается от другого человека, хотя имеет тот же набор генов), не передают заболевание по наследству;
• гендерной зависимости в наследовании не выявлено – не имеет значение, ребенок получил «ущербный» ген от отца или от матери;
• выявлено, что порочные гены могут не только передаваться из поколения в поколение, но и появляться заново – это результат спонтанной мутации. Такая возможность особенно часто выявляется в возрасте после 40 лет.

Сам же мутировавший ген может быть очень разным по своему строению – этим объясняются разные клинические проявления вульгарного ихтиоза.

Обратите внимание

Если при передаче дефектного гена от предыдущего поколения в следующее предшествует «свежая» мутация, то клинические проявления становятся более тяжелыми.

Сам же механизм развития вульгарного ихтиоза изучен не до конца. Считается, что при этом заболевании мутация происходит в гене, который регулирует образование кератина. При «поломке» гена отмечаются:

• усиленная ломкость рогового слоя эпидермиса, что и выливается в эффект «кожи с чешуей»;
• изменения структуры кератина;
• нарушение прочности его молекул;
• нарушение их расположения.

«Чешуйчатая кожа» образуется не из-за того, что клетки размножаются быстрее, а из-за удерживания их в виде чешуек на поверхности кожи. Иными словами, в норме ороговевшие клетки быстро отшелушиваются, а при вульгарном ихтиозе долгое время остаются «прикрепленными» к коже.

Обратите внимание

При вульгарном ихтиозе «чешуя» на коже образуется не только из-за нарушений со стороны кератина. Выявлено, что у пациентов с этим заболеванием нарушается процесс образования белков кожи – это происходит из-за нарушения ферментативных реакций.

Также выделен ряд факторов, на фоне действия которых сбой упомянутых процессов наступает быстрее. Это:

• нарушения со стороны эндокринной системы;
• ухудшение иммунных показателей;
• сенсибилизация (повышенная чувствительность) кожи;
• ухудшение защитных свойств кожи (они проявляются не благодаря локальным иммунным реакциям, а ее особенностям).

Из эндокринных нарушений наибольшее значение в развитии вульгарного ихтиоза имеют патологии желез:

• половых;
• щитовидных;
• паращитовидных.

Нарушение резистентности у пациентов с вульгарным ихтиозом проявляется снижением иммунных показателей на местном и общем уровне – со стороны В- и Т-клеточного иммунитета.  

Одна из особенностей описываемой патологии – отсутствие воспалительных явлений.

Выделяют несколько типов вульгарного ихтиоза. Данная градация базируется на степени сухости кожи и выраженности чешуйчатого шелушения. Типы описываемого заболевания бывают следующие:

• ксеродермия;
• простой ихтиоз;
• блестящий ихтиоз.

Ксеродермию еще называют абортивным вариантом вульгарного ихтиоза. Это наиболее легкий вид ихтиоза, при котором возникают:

• невыраженная сухость кожных покровов;
• отрубевидное шелушение на коже рук, ног и туловища.

Простой ихтиоз по клиническим проявлениям является средней степенью ихтиоза. При этом возникает пластинчатое шелушение большого числа чешуек, которые плотно скреплены с шершавой кожей.

При блестящем ихтиозе появляются скопления чешуек со следующими характеристиками:

• по строению – роговые;
• по виду поверхности – «лакированные»;
• по окраске – перламутрового оттенка;
• по расположению – формируют скопления. Сама кожа при этом тоже изменена – она сухая и напряженная.

Выделяют три типа блестящего ихтиоза:

• белый – при нем чешуйки имеют белый цвет;
• змеевидный – чешуйки скапливаются в виде лент, между которыми находятся глубокие борозды в коже;
• шиловидный – чешуйки массово скапливаются в виде шипов, которые очень похожи на иглы ежа. Это наиболее тяжелый вид вульгарного ихтиоза.

Синдром Апера: причины возникновения

К основным причинам мутации генов, вызывающих впоследствии нарушения в формировании костной ткани и костных соединений, можно отнести:

• перенесенные заболевания матери при беременности (сифилис, грипп, туберкулез, краснуха, менингит);
• рентгеновское облучение женщины в период беременности, особенно опасна данная процедура на ранних стадиях;
• рождение ребенка в пожилом возрасте повышает шансы проявления у младенца генетических мутаций;
• генетическая предрасположенность, наличие в роду подобных генетических патологий.

Наследование заболевания составляет около 50% и абсолютно не зависит от пола новорожденного. По статистике, генетическая мутация встречается у одного из двадцати тысяч детей.

Симптомы и причины разных видов ихтиоза

Признаки ихтиоза проявляются с первых месяцев жизни в виде избыточного шелушения, обезвоживания и уплотнения кожи. Между чешуйками скапливаются органические кислоты, которые обладают выраженными цементирующими свойствами. Поэтому кожные покровы пациентов становятся шершавыми и грубыми на ощупь. Тяжесть клинических проявлений генодерматоза сильно варьируется. Легкая форма ихтиоза практически не доставляет больным психологического или физического дискомфорта.

Данное заболевание имеет более 30 видов. Оно может возникнуть сразу после рождения либо проявляется в последующие три года. Ороговевшие участки проверяют на наличие молекулы кератин с измененной структурой. Именно такие клетки провоцируют образование различных корок.

В дерматологической практике выделяют 28 форм заболевания. Для каждой из них характерна своя симптоматика и механизмы нарушения процессов ороговения эпидермиса. Чаще всего диагностируются такие типы ихтиоза:

• Вульгарный. Встречается у большинства пациентов, страдающих ихтиозоподобными болезнями. Вульгарный ихтиоз проявляется в первые несколько лет жизни. Генетические сбои и дефекты, которые передаются по аутосомно-доминантному типу, являются причиной его развития. Болезнь носит диссеминированный характер – поражает практически все тело. Чаще всего очаги локализуются на разгибательных поверхностях нижних конечностей. На коже формируются полупрозрачные чешуйки, которые часто закупоривают собой устья фолликулов. Отличительной особенностью вульгарного ихтиоза является отсутствие участков ороговения в сгибательных зонах – под коленями, в подмышечных впадинах и т.д.
• Ламеллярный. Этот генодерматоз развивается по причине дефекта трансглутаминазы, которая регулирует дифференциацию, то есть будущий «профиль» клеток эпидермиса. Мутации в белковых компонентах приводят к ускоренному разрастанию базального слоя, из-за чего кожа утолщается. Ламеллярный ихтиоз у новорожденных проявляется образованием светло-коричневой пленки на теле. Со временем она приобретает вид крупных чешуек. У пациентов кожа на лице выглядит покрасневшей и натянутой. На отдельных участках отмечается избыточное выделение пота и кожного жира.
• Х-сцепленный. Данная форма заболевания проявляется только у мальчиков, девочки являются носителями мутированных генов. Генодерматоз приводит к недостаточной выработке стероидной сульфатазы, которая принимает участие в трансформации стероидных гормонов. Симптомы заболевания проявляются уже через 2-3 недели после рождения. На коже формируются мелкие пластины, напоминающие чешую. У таких пациентов часто диагностируют умственную отсталость и аномальное развитие черепной коробки.
• Фолликулярный дискератоз. Болезнь поражает не только кожные покровы, но и вилочковую и половые железы. Начинается по причине дефекта ферментов, участвующих в кератинизации клеток. Характеризуется разрастанием наружного слоя эпидермиса, нарушением ороговения и проявляется в виде узелковых высыпаний на коже. Со временем покрытые чешуйками папулы сливаются, из-за чего образуются мокнущие очаги.
• Ихтиозиформная эритродермия. Аутосомно-доминантная патология возникает вследствие производства дефектного кератина. Процесс ороговения нарушается по причине изменений в дифференциации клеток эпидермиса. В наружных слоях кожи образуются мелкие пузырьки, а также наблюдается утолщение рогового слоя. Проявляется отеком мягких тканей, мокнущими очагами, расслоением и утолщением ногтей.

Ихтиоз часто сопровождается нарушениями в работе эндокринной, опорно-двигательной и нервной системы. Чаще всего страдают железы надпочечников, гонады и вилочковая железа. К основным проявлениям болезни относят сухость, шелушение, гиперемию (покраснение) и деформацию ногтевых пластин.