Лёгочная гипертензия: причины, симптомы, лечение и прогноз

Эмбриология

У наземных позвоночных в связи с выключением жаберного кровообращения устанавливается непосредственное сообщение вентральной и дорсальной аорты одной парой артериальных дуг. С приобретением легочного дыхания выделяется новый добавочный круг кровообращения, развивающийся частично за счет задней пары жаберных сосудов, дающий начало легочным артериям, несущим венозную кровь в легкие. Окисленная кровь возвращается в сердце по легочным венам. В процессе эмбриогенеза сердца и крупных сосудов луковица сердца и артериальный ствол (truncus arteriosus) делится перегородкой (septum aorticopulmonale) на два сосуда: интраперикардиально располагающуюся часть восходящей аорты и легочный ствол. Правая и левая легочные артерии развиваются из шестой пары артериальных жаберных дуг. Левая шестая артериальная жаберная дуга, проксимальная часть к-рой является непосредственным продолжением Лёгочного ствола, образует левую легочную артерию, а ее дистальная часть — артериальный проток. Проксимальная часть правой шестой артериальной жаберной дуги дает начало правой легочной артерии, а ее дистальная часть вскоре облитерируется. Внутриорганные ветви легочных артерий формируются в связи с развивающимися легкими.

У новорожденных окружность Лёгочного ствола больше, чем окружность аорты. Лёгочный ствол в постнатальном периоде развития увеличивается пропорционально росту тела ребенка, а его ветви — легочные артерии — быстро развиваются благодаря увеличению функциональной нагрузки. Быстрое развитие легочных артерий особенно отмечается в течение первого года жизни.

Симптомы и диагностика заболеваний лёгочной артерии

Симптомы тромбоэмболии лёгочной артерии, стеноза лёгочной артерии, недостаточности её клапана схожи. Особенно трудно их отличать на начальном этапе развития заболеваний. У человека происходят:

• чувство нехватки воздуха, одышка;
• общая слабость, вялость;
• потливость;
• учащённое сердцебиение;
• скачки артериального давления.

При появлении этих симптомов необходимо обратиться к врачу. Врач соберёт анамнез и назначит диагностику для подтверждения или опровержения диагноза. Не рекомендуется откладывать приём врача, т.к. процессы могут быть необратимыми.

Виды диагностики:

1. Лабораторные исследования. Показательным исследованием (особенно при тромбоэмболии) является анализ крови. О возможном диагнозе можно судить при повышении: общего количества лейкоцитов, скорости, с которой оседают эритроциты, уровня билирубина.
2. Ангиография. Считается точным исследованием, которое позволяет быстро поставить диагноз. При таком способе диагностики, сосуды видны в объёме. Но провести такое исследование можно не во всех клиниках.
3. Рентгенография. Рентгеновский снимок менее информативен, чем ангиография. Но с его помощью можно исключить иные заболевания и продолжить процесс постановки диагноза.
4. Электрокардиограмма (ЭКГ). Это доступное исследование, результаты которого можно расшифровать сразу. ЭКГ передаёт электрические импульсы сердца с помощью электродов. При наличии тромба и нарушении кровообращения, электрические импульсы передаваться нормально не будут. Результат этого исследования, аппарат распечатывает на бумаге.
5. Сцинтиграфия. Это исследование проводится с введением радиоактивного препарата внутривенно. Он поможет увидеть, на каких участках сосудов нарушено кровообращение.

Для уточнения диагноза, определения степени тяжести заболевания, врач выбирает несколько способов диагностики одновременно.

Вы знали?

Американская кардиологическая ассоциация сообщает о следующих результатах, основанных на анализе данных за 2005-2006 годы:

• В Соединенных Штатах у кого-то случается сердечный приступ каждые 40 секунд.
• Почти 2400 американцев умирают от сердечно-сосудистых заболеваний каждый день — в среднем 1 смерть каждые 37 секунд.
• Каждый год около 795 000 человек испытывают новый или повторяющийся инсульт в Америке.
• Приблизительно 65% мужчин и 70% женщин прошли скрининг на высокий уровень холестерина за последние 5 лет.
• С 1971–1974 по 2003–2006 годы процент избыточного веса (индекса массы тела к возрасту на уровне 95-го процентиля или выше) в процентах,
  • Младенцы и малыши (в возрасте от 6 до 23 месяцев) увеличились с 7, 2% до 11, 5% .
  • Дети (от 6 до 11 лет) увеличились с 4, 0% до 17, 0% .
  • Подростки (от 12 до 19 лет) увеличились с 6, 1% до 17, 6% .
  • Более 12% детей дошкольного возраста от 2 до 5 лет имеют избыточный вес в 2003–2006 годах.

Методы лечения

Какое лечение необходимо для устранения высоких показателей АД в легочных сосудах? Лечение повышенного легочного давления должно быть комплексным, и включать мероприятия, направленные на снижение обострений, а также симптоматическую терапию, устраняющую основные симптомы болезни. Для полной ликвидации патологического очага показаны оперативные методы лечения.

Консервативная терапия подразумевает использование медикаментов:

• Антикоагулянты. Понижение вязкости крови, предупреждение тромбообразования (Гепарин, Варфарин).
• Дезагреганты. Профилактика образования кровяных сгустков в сосудистом просвете (Аспирин).
• Сердечные гликозиды. Способствуют улучшению сердечной деятельности в условиях повышенной нагрузки (Дигоксин).
• Антогонисты кальция. Составляют базовую терапию, поскольку расширяют мелкие сосуды легочной системы (Нифедепин, Дилтиазем).
• Простогландины. Расширяют сосудистый просвет, предупреждают образование тромбов (Трептостинил).
• Ингибиторы фосфодиэстеразы. Позволяют снизить сосудистое сопротивление в бронхо-легочной системе, уменьшают нагрузку на миокард (Силденафил).
• Антагонисты рецепторов эндотелина. Расслабляют гладкомышечные ткани легких, препятствуют процессу деления сосудистых клеток (Бозентан).
• Диуретики. Выводят избыточную жидкость, устраняют отечность, снижают нагрузку на сердце (Фуросемид).

При ухудшении состояния и неблагоприятных условиях окружающей среды больным назначают курс оксигенотерапии, который насыщает кровь кислородом. Для стабилизации пациента после гипертонического криза, в течение первых нескольких часов, проводят ингаляции оксидом азота, обладающим сосудорасширяющим действием.

Покаяниям к хирургическому лечению является отсутствие эффективности от консервативной терапии, и развитии пороков миокарда.

Оперативные методы лечения:

• Предсердная септостомия. Применяют в качестве подготовительного этапа перед трансплантацией сердца, легких, когда наблюдается выраженная недостаточность сердца.
• Тромбэндартерэктомия. Проводится с целью устранения сгустков из начальных отделов легочной артерии, для уменьшения нагрузки на правый желудочек. Способствует уменьшению признаков сердечной недостаточности. Ограничением является перерождение тромба в соединительную ткань, поэтому операция проводится в первые 5-10 дней.
• Трансплантация комплекса «легкое-сердце». Применяют у пациентов с идеопатической формой патологии, при прогрессировании симптомов сердечной недостаточности. В случае тяжелых пороков сердца, что становится причиной нарушения гемодинамики в легочной системе.

Увеличение уровня давления в легочной артерии – это опасное патологическое состояние, при котором резко повышается АД в сосудистом русле и легких. Развитие болезни постепенное, поэтому она прогрессирует медленно, что становится причиной недостаточности правых отделов сердца. На ранних стадиях ЛГ протекает практически бессимптомно, поэтому очень часто она диагностируется на поздних стадиях, трудно поддающихся консервативной терапии. Прогноз для пациентов неблагоприятный, особенно при идеопатической форме, однако все зависит от степени тяжести заболевания и показателей АД.

Источник

Оборудование

Манжетка для измерения давления, плавающий (флотационно-баллонный) катетер, флакон с гепаринизированным 0,9% раствором натрия хлорида (500 мл раствора с 500-1000 ЕД гепарина), спиртовые шарики, трубки с одноразовым датчиком для изменения давления, монитор с кабелем, штатив для инфузионной системы с местом для датчика, ЭКГ-монитор с электродами, набор инструментов, необходимых для проведения реанимационных мероприятий, подставка для руки для пункции вены в локтевом сгибе, шовный материал, марлевые салфетки размером 10×10 см, упакованный набор интродьюсеров, желательно также иметь 5% раствор глюкозы и прибор для бритья.

Если упакованного набора интродьюсеров нет, следует иметь интродьюсер на размер больший, чем катетер, стерильный лоток с инструментами, маски, стерильные халаты и перчатки, повидон-йодную мазь, шовный материал, два 10-миллилитро-вых шприца, раствор местного анестетика (1% или 2% лидока-ин), 5-миллилитровый шприц, иглу 25-калибра, 1,5-сантиметровую иглу, лейкопластырь.

Лечение

Медикаментозное лечение тромбоэмболии легочной артерии

 Мероприятия, которые проводят при массивной тромбоэмболии легочной артерии

• Остановка сердца. Проводят сердечно-легочную реанимацию (непрямой массаж сердца, искусственную вентиляцию легких, дефибрилляцию).  
• Гипоксия (пониженное содержание в организме кислорода) в результате нарушения дыхания.  Проводят оксигенотерапию – больной вдыхает газовую смесь, обогащенную кислородом (40%-70%). Ее подают через маску или через введенный в нос катетер.  
• Выраженное нарушение дыхания и тяжелая гипоксия. Проводят искусственную вентиляцию легких.  
• Гипотензия (снижение артериального давления). Больному вводят внутривенно через капельницу различные солевые растворы. Применяют препараты, которые вызывают сужение просвета сосудов и повышение артериального давления: допамин, добутамин, адреналин.

Хирургическое лечение тромбоэмболии легочной артерии

Показания к хирургическому лечению при ТЭЛА

• массивная тромбоэмболия;
• ухудшение состояния пациента, несмотря на проводимое консервативное лечение;
• тромбоэмболия самой легочной артерии или ее крупных ветвей;
• резкое ограничение притока крови к легким, сопровождающееся нарушением общего кровообращения;
• хроническая рецидивирующая тромбоэмболия легочной артерии;
• резкое снижение артериального давления;

Виды операций при тромбоэмболии легочной артерии

• Эмболэктомия – удаление эмбола. Это хирургическое вмешательство проводится в большинстве случаев, при острой ТЭЛА.
• Тромбэндартерэктомия – удаление внутренней стенки артерии с прикрепленной к ней бляшкой. Применяется при хронической ТЭЛА.

Диагностика болезни

Зачастую врождённый стеноз лёгочного ствола выраженной и последующих стадий выявляется неонатологами непосредственно в родильном доме. У взрослых пациентов или детей старшего возраста предварительный диагноз с подозрением на стеноз лёгочного ствола может быть установлен при плановом осмотре у педиатра или терапевта. Первыми показателями наличия заболевания, кроме сопутствующей симптоматики, выступают систолические шумы при прослушивании грудной клетки. Для подтверждения или опровержения диагноза больному назначаются следующие исследования:

1. Электрокардиограмма. По её результатам можно определить перебои в работе сердца, если болезнь имеет выраженный характер. На начальной фазе сбои в работе могут быть не видны.
2. Рентгенография органов грудного сегмента. По снимку можно увидеть обеднение лёгких и экспансию ствола артерии.
3. Розничный градиент между систолическим и лёгочным напором можно определить с помощью допплерографии.
4. Эхокардиография позволяет зафиксировать укрупнение сердечных мышц и сосудов.

На основании результатов этих обследований можно поставить точный диагноз, а также установить стадию прогрессирования недуга. После этого больному подбирается индивидуальная методология лечения.

Эхо сердца зафиксирует укрупнение сердечных мышц

Симптомы и диагностика

Главным проявлением легочной гипертензии является одышка, у которой отмечаются такие особенности:

• отмечается, когда человек пребывает в покое, физически пассивен
• нарастает даже при небольшой физической нагрузке
• отмечается, даже когда человек сидит (сердечная одышка не имеет такой особенности)

Также у больных легочной гипертензией могут быть такие симптомы:

• Сухой (непродуктивный) кашель
• Быстрая утомляемость
• Отеки нижних конечностей
• Боли в грудной клетке (вызванные расширением ствола легочной артерии и ишемией миокарда правого желудочка)
• Боли в зоне правого подреберья
• В части случаев голос осиплый, потому что нерва расширенным стволом легочной артерии сдавливается возвратный гортанный нерв
• Вероятны синкопальные состояния при физической нагрузке, поскольку правый желудочек не может увеличить сердечный выброс соответственно потребностям организма, которые растут при нагрузке

Врач при осмотре фиксирует цианоз, который бывает по причине сниженного сердечного выброса и артериальной гипоксемии. Легочный цианоз от сердечного отличается периферической вазодилатацией, причиной которого является гиперкапния, что объясняет теплоту верхних конечностей пациентов. Также вероятны выявляемые при осмотре пульсации во втором межреберье слева от грудины, что связано со стволом легочной артерии; пульсации в надчревной области, связанные с гипертрофированным правым желудочком.

При выраженной сердечной недостаточности осмотр обнаруживает набухание шейных вен и на выдохе и на вдохе, что является типичным проявлением правожелудочковой сердечной недостаточности. Также обнаруживаются гепатомегалия и периферические отеки.

Аускультация сердца обнаруживает такие признаки:

• Фиксированное расщепление второго тона
• Систолический клик и акцент II тона над легочной артерией
• Систолический шум выслушивается в проекции 3-створчатого клапана в результате его недостаточности
• Во втором межреберье слева от грудины — систолический шум изгнания

При подозрении на легочную гипертензию используют также такой метод диагностики как рентгенологическое исследование. Он дает возможность обнаружить расширение ствола легочной артерии и корней легких. ЛГ проявляется расширением правой нисходящей ветви легочной артерии более 16-20 мм.

ЭКТ может показать изменения в результате таких факторов:

• поворота сердца
• легочной гипертензии
• диспозиции сердца из-за эмфиземы легких
• ишемии миокарда
• изменения газового состава крови
• нарушений обмена

При нормальной электрокардиограмме диагноз легочной гипертензии отбрасывать нельзя. Могут быть обнаружены признаки гипертрофии правого желудочка, отклонение электрической оси сердца вправо и т.д.

Эхокардиография может выявить утолщение стенки правого желудочка, дилатацию правого предсердия и правого желудочка. Также с помощью этого метода определяют давление в правом желудочке и стволе легочной артерии, используя допплеровский метод.

Катетеризация полостей сердца и прямая манометрия являются достоверными методами диагностики рассматриваемой болезни. Они позволяют обнаружить повышение давления в легочной артерии, давление заклинивания легочной артерии остается низким или ниже нормы.

Эмбриология

У наземных позвоночных в связи с выключением жаберного кровообращения устанавливается непосредственное сообщение вентральной и дорсальной аорты одной парой артериальных дуг. С приобретением легочного дыхания выделяется новый добавочный круг кровообращения, развивающийся частично за счет задней пары жаберных сосудов, дающий начало легочным артериям, несущим венозную кровь в легкие. Окисленная кровь возвращается в сердце по легочным венам. В процессе эмбриогенеза сердца и крупных сосудов луковица сердца и артериальный ствол (truncus arteriosus) делится перегородкой (septum aorticopulmonale) на два сосуда: интраперикардиально располагающуюся часть восходящей аорты и легочный ствол. Правая и левая легочные артерии развиваются из шестой пары артериальных жаберных дуг. Левая шестая артериальная жаберная дуга, проксимальная часть к-рой является непосредственным продолжением Л. с., образует левую легочную артерию, а ее дистальная часть — артериальный проток. Проксимальная часть правой шестой артериальной жаберной дуги дает начало правой легочной артерии, а ее дистальная часть вскоре облитерируется. Внутриорганные ветви легочных артерий формируются в связи с развивающимися легкими.

У новорожденных окружность Л. с. больше, чем окружность аорты. Л. с. в постнатальном периоде развития увеличивается пропорционально росту тела ребенка, а его ветви — легочные артерии — быстро развиваются благодаря увеличению функц, нагрузки. Быстрое развитие легочных артерий особенно отмечается в течение первого года жизни.

Лечение

Своевременная диагностика тромбоэмболии легочной артерии значительно повышает шансы на благополучный исход, ведь смертность снижается примерно до 1-3%. На сегодняшний день легочная эмболия все еще является проблемой для лечения, это связано с возможностью практически молниеносной смерти пациента.

Антикоагулянтная терапия может быть назначена больному еще на этапе диагностирования заболевания до окончательных результатов проверки. Основной целью этого метода является снижение смертности среди людей с высоким риском заболевания, а также если имеет место быть рецидивирующая ТЭЛА. Антикоагулянтная терапия подойдет как профилактика ТЭЛА.

Лечение тромбоэмболии легочной артерии антикоагулянтами в среднем длится около 3 месяцев, хотя по показаниям врача срок терапии может быть увеличен. Тромболитическая терапия основана на применении лекарственных препаратов, точную дозировку и прием которых врач рассчитывает, исходя из веса больного и текущего состояния. Вот список наиболее популярных препаратов, которые история болезни ТЭЛА требует для применения:

• Нефракционированный гепарин;
• Эноксапарин;
• Ривароксабан;
• Варфарин.

В ходе лечения симптомов тромбоэмболии легочной артерии пациент принимает также специальные препараты. В отличие от антикоагулянтов, которые лишь замедляют рост и часто принимаются как профилактическое средство, тромболизис предполагает растворение эмбола. Такой способ считается более действенным, однако рекомендации по лечению ТЭЛА допускают его применение только в опасных для жизни случаях. Тромболитическую терапию совмещают с приемом антикоагулянтов. Подобный метод лечения не является полностью безопасным, так как растворение тромбов часто приводит к кровотечениям, среди которых наибольший вред вызывают внутричерепные.

Наиболее быстрым методом решения проблемы является хирургическая тромбэктомия. Операция поможет даже в случаях, если эмболия легочной артерии будет быстро развиваться, но больной будет своевременно доставлен в кардиохирургическое отделение. Этот метод предполагает разрезание обеих легочных артерий и изъятие тромба.
Еще одной возможностью решения проблемы повторных эпизодов легочной эмболии являются венозные фильтры. В основном техника применяется при противопоказаниях к антикоагулянтам. Суть фильтров состоит в том, что они не дают оторвавшимся эмболам вместе с кровотоком дойти до легочной артерии. Фильтры могут ставить как на несколько дней, так и на более длительный период. Однако подобное лечение ТЭЛА обычно сопряжено со множеством рисков.
Стоит отметить особенности лечения у специфических больных. Эмболия легких может встречаться у беременных женщин, однако определение диагноза у них затруднительно. При умеренном или низком риске анализ крови на D-димер практически бесполезен, так как в этот период его показатели будут в любом случае отличаться от нормальных. Проведение КТ и других диагностических процедур сопряжено с облучением плода, что часто негативно сказывается на его развитии. Лечение же проводится антикоагулянтами, так как большинство из них абсолютно безопасно как при беременности, так и в период лактации. Нет возможности использовать только антагонисты витамина К (варфарин)

Особое внимание при лечении легочной эмболии врач обращает на проведение родов.
Если причиной закупорки стал не тромб, а другой сгусток, эмболия легочной артерии будет лечиться, исходя из причин ее образования. Инородное тело может быть извлечено только хирургическим путем

Однако если сгусток, который образовался после травмы, состоит только из жира, лечение не требует оперативного вмешательства, так как жир рассосется со временем самостоятельно, необходимо лишь поддерживание пациента в нормальном состоянии.
Удаление пузырьков воздуха из кровотока осуществляется путем введения катетера. Инфекционный эмбол убирается с помощью интенсивного лечения заболевания, которое стало причиной. К сожалению, наиболее частой причиной развития инфекционной эмболии является внутривенное введение наркотиков инфицированным катетером. Осложнения ТЭЛА в данном случае проявляются не просто в виде закупоривающего сгустка, но и в сепсисе.

Цель

• Оценка функции правого и левого желудочков сердца.
• Контроль эффективности лечения инфаркта миокарда, кардиогенного и септического шока, отека легких, гиповоле-мии и гипотензии, синусовой тахикардии неясного происхождения и различных нарушений ритма сердца.
• Контроль водного баланса при тяжелых ожогах, поражении почек, некардиогенном отеке легких и респираторном дистресс-синдроме взрослых.
• Контроль эффективности сердечных препаратов, таких как нитроглицерин и нитропруссид натрия.
• Определить базальное давление у пациентов с заболеваниями сердца и сделать его оптимальным с помощью внутривенной медикаментозной коррекции для обеспечения успеха хирургического вмешательства.
• Дифференциальная диагностика кардиогенного и некардиогенного отека легких.