Порок сердца

Анатомия сердца

Сердцемалого круга кровообращениябольшого круга кровообращения: Первое и основное условиеВторое обязательное условиеИз чего состоит сердце

1. Перикард – наружная двухслойная сумка из соединительной ткани. Между наружным и внутренним слоем есть небольшое количество жидкости, которая помогает уменьшить трение.
2. Миокард – средний мышечный слой, который отвечает за сокращение сердца. Он состоит из особых мышечных клеток, которые работают круглосуточно и успевают отдохнуть за доли секунды между ударами. В разных участках толщина сердечной мышцы не одинаковая.
3. Эндокард – внутренний слой, который выстилает камеры сердца и образует перегородки. Клапаны – это складки эндокарда по краям отверстий. Этот слой состоит из прочной и эластичной соединительной ткани.

Анатомия клапанов

В сердце есть 4 клапана

1. Митральный клапан – между левым предсердием и левым желудочком. Состоит из двух створок, папиллярных или сосочковых мышц и сухожильных нитей – хорд, которые соединяют мышцы и створки. Когда кровь наполняет желудочек, то она давит на створки. Под давлением крови клапан закрывается. Сухожильные хорды не дают створкам открыться в сторону предсердия.
2. Трёхстворчатый, или трикуспидальный клапан – между правым предсердием и правым желудочком. Состоит из трех створок, сосочковых мышц и сухожильных хорд. Принцип его действия тот же.
3. Аортальный клапан – между аортой и левым желудочком. Состоит из трех лепестков, которые имеют полулунную форму и напоминают карманы. Когда кровь выталкивается в аорту, карманы наполняются, закрываются и не дают ей вернуться в желудочек.
4. Клапан лёгочной артерии – между правым желудочком и легочной артерией. Имеет три створки и работает по тому же принципу, что и аортальный клапан.

Строение аорты

1. Восходящая часть аорты. В начале аорты есть небольшое расширение, которое называется луковица аорты. Оно находится прямо над аортальным клапаном. Над каждым из его полулунных лепестков есть пазуха – синус. В этой части аорты берут свое начало правая и левая венечные артерии, которые отвечают за питание сердца.
2. Дуга аорты. Из дуги аорты выходят важные артерии: плечеголовной ствол, левая общая сонная и левая подключичная артерия.
3. Нисходящая часть аорты. Делится на 2 отдела: грудную аорту и брюшную аорту. От них отходят многочисленные артерии.

Артериальный или боталлов протокОвальное отверстиеМежжелудочковая перегородка

Митральный клапан

Анатомия митрального клапана

• Атриовентрикулярное кольцо из соединительной ткани. Оно находится между предсердием и желудочком и является продолжением соединительной ткани аорты и основой клапана. В центре кольца есть отверстие, длина его окружности составляет 6-7 см.
• Створки клапана. Створки напоминают две двери, закрывающие отверстие в кольце. Передняя створка больше углубляется и напоминает язык, а задняя крепится по окружности и считается главной. У 35% людей она расщепляется, и появляются дополнительные створки.
• Сухожильные хорды. Это плотные волокна из соединительной ткани, напоминающие нитки. Всего к створкам клапанов может крепиться 30-70 хорд длиной 1-2 см. Они фиксируются не только к свободному краю створок, но и по всей их поверхности. Другой конец хорд крепится к одной из двух папиллярных мышц. Задача этих маленьких сухожилий – удержать клапан во время сокращения желудочка и не дать створке открыться и выпустить кровь в предсердие.
• Папиллярные или сосочковые мышцы. Это продолжение мышцы сердца. Они похожи на 2 маленьких выроста в форме сосочков на стенках желудочка. Именно к этим сосочкам и крепятся хорды. Длина этих мышц у взрослых 2-3 см. Они сокращаются вместе с миокардом и натягивают сухожильные нити. А те крепко удерживают створки клапана и не позволяют ему открыться.

Врожденные патологии

Развитие сердца у плода происходит в середине беременности и на этот процесс могут негативно влиять многие обстоятельства. Причиной пороков сердца у новорожденных могут быть как генетические аномалии, так и нарушения нормального развития плода в результате воздействия внешних факторов:

• токсических веществ;
• отклонений в течение беременности;
• курения или употребления алкоголя матерью;
• бесконтрольного приема матерью лекарственных препаратов;
• радиации;
• недостатка витаминов или, наоборот, отравления витаминами;
• перенесенных матерью вирусных инфекций, например, краснухи.

К веществам, обладающим мутагенностью и влияющим на вероятность развития пороков сердца у ребенка, относятся:

• НПВП,
• фенолы,
• нитраты,
• бензопирен.

Часто причиной заболевания являются оба фактора – генетический и внешний.

Факторы, способствующие развитию пороков сердца у плода: хронические болезни матери (сахарный диабет, фенилкетонурия, аутоиммунные болезни), большое число абортов в анамнезе. Также с увеличением возраста родителей, увеличивается и вероятность отклонений в развитии сердца у плода.

Частота появления отдельных врожденных дефектов зависит от пола. Одни ВПС чаще встречаются у мальчиков, другие – у девочек, а третьи встречаются у обоих полов с примерно равной частотой.

К преимущественно женским врожденным патологиям относятся:

• триада Фалло,
• дефект предсердной перегородки,
• открытый артериальный проток,

Преимущественно мужские ВПС:

• общий артериальный ствол,
• коарктация или стеноз аорты,
• тетрада Фалло,
• транспозиция магистральных сосудов.

Наиболее распространенным типом врожденных пороков является дефект межжелудочковой перегородки. Однако может встречаться и дефект предсердной перегородки.

Нередко встречается и такая врожденная патология, как незаращение Боталлова протока. Этот порок приводит к тому, что артериальная кровь сбрасывается в малый круг кровообращения.

Диагностика

Трудно переоценить роль своевременной диагностики в лечении заболевания. Первоначально врачом изучается анамнез заболевания – образ жизни больного, наличие у него родственников с пороками сердца, перенесенные пациентом инфекционные заболевания.

Для диагностики используются:

• ЭКГ,
• ЭхоКГ,
• суточное ЭКГ-мониторирование,
• доплерография,
• фонокардиография,
• обзорная рентгенография сердца,
• ангиография,
• компьютерная томография,
• МРТ.

Есть ряд признаков, помогающих врачу определить наличие порока сердца путем прослушивания сердечных шумов. Для этого используются методы пальпации, перкуссии, аускультации (выслушивания тонов сердца при помощи стетоскопа или фонендоскопа). Даже простой осмотр позволяет выявить такие характерные признаки пороков, как отек конечностей, посинение пальцев или лица.

Также делаются анализы крови (общий и биохимический), анализ мочи. Они помогают выявить признаки воспаления и определить, насколько кровь засорена «вредным» холестерином – липопротеинами низкой плотности и триглицеридами.

Важнейший метод диагностики – ЭКГ. Кардиограмма позволяет выявить изменения ритма сердца, его электрической проводимости, определить вид аритмии, обнаружить проявления недостаточного снабжения миокарда кислородом.

При фонокардиографии регистрируются шумы и тоны сердца, в том числе и те, которые врач не может определить на слух.

Эхокардиография представляет собой УЗИ сердца. Этот метод позволяет определить тип порока сердца, оценить толщину стенок миокарда, размеры камер, состояние клапанов и их размеры, параметры тока крови.

Например, основные проявления митрального стеноза на Эхо-КГ:

• уплотнение стенок миокарда,
• гипертрофия левого предсердия,
• разнонаправленный кровоток,
• увеличение давления внутри предсердия.

При стенозе аорты наблюдается гипертрофия левого желудочка, снижение количества крови, поступающей в аорту.

Ангиокардиография – это рентгенографический метод, при котором в сосуды сердца и легких вводится контрастное вещество. При помощи этого способа можно определить размеры миокарда и его камер, диагностировать патологические изменения.

Если речь идет о врожденных патологиях, то часть из них выявляется еще на этапе внутриутробного развития. После рождения ребенок также проходит медосмотры – на первом месяце жизни, и в возрасте одного года. К сожалению, многие патологии остаются не выявленными до наступления подросткового возраста. Часто они дают о себе знать после тяжелых респираторных заболеваний

Приобретенные пороки сердца (ППС)

В отличие от врожденных пороков, среди приобретенных чаще встречаются нарушения структуры клапанного аппарата. Основные виды отклонений: стеноз (сужение отверстия клапана) и недостаточность (неполное закрытие). Подобному воздействию могут подвергаться все основные виды клапанов сердца: аортальный, митральный, трехстворчатый, клапан легочной артерии. Самый распространенный вид стеноза – аортальный. На него приходится до 80% случаев.

Наиболее вероятные причины развития ППС:

• Осложненное течение ревматизма – ревматическая болезнь сердца может поражать его внутренние структуры, в том числе клапаны.
• Осложнение инфекционных заболеваний в виде инфекционного эндокардита, где источником заражения может стать банальный кариозный зуб.
• Атеросклеротические изменения сосудов с распространением поражения на клапанную систему.
• Различные осложненные варианты сердечно-сосудистых патологий – ишемическая болезнь сердца, гипертензия, кардиомиопатии – часто становятся причиной патологического расширения камер сердца (предсердий, желудочков). Сердечная мышца растягивается и тянет за собой изменения клапанного аппарата. Развивается клапанная недостаточность, которая является одной из разновидностей порока сердца.

Кардиотрофическая диета

Кардиотрофическая диета – один из ключевых факторов успешной профилактики приобретенных пороков сердца. Ее меню включает:

• Молочные продукты – молоко, кефир, простокваша, творог, неострый сыр
• Блюда из молочных продуктов – творожные запеканки, пудинги, сырники, вареники и другие
• Отварное мясо – нежирные сорта говядины или свинины, телятины, мясо кролика, цыплята, печень
• Рыбные блюда
• Отварной или печеный картофель
• Тушеные овощи (свекла, морковь, цветная капуста)
• Свежие огурцы, помидоры, листовой салат, зеленый лук, укроп, петрушка
• Свежие фрукты и ягоды
• Растительное масло
• Сливочное масло
• Крупы – гречневая, овсяная, ячневая
• Яйца
• Вегетарианские супы
• Супы на бульоне из телятины
• Кофе-суррогат с молоком
• Некрепкий чай
• Отвары из шиповника
• Компоты из сушеных фруктов (из чернослива, кураги или изюма)
• Кисели
• Фруктовые и ягодные соки

Часто задаваемые вопросы

Сколько живут с врожденной или приобретенной патологией?

Необходимо сразу отметить, что не все диагнозы с формулировкой “порок сердца” должны вызывать панику. Некоторые из них вполне безобидны и не создают риска для жизни при соблюдении простейших рекомендаций специалиста.

Мало того, встречаются случаи, когда люди с не выявленной патологией жили долго и не обнаруживали у себя никаких симптомов.

Однако в тех случаях, когда болезнь диагностирована, необходимо регулярно проводить обследования, соблюдать меры профилактики. Даже незначительный дефект, не приносящий дискомфорта, рано или поздно под воздействием различных факторов может стать опасным. Поэтому нельзя сказать, сколько живут с пороком сердца без операции – для каждого пациента характерна своя история развития заболевания.

Пороки сердца могут проявляться поражением сердечной мышцы различной степени тяжести, нарушением работы клапанов, следствием которых в большинстве случаев становится сердечная недостаточность.

Нарушение работы механизмов сердца приводит к ухудшению кровообращения организма в целом. Это сопровождается повышением вероятности развития инфаркта или инсульта.

Запущенные формы патологии сопровождаются высоким уровнем риска летального исхода. При пороках, сопровождающихся риском для жизни, рекомендуется проведение хирургического вмешательства.

Есть ряд признаков, при возникновении которых необходимо в экстренном порядке обратиться к специалисту:

• одышка;
• отечность нижних конечностей;
• посинение кожных покровов;
• быстрое увеличение массы тела;
• постоянные головокружения;
• обморочные состояния;
• лабильность температуры тела;
• тошнота;
• зуд в конечностях.

Опасно ли это?

Даже врожденная форма порока сердца может не проявить себя сразу. Вплоть до третьего года жизни могут отсутствовать любые симптомы развития патологии. К числу признаков, которые могут свидетельствовать о нарушении, относятся: отставание в физическом развитии, одышка при физических нагрузках, бледность или синюшность кожи.

Пороки, при которых развивается бледность кожи, сопровождаются отставанием в развитии, которое затрагивает нижнюю половину тела, возникновением головных болей и головокружений, болей в грудной клетке, животе, нижних конечностях.

Передается ли по наследству

Будущим родителям, имеющим в истории болезни эту патологию, очень важно знать, передается ли врожденный порок сердца по наследству. На сегодняшний день медицина обладает возможностями, которые позволяют определить патологию на раннем сроке, что дает возможность сразу отреагировать на имеющие место изменения

На сегодняшний день медицина обладает возможностями, которые позволяют определить патологию на раннем сроке, что дает возможность сразу отреагировать на имеющие место изменения.

Врожденная аномалия развития органов возникает в период внутриутробного развития плода.
В последнее время все чаще врачи сталкиваются в своей практике с различного рода пороками сердца у новорожденных детей.
Однако одним из самых редких видов врожденной патологии у плода является синдром пентада Кантрелла.
Описание…

Верхний отдел сердца состоит из правого и левого предсердий, разделенных посередине продольной перегородкой без каких-либо просветов.
Дефект межпредсердной перегородки является врожденным пороком сердца и характеризуется наличием в ней отверстия, способствующего сообщению между правым и левым предсердием.
Первичный…

Под термином «пороки сердца» в медицине подразумевают целый спектр аномалий строения сердечной мышцы, которые в той или иной мере влияют на функционирование органа.
При этом поражаться могут:
сами стенки сердечных камер;
клапаны, участвующие в разграничении камер;
сосуды, отводящие кровь от сердца и приводящие к нему…

Под комплексом Эйзенменгера в медицине на сегодняшний день понимается сложная сердечная патология, в которую вовлечены межжелудочковая перегородка, аорта, правый желудочек.
При этом в межжелудочковой перегородке отмечается наличие дефекта, правый желудочек имеет ярко выраженные признаки гипертрофии, а аорта…

Различные типы сердечных пороков являются весьма распространенной причиной, объясняющей раннюю детскую смертность. По данным статистики подверженность новорожденных патологиям этой группы составляет 5%.
При этом в 2% случаев детей спасти не удается, так как пороки дают клиническую картину, которая несовместима с…

Причины развития

К наиболее распространенным причинам врожденных пороков относятся:

• неблагоприятные факторы окружающей среды (химические, биологические, физические тараторены);
• сочетанное воздействие наследственных факторов и окружающей среды – обуславливают 90% случаев ВПС;
• хромосомные аномалии (8%);
• перенесенная при беременности краснуха;
• прием некоторых лекарственных препаратов (противосудорожные, гормональные контрацептивы и др.).

Среди причин развития приобретенных пороков сердца называют:

• ревматизм (около 75% случаев);
• инфекционный эндокардит;
• атеросклероз;
• ревматоидный артрит;
• системные заболевания соединительной ткани;
• острый инфаркт миокарда;
• постинфарктный кардиосклероз;
• ишемическая болезнь сердца;
• миокардиты;
• аневризма аорты;
• первичный «идиопатический» кальциноз фиброзного кольца;
• травмы сердца и пр.

Лечение

В большинстве случаев рекомендовано оперативное лечение пороков сердца, то есть осуществление хирургических операций. Традиционная (медикаментозная) терапия играет роль вспомогательной методики, используются препараты для профилактики и лечения сердечной недостаточности и других осложнений.

Лечение медикаментами при ВПС патогенетическое, направлено на мобилизацию компенсаторных механизмов и достижение оптимального состояния организма больного ко времени хирургической операции. Консервативная терапия при ППС на стадиях компенсации поводится медикаментозная терапия сердечной недостаточности и, при необходимости, ревмокардита, операции показаны в случае декомпенсации.

Методы хирургического вмешательства

Коммисуротомия

Цель операции – устранение стеноза клапанов аортального и митрального. Хирургическое вмешательство производится путем разделения слипшихся частей клапана и расширения сосудов. Замена натурального клапана на протез, дарит пациенту дополнительные годы жизни путем установки имплантата.

Пластика

Применяется для устранения аномалий перегородок, межжулудочковой и межпредсердной. Дефекты ушивают путем наложения заплат или хирургических швов.

Окклюзия эндоваскулярная

Операция проводится с использованием проволочного окклюдера, установленного на эндоваскулярном катетере.

Окклюдером закрывают отверстия в межпредсердной перегородке, размером до четырех сантиметров.

Дилатация баллонная

В ходе операции, используя специальные баллоны, расширяют суженные сосуды, увеличивая отверстия для нормализации потока крови.

Операции Фонтена, Мастрада, Сеннинга

Хирургическое вмешательство ставит своей целью создание правильной системы венозного кровотока, направляющего поток крови к легким.

Эта операция служит подготовительным этапом к более серьезным вмешательствам.

Терапия приобретенных пороков сердца

Если ППС развился на фоне ревматизма, то, согласно протоколу, обязательно применяют антибактериальную терапию пенициллиновыми антибиотиками. Этот момент очень важен, так как присутствие в организме стрептококковой бактерии способно вызвать развитие новых пороков сердца.

Также всегда назначают лекарственную терапию, которая поможет стабилизировать состояние пациента. В первую очередь используются медикаменты, замедляющие прогрессирование сердечной недостаточности:

ингибиторы АПФ – Периндоприл, Рамиприл;

бета-адреноблокаторы – Бисопролол, Метопролол;

диуретики — Торасемид;

антагонисты альдостерона – Спиронолактон, Эплеренон;
В случае возникновения нарушений ритма сердца используют антиаритмические препараты – Соталол, Амиодарон.
Немаловажно проведение антикоагулянтной терапии, так как часть ППС, особенно митральный стеноз, нередко сопровождается фибрилляцией предсердий, при которой в полости левого предсердия формируются тромбы, приводящие к кардиоэмболическому инсульту. Чтобы это предотвратить, назначают Варфарин или низкомолекулярные гепарины.
При тяжелом состоянии пациента, когда лекарства уже не помогают, направляют больных на хирургическое лечение.. Существует 2 основных вида операций при ППС:

Существует 2 основных вида операций при ППС:

• протезирование клапана;
• реконструктивные операции — пластика клапана, комиссуротомия, баллонная вальвулотомия.

Протезы клапанов бывают механические (искусственные) и биологические. При установке биологического клапана пациент должен получать антикоагулянтную терапию первые 3 месяца после операции, а при имплантации механического – пожизненно. Вопрос о выборе вида клапана каждый раз решается в индивидуальном порядке. Единственный антикоагулянт, разрешенный для длительного применения при искусственном клапане сердца, это Варфарин. Механические клапаны более долговечны, но их стоимость гораздо выше по сравнению с биологическими.

Как проявляется порок сердца?

Набор симптомов у каждого типа порока сердца может быть различным. Однако можно выделить некоторые общие проявления, характерные для большинства пороков:

• одышка,
• наличие симптомов недостаточности кровоснабжения,
• боли в сердце или чувство тяжести в груди,
• обмороки (особенно часто при смене положения тела),
• головокружения,
• головные боли,
• слабость,
• быстрая утомляемость,
• аритмии,
• гипертония,
• дыхательные расстройства,
• цианоз и акроцианоз (синюшность кончиков пальцев),
• ярко-красные щеки,
• отеки нижних конечностей,
• асцит,
• изменчивость температуры тела,
• тошнота.

Поначалу присутствие таких симптомов, как одышка, слабость, боли в груди, наблюдается лишь при физической нагрузке. Однако по мере развития болезни они могут возникать и в состоянии покоя.

При аускультации при всех видах клапанных пороков прослушиваются характерные шумы.

У детей с врожденными пороками наблюдаются:

• низкий иммунитет, выражающийся в частых респираторных инфекциях;
• недостаточное развитие конечностей и мышц;
• малый рост;
• плохой аппетит.

Симптомы митральной недостаточности

Такая приобретенная патология, как недостаточность митрального клапана, в начальной стадии может не проявляться никакими симптомами. Однако по мере прогрессирования болезни появляются:

• боли в правом подреберье из-за увеличения печени,
• боли в сердце ишемического типа,
• акроцианоз,
• сухой кашель,
• набухание шейных вен,
• сердцебиение,
• одышка,
• отеки.

Симптомы митрального стеноза

Симптомы, проявляющиеся при стенозе митрального клапана:

• одышка,
• кашель,
• сердцебиение,
• боли в сердце,
• слабость,
• повышенная утомляемость,
• кровохарканье,
• цианоз губ и кончика носа,
• снижение АД,
• отличие пульса на правой и левой руках (пульс слева слабее).

Возможно развитие мерцательной аритмии.

Симптомы аортального стеноза

Аортальный стеноз на первых стадиях может протекать бессимптомно. Основные симптомы аортального стеноза – боли за грудиной при физической нагрузке, головокружение, обмороки, головные боли.

Также могут появляться одышка, повышенная утомляемость, отеки нижних конечностей, боли в правом подреберье, бледность кожных покровов, акроцианоз, набухание шейных вен, снижение систолического АД.

Симптомы аортальной недостаточности

Аортальная недостаточность может протекать долгое время бессимптомно, компенсируясь за счет усиленных сокращений левого желудочка.

Она может выражаться в следующих явлениях:

• сердцебиение,
• боль в сердце ишемического типа,
• головокружение,
• обмороки,
• одышка,
• отеки,
• боль в правом подреберье,
• бледность кожных покровов,
• повышение систолического АД и снижение диастолического АД.

Симптомы трикуспидальной недостаточности

Симптомы недостаточности трехстворчатого клапана:

• отеки,
• асцит,
• гепатомегалия,
• синюшность кожных покровов,
• пульсация шейных вен,
• понижение АД.

Также возможны поражения почек, органов ЖКТ. Может развиться мерцательная аритмия.

Приобретенные пороки сердца

Основная причина приобретенных пороков сердца – это ревматизм. Он ответственен более чем за половину всех приобретенных пороков.

Ревматизм – это аутоиммунное заболевание, развитие которого происходит благодаря стрептококковой инфекции. Эта инфекция вызывает иммунный ответ, и лимфоциты начинают атаковать клетки соединительной ткани самого организма человека. Ткани миокарда также относятся к этой категории. В результате могут развиться миокардит или эндокардит. Эти заболевания и приводят к большей части случаев приобретенных пороков сердца.

Другие причины возникновения приобретенных пороков сердца:

• сифилис и прочие бактериальные инфекции, приводящие к эндокардиту;
• атеросклероз;
• инфаркт миокарда;
• ишемическая болезнь;
• травмы миокарда;
• болезни соединительных тканей.

Обычно приобретенные дефекты затрагивают клапаны. В зависимости от клапана, пораженного заболеванием, выделяют митральный, аортальный и трикуспидальный порок. Также существуют аномалии, затрагивающие два или три клапана.

Порок митрального клапана встречается чаще всего (более половина случаев всех приобретенных пороков сердца), в 20% случаев наблюдается порок аортального клапана. Патологии, связанные с правыми клапанами, встречаются редко.

К простым типам пороков клапанов относятся стеноз, недостаточность и пролабирование (пролапс).

В норме створки клапана должны полностью смыкаться во время систолы, а затем полностью раскрываться во время диастолы, не мешая току крови. Если клапан недостаточно раскрывается, то перед ним скапливается некоторое количество крови. Развивается застой крови. Если же створки закрываются не полностью, то возникает обратный ток крови. И сердцу приходится прикладывать двойные усилия, чтобы вытолкнуть кровь в нужном направлении.

При стенозе наблюдается сужение створок клапана. Это состояние вызывается сращением, уплощением и утолщением створок. Может наблюдаться сужение клапанного кольца в результате воспаления. При длительном развитии порока створки могут покрываться известковым налетом.

При недостаточности, наоборот, створки клапана не полностью смыкаются во время систолы. Состояние обычно вызывается развитием соединительной ткани в створках, их сморщиванием и укорочением. Также к недостаточности нередко приводит нарушение работы мышц, управляющих смыканием створок. Недостаточность аортального клапана часто бывает следствием поражением стенок аорты и их расширения.

При пролабировании (пролапсе) наблюдается выпячивание створок клапана.

На одном клапане может наблюдаться одновременно стеноз и недостаточность. Такой порок называется комбинированным. Чаще всего наблюдается комбинированное поражение митрального клапана. При этом обычно какая-то патология (недостаточность или стеноз клапана) преобладает. Также дефекты могут быть обнаружены сразу на нескольких клапанах.

Стадии пороков клапанов

Стадия	Стеноз митрального клапана	недостаточность митрального клапана	стеноз аортального клапана	недостаточность аортального клапана
I	компенсация	компенсация	полная компенсация	полная компенсация
II	развитие легочного застоя	субкомпенсация	развитие скрытой сердечной недостаточности	развитие скрытой сердечной недостаточности
III	развитие недостаточности правого желудочка	декомпенсация правого желудочка	развитие относительной коронарной недостаточности	субкомпенсация
IV	дистрофические процессы в сердце	дистрофические процессы в сердце	выраженная недостаточность левого желудочка	декомпенсация
V	терминальная	терминальная	терминальная	терминальная

Диагностика

Сегодня используются различные способы определения локализации, разновидности и тяжести порока сердца. В первую очередь проводится опрос больного, потом его объективный осмотр, который в некоторых случаях может натолкнуть на мысль о типе порока

Также важное значение имеет пальпация, перкуссия и аускультация, когда, например, при митральном стенозе может быть услышан “ритм перепела”, известный еще как трехчленный ритм

Клиника

Многое зависит от тяжести порока, часто выражаемой степенью гемодинамических нарушений. Легче протекают компенсированные формы ППС, сложнее и тяжелее — декомпенсированные пороки, когда наблюдаются органические изменения различных отделов сердца.

Клиническая картина пролапса митрального клапана

Жалобы чаще всего проявляются в фазу декомпенсации порока. Во время выполнения физической работы возникает одышка, которая при тяжелом состоянии начинает проявляться в состоянии покоя. Нередко больных беспокоит сердцебиение, сухой надсадный кашель, при гипертрофии правого желудочка ощущается боль в области сердца.

При объективном осмотре у больного может быть заметно посинение носогубного треугольника, набухание вен на шее. У детей при увеличении и расширении правого желудочка образовывается “сердечный горб”. При прослушивании сердечной деятельности нередко отмечается шум во время систолы и акцент второго тона над легочной артерией.

Клиническая картина митрального стеноза

Больных может беспокоить одышка, которая поначалу появляется только при упражнениях или физической работе, а при прогрессировании болезни развивается в покое. Также нередко отмечается охриплость голоса, сухой кашель, который может доходить до кровохарканья. Дополнительно больные могут жаловаться на боли в сердце и слабость.

При объективном осмотре определяется бледная кожа, на щеках может быть румянец, в то время как губы и кончик носа имеют синеватый оттенок. В области сердца могут ощущаться сильные толчки. Для этого порока характерен трехчленный ритм и шум на верхушке сердца. При определении пульсации на левой руке она будет слабее чем на правой, при этом артериальное давление нередко снижается из-за недостатка сердечного выброса.

Клиническая картина стеноза аорты

На протяжении длительного времени практически никак не проявляется, разве что произошло сужение аортального отверстия на ⅔ от нормального состояния. В таких случаях больные предъявляют жалобы на загрудинные боли, особенно при физической работе. Также может ощущаться головокружение, в тяжелых случаях возникают обморочные состояния.

Прогрессирование левожелудочковой недостаточности проявляется выраженной одышкой, сильной слабостью и утомляемостью. В стадии декомпенсации порока отмечаются отеки нижних конечностей и тяжесть в области печени.

При объективном осмотре заметна бледность кожи, отеки, акроцианоз, вены на шее набухают. При прощупывании в области сердца ощущается сильный толчок, пульсация на руках нередко ослаблена, систолическое давление также может быть снижено.

Клиническая картина недостаточности аортального клапана

Компенсированная форма порока практически не проявляется. Изредка больные отмечают увеличенную частоту сердечных сокращений, сочетаемую с пульсацией за грудиной. В период декомпенсации появляется боль в сердце, схваткообразная, по типу стенокардической, при этом она слабо купируется нитратами. Состояние усугубляется присутствием отеков, одышки, слабости и головокружения.

При объективном осмотре кожа у больного бледная, периферические артерии пульсируют, из-за чего возникает симптом “пляски каротид”. Изменены границы сердца в сторону увеличения, толчок на верхушке часто усилен и смещен. При аускультативном прослушивании тоны ослаблены, определяются органические и функицональные шумы. Также выслушивается патологический тон Траубе, двойной шум Виноградова-Дюрозье. Дополнительно наблюдается повышение пульсового и систолического давления, при этом диастолическое зачастую снижено.

Инструментальные методы обследования

Всем больным с подозрением на порок сердца рекомендуется прохождение эхокардиоскопии, которая обязательно дополняется доплерографией. В результате получается определить степень выраженности расстройства и декомпенсации.

Дополнительные методы обследования:

• электрокардиограмма;
• рентгенография сердца, которая выполняется в трех позициях (боковой, косой и прямой);
• фонокардиограмма;
• компьютерная томография;
• лабораторные анализы.

Диагностика

Диагноз устанавливается на основании жалоб, данных объективного осмотра

При осмотре врач может обратить внимание на отставание пульса на одной из рук, наличие патологических шумов при выслушивании сердца, наличие деформаций грудной клетки. Для подтверждения данного заболевания проводится ряд инструментальных исследований:

• УЗИ сердца;
• ЭКГ и Эхо-кардиография сердца;
• рентгенологическое обследование;
• МСКТ и МРТ сердца;
• фонография.

При диагностике врожденных пороков сердца большое значение имеет обследование беременной женщины. Для этого так же прибегают к УЗИ и методам инвазивной пренатальной диагностики, такие как амниоцентез. В случае подозрения на сформировавшийся порок ребенка сразу после рождения переводят в специализированное отделение.

Открытый артериальный проток (ОАП)

Артериальный проток – сосуд, соединяющий аорту и легочную артерию, необходим только для внутриутробного развития плода. После первого вдоха при рождении появляется легочное кровообращение, и необходимость в протоке отпадает, он закрывается на протяжении 10 дней. Пороком считается его функционирование у доношенных детей свыше этого срока.

Клинические проявления зависят от объема сбрасываемой через проток крови. При широком протоке, когда сброс большой, отмечается:

• отставание в физическом развитии;
• слабость;
• утомляемость;
• бледность;
• одышка при физической нагрузке;
• подверженность ОРВИ и пневмониям;

Если же размер протока небольшой, то патология длительное время не демонстрирует никаких признаков, выражаясь в пубертатном возрасте или позже (роды, значительные нагрузки, занятия спортом). Пульс у пациентов с ОАП высокий, быстрый, определяется пульсация сосудов шеи, капиллярный пульс. Диастолическое давление снижено, хотя систолическое в норме или умеренно повышено.