Дилатационная кардиомиопатия

Диагностика

ЭКГ

Основная статья: ЭКГ

Низкий вольтаж зубцов комплекса QRS в отведениях от конечностей в сочетании с высокой амплитудой зубцов комплекса QRS в грудных отведениях, часто есть признаки гипертрофии левого желудочка. Нарушения атриовентрикулярной проводимости редки. Блокада левой ножки пучка Гиса встречается в 50 % случаев, но чаще связана с постинфарктными изменениями. Патологические зубцы Q выявляют у 5-20 % больных, но их локализация часто не совпадает с зонами гипокинезии стенок. Из нарушений ритма чаще всего (более 50 %) обнаруживают фибрилляцию предсердий. При мониторировании ЭКГ выявляют желудочковые нарушения ритма — желудочковые экстрасистолы и пароксизмальные желудочковые тахикардии..

Рентгенография

Основная статья: рентгенография

Выявляет увеличение сердечной тени во все стороны, кардиоторакальный индекс более 55 %. Выявляют признаки застоя в легких.

Эхокардиография

Основная статья: Эхокардиография

Основной метод диагностики заболевания. Выявляют увеличение размеров желудочков сердца (размер левого желудочка в диастолу более 6 см), увеличение предсердий; снижена сократимость левого желудочка (фракция выброса менее 45 %); снижена амплитуда движения стенок и их сократимость, без изменения их толщины; гипокинезия стенок чаще диффузная; увеличено расстояние от конца передней створки митрального клапана до эндокарда межжелудочковой перегородки в диастолу; обнаруживают митральную и трикуспидальную регургитацию; часто находят тромбы в полостях сердца.

Сцинтиграфия

Основная статья: Сцинтиграфия

Сцинтиграфия миокарда с таллием−201 имеет значение для дифференциальной диагностики с ИБС (в отличие от ИБС при ДКМП нет столь выраженной очаговости распределения изотопа). Для выявления миокардита необходимо использование сцинтиграфии миокарда с мечеными аутолейкоцитами.

Биопсия

Данные биопсии миокарда неспецифичны, её используют лишь при подозрении на реакцию отторжения трансплантата или кардиотоксическое действие антрациклинов.

Нагрузочные тесты

Нагрузочные тесты позволяют получить ценную информацию о функциональных возможностях сердечно-сосудистой системы больных идиопатической ДКМП и имеют важное значение для дифференциальной диагностики этого заболевания и ИБС. В то время как у больных ДКМП причиной прекращения пробы служит появление одышки и усталости, ограничение толерантности к физической нагрузке при ИБС определяется снижением коронарного резерва.
Спировелоэргометрический тест.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальная диагностика при ДКМП проводится с миокардитом (который может служить причиной заболевания), важна также дифференциальная диагностика с ИБС (включая коронарографию). При семейных случаях заболевания может потребоваться генетическая диагностика.

Причины. Факторы риска

Это тяжелое поражение миокарда неизвестной этиологии, характеризующееся расширением всех отделов сердца и выраженным снижением сократительной функции сердца.

Болеют чаще мужчины среднего возраста. Больные жалуются на одышку, приступы удушья, отеки, сердцебиение, перебои в области сердца. Часто беспокоят боли в сердце, напоминающие стенокардию.

При объективном обследовании находят выраженную кардиомегалию, ослабление I тона на верхушке, ритм галопа, систолический шум на верхушке и у мечевидного отростка (вследствие относительной недостаточности митрального и трехстворчатого клапанов). Часто имеют место нарушения ритма: экстрасистолии, мерцательная аритмия, пароксизмальные тахикардии. Возможны тромбоэмболические осложнения.

При ЭхоКГ: резкая дилатация полостей сердца, значительное снижение сократительной функции миокарда, диффузная гипокинезия миокарда.

Важнейшее достижение современной кардиологии — понимание, что дилатационная кардиомиопатия — группа заболеваний миокарда, которая неоднородна по своим клиническим проявлениям и, как стало ясно в начале XXI в. по молекулярно-генетическим маркерам.

Болезнь чаще встречают у мужчин старше 30 лет (мужчины/женщины — 3/1). Дилатационная кардиомиопатия — распространенное заболевание.

Частота диагностики новых случаев — 5-8 на 106 стандартного населения в год. В стационар попадают 17 больных ДКМП из 105 всех госпитализируемых больных.

ДКМП — одна из частых причин летального исхода у больных с недостаточностью кровообращения. ДКМП в западных странах составляет 20-25% общего числа больных, страдающих ХСН.

В клинической практике больные с дилатационной кардиомиопатией — больные, страдающие идиопатической (семейной) кардиомиопатией, воспалительной кардиомиопатией (исход миокардита), дилатационной кардиомиопатией ишемического генеза, дилатационной кардиомиопатией алкогольного генеза и т.

д. По сути, врач называет дилатационной кардиомиопатией все ситуации, когда налицо дилатация полостей сердца, а гипертрофия миокарда или рубцы в миокарде после перенесенного ОИМ отсутствуют.

Перечисленные причины приводят к дилатации сердца и обусловливают развитие ХСН, как правило, в молодом возрасте. Таким образом, комбинацию 3 факторов — молодой возраст, отсутствие гипертрофии и дилатация камер сердца — врач объединяет ошибочно в дилатационной кардиомиопатии.

Возможные причины дилатационной кардиомиопатии — алкоголь, дефицит селена, нарушение метаболизма карнитина.

ДКМП может развиться после вирусной инфекции (вирусного миокардита) у 15% больных, существенно реже после родов. Чаще ДКМП носит семейный характер — 25-35%.

• по аутосомно-доминантному типу (56%);
• по аутосомно-рецессивному типу (16%);
• сцепленную с Х-хромосомой (10%);
• по аутосомно-доминантному типу с субклиническими проявлениями патологии скелетных мышц (7,4%);
• с патологией проводящей системы сердца (2,6%);
• редкие формы семейной ДКМП (7,7%).

При семейной дилатационной кардиомиопатии у 80% потомков в первом поколении наблюдают манифестацию ДКМП.

Патогенез ДКМП многофакторный. Ведущий принцип лечения — симптоматическое лечение — коррекция симптомов недостаточности кровообращения. Этиопатогенетическое лечение — разрабатываемое направление в лечении, включает генное лечение, коррекцию иммунного статуса, лечение противовирусными препаратами.

Причины идиопатической дилатационной кардиомиопатии

Заболевание подразделяют на два вида:

1. Первичная, или идиопатическая дилатационная кардиомиопатия.
2. Вторичная ДКМП.

• Генетическая предрасположенность. Человеку передаются врожденные особенности структуры сердечной мышцы, делающие ее уязвимой для поражения.
• Аутоиммунные патологии — склеродермия, реактивный артрит, гломерулонефрит, системные васкулиты, вызывающие аутоиммунный миокардит (острое воспаление сердца).

https://youtube.com/watch?v=Aao_4IfWOuI

лечение

Если у вас есть расширенная кардиомиопатия, ваш врач может порекомендовать лечение по основной причине, если известно. Лечение также может быть предложено для улучшения кровотока и предотвращения дальнейшего повреждения вашего сердца.

лекарственные препараты

Врачи обычно лечат расширенную кардиомиопатию с помощью комбинации лекарств. В зависимости от ваших симптомов вам может понадобиться два или более из этих препаратов.

Препараты, которые оказались полезными при лечении сердечной недостаточности и расширенной кардиомиопатии, включают:

• Ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (АСЕ). Ингибиторы АПФ являются типом лекарственного средства, которое расширяет или расширяет кровеносные сосуды (сосудорасширяющее средство) для снижения артериального давления, улучшения кровотока и снижения нагрузки на сердце. Ингибиторы АПФ могут улучшить функцию сердца.Побочные эффекты включают низкое кровяное давление, низкий уровень лейкоцитов и проблемы с почками или печенью.
• Блокаторы рецепторов ангиотензина II. Эти препараты обладают многими положительными эффектами ингибиторов АПФ и могут быть альтернативой людям, которые не переносят ингибиторы АПФ. Побочные эффекты включают диарею, мышечные судороги и головокружение.
• Бета-блокаторы. Бета-блокатор замедляет сердечный ритм, снижает артериальное давление и может предотвратить некоторые вредные эффекты гормонов стресса, которые являются веществами, производимыми вашим телом, которые могут ухудшить сердечную недостаточность и вызвать аномальные сердечные ритмы.Бета-блокаторы могут уменьшить признаки и симптомы сердечной недостаточности и улучшить функцию сердца. Побочные эффекты включают головокружение и низкое кровяное давление.
• Диуретики. Часто называемые водяными пилюлями, диуретики удаляют излишки жидкости и соли из вашего тела. Препараты также уменьшают количество жидкости в легких, поэтому вы можете дышать легче.
• Дигоксин. Этот препарат, также известный как наперстянки, усиливает сокращения сердечной мышцы. Он также замедляет сердцебиение. Дигоксин может уменьшать симптомы сердечной недостаточности и улучшать вашу способность быть активными.
• Прорезывающие кровь лекарства. Ваш врач может назначать лекарства, в том числе аспирин или варфарин, чтобы предотвратить образование тромбов. Побочные эффекты включают чрезмерное кровоподтеки или кровотечение.

приборы

Имплантируемые устройства, используемые для лечения расширенной кардиомиопатии, включают:

• Бивентрикулярные кардиостимуляторы, которые используют электрические импульсы для координации действий левого и правого желудочков.
• Имплантируемые кардиовертер-дефибрилляторы (ICD), которые контролируют сердечный ритм и приносят электрический шок, когда это необходимо для контроля аномальных, быстрых сердечных сокращений, в том числе тех, которые вызывают остановку сердца. Они также могут функционировать как кардиостимуляторы.
• Вспомогательные устройства для левого желудочка (LVAD), которые являются механическими устройствами, имплантированными в брюшную полость или сундук, и прикреплены к ослабленному сердцу, чтобы помочь ему прокачать. Они обычно рассматриваются после того, как менее инвазивные подходы не увенчались успехом.

Причины возникновения

Точных причин, по которым возникает дилатационная кардиомиопатия, выделить нельзя. Исследователи этой болезни выделяют несколько теорий её развития:

• наследственность;
• влияние токсинов;
• нарушение метаболизма;
• аутоиммунные причины;
• влияние вирусов.

Одну треть случаев дилатационной кардиомиопатии считают семейным заболеванием, продиктованным мутацией генов, а потому наследованным. Связывают эту патологию с Синдром Барта, который провоцирует сердечную недостаточность, фиброэластоз эндокарда, задержкой роста. Такая форма протекает наиболее неблагоприятно.

Также третья часть пациентов имеют в анамнезе факт злоупотребления алкоголем. Этанол и его метаболиты токсичны для любого органа человека, но большее влияние оказывают на миокард. Митохондрии повреждаются, снижается динамичность синтеза белков, появляются свободные радикалы, а в мышечных клетках сердца нарушается метаболизм. Есть и другие факторы токсического воздействия на миокард, среди них контакт со смазочными материалами, аэрозолями, промышленной пылью, металлами или другими материалами в связи с профессиональной деятельностью.

Происхождение дилатационной кардиомиопатии связывают с недостаточным питанием, дефицитом белка, недостаточным количеством в организме витамина В1, селена или карнитина. Отслеживание этих причин легло в основу метаболической теории формирования дилатационной кардиомиопатии.

Аутоиммунность дилатационной кардиомиопатии подразумевает ошибочное распознавание иммунной системой организма своих же тканей. То есть появляются антитела, которые атакуют клетки сердечной мышцы и приводят к патологии. Стоит отметить, что такая ситуация – это последствие некоего фактора, который пока не установлен кардиологами.

Роль вирусов в появлении дилатационной кардиомиопатии доказана в результате молекулярно-биологических исследований. Согласно результатам этого эмпирического метода, к болезни может привести энтеровирус, аденовирус, вирус герпеса, цитомегаловирус или вирусный миокардит. После родов или на последнем триместре у совершенно здоровых женщин тоже может возникнуть застойная кардиомиопатия. Способствовать развитию недуга, по мнению врачей, могут роды после 30 лет, вынашивание более одного плода, более 3-х родов, токсикоз на поздних стадиях беременности.

При идиопатической форме недуга его происхождение неизвестно, логичных причин для его возникновения врачи найти не могут.

Иногда дилатационная кардиомиопатия встречается у детей. Заболевание появляется даже у новорождённых. К причинам возникновения врачи относят тяжёлую асфиксию или травму при родах, последствия вирусной или бактериальной инфекции, перенесённой матерью во время беременности либо ребёнком в очень раннем возрасте.

Лечение

Лечение дилатационной кардиомиопатии нужно начинать при появлении первых признаков заболевания. Помимо ограничения потребления соленых продуктов и жидкости, используют медикаментозную терапию, направленную на устранение симптомов ДКМП. Чаще всего прибегают к назначению следующих классов препаратов:

• ингибиторы АПФ, которые воздействуют на звенья ренин-ангиотензин-альдостероновой системы и уменьшают скорость перестройки миокарда;
• диуретики, способствующие снижению нагрузки на сердце путем уменьшения объема циркулирующей крови;
• бета-блокаторы в основном применяют при тахикардии и аритмии;
• назначение антикоагулянтов позволяет снизить риск образования пристеночных тромбов и развития эмболических осложнений;
• нитраты снижают постнагрузку на правые отделы сердца и уменьшают выраженность легочной гипертензии, кроме того эти препараты расширяют коронарные артерии и уменьшают степень вторичной ишемии.

Лечение народными средствами можно проводить только в комплексной терапии совместно с основными препаратами. Чаще всего для этих целей применяются отвары и настои из следующих растений:

• калина;
• лен;
• брусника;
• морковь.

Первичная и вторичная дилатационная кардиомиопатия может быть излечена лишь при помощи трансплантации сердца. При этом для пересадки используют донорский орган пациента со смертью мозга. Предварительно проводят большое количество анализов на совместимость, а после операции назначают препараты, подавляющие активность иммунитета реципиента. В противном случае существует риск отторжения органа и смерти пациента. Прогноз после такого вмешательства довольно благоприятный, выживаемость более года достигает 85%.

Трансплантация сердца является единственным радикальным методом лечения ДКМП

Если же лечить ДКМП только при помощи лекарств, то процесс неуклонно будет прогрессировать, что рано или поздно приведет к инвалидности пациента. Поэтому при выборе тактики лечения необходимо учитывать различные факторы, в том числе возраст и наличие сопутствующих заболеваний.

https://youtube.com/watch?v=OqUtDLZhiS8

Дилатационная кардиомиопатия характеризуется структурными изменениями миокарда и нарушением функции сердца. Ведущими симптомами этого заболевания являются сердечно-сосудистая недостаточность, аритмия и гипоксия. Так как ДКМП может длительно протекать с минимальными проявлениями, нередко первыми признаками патологического процесса становятся эмболические осложнения (инсульт, ТЭЛА, инфаркт). Единственным радикальным методом лечения этого заболевания является пересадка сердца. При помощи медикаментозной терапии можно лишь стабилизировать состояние пациента и замедлить скорость структурных перестроек.

Диагностические критерии идиопатической (первичной) дилатационной кардиомиопатии

• Фракция выброса левого желудочка
• Конечно-диастолический размер левого желудочка >117% от предполагаемого значения, скорректированною в зависимости от возраста и площади поверхности тела.
• Критерии исключения диагноза ДКМП.
• Системная гипертензия (>160/100 мм рт.ст.).
• Атеросклеротическое поражение коронарных артерий (стеноз >50% в одной или более крупных ветвях).
• Злоупотребление алкоголем (>40 г/сут для женщин и >80 г/сут для мужчин в течение более 5 лет после 6-месячного воздержания).
• Системное заболевание, которое могло привести к развитию дилатационной кардиомиопатии.
• Заболевания перикарда.
• Врожденные и приобретенные пороки сердца.
• Легочное сердце.
• Подтвержденная ускоренная суправентрикулярная тахикардия.

Пациенты обычно описывают наличие различных симптомов сердечной недостаточности, которые нарастали «течение нескольких последних месяцев или лет. Симптомы могут появляться раньше, чем с помощью ЭхоКГ и рентгенографии органов грудной клетки будет выявлена кардиомегалия. Необходимо активно уточнять факт злоупотребления алкогольными напитками, так как он может играть роль в прогрессировании первичной дилатационной кардиомиопатии. При общем осмотре определяют признаки сердечной недостаточности: акроцианоз, отеки нижних конечностей, положение ортопноэ, увеличение объема живота, набухание шейных вен.

При аускультации легких в нижних отделах могут выслушиваться влажные незвонкие мелкопузырчатые хрипы.

При пальпации сердца отмечают усиленный, разлитой, смещенный влево и вниз верхушечный толчок. Часто выявляют разлитой и усиленный сердечный толчок и эпигастральную пульсацию вследствие гипертрофии и дилатации правого желудочка.

При перкуссии обычно определяют смещение границ относительной тупости сердца влево и вправо за счет дилатации левого и правого желудочков, а при дилатации левого предсердия — вверх. Абсолютная тупость сердца может быть расширена вследствие дилатации правого желудочка.

При аускультации сердца I тон па верхушке ослаблен, также на верхушке может выслушиваться протодиастолический ритм галопа (за счет появления III тона), что связано с объемной перегрузкой желудочков. Характерны шумы относительной недостаточности митрального и трехстворчатого клапанов. При развитии фибрилляций предсердий или экстрасистолии тоны сердца аритмичны.

Для более точной оценки клинического состояния пациента с ДКМП и ХСН предложена Российская шкала оценки клинического состояния (ШОКС), содержащая 10 пунктов. Расспрос и осмотр больного в соответствии с пунктами ШОКС напоминает врачу обо всех необходимых исследованиях, которые он должен предпринять для обследования больного. Во время осмотра врач задает вопросы и проводит исследования, соответствующие пунктам от 1 до 10. В карте отмечают баллы, которые затем суммируют. I ФК ХСН соответствует по шкале ШОКС 9 баллов.

Шкала оценки клинического состояния при ХСН (ШОКС) (модификация Мареева В.Ю., 2000)

• Одышка: 0 — нет, 1 — при нагрузке, 2 — в покое.
• Изменился ли за последнюю неделю вес: 0 — нет, 1 — увеличился.
• Жалобы на перебои в работе сердца: 0 нет, 1 — есть.
• В каком положении находится в постели: 0 — горизонтально, 1 — с приподнятым головным концом (две подушки), 2 — с приподнятым головным концом и просыпается от удушья, 3 — сидя.
• Набухшие шейные вены: 0 — нет, 1 — лежа, 2 — стоя.
• Хрипы в легких: 0 — нет, 1 — нижние отделы (до 1/3), 2 — до лопаток (до 2/3), 3 — над всей поверхностью легких.
• Наличие ритма галопа: 0 — нет, 1 — есть.
• Печены 0 — не увеличена, 1 — до 5 см, 2 — более 5 см.
• Отеки: 0 — нет, 1 — пастозность, 2 — отеки, 3 — анасарка.
• Уровень систолического артериального давления: 0 — >120 мм рт.ст., 1 — 100-120 мм рт.ст., 2 —

В лабораторных исследованиях при первичной дилатационной кардиомиопатии не обнаруживают специфических изменений. Они должны быть направлены на исключение вторичной ДКМП: оценку уровня в сыворотке крови фосфора (гипофосфатемии), кальция (гипокальциемии), креатинина и азотистых оснований (уремии), гормонов щитовидной железы (гипотиреоза или гипертиреоза), железа (гемохроматоза) и др Обязательно обследование на ВИЧ-инфекцию и на вирусы гепатита С и В.

[], [], [], [], [], [], [], []

Симптомы заболевания

В большинстве случаев дилатационная кардоимиопатия развивается постепенно при длительном отсутствии выраженной симптоматики. Иногда, особенно после вирусных инфекций, проявляется подостро. Тяжесть течения заболевания зависит от запущенности процесса. Клиническая картина вырисовывается в соответствии с интенсивностью симптоматики, характером поражений миокарда и степенью вовлечения в процесс других систем и органов.

Независимо от этиологии выделяют следующие признаки ДКМП:

• Боли в области груди с непонятной для пациента локализацией, иррадиирующие в верхние конечности, к спине, животу и лицу. Болевые ощущения могут быть разной интенсивности.
• Одышка, усиливающаяся во время физических нагрузок на первой стадии заболевания и приобретающая постоянный характер по мере прогрессирования процесса.
• Нарушение сердечного ритма, свидетельствующее об опасных для жизни состояниях (фибрилляции предсердий, экстрасистолии).
• Постоянная слабость, быстрая утомляемость, отсутствие настроения и снижение жизненного тонуса.
• Впадение в депрессию.
• Повышенная секреция потовых желез.
• Побледнение кожных покровов, цианоз.
• Головная боль в темени или в затылке, периодически появляющаяся вновь.
• Нарушение ориентации.
• Расстройства психики: раздражительность, тревожность, возникновение галлюцинаций и бредовых состояний.

При застойных явлениях в сердце у больных появляется тяжесть в груди и правом подреберье, отекают ноги, а в брюшной полости скапливается жидкость. Отмечается неспецифичность симптоматики. Внезапная смерть может наступить в результате острой сердечной недостаточности или приступа тахикардии.

Симптомы дилатационной кардиомиопатии

Иногда признаки заболевания могут не появляться в течение нескольких месяцев и даже лет, пока функции сердца компенсированы. По мере декомпенсации или сразу появляются следующие симптомы:

1. Симптомы застойной сердечной недостаточности:- одышка вначале при ходьбе, затем и в покое,- ночные приступы сердечной астмы, эпизоды отека легких – выраженное удушье в положении лежа, навязчивый кашель сухой или с пенистой мокротой розового цвета, иногда с прожилками крови, голубое окрашивание ногтей, кончика носа и ушей, при отеке — резко выраженный цианоз кожи лица, губ, конечностей,- отеки нижних конечностей, усиливающиеся к вечеру и исчезающие после ночного сна,- чувство тяжести, умеренные тупые боли в правой подреберной области. Обусловлены повышенным кровенаполнением печени и растяжением ее капсулы ,- увеличение объема живота вследствие скопления жидкости (асцита) из – за кардиального цирроза печени на поздних стадиях сердечной недостаточности,- нарушения функции почек – изменения ритма и объема мочеиспускания – редкое или частое, большими или малыми порциями,- признаки нарушения кровоснабжения головного мозга – нарушения памяти, внимания, рассеянность, резкая смена настроения, бессонница и другие симптомы дисциркуляторной (в данном случае венозной) энцефалопатии.

Сердечная недостаточность имеет четыре стадии в зависимости от симптомов и степени непереносимости физической нагрузки (I, II А, II Б, III и IV стадии).

2. Симптомы, характерные для нарушения систолической функции левого желудочка.При начальном снижении фракции выброса пациента беспокоят слабость, быстрая утомляемость, бледность, похолодание кистей и стоп, головокружения.

При значительном снижении сердечного выброса развиваются выраженные слабость, невозможность выполнять минимальные бытовые виды активности, резкое головокружение и потеря сознания при незначительной физической нагрузке.

3. Симптомы нарушения ритма. Более, чем в 90% встречаются различные аритмии, проявляющиеся ощущением перебоев в сердце, чувством замирания и остановки сердца. Чаще всего развивается мерцательная аритмия, иногда трудно поддающаяся восстановлению ритма, поэтому у таких пациентов формируется постоянная форма мерцательной аритмии. Возможно развитие атриовентрикулярной блокады, блокад ножек пучка Гиса, желудочковой экстрасистолии и других аритмий.

Пациент на поздних стадиях сердечной недостаточности, обусловленной дилатационной кардиомиопатией, выглядит следующим образом – принимает положение полусидя даже во время сна, потому что так легче дышать. Дыхание его шумное, с затрудненным вдохом, можно на расстоянии услышать булькающие хрипы в легких из-за выраженного застоя крови. Лицо одутловатое, кисти и стопы отечны, живот увеличен в объеме, иногда развивается отек подкожно – жировой клетчатки по всему телу – развивается анасарка. Малейшее движение даже в пределах постели усугубляет одышку и причиняет дискомфорт.