Причины и симптомы дмжп

Этиология

Дефект межжелудочковой перегородки у новорожденного обусловлен нарушениями во время его внутриутробного развития.

Предрасполагающими факторами для такого патологического процесса могут быть:

• инфекционные заболевания матери, особенно опасными являются заболевания в первом триместре беременности;
• употребление спиртных напитков, курение;
• генетическая предрасположенность к таким заболеваниям;
• употребление некоторых лекарственных препаратов во время беременности (сюда можно отнести лекарства, которые содержат литий, варфарин);
• вредные условия на производстве, а именно контакт с химическими, токсическими веществами;
• облучение;
• системная красная волчанка в анамнезе;
• сахарный диабет у матери;
• стрессы, нервные переживания.

Редко, но все же встречается дефект межжелудочковой перегородки у взрослых, а причины следующие:

• нарушение кровообращения;
• эндокардит;
• инфаркт.

В редких случаях установить этиологию не представляется возможным.

Оперативное вмешательство

При маленьких и средних размерах окна врачи не торопятся проводить операцию, но иногда появляются определенные обстоятельства, когда хирургическое лечение неизбежно:

• Присутствие иных пороков.
• Легочная гипертензия.
• Замедление роста окружности головы.
• Синдром Дауна.
• Частые простуды, в частности отягощенные пневмонией.
• Сердечная недостаточность с тяжелым течением.
• Неэффективность консервативных методов.
• Большой ДМЖП.

Аномалия может устраняться несколькими способами:

• Эндоваскулярная коррекция. Позволяет перекрыть отверстие специальной сеткой. Относится к малоинвазивному лечению.
• Паллиативный метод. Легочная артерия утягивается манжеткой, что уменьшает поступление крови через окно. На время стабилизирует состояние. Показана при тяжелом течении в первые дни жизни или при множественных дырах.
• Радикальное вмешательство. В процессе операции применяют аппарат искусственного кровообращения. Маленькие дефекты сшивают, на большие ставят заплатки. Возникает необходимости вскрытия правого предсердия и проникновения к ДМЖП через трехстворчатый клапан. При отсутствии такой возможности путем доступа становится правый желудочек.

Последствия и осложнения ДМЖП

Если окно слишком большое или даже при средней тяжести не принимаются меры по стабилизации состояния, то пациенту грозит развитие серьезных патологий, а в худшем случае даже летальный исход.

Самыми распространенными последствиями являются:

• Сердечная недостаточность, приводящая к гипоксии тканей.
• Гипотрофия мышечных структур. Нарушается трофика, что вызывает снижение веса, замедление развития всех систем и органов ребенка.
• Синдром Эйзенменгера. Возникает как осложнение легочной гипертензии, подкрепленной ДМЖП. Такое осложнение поддается только оперативному лечению.
• Эндокардит бактериального характера возникает при стафилококковой инфекции.
• Легочная гипертензия. При этом давление легочной артерии и всех сосудов в малом круге кровообращения повышено.
• Аортальная недостаточность. Клапанные створки смыкаются не до конца.
• Аритмия.
• Инсульт.
• Внезапный летальный исход.
• Пневмонии с частыми рецидивами.
• Блокада сердца, эмболия легочных или коронарных сосудов.

Диагностика

Первичное обращение к врачу включает аускультативный осмотр, где и обнаруживается систолический шум сердца.

После этого для подтверждения диагноза пациента отправляют на дообследование, оно включает:

• Эхокардиографию. УЗИ позволяет обнаружить локализацию и размер дефекта.
• ЭКГ. Но оно информативно лишь при значительном диаметре окна.
• Фонокардиографию. Помогает выслушать патологию тонов и шумов органа.
• Допплерографию. Направлена на обнаружение нарушений кровотока и патологий клапанов.
• Рентгенографию. Если есть порок сердца, орган будет увеличен в размере, сосуды легких спазмированы и переполнены, сужение посередине отсутствует. Жидкость в легких обычно затемняет их структуру.
• Ангиографию. Проводится путем контраста в полостях сердца.
• Пульсоксиметрию. Выявляет уровень оксигемоглобина в крови.
• МРТ. Способна заменить эхокардиографию и допплерографию.
• Катетеризацию сердца. Помогает распознать морфологию органа.

Общие сведения

В кардиологии дефект межжелудочковой перегородки – наиболее часто встречающийся врожденный порок сердца (9–25% от всех ВПС). Частота критических состояний при дефекте межжелудочковой перегородки составляет около 21%. Распределение по полу практически одинаково: девочки (47-52%), мальчики (48-53%).

Дефект межжелудочковой перегородки является самым обнаруживаемым, как изолированно, так и в сочетании с другими пороками аномалиями. Перимембранозные дефекты составляют 61,4-80% всех случаев ДМЖП, мышечные дефекты — 5-20%.

Дефект межжелудочковой перегородки может быть единственной внутрисердечной аномалией (изолированный ДМЖП) или входить в структуру сложных пороков (тетрады Фалло, общего артериального ствола, транспозиции магистральных сосудов, атрезии трехстворчатого клапана и др.). В ряде случаев межжелудочковая перегородка может отсутствовать полностью — такое состояние характеризуется как единственный желудочек сердца.

Причины

На этапе раннего внутриутробного развития плода в мышечной перегородке, разделяющей левую и правую камеры сердца, появляется отверстие. В первом триместре беременности ее основные части развиваются, сопоставляются и правильно соединяются друг с другом. Если этот процесс нарушается под воздействием эндогенных и экзогенных факторов, в перегородке останется дефект.

Основные причины ДМЖП:

• Наследственность — риск рождения больного ребенка повышен в тех семьях, где имеются лица с врожденными аномалиями сердца.
• Инфекционные заболевания беременной — ОРВИ, паротит, ветряная оспа, краснуха.
• Прием беременной женщиной антибиотиков или других медикаментов с эмбриотоксическим действием — противоэпилептические препараты, гормоны.
• Неблагоприятная экологическая обстановка.
• Алкогольная и наркотическая интоксикация.
• Ионизирующее излучение.
• Ранние токсикозы беременной.
• Недостаток витаминов и микроэлементов в рационе беременной, голодные диеты.
• Возрастные изменения в организме беременной женщины после 40 лет.
• Эндокринные заболевания у беременной — гипергликемия, тиреотоксикоз.
• Частые стрессы и переутомления.

Причины возникновения

Отклонение в стенке межжелудочковой перегородки формируется у ребенка во внутриутробном развитии, способствуют появлению дефекта различные факторы.

Наследственность

Патология может передаться от одного из родителей ребенка, страдающего от пороков сердца. Провоцируют образование отверстия хромосомные аномалии плода. Для снижения риска развития отклонений беременной женщине предписывают специальные лекарства.

Вирусные инфекции во время беременности

Когда женщина вынашивает ребенка, снижается иммунитет, и организму становится труднее противостоять болезням, вызываемым вирусами. Заражение краснухой на раннем сроке чревато развитием пороков сердца у младенца. При инфицировании матери гриппом, ветряной оспой, корью у ребенка возникают различные отклонения, нередко несовместимые с жизнью.

Вредные привычки

Если женщина, забеременев, продолжает курить, пить пиво, вино, алкогольные коктейли, вредные вещества через кровоток направляются к плоду, и если не вызывают выкидыш, то провоцируют появление врожденных аномалий, одной из которых может стать ДМЖП.

Работа в неблагоприятных условиях

На здоровье мамы и ребенка негативно влияет воздух, загрязненный пылью, ядовитыми парами, тяжелыми металлами, повышенный радиационный фон.

Прием запрещенных препаратов

Врачи стараются не предписывать беременным женщинам сильнодействующих лекарств, но при заражении бактериальной инфекцией не всегда можно обойтись без медикаментов. Иногда будущие мамы без назначения принимают анальгетики, антидепрессанты, антибиотики, таблетки, содержащие кодеин, что чревато появлением различных отклонений у малыша.

Сахарный диабет

Будущие мамы иногда страдают от эндокринных патологий, которые способны вызвать осложнения, спровоцировать возникновение дефектов у плода. Хотя шансы родить здорового ребенка у женщин, страдающих диабетом, существуют, но нередко такие малыши наследуют пороки.

Классификация

В зависимости от причины возникновения:

• Самостоятельный или врожденный порок.
• Как составляющая ряда патологий ВПС.
• Осложнение после перенесенного инфаркта.

Классификация по размеру:

• Большой дефект. Он превышает размер просвета аорты.
• Средний. Занимает половину диаметра аорты.
• Малый, где меньше трети диаметра просвета аорты.

По месту расположения различают:

Перимембранозный дефект. Находится на выходе левого желудочка, в зоне сверху аортного клапана. Он наиболее распространен у пациентов, встречается в 80 % от общего количества.

• Мышечный ДМЖП. Диагностируется реже, в 10-20 % случаев. Находится вдоль мышечной части перегородки.
• Подаортальный, инфундибулярный дефект. Встречается лишь в 5 % случаев. Затрагивает участок под аортальным и легочным клапаном.

2.4. Инструментальная диагностика.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)

Рекомендуется выполнение трансторакальной эхокардиографии (ЭхоКГ) с применением режима цветного допплеровского картирования, что является основным диагностическим инструментом в постановке диагноза ДМПП, определении его размера, локализации, объема и направления шунтирования крови .

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств–2а).

Комментарии: Косвенными признаками ДМПП при ультразвуковой диагностике являются увеличение линейных и объемных размеров правого желудочка, появление трехстворчатой или легочной регургитации, парадоксальное движение межжелудочковой перегородки, возможно уменьшение объема левого желудочка.

Выполнение магнитно-резонансной томографии (МРТ) рекомендуется в том случае, если результаты ЭхоКГ неубедительны.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)

Пациентам с неясной перегрузкой объемом ПЖ рекомендуется госпитализация в специализированную медицинскую организацию с целью проведения дальнейших диагностических исследований и выявления ДМПП .

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4).

Катетеризация сердца с ангиографией рекомендуется для выявления сопутствующей ишемической болезни сердца у пациентов с возрастными или другими факторами риска.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)

Комментарии: В настоящее время ангиокардиографическая диагностика ДМПП выполняется при наличии сопутствующих аномалий развития сердца, а также у больных с подозрением на легочную гипертензию. Диагностическое обследование пациента с подозрением на ДМПП направлено на определение размера и расположения ДМПП, функциональной оценки правого и левого желудочков и легочного кровообращения, а также сопутствующих пороков.

Диагностическая катетеризация сердца не рекомендуется детям с неосложненным ДМПП, у которых результаты неинвазивных исследований не вызывают сомнений .

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4).

Всем пациентам с подозрением на ДМПП рекомендуется выполнение рентгенографии органов грудной клетки.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4).

Комментарии: Рентгенография органов грудной клетки позволяет выявить увеличение ПЖ или правого предсердия (ПП), выбухание дуги легочной артерии и усиление легочного артериального  рисунка, свидетельствующее о перегрузке правых отделов сердца.

Всем пациентам с подозрением на ДМПП рекомендуется выполнить электрокардиографию.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)

Комментарии: На электрокардиограмме часто имеет место отклонение электрической оси сердца вправо, увеличение правого предсердия (ПП), неполная блокада правой ножки пучка Гиса или аномальная ось зубца P (дефект венозного синуса).

Рекомендации будущим матерям

Поскольку профилактических мер по предотвращению врожденного дефекта межжелудочковой перегородки у детей нет, врачи дают рекомендации только для будущих рожениц:

• принимать только те лекарственные средства, которые назначаются врачом;
• отказаться от вредных привычек;
• регулярно посещать гинеколога;
• правильно питаться;
• соблюдать режим дня;
• своевременно становиться на учет в женскую консультацию.

При наличии ДМЖП у женщины, собирающейся рожать, нужно посетить кардиолога для установления размера дефекта, определения наличия легочной гипертензии и аритмии. При наличии синдрома Эйзенменгера беременность прерывают, поскольку возможен летальный исход у матери.

Женщины, имеющие порок сердца, должны понимать, что могут родить ребенка с таким же заболеванием. Если же они решаются на беременность, то до зачатия нужно принимать препараты для поддержания сердечной деятельности. При малых дефектах роды осуществляются самостоятельно, а при наличии осложнений — только при помощи кесарева сечения.

Если у плода обнаружен ДМЖП, то следует знать, что от формирования вплоть до рождения ребенка этот дефект не мешает его формированию, поскольку малый круг во внутриутробном состоянии не функционирует.

Прогноз

Во внутриутробном периоде дефект межжелудочковой перегородки не влияет на гемодинамику и развитие плода поскольку давление в желудочках равное и большого сброса крови не возникает.

Раннее ухудшение состояния ребенка после рождения маловероятно, поэтому родоразрешение в специализированном учреждении не является обязательным. Порок относится ко 2-й категории тяжести.

В постнатальном периоде:

• при небольших дефектах течение благоприятное, совместимое с длительной активной жизнью;
• при больших ДМЖП возможна гибель ребенка в первые месяцы жизни; критические состояния в этой группе развиваются у 18-21% больных, но в настоящее время летальность на первом году жизни не превышает 9%.

Спонтанное закрытие ДМЖП встречается в 45-78% случаев, однако точная вероятность данного события неизвестна. Например, большие дефекты в сочетании с синдромом Дауна или со значительной сердечной недостаточностью редко закрываются самостоятельно. Более часто спонтанно исчезают маленькие и мышечные ДМЖП . Более 40% отверстий закрываются на первом году жизни, но данный процесс может продолжаться и до 10 лет.

Особенности гемодинамики при дефекте межжелудочковой перегородки

Межжелудочковая перегородка образует внутренние стенки обоих желудочков и составляет примерно 1/3 площади каждого из них. Межжелудочковая перегородка представлена мембранозным и мышечным компонентами. В свою очередь, мышечный отдел состоит из 3-х частей — приточной, трабекулярной и отточной (инфундибулярной).

Межжелудочковая перегородка, наряду с другими стенками желудочков, принимает участие в сокращении и расслаблении сердца. У плода она полностью формируется к 4-5-ой неделе эмбрионального развития. Если этого по каким-либо причинам не происходит, в межжелудочковой перегородке остается дефект. Нарушения гемодинамики при дефекте межжелудочковой перегородки обусловлены сообщением левого желудочка с высоким давлением и правого желудочка с низким давлением (в норме в период систолы давление в левом желудочке в 4 — 5 раз выше, чем в правом).

После рождения и установления кровотока в большом и малом кругах кровообращения из-за дефекта межжелудочковой перегородки возникает лево-правый сброс крови, объем которого зависит от размеров отверстия. При небольшом объеме шунтируемой крови давление в правом желудочке и легочных артериях остается нормальным либо незначительно повышается. Однако при большом поступлении крови через дефект в малый круг кровообращения и ее возврате в левые отделы сердца, развивается объемная и систолическая перегрузка желудочков.

Значительное повышение давления в малом круге кровообращения при больших дефектах межжелудочковой перегородки способствует возникновению легочной гипертензии . Повышение легочно-сосудистого сопротивления взывает развитие сброса крови из правого желудочка в левый (обратного или перекрестного шунтирования), что приводит к артериальной гипоксемии (синдром Эйзенменгера).

В возрасте 3-4-лет, по мере нарастания сердечной недостаточности , у таких детей появляются жалобы на сердцебиение и боли в области сердца, склонность к носовым кровотечениям и обморокам. Транзиторный цианоз сменяется постоянным пероральным и акроцианозом; беспокоит постоянная одышка в покое, ортопноэ, кашель (синдром Эйзенменгера). На наличие хронической гипоксии указывают деформация фаланг пальцев и ногтей («барабанные палочки», «часовые стекла»).

При обследовании выявляется «сердечный горб», развитый в меньшей или большей степени; тахикардия , расширение границ сердечной тупости, грубый интенсивный пансистолический шум; гепатомегалия и спленомегалия . В нижних отделах легких выслушиваются застойные хрипы.

Диагностика

Диагностика заболевания включает общий осмотр и обследование больного. Во время аускультации специалисты обнаруживают сердечные шумы, что позволяет заподозрить наличие у пациента ДМЖП. Чтобы поставить окончательный диагноз и назначить адекватное лечение, проводят специальные диагностические процедуры.

• Эхокардиография проводится с целью обнаружения дефекта, определения его размера и локализации, направления тока крови. Этот метод дает исчерпывающие данные о пороке и состоянии сердца. Это безопасное высокоинформативное исследование полостей сердца и параметров гемодинамики.
• Только при наличии большого дефекта на ЭКГ появляются патологические изменения. Электрическая ось сердца обычно отклоняется вправо, появляются признаки гипертрофии левого желудочка. У взрослых регистрируется аритмия, нарушения проводимости. Это незаменимый метод исследования, позволяющий выявить опасные нарушения ритма сердца.
• Фонокардиография позволяет обнаружить патологические шумы и измененные тоны сердца, которые не всегда определяются при аускультации. Это объективный качественный и количественный анализ, не зависящий от особенностей слуха врача. Фонокардиограф состоит из микрофона, который преобразует звуковые волны в электрические импульсы, и регистрирующего устройства, которое их записывает.
• Допплерография — первостепенная методика для постановки диагноза и выявления последствий клапанных нарушений. Она оценивает параметры патологического кровотока, обусловленного ВПС.
• На рентгенограмме сердце при ДМЖП значительно увеличено, отсутствует сужение посередине, выявляется спазм и переполнение сосудов легких, уплощение и низкое стояние диафрагмы, горизонтальное расположение ребер, жидкость в легких в виде затемнения по всей поверхности. Это классическое исследование, позволяющее обнаружить увеличение тени сердца и изменение ее контуров.
• Ангиокардиография проводится путем введения контрастного вещества в полости сердца. Она позволяет судить о локализации врожденного дефекта, его объемах и исключить сопутствующие заболевания.
• Пульсоксиметрия — методика определения количества оксигемоглобина в крови.
• Магнитно-резонансная томография — дорогостоящая диагностическая процедура, которая является реальной альтернативой эхокардиографии и допплерографии и позволяет визуализировать имеющийся дефект.
• Катетеризация сердца — визуальный осмотр полостей сердца, позволяющий установить точный характер поражения и особенности морфологического строения сердца.

Лечение и прогноз

Врач-кардиолог определяет конкретное лечение дефекта межжелудочковой перегородки на основе:

• Возраста ребенка, общего состояния здоровья и истории болезни
• Тяжести течения заболевания
• Возможности использования конкретных лекарств, процедур и терапии
• Мнения или предпочтения родителей

Малый дефект межжелудочковой перегородки может спонтанно закрываться по мере роста ребенка. Большой ВПС обычно требует хирургического вмешательства. Независимо от размеров дефекта межжелудочковой перегородки, кардиолог периодически оценивает состояние ребенка, что позволяет убедиться в его удовлетворительности.

ДМЖП подлежит восстановлению, если он не закрывается сам по себе. Своевременное лечение помогает предотвратить заболевания легких, возникающие при длительном повышении кровяного давления в легочных сосудах.

Лечение ДМЖП может включать:

• Лекарственные препараты. У некоторых детей нет симптомов, поэтому не требуется никаких лекарств. Тем не менее в некоторых случаях нужно принимать специальные препараты, чтобы помочь сердцу работать лучше, из-за напряжения, оказываемого на правую сторону сердца от дополнительного притока крови, проходящей через дефект. Лекарства, которые могут быть предписаны, включают:
  • Дигоксин. Лекарство, которое помогает укрепить сердечную мышцу, позволяя ей работать более эффективно.
  • Диуретики. Водный баланс тела может быть нарушен, когда сердце не функционирует как положено. Эти препараты помогают почкам удалять избыток жидкости из организма.
  • Ингибиторы АПФ. Лекарства, снижающие кровяное давление в организме, что облегчает гемодинамику в сердце.
• Адекватное питание. Младенцы с большим дефектом могут устать при кормлении, поэтому не съедают достаточное количество пищи, что влияет на недобор веса. Способы, которые обеспечивают ребенку адекватное питание, включают:
  • Высококалорийный докорм или грудное молоко. Специальные пищевые составляющие могут быть добавлены в докорм или передаваемое младенцу через бутылочку грудное молоко, что позволяет увеличить количество калорий в порции. Таким образом ребенок пьет меньше, но потребляет достаточное количество калорий для правильного роста и развития.
  • Дополнительная подача питательных веществ. Кормление, получаемое через небольшую гибкую трубку, проходящую через нос, вниз по пищеводу и в желудок, может либо выступать как дополнительное, либо полностью заменять использование бутылочек. Младенцы, которые выпивают только часть положенной нормы, могут выпивать остаток через трубочку. Дети, которые слишком слабы для самостоятельного кормления из бутылочки, должны получать свой докорм или грудное молоко только через трубочку.
• Инфекционный контроль. Дети с определенными сердечными дефектами подвержены риску развития инфекции внутренних поверхностей сердца. Чаще всего развивается бактериальный эндокардит. Поэтому родители должны информировать любой медицинский персонал о том, что у их ребенка есть ДМЖП. В связи с этим до проведения некоторых процедур используются антибиотики.
• Радикальное хирургическое вмешательство. Лечение заключается в том, чтобы восстановить целостность перегородки, прежде чем легкие будут повреждены из-за избыточного кровотока и давления. Операция проводится при дефектах, вызывающих симптомы в виде плохого увеличения веса и частого дыхания. Должна проводиться на основании результатов эхокардиограммы и сердечной катетеризации. Как правило, выполняется под общей анестезией. В зависимости от размера сердечного порока и рекомендаций врача дефект межжелудочковой перегородки будет закрываться П-образными швами или специальными заплатами.
• Интервенционная катетеризация сердца. Дефект может быть устранен с помощью процедуры катетеризации сердца. В одном из методов используется устройство, называемое септальным окклюдером. Во время этой процедуры ребенка успокаивают, после чего небольшая тонкая гибкая трубка вводится в кровеносный сосуд в паху и направляется к сердцу. Как только катетер находится в сердечной полости, кардиолог воздействует на перегородку окклюдером. Септальный окклюдер закрывает дефект межжелудочковой перегородки, обеспечивая нормальную гемодинамику в сердце.

Видео Эндоваскулярную операцию на сердце ребенку провели одесские доктора

В заключение

Дефект межжелудочковой перегородки наиболее часто является врожденным, хотя может наблюдаться и у взрослых, особенно перенесших инфаркт миокарда. В случае наличия небольших отверстий в этой перегородке между правым и левым желудочками, они могут ликвидироваться самостоятельно. Особо крупные дефекты приводят к летальным исходам. В остальных случаях рекомендуется проведение консервативного лечения, после которого осуществляют хирургическое вмешательство

Важно вовремя сделать операцию, чтобы предотвратить отрицательное действие этого дефекта на жизнедеятельность человека