Пурпура шенлейна-геноха

Причины васкулитов кожи

1.

• Бактериальные инфекции, вызванные стафилококками, стрептококками, энтерококками, иерсиниями, микобактериями (например, тонзиллиты, отиты, фарингиты, синуситы, флебиты, аднекситы, инфекционные поражения кожи);
• Вирусные инфекции, вызванные вирусом Эпштейна-Барр, гепатитов В и С, иммунодефицита человека, парвовирусами, цитомегаловирусом, вирусами простого герпеса, гриппа, кори и т.д.);
• Грибковые инфекции (кандидозы, аспергиллезы, трихофитии, дерматофитии);
• Паразитарные инфекции (аскаридоз, амебиаз, токсоплазмоз).

2.

• Антибиотики группы пенициллинов (Амоксициллин, Ампициллин и др.);
• Антибиотики группы цефалоспоринов (Цефалексин, Цефуроксим, Цефтазидим и др.);
• Сульфаниламидные препараты (Гросептол, Бисептол, Фталазол, Сульфазол, Стрептомицин, Синтомицин и др.);
• Мочегонные препараты группы тиазидных (Фуросемид, Гипотиазид, Хлортиазид);
• Антиконвульсанты (Фенитоин);
• Гормональные контрацептивы и препараты для заместительной гормонотерапии у женщин;
• Анти-ФНО (Ремикейд, Энбрел, Хумира, Адалимумаб, Цертолизумаб Пеголь, Этанерцепт, Голимумаб, Инфликсимаб и др.);
• Йодиды и бромиды;
• Соли золота;
• Аллопуринол;
• Изотретиноин;
• Нитрофуран;
• Пропилтиоурацил.

3.4.сывороточная болезньболезнь Крона5.6.7.наркотических веществ8.гломерулонефритом9.отравление пищевыми продуктами10.11.12.13.14.15.солярии16.травмы17.18.19.20.

Классификация

Прежде всего, васкулиты подразделяют на первичные и вторичные.

• Первичные поражения представляют собой самостоятельный процесс, при котором воспаляются сосуды. Их причина неизвестна.
• Вторичные – это поражения, которые развиваются в качестве осложнения протекающих инфекционных или онкологических болезней. Причиной таких болезней также может быть применение лекарств, влияние токсинов, инфекционные агенты.

Васкулит фото

В свою очередь, первичный васкулит с учетом размеров воспаленных сосудов подразделяется на такие группы:

• Воспалительный процесс мелких сосудов: гранулематоз Вегенера, геморрагический васкулит (пурпура Шенлейна-Геноха), криоглобулинемический васкулит, микроскопический полиангиит, гипокомплементарный уртикарный васкулит, синдром Чарга-Стросса, васкулит гиперчувствительности.
• Воспалительный процесс средних сосудов: болезнь Кавасаки, узелковый периартериит.
• Воспалительный процесс крупных сосудов: гигантоклеточный артериит, болезнь Такаясу.
• Воспаление сосудов разных размеров: болезнь Бехчета, васкулит при синдроме Когана.
• Воспаление при системных болезнях: волчаночный, саркоидозный, ревматоидный васкулит.
• Васкулит отдельных органов: первичный ангиит ЦНС, кожный артериит, изолированный аортрит, кожный лейкоциткластный ангиит, другие.

Также выделяют изолированный кожный васкулит. Он может быть проявлением таких болезней:

• геморрагический васкулит Шенлейна-Геноха;
• гиперчувствительный аллергический васкулит;
• узловатый васкулит;
• узловатая эритема;
• узелковый периартериит.

В зависимости от того, каким является калибр пораженных сосудов, где именно они локализуются и каким является тип поражения, в наличии определенная клиническая картина.

Вторичная форма васкулита может быть следующей:

• ассоциированный с сифилисом;
• с вирусом гепатита B;
• с вирусом гепатита C;
• с онкологическими заболеваниями;
• иммуннокомплексные, ассоциированные с лекарственными препаратами;
• ANCA-васкулиты, ассоциированные с лекарственными препаратами;
• другие.

Поскольку системные васкулиты определяют иммунные механизмы, то, в зависимости от типа иммунопатологического процесса, системные первичные васкулиты подразделяют на такие группы:

• Те, которые связаны с иммунными комплексами: волчаночный и ревматоидный васкулит, болезнь Бехчета, геморрагический васкулит, криоглобулинемический васкулит.
• Те, которые связаны с органоспецифическими антителами болезнь Кавасаки.
• Те, которые связаны с антинейрофильными цитоплазматическими антителами: микроскопический полиартериит, гранулематоз Вегенера, классический узелковый полиартериит, синдром Чарга-Стросса.

Аллергическая пурпура у детей

Геморрагическая пурпура развивается у детей с частотой 23–25 случаев на 10 тысяч, в особенности до 14 лет. Характерна молниеносная форма у дошкольников. Вероятность болезни возрастает в осенне-зимний период после острых респираторных инфекций. У детей пурпура протекает благоприятно с полным клиническим выздоровлением, реже дает осложнения на почки.

Прогноз и последствия болезни

Необходимо обратить на возможные отдаленные последствия васкулитов. Заболевание, перенесенное в детском возрасте, даже спустя 20 лет может вызвать тяжелые рецидивы. Беременные женщины с пурпурой при положительном излечении остаются с артериальной гипертонией и выявлением белка в моче. Развитие патологии у взрослых чаще сопряжено с гемодиализом и почечной недостаточностью.

Профилактика аллергической пурпуры

Для профилактики рецидивов следует предотвращать инфекции, принимать антибиотики только по строгим показаниям, выявить аллергены с помощью проб и ограничить контакт с ними. Взрослым стоит отказаться от алкоголя, придерживаться правильного питания.

Лечение геморрагического васкулита

Геморрагический васкулит лечит врач-ревматолог.

Немедикаментозное лечение

Рекомендации

• Режим: умеренно ограничивается двигательная активность, исключаются психоэмоциональные нагрузки. 
• Питание: рекомендована гипоаллергенная диета с повышенным содержанием кальция и витамина D.
• ЛФК:  целесообразны легкие физические нагрузки в соответствии с индивидуальными возможностями больного.

Противопоказания

•  вакцинация;
• введение гамма-глобулина;
• пребывание на солнце;
• смена климата;
• переохлаждение (в том числе купание в водоемах);
• физические и психические травмы;
• контакты с домашними животными;
• лечение иммуномодуляторами.

Медикаментозная терапия

Характер терапии различается в зависимости от

• фазы болезни
  • дебют,
  • рецидив,
  • период ремиссии;
• клинической формы
  • простая (кожная),
  • смешанная,
  • с поражением почек;
• степени тяжести клинических проявлений:
  • легкая (удовлетворительное самочувствие, необильные высыпания, возможны боли в суставах),
  • среднетяжелая (множественные высыпания, боли в суставах или артрит, периодические боли в животе, следы крови или белка в моче),
  • тяжелая (сливные высыпания, элементы некроза, рецидивирующие ангионевротические отеки, упорные боли в животе, желудочно-кишечное кровотечение, кровь в моче, нефротический синдром, острая почечная недостаточность);
• характера течения болезни
  • острое (до 2 месяцев),
  • затяжное (до 6 месяцев),
  • хроническое (рецидивирующее или развитие нефрита Шенлейна — Геноха).

Клинические рекомендации Минздрава РФ рекомендуют использовать антикоагулянты при всех формах заболевания. Курантил (дипиридамол, персантин), гепарин. 

Дозу антикоагулянтов подбирают индивидуально, ориентируясь на положительную клиническую динамику симптомов (стабилизация кожных высыпаний, исчезновение болей в животе, уменьшение степени выделения крови с мочой), а также на лабораторные параметры (удлинение времени свертывания крови или активированного времени рекальцификации в 2-3 раза по сравнению с исходным, перевод положительных паракоагуляционных тестов в отрицательные).

Глюкокортикостероиды эффективны при тяжелом течении заболевания. Лечение глюкокортикостероидами необходимо проводить на фоне антикоагулянтно-антиагрегантной терапии. При среднетяжелом и легком течении их использование не оправдано.

Длительность лечения геморрагического васкулита зависит от клинической формы и степени тяжести: 2-3 месяца — при легком течении; 4-6 месяцев — при среднетяжелом; до 12 месяцев — при тяжелом рецидивирующем течении и нефрите Шенлейна — Геноха; при хроническом течении проводят лечение повторными курсами в течение 3-6 месяцев.

Трансфузионная терапия: проводится у детей с тяжелым течением геморрагического васкулита на протяжении 5-15 дней в острый период заболевания, когда максимально выражены клинические проявления. В состав трансфузионной терапии входят: низкомолекулярные плазмозаменяющие растворы (реополиглюкин, реоглюман, реомакродекс), глюкозо-новокаиновая смесь (5% раствор глюкозы и 0,25% раствор новокаина в соотношении 2:1 или 3:1), спазмолитики — эуфиллин, но-шпа; ингибиторы протеолитических ферментов. Введение препаратов осуществляют капельно.

Плазмаферез направлен на удаление из циркуляции токсинов, бактерий, воспалительных субстанций, антител, иммунных комплексов, криоглобулинов и показан при тяжелом течении геморрагического васкулита, непрерывном или волнообразном рецидивировании симптомов. Плазмаферез способствует нормализации свойств крови, снимает спазм сосудов, улучшает микроциркуляцию, повышает функциональную активность иммунокомпетентных клеток, повышает чувствительность больных к препаратам.

Энтеросорбенты необходимы больным с отягощенным аллергологическим анамнезом, при наличии болей в животе, в случаях, когда пищевые агенты являлись провоцирующим фактором заболевания. Энтеросорбенты связывают в просвете кишечника токсины и биологически активные вещества, тем самым препятствуя их проникновению в системный кровоток. С этой целью назначают полифепан, смекту, энтеросорб, активированный уголь 3-4 раза в сутки на протяжении 5-10 дней.

Мембраностабилизаторы назначают повторными курсами при поражении почек или рецидивирующем течении кожного синдрома. Препараты этой группы способствуют уменьшению проницаемости сосудистой стенки, улучшают трофические процессы, обладают иммуномодулирующим действием. Наиболее широко используют ретинол, токоферол (витамин Е), рутин, димефосфон в течение 1 месяца.

Симптомы

Клиническая картина заболевания у малыша складывается из нескольких синдромов. Они могут наблюдаться как изолированно, так и в различных сочетаниях.

Кожные проявления

Высыпания могут появляться позже других симптомов. Распространение сыпи носит специфический характер – сначала она появляется на ногах, затем поднимается на ягодицы, туловище, руки и лицо.

Первичные элементы сыпи представлены мелкими пятнами или папулами. При надавливании они бледнеют, но через некоторое время этот признак исчезает. Вскоре высыпания приобретают геморрагический характер – багровые мелкие пятна. Постепенно элементы сыпи подвергаются преобразованию, как обычная гематома – становятся коричневыми, затем желтыми.

Локализация высыпаний симметричная — вокруг суставов, на ягодицах, разгибательных поверхностях рук и ног. Характерным признаком является волнообразное появление сыпи — к старым элементам периодически присоединяются свежие. При тяжелом течении появляются отеки стоп, кистей и лица. Возможно некротизирование элементов сыпи и появление булл – крупных пузырей на поверхности кожи.

Суставной синдром

Проявляется симметричным проявлением отечности в крупных суставах — колени, локти, голеностопы. Кожа гиперемированная и горячая на ощупь. Эти симптомы могут сопровождаться повышенной температурой и общим ухудшением состояния. При движениях и пальпации ребенок жалуется на боли. Степень поражения может быть как кратковременной, так и дойти до выраженных воспалительных изменений. Артрит обычно нестойкий, поражения носят обратимый характер и проходят через три-четыре дня.

Абдоминальный синдром

Клиника геморроидального васкулита при этом синдроме характеризуется внезапным возникновением схваткообразных болей в животе. Локализуются они в области пупка. Сопровождается болевой синдром появлением жидкого черного стула, тошнотой и рвотой. Живот при этом вздут, но защитное напряжение брюшной стенки отсутствует.

Почечный синдром

Выделяют четыре формы поражения почек:

• преходящая гематурия — периодически появляющаяся и исчезающая кровь в моче;
• нефрит с выделением белка;
• нефрит с выделением белка и крови;
• гломерулонефрит с быстрым прогрессированием.

Наиболее благоприятными являются первые две формы. Осложнением почечного синдрома становится острая почечная недостаточность.

Анемический синдром

Вследствие повышенной проницаемости сосудов и частых кровотечений у ребёнка развивается анемия. Она характеризуется бледностью кожи, повышенной утомляемостью, возможны обморочные состояния.

Особенности течения болезни у детей

У 50% больных детей отсутствуют кожные проявления или они очень слабо выражены, что затрудняет диагностику заболевания. Первыми симптомами обычно становятся поражение суставов и пищеварительного тракта. Нарушение же функций почек встречается редко и проходит без последствий. Прогноз течения у детей более благоприятный чем у взрослых при своевременной диагностике и лечении симптомы проходят в течение нескольких месяцев.

Лечение Геморрагического васкулита (болезни Шенлейна — Геноха):

В остром периоде болезни необходим постельный режим, рекомендуется избегать охлаждении. Диета с исключением сенсибилизирующих продуктов (кофе, шоколад, цитрусовые, какао, земляника, клубника). Избегать назначения антибиотиков, сульфаниламидов, витаминов, в том числе аскорбиновой кислоты и рутина, антигистаминных препаратов.

При абдоминальном синдроме назначают кортикостероиды внутривенно в виде 6метилпреднизолона по 80-100 мг/сут и более капельно или преднизолон по 150-300 мг/сут и более также капельно.

При развитии гломерулонефрита рекомендуется сочетанная терапия преднизолоном в средних дозах (до 30 мг) и цитостати ками в общепринятых дозах — по 1 -2 мг/кг до достижения клинического эффекта. В этих случаях рекомендуются инъекции ге парина и дезагреганты (трентал, курантил).

Применение при ГВ гепаринотерапии обосновано нарушениями коагуляции, особенно при остром течении болезни. Однако эффективность гепаринотерапии тесно связана с индивидуальным подбором дозы препарата, равномерностью его действия в течение всех суток лечения, правильным лабораторным контролем за гипокоагуляционным эффектом и при необходимости с дополнительным введением антитромбина III.

Гепарин назначают в начальной дозе 300-400 ЕД/(кг сут). Для равномерности действия лучше вводить его в равных дозах через каждые 6 ч под кожу живота, проверяя свертываемость крови перед каждым очередным введением препарата. Если начальная доза гепарина недостаточна, то ее увеличивают по 100 ЕД/(кг сут), достигая в отдельных случаях суточной дозы 800 ЕД/(кг. сут), т. е. 40000 ЕД/сут. При неэффективности комплексной терапии, включая гепаринотерапию, как и вообще при ДВСсиндроме, ежедневно в течение 3-4 дней струйно вливают свежезамороженную плазму по 300-400 мл. Полезно также одновременно с гепарином вводить внутривенно капельно никотиновую кислоту в максимально переносимых дозах, которая способствует деблокированию микроциркуляции путем активации фиб ринолиза.

При хроническом течении ГВ по типу ортостатической пурпуры показаны аминохинолиновые препараты (делагил, плаквенил). У ряда этих больных, а также у больных гломерулонефритом можно рекомендовать климатотерапию в сухом, нежарком климате (юг Украины, Северный Кавказ, Южный берег Крыма).

Профилактика состоит в лечении очагов инфекции, предупреждении влияния лекарственных и вакцинальных реакций и других сенсибилизирующих факторов.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Геморрагический васкулит:

Ревматолог

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Геморрагического васкулита, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Клиника

Совокупность проявлений болезни Шенляйна-Геноха можно разделить на несколько форм:

• молниеносная;
• острая;
• подострая;
• хроническая.

Каждая из форм может иметь свою степень течения:

• высокая;
• умеренная;
• минимальная.
• Для острой формы характерны следующие симптомы: резкий скачок температуры, которая будет держаться несколько дней, затем может быть снижена, общая слабость, суставная боль, боли в животе, яркая сыпь.
• Для молниеносной формы характерны следующие симптомы: резкий подъем температуры, лихорадка, кровоизлияния на поверхности кожи и слизистой оболочки, в центре самих точек можно даже наблюдать такой необратимый процесс, как некроз ткани, иногда кишечное кровотечение. Молниеносная форма считается очень опасной, так как нередко сопровождается почечной недостаточностью, которая заканчивается поражением почек. Эта форма требует немедленного медицинского вмешательства, ибо может привести к летальному исходу.
• Для подострой формы характерны следующие симптомы: медленное развитие заболевания, медленное покрывание сыпью, температура в пределах 37,5 градусов. Все это может происходить в течение нескольких недель и зачастую переходит в хроническую форму.
• Для хронической формы характерны симптомы подострой формы с неоднократным проявлением, вызванным теми или иными причинами.

Классификация системных васкулитов зависит от размера сосуда, участвующего в заболевании:

• васкулиты сосудов среднего размера;
• иммуннокомплексные васкулиты средних сосудов;
• васкулиты крупных сосудов;
• ассоциированные васкулиты.

Суставная/кожно-суставная форма заболевания

Реактивное воспаление локтевых, запястных коленных, голеностопных, суставов (артрит), стало очень распространенным явлением, которое возникает у детей. Чаще всего это касается нижних конечностей, к нарушению работы которых приводит отек. Также у ребенка наблюдается высокая температура, кожное и внутрисуставное высыпание, ухудшается его общее состояние. Воспалительный процесс может быть кратковременным, а может быть и затяжным, но радует то, что осложнения геморрагического васкулита обратимы.

Абдоминальная (брюшная)/абдоминально-кожная) форма

Признаками этой формы, как утверждает педиатрия, будут боли в области брюшины, схваткообразного характера, подъем температуры, высыпания на внутренних органах пищеварения и на кожной поверхности. Зачастую болевые ощущения напоминают аппендицит, вызывает слабый стул и рвоту. Эта форма очень опасна, так как может сопровождаться и кровотечением пищеварительного тракта, перитонитом. Болезнь же в легкой форме держится не более четырех суток.

Кожная форма

Название говорит само за себя: высыпание на кожных покровах и есть основные признаки и симптомы, которые дает болезнь Шенлейна-Геноха этой формы. Но вот сама сыпь может быть разной – мелкой, зернистой или более крупной, узловатой. Окрашена она чаще всего в пурпурный цвет, но при нажатии бледнеет. Нередко пятнышки группируются и даже сливаются между собой, тем самым представляя более яркую картину. Локализуется же сыпь чаще всего на конечностях, а также на слизистых оболочках. Держится сыпь в течение нескольких дней, может сопровождаться пиретической, а порой и гиперпиретической температурой. Полностью она не исчезает, ее заменяет пигментация кожи. Если крапинки были крупными, после их исчезновения появляется омертвевшие участки кожи, корочки. Кожная сыпь может иметь разные стадии развития, но фактически единые последствия: кожный зуд, отеки слизистых, отеки и боли суставов. Чаще всего вышеперечисленная симптоматика возникает у маленьких детей.

Почечная форма

Зачастую является самой тяжелой, как следствие, в худшем случае происходит поражение почек. Сопровождается отсутствием аппетита, слабостью в конечностях, лихорадкой и отеками. Иногда такая форма не дает никакой клиники, тем самым увеличивая вероятность хронического заболевания почек.

Независимо от того, какие симптомы будут представлены вашему взгляду, первое, что надо сделать – это обратиться в медицинское учреждение. Там у ребенка возьмут анализы, по результатам которых будет назначено лечение, информативным будет повышение числа лейкоцитов и СОЭ. Также в анализах будет ярко выражен воспалительный процесс, симптомы которого, в принципе будут налицо, откроется повышение и снижение белковых фракций.

Важно знать, что в половине случаев васкулит Шенлейна-Геноха у детей протекает без высыпания на коже, а первыми признаками будут жалобы на боли в суставах и брюшную полость. Почечные нарушения происходят в редких случаях, своевременная диагностика и лечение, чаще всего, приводят к полному выздоровлению в течение полутора месяцев

Васкулиты кожи – классификация

Классификация W.M. Sams

1.

• лейкоцитокластический васкулит (аллергический васкулит Руитера);
• утрикароподобный васкулит;
• эссенциальная смешанная криоглобулинемия;
• гипергаммаглобулинемическая пурпура Вальденстрема;
• стойкая возвышающаяся эритема;
• многоформная экссудативная эритема;
• лихеноидный парапсориаз.

2.артритадерматомиозита3.

• аллергический гранулематозный ангиит;
• гранулема лица;
• гранулематоз Вегенера;
• гранулема кольцевидная;
• липоидный некробиоз;
• ревматические узелки.

4.5.

Классификация The Chapel Hill Consensus Conference 1992 года

1.

• Гигантоклеточный артериит (височный артериит, ревматическая полимиалгия);
• Артериит Такаясу.

2.

• Узелковый периартериит;
• Болезнь Кавасаки.

3.

• Гранулематоз Вегенера;
• Синдром Чега-Штрауса;
• Микроскопический полиангиит;
• Пурпура (геморрагический васкулит) Шенлейна-Геноха;
• Криоглобулинемический васкулит;
• Лейкоцитокластический васкулит (аллергический васкулит Руитера).

4.

• Гранулематоз Вегенера;
• Синдром Чега-Штрауса;
• Болезнь Кавасаки;
• Утрикарный васкулит;
• Стойкая возвышающаяся эритема;
• Гранулема лица;
• Острый геморрагический отек у грудных детей (болезнь Филькенштейна).

Классификация Павлова и Шапошникова

Глубокие васкулиты кожи (поражаются сосуды, лежащие глубоко в толще кожи):1.2.

• Узелковый васкулит Монтгомери-О’Лири-Баркера (обычная форма);
• Мигрирующая узловатая эритема Беферштедта;
• Подострый мигрирующий гиподермит Вилановы-Пиньоля.

Поверхностные васкулиты кожи (поражаются сосуды, лежащие в поверхностных слоях кожи):1.

• Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха, геморрагический капилляротоксикоз);
• Аллергический артериолит Руитера (лейкоцитокластический васкулит, полиморфный дермальный васкулит, синдром Гужеро-Дюперра, болезнь Гужеро-Руитера, некротизирующий васкулит);
• Узелковый некротический васкулит (папулонекротический васкулит, нодулярный дерматит Вертера-Дюмлинга);
• Геморрагический лейкокластический микробид (микробид Мишера-Шторка);
• Острый оспенновидный лихеноидный парапсориаз Габермана-Муха;
• Диссеминированный аллергоидный ангиит Роскама.

2.

• Кольцевидная телеангиэктатическая пурпура (болезнь Майокки);
• Болезнь Шамберга (пигментный прогрессивный дерматоз);
• Пурпурозный лихеноидный пигментный дерматит (синдром Гужеро-Блюма);
• Экзематоидная пурпура Дукаса-Капетанакиса;
• Зудящая пурпура Левенталя;
• Дугообразная телеангиэктатическая пурпура Турена;
• Пурпурозный пигментный ангиодермит (дерматит охряный, синдром Фавра-Ше);
• Белая атрофия кожи Милиана;
• Сетчатый старческий гемосидероз;
• Ортостатическая пурпура.

Дермогиподермальные васкулиты (поражаются сосуды, залегающие на границе между глубокими и поверхностными слоями кожи):

Классификация васкулитов кожи Иванова

Дермальные ангииты (поражаются сосуды поверхностного слоя кожи):1.

• Утрикарный тип (по данному типу протекает утрикарный васкулит);
• Геморрагический тип (по данному типу протекают следующие заболевания: геморрагический васкулит (анафилактоидная пурпура Шенлейна-Геноха, геморрагический капилляротоксикоз) и геморрагический лейкоцитокластический микробид Мишера-Шторка);
• Папулонодулярный тип (по данному типу протекает нодулярный дермальный аллергид Гужеро);
• Папулонекротический тип (по данному типу протекает некротический нодулярный дерматит Вертера-Дюмлинга);
• Пустулезно-язвенный тип (язвенный дерматит, гангренозная пиодермия);
• Язвенно-некротический тип (молниеносная пурпура);
• Собственно полиморфный тип (по данному типу протекает трехсимптомый синдром Гужеро-Дюперра (полиморфно-нодулярный тип ангиита Руитера)).

2.

• Петехиальный тип (по данному типу протекает болезнь Шамберга);
• Телеангиэктатический тип (по данному типу протекает кольцевидная телеангиэктатическая пурпура Майокки и дугообразная телеангиэктатическая пурпура Турена);
• Лихеноидный тип (по данному типу протекает пурпурозный лихеноидный пигментный дерматит (синдром Гужеро-Блюма));
• Экзематоидный тип (по данному типу протекает экзематоидная пурпура Дукаса-Капетанакиса).

Дермогиподермальные ангииты (поражаются сосуды, залегающие на границе между глубокими и поверхностными слоями кожи):Гиподермальные ангииты (поражаются сосуды, лежащие в глубоких слоях кожи):1.

• Острая узловатая эритема;
• Хроническая узловатая эритема (узловатый васкулит);
• Мигрирующая (подострая) узловатая эритема (по данному типу протекают следующие заболевания: гиподермит Вилановы-Пиньоля, мигрирующая узловатая эритема Беферштедта, болезнь Вилановы).

2.

Лечение

Обязательна госпитализация больных и соблюдение постельного режима в течение первых 2—3 недели заболевания. Из рациона исключают сенсибилизирующие пищевые продукты (цитрусовые, шоколад, свежие ягоды). Следует избегать применения лекарственных препаратов, если прогноз их эффекта сомнителен. Антибиотики назначают только при доказанной бактериальной инфекции. Димедрол, супрастин, тавегил и другие антигистаминные препараты не эффективны, как и широко применявшиеся ранее препараты кальция, аскорбиновая кислота, рутин. Используют нестероидные противовоспалительные препараты (индометацин, вольтарен). Глюкокортикоидные гормоны, но данным И. Е. Тареевой (1983), оказывают в ряде случаев благоприятное действие при кожном и суставном синдромах, но не влияют на патологический процесс в почках; вместе с тем они повышают свертываемость крови, ингибируют фибринолиз, усугубляют внутрисосудистое свертывание крови

Поэтому их назначают с осторожностью и только в комплексе с гепарином. Применение гепарина наиболее эффективно в связи с многосторонним действием препарата на патогенетические факторы Шенлейна—Геноха болезни

Он устраняет гиперкоагуляцию и купирует диссеминированное свертывание крови, ингибирует комплемент и препятствует его дальнейшей активации, стимулирует фибринолиз. Терапию гепарином начинают после определения гепаринорезистентности плазмы in vitro и проводят под контролем показателей свертываемости крови. Обычно гепарин назначают из расчета 300—400 ЕД на 1 кг массы тела в сутки в виде инъекций Под кожу живота (каждые 6—8 часов), при необходимости изменяя дозу так, чтобы обеспечить снижение показателей аутокоагуляционного теста и активированного парциального тромбопластинового времени в 2 раза. При развитии гепарино-резистентности дозу препарата увеличивают (иногда суточную дозу доводят до 800 ЕД на 1 кг массы тела). Если гепаринорезистентность связана с дефицитом антитромбина III, то больным ежедневно вводят в вену струйно 300—400 мл свежезамороженной донорской плазмы. Для улучшения микроциркуляции и усиления фибринолиза рекомендуют внутривенное капельное введение никотиновой кислоты в максимально переносимых дозировках. В качестве дезагреганта может быть использован трентал.

Больным с абдоминальным синдромом назначают полный голод до тех пор, пока не купируются боли. Разрешается только пить воду. При профузном кровотечении из желудочно-кишечного тракта струйно переливают большие дозы свежезамороженной плазмы (до 1000 мл и более). Введение аминокапроновой кислоты противопоказано, так как это может привести к усугублению синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания. Назначать гепарин и дезагреганты нецелесообразно. При отсутствии эффекта производят резекцию пораженного отдела кишечника.

К наиболее эффективным методам лечения Шенлейна—Геноха болезни относится плазмаферез (см.). Эффект наступает быстро — после первой или второй процедуры. Купируются даже самые тяжелые криоглобулинемические формы васкулитов, протекающие с тяжелым синдромом внутрисосудистого свертывания крови. Обычно проводят 5—6 процедур через 3—4 дня. За сеанс удаляют от 1500 до 2000 мл плазмы больного. Дефицит жидкости и белков восполняют солевыми растворами, реополиглюкином, 10% раствором альбумина, свежезамороженной плазмой. Как при острых, так и при хронических формах Шенлейна—Геноха болезни весьма эффективным оказался так называемый селективный плазмаферез. Суть метода заключается в экстракорпоральном осаждении при t° 4° макромолекулярных агрегатов, в состав которых входят фибронектин, фибриноген, VIII фактор свертывания крови, криоглобулины, иммунные комплексы, обломки клеточных мембран. Перечисленные и другие компоненты плазмы преципитируют в присутствии гепарина. «Очищенная» таким образом плазма может быть заморожена и в дальнейшем перелита больному при следующем гшазмаферезе. При t° —20° пластиковый контейнер с плазмой может храниться в течение недели. При отсутствии эффекта от перечисленных выше методов лечения или при частых и тяжелых рецидивах Шенлейна—Геноха болезни назначают цитостатические препараты, обладающие иммунодепрессивным действием: азатиоприн по 150 мг в сутки в течение 3—4 месяца, циклофосфан по 200 мг через день (суммарная курсовая доза 8—10 г). Лечение цитостатиками нужно проводить под контролем уровня лейкоцитов в крови. Следует избегать использования этих препаратов у детей, учитывая мутагенный эффект цитостатиков.

Лечение геморрагического васкулита

Лечение геморрагического васкулита у взрослых различается в зависимости от формы болезни, фазы, агрессивности течения. Прежде всего реализуются мероприятия, направленные на блокировку образования новых иммунных комплексов, а также удаление (элиминацию) уже образовавшихся. Больным показано ограничение двигательной активности и назначается строгий постельный режим на период высыпаний на коже + 2 недели, далее — полупостельный режим на 2 недели и в дальнейшем, до полного выздоровления — палатный режим.

Медикаментозная терапия предусматривает назначение энтеросорбентов (Полисорб, Силард, Полифепан, Активированный уголь) с целью связывания токсинов и биологически активных веществ в кишечнике на 15-20 дней.

К средствам патогенетической терапии относятся антиагреганты и антикоагулянты. Из антикоагулянтов базовым препаратом является Гепарин, доза, способ и длительность введения которого определяется клиническим вариантом болезни, ответом на проводимую терапию и показателями свертывающей системы крови и проводится под контролем времени свёртывания крови.

В качестве антиагрегантных средств назначается на 3-4 недели Дипиридамол (Парседил, Курантил, Тромбонил), ацетилсалициловая кислота или Пентоксифиллин, а также активаторы фибринолиза — Никотиновая кислота в/в капельно в переносимых дозах. Эти препараты препятствуют агрегации тромбоцитов, улучшают коллатеральный кровоток, внутритканевую перфузию и микроциркуляцию. При тяжелом течении для нормализации фибринолитической активности целесообразно введение Урокиназы.

Показаниями к назначению глюкокортикостероидов (Преднизолон) является упорный абдоминальный синдром, длительное волнообразное течение кожной пурпуры, нефрит. Раннее назначение преднизолона, особенно у пациентов с абдоминальным синдромом, значительно снижает риск развития почечного синдрома. При активно текущем гломерулонефрите с иммунологическими нарушениями и отклонениями в функции почек назначается пульс-терапия Метилпреднизолоном в течение 3 дней.

При сопутствующей инфекции в зависимости от предполагаемого/выявленного этиологического фактора и упорном волнообразном течении ГВ назначают антибиотики широкого спектра действия — цефалоспорины III поколения (Цефиксим, Цефтриаксон, Цефотаксим), макролиды (Сумамед).

Для улучшения реологических свойств, микроциркуляции, нормализации ОЦК (объема циркулирующей крови) проводится инфузионная терапия (Декстран, Декстроза). При наличии отягощенного аллергоанамнеза (аллергический васкулит) назначаются антигистаминные препараты (Дифенгидрамина гидрохлорид) в возрастных средне-терапевтических дозировках на 1-2 недели. В качестве симптоматической терапии при суставных болях — НПВС (Напроксен, Ибупрофен). При сильно выраженном абдоминальном синдроме назначаются наркотические анальгетики (Морфин).

При обширных поражениях кожи эффективны препараты группы сульфаниламидов: Колхицин, Сульфасалазин. При длительном волнообразном течении ГВ эффективны иммунокорригирующие препараты (Дибазол), а также, препараты, ускоряющие синтез интерферона (Циклоферон, Амиксин) и иммуноглобулин человеческий нормальный в течение 1-5 суток. При торпидной клинике может быть эффективен Плазмаферез (10-14 сеансов). Для укрепления сосудистой стенки показаны витамины Р, С, а также, антиоксидантный комплекс.

Доктора

специализация: Ревматолог

Устинова Вера Владимировна

нет отзывовЗаписаться

Подобрать врача и записаться на прием

Лекарства

Полисорб
Активированный уголь
Гепарин
Преднизолон
Дипиридамол
Цефиксим
Сумамед
Ибупрофен
Никотиновая кислота
Декстроза
Колхицин
Морфин

• Энтеросорбенты (Полисорб, Силард, Полифепан, Активированный уголь).
• Антикоагулянты (Гепарин).
• Антигистаминные препараты (Дифенгидрамина гидрохлорид).
• Глюкокортикостероиды (Преднизолон, Метилпреднизолон).
• Антибактериальные препараты (Цефиксим, Цефтриаксон, Цефотаксим, Сумамед).
• НПВС (Напроксен, Ибупрофен).
• Антацидные препараты (Алгелдрат + Магния гидроксид).
• Обезболивающие наркотические препараты (Морфин).
• Инфузионная терапия (Декстран, Декстроза, Натрия хлорид).
• Антиагрегантные средства (Дипиридамол, Парседил, Курантил, Тромбонил).
• Активаторы фибринолиза (Никотиновая кислота).
• Сульфаниламиды (Колхицин, Сульфасалазин).