Про первичный билиарный цирроз

Лечение

Тактика лечения зависит от общего состояния больного и причины развития заболевания. В некоторых случаях терапию можно проводить в амбулаторных условиях.

Независимо от того, где будет проходить лечение, необходимо начать с соблюдения специальной диеты с исключением жирных, жареных, острых, копченых блюд, алкоголя, консервов, крепкого кофе и чая, газированных напитков, сладостей; готовить пищу в щадящем режиме (Стол №5).

Основным способом лечения является хирургический. Он направлен на устранение причины закупорки протоков. В зависимости от места локализации и причин проводят следующие оперативные вмешательства:

• холедохотомия (вскрытие просвета общего желчного протока);
• холедохостомия (наложение свища общего желчного протока с использованием различных дренажей для оттока желчи в двенадцатиперстную кишку);
• удаление камней из протоков;
• расширение желчевыводящих протоков с помощью баллонов;
• бужирование эндоскопическим методом (расширение просвета протоков с помощью специальных зондов);
• установление стента в холедох;
• установление наружного дренажа общего желчного протока.

После устранения причины застойных явлений состояние больных заметно улучшается и развитие цирроза замедляется или останавливается.

В послеоперационный период помимо антибиотикопрофилактики инфекционных осложнений,  витаминотерапии и детоксикации (для облегчения симптомов и поддержания общего состояния организма), целесообразно назначение гепатопротекторов на основе урсодезоксихолевой кислоты (Урсосан). УДХК поможет предотвратить дальнейшую гибель гепатоцитов, восстановить отток желчи, снизить количество холестерина в желчи (что будет препятствовать образованию камней) и в целом улучшит функциональное состояние печени.

При невозможности операции показано симптоматическое лечение, направленное на облегчение симптомов (назначение антигистаминных, противовоспалительных, антибактериальных препаратов, гепатопротекторов). При тяжелом циррозе печени решают вопрос о ее трансплантации.

Причины цирроза печени

— Вирусный гепатит (В, С, дельта, G). Наиболее циррозогенны вирусы С и дельта, причём вирус гепатита С  называют «ласковым убийцей», т. к. он приводит к циррозу печени в 97% случаев, при этом длительно заболевание не имеет никаких клинических проявлений;

— Аутоиммунный гепатит (когда организм воспринимает свои собственные клетки как чужеродные);

— Злоупотребление алкоголем, заболевание развивается через 10-15 лет от начала употребления (60 грамм/сутки для мужчин, 20 г/сутки для женщин);

— Метаболические нарушения (гемохроматоз, болезнь Вильсона Коновалова, недостаточность альфа-1-антитрипсина и др.);

— Химические токсические вещества и медикаменты;

— Гепатотоксические лекарственные препараты;

— Болезни желчевыводящих путей — обструкция (закупорка) внепечёночных и внутрипечёночных желчных путей. Цирроз печени развивается через 3-18 месяцев после нарушения проходимости желчного протока;

— Длительный венозный застой печени (констриктивный перикардит, венооклюзионная болезнь, сердечная недостаточность)

К сожалению, нередко причину, вызвавшую цирроз, выявить невозможно, в таком случае его называют криптогенным циррозом (т.е. с неизвестной причиной).

Лечение билиарного цирроза

Тактика борьбы с заболеванием разрабатывается в зависимости от формы и причин возникновения, стадии его развития. В комплексном лечении предусмотрены:

• лекарственные препараты;
• физиотерапевтические процедуры;
• поддерживающая терапия с применением методов народной медицины;
• лечебное питание.

Можно ли вылечить цирроз, зависит от стадии заболевания. На поздних больному вводят альбумин, так как белок естественным образом же не усваивается. Пациенту облегчают физические страдания, занимаются профилактикой развития осложнений.

Медикаментозное лечение

Пациенту с билиарным циррозом назначают средства:

• снижающие концентрацию билирубина, холестерина в крови;
• стимулирующие функцию гепатоцитов;
• обезболивающие;
• гормональные, приостанавливающие рост соединительной ткани;
• поддерживающие поджелудочную железу;
• противовоспалительные комплексы;
• антигистаминные препараты для уменьшения кожного зуда.

При первичном билиарном циррозе назначают иммунодепрессанты. При осложнениях, возникающих на последних стадиях развития патологии, повышают уровень свертываемости крови, назначают ферменты, улучшающие пищеварение. При асците откачивают лишнюю жидкость, чтобы уменьшить давление на внутренние органы.

Хирургическое лечение

В зависимости от состояния пациента и сопутствующих патологий проводят лапароскопические или полостные операции:

• резекцию опухолей, сдавливающих желчные протоки;
• шунтирование венозных сосудов брюшной полости, чтобы снять портальное давление (изменяют схему кровотока);
• удаление желчного пузыря при образовании камней (желчь напрямую попадает в кишечник, риск закупорки протоков снижается);
• трансплантации печени (достаточно ¼ части здорового органа, чтобы печено восстановилась полностью за счет регенерации клеток).

Лечение народными средствами

• Медицинское признание получили следующие народные средства:
• отвары и водные настои на основе трав, обладающих гепатопротекторными свойствами: Расторопша, Пол пала;
• растения с мягким желчегонным эффектом (кукурузные рыльца, зверобой);
• противовоспалительные сборы с тысячелистником, календулой, ромашкой, донником;
• витаминные чаи, пополняющие суточный рацион полезными компонентами и микроэлементами;
• шиповник, обладающий комплексным действием.

Диета

Больному назначается лечебная диета № 5 по Певзнеру. Исключаются вредная пища, нагружающая печень:

• копчености;
• деликатесы, содержащие специи;
• жирные сорта мяса и рыбы;
• консервации с уксусом;
• продукты, содержащие пищевую химию: консерванты, подсластители, ароматизаторы, красители;
• бобовые;
• грубую клетчатку;
• сладости и сдобу.

Рекомендуются овощные супы, нежирные сорта мяса и рыбы в тушеном, запеченном вареном виде, овощи и фрукты, целебные чаи. На последних стадиях рекомендуется протертая пища, количество белка сокращают, чтобы не развивались гнилостные бактерии в кишечнике. Энергетическая ценность рациона не более 3000 калорий, еду делят на пять приемов: два перекуса и полноценные завтрак, обед, ужин.

Симптомы билиарного цирроза печени

• Сильный зуд под кожей. Такой зуд имеет периодический характер, особенно проявляется во время отдыха, чем мешает больному высыпаться, вселяет раздражение и негативное настроение. Определенные факторы, как шерстяное одеяло, горячая ванна, могут только усилить зуд, который по своей сути не является аллергическим.
• Кожа приобретает нездоровый цвет. Коричневые пятна поражают спину, область суставов. При слабом или неверном лечении этот процесс будет распространяться на все тело.
• На веках образуются так званые «бляшки», своеобразные плоские наросты. Подобные наросты позже проявляются на ягодицах, груди и других частях тела.
• Селезенка приобретает страшные увеличенные формы, что свидетельствует о патологии печени. Этот симптом в первую очередь предупреждает о наличии в печеночной ткани каких-либо дефектов.
• Привкус горечи во рту без особых на то причин.
• Боль с правой стороны.
• Повышение температуры, не слишком значительное.

Профилактика

Основной способ профилактики болезни – периодические обследования у гастроэнтеролога. Рекомендуется посещать его минимум раз в год для планового осмотра. При появлении первых симптомов поход к специалисту откладывать нельзя. Кроме того, следует:

• при любых заболеваниях печени снизить нагрузки на организм и нервную систему;
• укреплять иммунитет;
• отказаться от вредных привычек (хотя бы сократить количество употребляемого спиртного и табака);
• своевременно лечить все инфекционные заболевания, особенно те которые связаны с ЖКТ;
• отказаться от препаратов, влияющих на печень.

Билиарный цирроз печени относится к тем болезням, которые легче предотвратить, чем вылечить. Недуг опасен и коварен, он быстро развивается и вызывает тяжелые осложнения. Кроме того, он часто сопровождает другие патологии, некоторые из которых смертельны. Чтобы избежать сложной проблемы, следует соблюдать простые профилактические правила, а также регулярно посещать врача. Берегите себя!

Клинические проявления

В зависимости от формы цирроза печени, признаки будут несколько отличаться. При первичном билиарном циррозе печени возникают такие симптомы:

1. Периодический зуд кожи. Преимущественно неприятные ощущения возникают в период ночного сна и усиливаются при контакте с раздражающими веществами – шерстяным одеялом либо после приема душа. Периодический зуд может длиться долго. Если больной будет долго игнорировать этот симптом, клиническая картина со временем ухудшится.
2. Кожа окрашивается в темно-коричневый цвет. Темнеет преимущественно область крупных суставов, подмышечные впадины. Со временем коричневый цвет приобретает вся телесная поверхность.
3. На веках появляются плоские бляшки, новообразования в количестве нескольких штук. Эти образования называются ксантелазмами и возникают преимущественно в области груди, ладоней, ягодиц и локтей.
4. Часто на фоне билиарной печеночной патологии в размерах увеличивается селезенка.
5. Затем возникают классические симптомы, указывающие на гепатобилиарное расстройство – боль в области правого подреберья, неприятные ощущения в мышцах, по утрам во рту возникает горький привкус, а также слегка повышается температура тела.

Когда заболевание стремительно прогрессирует, все вышеуказанные симптомы нарастают. У больного практически полностью исчезает аппетит, а зуд кожи значительно усиливается. Зудящие ощущения связаны с избыточным содержанием показателей билирубина в крови. На пигментированных участках кожи происходит явление гиперкератоза, также возникает сильная отечность. Пальцевые фаланги сужаются.

Боль в правом подреберье становится нестерпимой и на фоне этого явления возникает варикозное расширение вен пищевода и желудка. Тяжелое осложнение сопровождается внутренними геморрагиями. Развивается гиповитаминоз, так как усвоение жизненно важных микроэлементов и витаминов затруднено. Также возникает увеличение лимфатических узлов, сопровождаемое серьезными сбоями в системе пищеварения.

При вторичной форме билиарного цирроза печени возникают такие жалобы:

1. Зуд тела усиливается настолько, что даже при начальном течении билиарного цирроза возникает постоянный дискомфорт.
2. Постоянно болит правый бок. При пальпации специалист отмечает болезненность и уплотнение структуры печени.
3. Кожа, слизистая оболочка рта и склеры приобретают яркий желтый цвет, каловые массы обесцвечиваются, а моча темнеет.
4. Температура тела повышается до 38 градусов.
5. При вторичной форме осложнения от билиарного цирроза печени возникают значительно раньше и проявляются в виде печеночной недостаточности и портальной гипертонии.

Снижение массы тела и постоянная утомляемость являются общими признаками, которые должны насторожить пациента. При малейших ухудшениях необходимо обращаться за лечением к врачу.

Лечение

Продолжительность жизни больного с циррозом печени, напрямую зависит от того, как протекает заболевание. Своевременные медицинские мероприятия могут сохранить здоровье больному и даже спасти ему жизнь. Методы лечения могут отличаться в зависимости от стадии развития болезни и включать в себя различные терапевтические действия. Кроме непосредственного лечения, врачи предпринимают профилактическое воздействие на организм, чтобы остановить развитие цирроза на начальных стадиях. В некоторых случаях может быть применен гомеопатический метод лечения.

Проведенная профессиональная диагностика может задать врачам правильный курс. Тогда лечение первичного билиарного цирроза печени пройдет в несколько последовательных этапов. В первую очередь для того, чтобы остановить патогенез, больному советуют полностью отказаться от вредных привычек, снизить физическую активность и сесть на специально разработанный режим питания.

Если причиной цирроза является наличие другого заболевания или инфекции в организме, то в первую очередь лечение будет направлено на устранение этой болезни. Чаще всего больного переводят на стационарное лечение и предписывают постельный режим. Для преодоления других болезней и профилактики, больному могут выписать и проколоть курс антибиотиков, которые помогут справиться с вирусами и инфекциями. Больному приписывается строгая диета, которая базируется на употреблении минимального количества белка и соли.
Продолжительность жизни при циррозе напрямую зависит и от физической активности человека. Врачи настоятельно требуют отказаться от физиотерапий, занятий изнуряющим спортом, тяжелой физической работы. Больному также необходимо сменить образ жизни, если его рабочий распорядок дня проходит в изнуряющем и однообразном положении тела. Не допускается также любая активность в сильным температурных колебаниях и перепадах. Лечение примет нужный курс, если больной циррозом будет выполнять легкую гимнастику или физкультуру, заниматься ходьбой.

Патогенез заболевания исключает прием любых лекарственных препаратов на травах или БАДов. Это может касаться и некоторых антибиотиков. Прием подобных средств должен осуществляться только при разрешении лечащего врача, который проследит за реакцией организма при стационарном лечении.

Первичный билиарный цирроз печени на начальных стадиях можно лечить с помощью простых лекарственных препаратов. Их назначение зависит от проведенной диагностики и наличия определенных симптомов. Главным средством против цирроза является иммуносупрессоровый препарат. Его аналоги напрямую влияют на причину развития болезни, снимают воспалительный процесс и замедляют все патологические реакции в организме. В небольших количествах назначают и нестероидные противовоспалительные препараты, которые максимально влияют на воспалительный процесс.

Лечение цирроза невозможно и без применения препаратов на основе урсодексихолиевой кислоты. Они помогают возобновить все функции гепатоцитов, максимально снижая шансы для необходимости пересадки печени. Данный препарат напрямую влияет на продолжительность жизни человека с подобным заболеванием. Для устранения сильного зуда, возможно назначение антигистаминных препаратов. Возможно также назначение витаминных комплексов, которые помогают убирать многие симптомы болезни и делают лечение более эффективным и ускоренным.

Если патогенез болезни печени сильно развивается и напрямую угрожает жизни человека, то тогда может применятся прямое хирургическое вмешательство. Для этого проводится частичная пересадка печени от здорового и подходящего по медицинским показателям донора. Чаще всего шансы на полное выздоровление отсутствуют, однако продолжительность жизни такого больного может увеличиться на 7-10 лет. Повторные симптомы и рецидив после пересадки, проявлялись только у 10% пациентов.

Если больной является носителем второй степени билиарного цирроза, то в таких случаях применяется активное хирургическое вмешательство в виде чистки желчных протоков и назначения курса сильных антибиотиков. При положительном результате работы хирургов, болезнь может перейти в первичную стадию, а диагностика покажет дальнейшие улучшения функций печени и желчных протоков. Прогноз на лечение цирроза, не является точным и не может предугадываться наперед. Конечный результат напрямую зависит от методов воздействия, степени заболевания и возможности устранения первопричин болезни.

Диагностика первичного билиарного цирроза печени

Лабораторные исследования

Биохимический анализ крови. Активность ЩФ, как правило, значительно повышена (в 2—20 раз). Сходным образом повышаются активность 5′-нуклеотидазы и гамма-ГТ. Активность аминотрансфераз несколько увеличена (в 1 — 5 раз). Степень этого увеличения не имеет прогностического значения. Уровень билирубина сыворотки обычно растет по мере прогрессирования заболевания и служит прогностическим фактором. Сывороточный уровень альбумина и ПВ на ранних стадиях заболевания не меняются. Низкий уровень альбумина сыворотки и удлинение ПВ, которое не нормализуется под влиянием витамина К, указывают на позднюю стадию заболевания и являются плохими прогностическими признаками. Уровень липопротеидов сыворотки может быть значительно повышен. На ранних стадиях первичного билиарного цирроза обычно слегка повышены уровни ЛПНП и ЛПОНП и резко повышен уровень ЛПВП. На поздних стадиях значительно повышается уровень ЛПНП, а уровень ЛПВП снижается; при хроническом холестазе выявляют липопротеид X. В отличие от болезни Вильсона уровень церулоплазмина сыворотки не изменен или повышен. Может повышаться уровень ТТГ.

Серологические и иммунологические показатели. Уровень IgM в сыворотке значительно повышен (в 4—5 раз), в то время как уровни IgA и IgG, как правило, в пределах нормы. Отличительным признаком заболевания является наличие антител к митохондриям, которые присутствуют у 99% больных. Их титр обычно высок, и в основном они относятся к классу IgG. Они не подавляют функцию митохондрий и не оказывают влияния на течение заболевания. Высокий титр антител к митохондриям (> 1:40) указывает на первичный билиарный цирроз даже в отсутствие симптомов заболевания и при нормальной активности ЩФ. При биопсии печени у таких больных выявляют характерные для первичного билиарного цирроза изменения. Однако определение антител к митохондриям методом непрямой иммунофлюоресценции недостаточно специфично, поскольку данным методом эти антитела выявляются и при других заболеваниях. Сейчас появились новые, более чувствительные методики выявления антител к митохондриям: РИА, И ФА и иммуноблоттинг. Охарактеризованы специфичные для первичного билиарного цирроза антитела к митохондриям М2. Они взаимодействуют с четырьмя антигенами на внутренней мембране митохондрий, которые представляют собой компоненты пируватдегидрогеназного комплекса — Е2 и белок X. Пируватдегидрогеназный комплекс — один из трех комплексов ферментов цикла Кребса, слабо связанных с внутренней мембраной митохондрий. Два других вида антител к митохондриям, которые обнаруживаются при первичном билиарном циррозе, — антитела к антигенам М4 и М8 — взаимодействуют с антигенами наружной мембраны митохондрий. Антитела к М8 выявляются только при наличии антител к М2; они могут указывать на более быстрое прогрессирование заболевания. Одновременное присутствие антител к М4 и М2 указывает на сочетание первичного билиарного цирроза с врожденной гиперплазией коры надпочечников; антитела к антигену М9 обычно указывают на доброкачественное течение заболевания. Другие антитела к митохондриям встречаются при сифилисе (антитела к М1), побочных эффектах лекарственных средств (антитела к МЗ и Мб), ДЗСТ (антитела к М5) и некоторых формах миокардита (антитела к М7). У некоторых больных обнаруживаются также другие аутоантитела, например антинуклеарные антитела, ревматоидный фактор, антитиреоидные антитела, антитела к ацетилхолиновым рецепторам, антитромбоцитарные антитела и антитела к гистамину и центромерам.

При первичном билиарном циррозе комплемент, по-видимому, находится в постоянно активированном по классическому пути состоянии. Количество циркулирующих Т-лимфоцитов (как CD4, так и CD8) снижено, а регуляция и функция этих клеток нарушена.

Диагностика первичного билиарного цирроза у женщин среднего возраста, жалующихся на зуд, при выявлении в сыворотке повышенной активности ЩФ и наличии антител к митохондриям не вызывает трудностей. Результаты биопсии печени подтверждают диагноз. Однако в атипичных случаях нельзя исключить возможность другой патологии.

Дифференциальный диагноз проводят с желчнокаменной болезнью, опухолями, кистами, обструкцией желчных протоков, вызванной хирургическим вмешательством, саркоидозом, лекарственным холестазом, аутоиммунным гепатитом, алкогольным гепатитом, вирусным гепатитом с признаками холестаза и хроническим активным гепатитом, вызванным иными причинами.

Что это такое?

Билиарный цирроз печени — серьезное заболевание, характеризующееся хроническим и прогрессирующим течением, которое постепенно приводит к замещению нормальных тканей печени и желчевыводящих протоков фиброзной (соединительной) тканью.

Краткая история болезни

Современная наука относит билиарный цирроз к аутоиммунным заболеваниям. Это значит, что организм воспринимает клетки печени и желчных протоков как чужеродные и опасные и вырабатывает специальные антитела, которые их уничтожают. Клинически выделяют 4 основных стадии течения болезни.

Виды и формы

Когда говорят о билиарном циррозе, в большинстве случаев подразумевают именно первичный цирроз, являющийся аутоиммунным заболеванием. Но некоторые специалисты считают, что необходимо выделять вторичный билиарный цирроз как самостоятельную патологию.

Вторичным билиарным циррозом называют такой цирроз печени, который вызван длительным хроническим течением ряда серьезных заболеваний желчевыводящей системы. Несмотря на разную этиологию две эти формы цирроза имеют схожее клиническое течение и симптоматику.

Также билиарный цирроз классифицируют по степени выраженности поражений печени. Для этого используется распространенная во всем мире шкала Чайлд-Пью. Еще одной функцией этой шкалы является оценка вероятности выживания больного циррозом. Выделяют 3 класса цирроза по Чайлд-Пью:

Больным с циррозом класса В и С рекомендована трансплантация печени.

Еще одной популярной классификацией билиарного цирроза является METAVIR. При помощи этой шкалы оценивается степень фиброза печени. Всего существует 4 такие степени: F1, F2, F3, F4.

Распространенность и значимость

Билиарный цирроз печени, а особенного его первичный вариант, — крайне редкая патология. Она встречается у 50 человек из 1 миллиона. 80% заболевших — женщины в возрасте от 30 до 50 лет. Мужчины составляют примерно 20% всех страдающих этим недугом. Дети билиарным циррозом печени не болеют.

На сегодняшний день у ученых не осталось сомнений, что билиарный цирроз имеет наследственный характер: у родственников больных патология встречается почти в 600 раз чаще, чем в среднем в популяции.

Высокая значимость заболевания обусловливается, в первую очередь, его высокой летальностью при несвоевременном лечении. 80% пациентов диагноз ставится уже на продвинутой стадии, когда радикально исправить ситуацию может только пересадка печени.

Последствия

Как и любой другой вид цирроза, билиарный цирроз приводит к развитию сильнейшей печеночной недостаточности и преждевременной гибели больного. Кроме того, заболевание влияет и на качество жизни, значительно его снижая.

Диета

Правильное питание является залогом скорейшего восстановления организма. В первую очередь больному с циррозом печени рекомендуют питаться небольшими порциями 5-6 раз в день, минимально нагружая свой кишечно-желудочный тракт.

Лечение болезни невозможно без употребления здоровых и полезных продуктов питания, которые помогут насытить организм важными компонентами, минералами и витаминами. Под запретом находятся продукты с высоким содержанием белка. Строго запрещается также употреблять чрезмерное количество приправ – соли и перца, природной кислоты.

Из напитков допускаются компоты, некрепкие чаи, томатные соки, жидкие киселя. Хлеб предпочтительно употреблять несвежий из пшеничной или ржаной муки. Масло и жир исключается, первые блюда нужно готовить постными, без бульонов и пережаренных овощей. Рыба и мясо допускается в небольшом количестве в отварном или запеченном виде. Разрешены любые каши в рассыпчатом или вязком виде. Рекомендуют употреблять достаточное количество зелени, фруктов и овощей. В качестве десерта выступают домашние варенья, некислые фрукты, мед, сахар.

Диета должна полностью исключить из рациона больного свежие хлебобулочные изделия, жиры, острые специи, жаренные блюда, маринованные продукты, шоколад, кофе, алкоголь, мороженное, кондитерские изделия с кремами. Продолжительность жизни больного напрямую зависит от правильности выполнения предписаний и правил этого режима питания.

Прогноз

Эта болезнь требует своевременной диагностики и лечения. Продолжительность жизни во многом зависит от этого фактора, а также причин, приведших к возникновению болезни. Кроме того, следует учитывать степень закупорки желчных протоков. Пациент может прожить несколько десятилетий при условии правильного лечения, но если болезнь возникла из-за онкологии, то смерть может наступить через год-два.

Отсутствие терапии приводит к осложнениям:

• тромбоз воротной вены;
• внутренние кровотечения (чаще всего желудочные и кишечные, иногда пищеводные);
• асцит.

Если пациент решился на трансплантацию печени, то сохраняется риск рецидива. Его наступление зависит от образа жизни человека и соблюдения им правил восстановления после перенесенного недуга.

Симптомы

Симптомы билиарного цирроза печени на начальной стадии развития неспецифичны и носят стертый характер. Чаще всего их появление связывают с развитием других заболеваний или аллергических реакций. Практически каждого второго пациента беспокоит кожный зуд. У 3% отмечается нестерпимый зуд с расчесами на коже. Такой симптом может беспокоить больных на протяжении длительного времени – от 6 месяцев до 2-3 лет. И только потом появляются другие признаки болезни.

Среди них находится механическая желтуха. Проявляется она в виде пожелтения кожных покровов и склер глаз. Лишь в единичных случаях возникновение желтухи и кожного зуда происходит одновременно.

Помимо признаков желтухи, развитие билиарного цирроза печени также может сопровождаться повышенной утомляемостью, ощущением сухости в глазах и сонливостью. В некоторых случаях больные жалуются на возникновение боли и тяжести в области правого подреберья.

В этот период отмечаются некоторые изменения в составе крови – повышается уровень гамма-глобулинов, нарушается соотношение АСТ к АЛТ. Также у больных наблюдается повышенная склонность к артериальной гипотензии. Любые факторы (стресс, переживания, прием лекарств, чрезмерная физическая активность и т.д.) могут спровоцировать резкое снижение артериального давления.

По мере развития патологических процессов в протоках печени возникают и другие симптомы. Начинает изменяться внешний вид больного:

• лицо, ступни и ладони приобретают красноватый оттенок;
• на кожных покровах появляются сосудистые звездочки;
• отмечается желтушность кожи, склер глаз и слизистых оболочек;
• наблюдается сгибательная контрактура кистей рук.

Сгибательная контрактура кистей рук – 3 стадии развития

Помимо этого, отмечаются изменения в ногтевых пластинах больного. Они становятся широкими и плоскими, на их поверхности возникают поперечные полосы (они могут иметь белесый оттенок), фаланги ногтей утолщаются. Среди внешних признаков также нужно выделить возникновение белесоватых узелков (жировых отложений) в области суставов, лица и век.

В результате нарушения функциональности печени происходит повышение давления в воротной вене. Это становится причиной увеличения в размерах селезенки, что отмечается во время проведения пальпации. Также в венах брюшной полости наблюдаются застойные явления, из-за чего начинает формироваться варикозное расширение геморроидальных и пищеводных вен. Проявляется такое явление образованием расширенной венозной сети по типу «медузиной головы» на передней брюшной стенке.

Важно! Опасность венозного застоя заключается в том, что его возникновение приводит к скоплению жидкости в брюшной полости (асцита) с дальнейшим формированием перитонита. По мере развития билиарного цирроза печени повышается вероятность развития и других осложнений

Среди них находится нарушенное усвоение витамина Д, что приводит к возникновению остеопороза, для которого характерны многочисленные патологические переломы

По мере развития билиарного цирроза печени повышается вероятность развития и других осложнений. Среди них находится нарушенное усвоение витамина Д, что приводит к возникновению остеопороза, для которого характерны многочисленные патологические переломы.

Также на фоне развития билиарного цирроза отмечается нарушение всасывания жирорастворимых витаминов, в частности А, Е, К, из-за чего начинает развиваться полигиповитаминоз. Вместе с калом наблюдается выведение из организма большого количества жиров (кал приобретает неестественный блеск), что проявляется стеатореей.

У некоторых больных на фоне этого заболевания начинает развиваться гипотиреоз, миелопатия и нейропатия. Возникновение варикозного расширения вен пищевода и кишечника становится причиной массивных кровотечений, сопровождающихся геморроидальным шоком.

Варикозное расширение вен пищевода

Помимо этого, активизация патологических процессов в печени провоцирует нарушения в работе других внутренних органов и систем, что приводит к развитию:

• гастропатии;
• колопатии;
• печеночно-легочного синдрома;
• гепаторенального синдрома.

В результате дисфункции печени в организме начинают скапливаться токсичные вещества (именно печень является ответственной за их выведение). Они распространяются по внутренним органам посредством кровеносного русла и когда достигают головного мозга, провоцируют развитие печеночной энцефалопатии.

На последних этапах развития билиарного цирроза у большинства больных отмечается возникновение гепатоцеллюлярной карциномы, то есть злокачественной опухоли (рака), а также дисфункция репродуктивных органов и бесплодие.