Лечится ли болезнь альцгеймера

Почему возникает болезнь

На сегодняшний день нет общепризнанной теории, поясняющей причины возникновения заболевания, признан комплексный характер возникновения патологии.

Некоторые ученые рассматривают патологию как символ цивилизации: технический прогресс позволяет человеку не задействовать мозг для решения рутинных, повседневных вызовов. В результате чего теряются его способности к решению элементарных задач (расчеты в уме, запоминание списков ежедневных дел, отсутствие ручной работы, при которой используется мелкая моторика). Эта «леность» мозга становится толчком для возникновения болезни Альцгеймера. Второй «цивилизационный» фактор – увеличивающаяся средняя продолжительность жизни, как у женщин, так и у мужчин во всех развитых странах, что вызывает рост числа больных. Острота ситуации такова, что в Голландии диагностика болезни Альцгеймера является поводом для эвтаназии.

Одно из возможных объяснений, которое подкрепляется исследованиями – это наследственная предрасположенность. Существуют «семейные» формы патологии, которые можно диагностировать в 1 случае из 10, и возникают у больных до 65 лет.

В случае такой патологии наследуется «неправильный» ген, который блокирует здоровый, что провоцирует болезнь проявляться у половины потомков.

В результате изучения удалось распознать три дефектных гена, которые ответственны за развитие заболевания. Ген 14-й хромосомы Пресинилин-1 отвечает за 2/3 случаев выявления болезни Альцгеймера. Наличие такой мутации обеспечивает полную вероятность проявления заболевания.

Лишняя 21 хромосома и мутированный ген отвечает за симптомы недуга, что диагностируется в раннем возрасте (до 40 лет) у больных синдромом Дауна. Существует редко определяемый дефект гена первой хромосомы, дающий низкую вероятность возникновения болезни.

Лечение

Пока нет лекарств, которые могли бы вылечить болезнь Альцгеймера. В настоящее время лечение только замедляет прогрессирование заболевания.

Однако для улучшения качества жизни пациентов разработаны различные терапевтические меры, в том числе и препараты улучшающие состояние больных.

Лекарственные препараты

На рынке доступно четыре препарата ингибиторов, предназначенных для замедления развития болезни и снижения некоторых поведенческих проблем.

Эффект виден: и родственники, и врачи отмечают «умеренное, но значительное» улучшение повседневной деятельности, речи, рассудка, памяти…

В некоторых случаях наблюдается даже длительное улучшение внимания и самостоятельности!

1. Арисепт – ингибитор, применяющийся во время легкой и средней форме болезни. Средство, воздействующее на организм во время сна, употребляется дозой не более 10 миллиграмм. Оно противопоказано страдающим ишемической болезнью сердца, астматикам и язвенникам. Побочными эффектами применения могут быть обморочные состояния, головные боли, головокружения, тошнота, бессонница, диспепсия.
2. Реминил – ингибитор общего спектра действия. Применяется для лечения легкой и средней тяжести заболевания. Он предназначен для лечения пациентов с проблемами сосудистой системы и недостаточным кровообращением в центральном нервной системе. Средство противопоказано больным почечной недостаточностью, хроническими заболеваниями печени. Побочными эффектами могут быть головокружение, тошнота, снижение массы тела, бессонница, обморочные состояния.
3. Экселон – ингибитор, оказывающий блокирующее действие на несколько ацетилхолиновых ферментов, влияющих на развитие слабоумия и потери памяти. Ингибитор предназначен для больных с выраженной степенью деменции. Средство противопоказано больным потерей памяти в юном возрасте, не назначается в комплексе с другими лекарственными средствами. Побочными эффектами являются тошнота, рвота, бессонница, судороги, стенокардия, снижение массы тела, язвенная болезнь желудка, панкреатит.
4. Мемантин – средство, предназначенное для лечения тяжелой степени деменции. Лекарство противопоказано беременным и кормящим, а также лицам до 18 лет. Побочными эффектами являются грибковые инфекции, головокружение, сонливость, галлюцинации, тромбоэмболия.

Лекарства ингибиторы делятся на несколько групп в зависимости от действующего вещества. При плохой переносимости или серьезных противопоказаниях препарат сменяется на другой, с группы этого же типа.

Эффект от применения лекарственного средства наступает на 7-8 неделю регулярного приема с нормированной дозой. Если результатов от приема лекарственного средства нет, назначается препарат другой группы.

Передозировка лекарством может привести к:

• инфаркту миокарда;
• эпилептическому припадку;
• бронхоспазмам;
• паркинсонизму;
• моторной дисфункции;
• летальному исходу.

Противопоказания к применению препаратов-ингибиторов:

• хронические, тяжело протекающие заболевания дыхательной системы бронхиальная астма, пневмония, туберкулез);
• эпилептические припадки;
• затруднение проводимости мочевыводящих путей;
• спаечная болезнь кишечника;
• тяжело текущие заболевания сердца.

Статистические данные по лечению Альцгеймера препаратами.

• По проведенным исследованиям ясно, что побочными эффектами от приема лекарств чаще страдают женщины, нежели мужчины.
• Препараты – ингибиторы имеют больший эффект на ранних стадиях.
• Передозировка препаратами может привести к усугублению течения болезни.
• Регулярный прием ингибиторов может спровоцировать тяжелую форму депрессии.

Симптомы

Клиническая картина зависит от степени поражения головного мозга, стадии расстройства. Проявления условно можно подразделить на несколько групп.

Нарушения речи

Усугубляются постепенно. На стадии предеменции симптомов пока еще нет. Затем, они усиливаются все быстрее.

Сначала человек замедляется при говорении. Это связано с поиском верных слов. Автоматические функции теряются, постепенно ослабевают. Человек уже не может выстраиваться выказывания как прежде.

Затем, с течением времени, развивается парафазия. Пациент использует не те слова, которые нужны. Говорит очень медленно, чеканит каждую букву. На стадии умеренной и тяжелой деменции больные уже не могут говорить.

Если раньше обедняется лексический строй и словарный запас, тут патологический процесс приводит к полной потере способности выражать свои мысли.

Пока человек осознает себя, этот симптом переносится крайне тяжело. Постепенно аффект сглаживается.

Это связано с деградацией личности, нарастающими явлениями деперсонализации и дереализации.

Внимание:

Восстановление функций речи невозможно.

Угасание мыслительной функции

Болезнь Альцгеймера начинается с замедления процесса мышления, симптом обнаруживается еще на стадии предеменции. Патологическое состояние принимает форму интеллектуального дефицита.

Пациент не может решать профессиональные задачи. Особенно хорошо это заметно при изначально высоком умственном развитии.

Затем, наступают проблемы с устным счетом, чтением, письмом. Больной путается, на выраженных стадиях полностью утрачивает свои когнитивные способности.

На развитие конечного состояния уходит до нескольких лет.

Утрата памяти

Признаки нарушения памяти обнаруживаются с самой первой стадии болезни Альцгеймера. Предеменция уже дает отклонения.

Сначала все выглядит довольно тривиально: забывается только что полученная информация

Это может быть номер телефона, имя важного человека, прочие данные

Спустя несколько лет расстройство начинает быстро прогрессировать. Забывается сначала все несущественное. Например те сведения, которые не используются в повседневной практике: цитаты из литературы, истории из жизни и прочее.

Постепенно, теряются профессиональные навыки и знания. На финальной стадии Альцгеймера, пациент забывает свои имя, данные о родственниках и значимых людях, номер дома, в котором проживает человек.

Нарушения эмоционального фона

Симптомы болезни Альцгеймера включают в себя резкие перемены настроения: пациент то радуется, то грустит.

К средней стадии патологического процесса состоянии более или менее выравнивается, сопровождается понижением эмоционального фона, дистимией.

А уже к финальной степени, конечному состоянию, аффект полностью уплощается. Человек становится пассивным, ни на что не реагирует. Ответы на обращения и прочие стимулы слабые или же полностью отсутствуют.

Расстройства поведения

Пациенты с болезнью Альцгеймера становятся агрессивными и раздражительными. В некоторых случаях развивается повышенная чувствительность, плаксивость и обидчивость. Это явные признаки постепенной, но неуклонной деградации личности.

К умеренной и тяжелой степени нарушения возникает полная апатия. Пациент не реагирует вообще ни на что. Поведение связано с особенностями личности человека.

Психотические признаки

Как ни странно, на стадиях, когда больной еще осознает себя, возможны галлюцинации и бред.

Как правило, ни тот, ни другой симптомы стойкими назвать нельзя. Это преходящие образы. Хотя сохраняться они могут длительное время. До нескольких месяцев подряд.

Затем наступает период ремиссии и усугубление патологического состояния.

Изменения со стороны органов чувств

Болезнь проявляется нарушениями зрения, слуха и восприятия прочей информации. Причина — дегенерация нейронов головного мозга, которые ответственны за ту или иную функцию церебральных структур.

Возможны и органические проявления расстройства: недержание мочи, произвольное опорожнение кишечника.

На финальных стадиях патологического процесса пациент не способен встать. Страдает физическим и психическим истощением, постоянно лежит и не двигается. Доходит до того, что человека нужно переворачивать своими силами.

Это дает мощный толчок развитию опасных патологических процессов. Причины смерти пациентов — застойная пневмония, выраженные пролежни, нарушения сердечной деятельности.

Распознать болезнь Альцгеймера можно по признакам затухания памяти, внимания и мышления. Но даже своевременно диагностированный патологический процесс не дает никаких преимуществ для пациента и врача.

Все равно эффективных способов остановить и даже замедлить прогрессирование нарушения нет.

Симптомы Альцгеймера

Симптомы

У болезни Альцгеймера очень обширная симптоматика. Проявление и тяжесть симптомов напрямую зависит от той стадии, в какой находится патологический процесс. На ранних стадиях изменения незаметны. В этот период крайне трудно распознать заболевание. Оно протекает скрыто, но разрушения уже начались. От него чаще страдают женщины. Постепенно симптомы становятся все тяжелее. Конец один и тот же – организм полностью теряет способность выполнять свои функции. Продолжительность патологического процесса варьируется. Она зависит от своевременности помощи, индивидуальных особенностей организма пациента, условий жизни и т.д.

При данном заболевании клетки мозга постепенно погибают. Сначала нарушаются когнитивные (познавательные) функции. На поздних стадиях страдают функции всего организма. Когда развивается болезнь Альцгеймера, симптомы и признаки зависят от личности самого пациента, но есть и типичные проявления.

Первые симптомы

Так как заболевание проявляется не сразу, его распознавать должен невропатолог или психиатр. Поначалу начинает страдать кратковременная память. Долговременная память полностью сохраняет свои функции. Чаще заболевание проявляется в старости. При этом срок его развития сокращается

Люди в возрасте часто жалуются, что все забывают, потому важно дифференцировать возрастные особенности от изменений при данном синдроме. Люди пожилого возраста могут страдать от забывчивости, но это не означает, что у них Альцгеймер

Прояснить ситуацию поможет томограмма.

Если это Альцгеймер, то со временем у человека возрастает забывчивость. Он все тяжелее обрабатывает информацию. Ему становится трудно вспомнить, где в доме находятся привычные вещи. Потом больной начинает забывать имена родных, в том числе своих детей. Он уже не может вспомнить какую-то элементарную информацию, даже свой возраст.

Вторым типичным симптомом является апатия. Больные не проявляют интереса к обычному времяпровождению, им сложнее заниматься своим некогда любимым хобби. Потом человеку становится сложно выбраться на обычную прогулку. Он перестает встречаться со своими друзьями, знакомыми.

Когда заболевание прогрессирует, больной теряет навыки гигиены. Он уже не чистит зубы, не моется, забывает менять одежду. На этой стадии человек буквально существует, а не живет полноценно. Течение патологии может быть очень мучительным, человек полностью теряет свою личность.

Среди других распространенных симптомов – проблемы с речью. Пациенту трудно вспомнить слова. На тяжелых стадиях больные уже не могут понимать прочитанное или услышанное. Они отдаляются от близких, становятся замкнутыми. У них нарушается ориентация в пространстве. Они с трудом узнают некогда привычные места. Тяжелые больные не могут найти дорогу домой даже от близлежащего магазина.

У мужчин нередко апатию сменяет агрессия. Они могут сделать что-то провокативное, у них нарушается сексуальное поведение.

Диагностика болезни Альцгеймера

Трудности ранней диагностики болезни Альцгеймера во многом объясняются «маскированным» характером заболевания в этот период, когда отсутствуют явные внешние признаки деменции. Для постановки диагноза, определения тактики ведения пациента необходимо выявить характер и выраженность когнитивных нарушений. Основной метод оценки когнитивных функций — нейропсихологическое обследование, которое проводит врач, обученный данным методам исследования. В некоторых странах практикуется обследование больных их родственниками с помощью известных шкал для оценки когнитивных функций.

Молекулярная диагностика на ранней стадии заболевания также создаёт перспективы для раннего назначения лечения. Определение биомаркеров в плазме является менее инвазивной альтернативой для диагностики болезни Альцгеймера. Биомаркеры классифицируются на биомаркеры накопления амилоида и биомаркеры нейродегенерации. Основные биомаркеры отражают патологию амилоида (внеклеточное накопление Aβ1-40/1-42) или внутриклеточные включения нейрофибриллярных клубочков (гиперфосфорилированного тау).

Согласно рекомендациям 4-го Канадского консенсуса по диагностике и лечению деменции и рациональному использованию биомаркеров для диагностики болезни Альцгеймера и других деменций (CCCDTD4, 2011):

1. Определение биомаркеров цереброспинальной жидкости не рекомендуются для диагностики болезни Альцгеймера с типичной клинической картиной (2А уровень);

2. Исследование биомаркеров не рекомендуется для скрининга здоровых людей с целью оценки риска развития болезни Альцгеймера в будущем (уровень 1В);

3.Биомаркеры цереброспинальной жидкости можно рассматривать в особых случаях, когда есть атипичные признаки или диагностические трудности при дифференциальной диагностике лобного варианта болезни Альцгеймера от лобно-височной деменции, а также случаи первично прогрессирующей афазии как следствие болезни Альцгеймера или лобно-височной дегенерации (уровень 2В).

Современные методы нейровизуализации позволяют расширить диагностические возможности прижизненной диагностики болезни Альцгеймера. В тоже время структурные изменения по данным магнитно-резонансной томографии являются более прогностически значимыми для дальнейших изменений в когнитивной сфере, чем биомаркеры цереброспинальной жидкости. По данным магнитно-резонансной томографии, признаки цереброваскулярного заболевания, такие как лейкоареоз и множественные подкорковые лакунарные инфаркты, чаще наблюдаются у пациентов с болезнью Альцгеймера, чем в контрольной группе. Асимметричная атрофия медиальных отделов височной доли также не исключает сосудистую деменцию.

Описана смешанная модель патогенеза болезни Альцгеймера, которая предполагает взаимодействие церебральной амилоидной ангиопатии с сосудистыми факторами на ранних стадиях патологического процесса. Предполагается, что синергия между накоплением амилоида и цереброваскулярной патологией может инициировать дальнейшую дисфункцию нейронов и нейродегенерацию. В этом отношении церебральные микрокровоизлияния, выявляемые в режиме Т2 градиентного эхо на магнитно-резонансной томографии, являются дополнительным и доступным диагностическим маркером, повышающим диагностическую значимость лейкоареоза и свидетельствующим в пользу церебральной амилоидной ангиопатии или гипертонической микроангиопатиии, особенно в случаях смешанной патологии и тяжелого когнитивного дефицита.

Локализация церебральных микрокровоизлияний является дифференциально-диагностическим признаком ведущего патологического процесса. В случае болезни Альцгеймера наблюдается корковая локализация микрокровоизлияний, в случае дисциркуляторной энцефалопатии или сосудистой деменции будут визуализироваться микрокровоизлияния в глубинных отделах мозга.

Одним из наиболее перспективных методов диагностики болезни Альцгеймера является позитронно-эмиссионная томография с лигандом, который связывается с амилоидом (PiB), однако накопление амилоида и захват соответствующего лиганда нарастают на стадии умеренных когнитивных нарушений, но после конверсии в деменцию дальнейшего накопления не происходит.

Причины возникновения

Болезнь Альцгеймера не заразна и признана многофакторным заболеванием. Точная причина развития дегенеративных процессов головного мозга остаётся невыясненной. Основной причиной патологическая анатомия называет дефекты генов, которые могут передаваться по наследству. Семейная деменция занимает лишь 10% от общего числа пациентов, однако ей посвящена большая часть исследований патанатомии.

Удалось выявить четыре гена, которые приводят к развитию Альцгеймера в старости. Эти гены приводят к нарушению метаболизма на клеточном уровне. Ключевую роль в предрасположенности отводят дефектам гена, кодирующего предшественника амилоидного белка (АРР). В норме он распадается на одинаковые полипептиды. При мутациях АРР делится на разные по величине фрагменты, при этом длинные не распадаются и образуют бляшки.

Скопления АРР откладываются в паренхиме мозга и повреждают нейроны. Из-за нарушенных нейронных связей мозг не выполняет полноценно свою функцию. К подобному результату приводит и отклонение в структуре тау-белка. Его нити объединяются и создают «клубки». Такие соединения нарушают биохимическую передачу сигналов между клетками. Со временем клетки полностью отмирают.

Точно установить причину мутаций в генах, помимо наследственности, пока не удалось. Учёные составили список факторов, которые увеличивают риск и могут послужить триггерами для начала болезни.

К ним относят:

• травмы головы;
• эпизоды депрессий и психологические потрясения;
• недостаток интеллектуальной активности;
• сахарный диабет;
• болезни дыхательной и сердечно-сосудистой системы;
• малоподвижный образ жизни и сидячая работа;
• пристрастие к сахару и кофе;
• увеличение веса;
• алкогольная и никотиновая зависимость.

Практически все факторы можно отнести и контролируемым и условно корригируемым. В зоне особого риска находятся люди в возрасте 65 лет и старше, пожилые женщины. Также вероятность столкнуться с деменцией выше у людей с лишним весом, болезнями сердца и сосудов, низкой интеллектуальной активностью.

Стадии

Полный цикл болезни может занять от 3 до 15 и более лет. Продолжительность жизни зависит от внешних факторов и физиологических. Пока что БА относится к необратимым патологиям, полностью остановить или обратить процесс деградации невозможно. В зависимости от симптомов и состояния больного различают 4 стадии БА.

Преддеменция

Это первый этап заболевания, который чаще всего проходит незамеченными. Его также называют мягким когнитивным снижением. Длится эта фаза от нескольких месяцев до нескольких лет. В этот период уже есть первые симптомы

Больной не может спланировать свою деятельность, иногда забывает значение некоторых слов, долго не может сосредоточиться, не удерживает внимание на чем-то одном, трудно усваивает новую информацию

На этой стадии появляется и постепенно усиливается апатия и снижается интерес к окружающему миру. Также окружение может заменить незначительные изменения в поведении, пациент может стать более внушаемым и доверчивым или, наоборот, подозрительным и ворчливым.

Ранняя

С прогрессом деградации преддеменция сменяется на раннюю фазу БА. Уже на этом этапе сам больной и его близкие могут заподозрить серьёзные проблемы. Рассеянность и забывчивость усугубляется, при этом эпизоды из далёкого прошлого не стираются, страдает кратковременная память. Спутываются даты и дни недели, учащаются случаи дезориентации в месте и времени. Человек всё хуже воспринимает новую информацию и всё сложнее поддаётся обучению.

На ранней стадии к прогрессирующей амнезии добавляется агнозия – расстройство тактильного, зрительного, слухового восприятия. Живость речи и словарный запас медленно снижаются, хотя в сенильной форме могут остаться практически без изменений. Также наступают нарушения в координации движений и первые случаи забывчивости функций предметов. Однако сознание ещё сохраняется. В пресенильной форме больной осознаёт, что с ним происходит и может пытаться скрыть своё состояние.

Умеренная

Третья стадия заболевания наступает постепенно, переходя из ранней. На этом этапе усиливаются все вышеперечисленные симптомы, человеку всё больше нужна помощь окружения. Усугубляется потеря кратковременной памяти, могут быть «провалы», когда человек не узнаёт близких. Появляются отклонения в поведении и характере больного, может появиться тяга к объеданию, бродяжничеству, накоплению хлама.

Постепенно усиливаются такие симптомы, как:

• дезориентация;
• ухудшается навык счёта и чтения;
• ориентация в днях и числах практически полностью стирается;
• всё чаще человек забывает название и предназначение предметов;
• нарушается речь, в ней всё больше существительных, неправильное произношение и долгие паузы.

По вечерам часто наступает смена настроения: плаксивость, неуместная разговорчивость или угрюмость, деловитость или ворчливость. Ночью сон прерывистый, днём наступает дремота. Учащаются случаи ночного энуреза.

Тяжёлая

На этом этапе ухаживать за больным без специализированной помощи очень сложно. Самостоятельно себя обслужить пациент не может вообще. Словарный запас практически полностью исчерпывается, за исключением сенильной деменции. Пациент уже не узнаёт родных и близких, не помнит предназначения и названия предметов. Апатия достигает своего пика, уменьшается вес. Больной не может самостоятельно вставать и ходить, есть, выполнять бытовые функции.

В пресенильной форме человек большую часть времени молча лежит, в сенильной – занимает эмбриональную позу. Также в первом случае речь состоит из отдельных отрывков и слогов, в сенильной форме может сохранятся живость речи, но она бессмысленна. Вместе с предметами человек забывает значение слов, поэтому не понимает окружающих. Из-за неподвижного образа жизни часто присовокупляются инфекции, пролежневые язвы, пневмония.

Причины возникновения пока не названы

Приведенными в качестве примера предположениями изучение болезни Альцгеймера не ограничивается. Ученые продолжают искать объяснение началу неуправляемого патологического процесса, превращающего человека «в растение». Очевидно, что людям, профессионально занимающимся проблемой болезни Альцгеймера, пока не удалось окончательно «докопаться» до сути  сложных биохимических превращений, происходящих в головном мозгу и влекущих такие значительные изменения личности.

Вместе с тем, думается, что обычным людям не будут интересны рассуждения о каскаде реакций с вовлечении комплементарного белка, увеличением концентрации цитокинов и образованием патологических форм апопротеина Е, имеющего сродство к амилоидным белкам, и других реактивных процессах, идущих в результате нарушений, причина которых до конца не выяснена. Оставляем эти проблемы для специалистов, как почву для выдвижения новых и подтверждения старых гипотез. Родственники пациентов хотят знать конкретно: что произошло в голове их близкого человека, почему он перестал понимать и узнавать ранее привычные для него вещи? На сегодняшний день четкого ответа нет, но самым подходящим объяснением можно считать образование амилоидных (сенильных) бляшек на стенках сосудов и в веществе головного мозга, которое приводит к разрушению и гибели нейронов.

Таким образом, точные причины возникновения сенильной деменции альцгеймеровского типа пока окончательно не установлены, однако можно выделить следующие факторы риска, способные запустить механизм развития патологического процесса:

1. Возраст после 65 лет, где каждое последующее пятилетие жизни увеличивает вероятность развития слабоумия в 2 раза (можно представить, как рискуют люди, которым за 80). Следует заметить, что иногда (в редких случаях) болезнь дебютирует и в сорокалетнем возрасте или где-то около этого;
2. Генетическая обусловленность. В пользу этого предположения говорит амилоидная гипотеза, которая в качестве базовой причины возникновения болезни Альцгеймера имеет отложение β-амилоидопротеина. Дело в том, что ген, отвечающий за продукцию данного белка, находится в 21 хромосоме. Трисомия по 21 хромосоме, как известно, названа причиной синдрома Дауна, при котором практически во всех случаях отмечается патология, подобная альцгеймеровской. Опираясь на амилоидную гипотезу, для борьбы с деменцией была создана вакцина, которая, казалось бы, в скором будущем сумеет решить все проблемы. Однако будучи действенной в отношении самих амилоидных бляшек, она оказалась абсолютно не способной вернуть человеку утраченную память.

Вот так до сих пор и не были найдены причины возникновения заболевания. Они состоят из гипотез, а гипотезы в полной мере пока не нашли своего подтверждения, но стоит надеяться: будут известны механизмы, запускающие патологический процесс, найдутся и эффективные методы лечения. Ученые предполагают, думают, ищут…