Акромегалия

Симптомы

Симптомы акромегалии характеризуются очень медленным развитием. Изменения в эндокринной системе, что влияет на внешность, происходят настолько постепенно, что человек довольно долго их не замечает, с момента начала заболевания до постановки диагноза может пройти до 7 лет. Акромегалия проявляется следующей симптоматикой.

Внешние изменения

У пациентов происходит явно выраженное огрубение черт лиц за счет увеличения:

• надбровных дуг;
• губ;
• скул;
• носа;
• ушей,
• сильного выступа нижней челюсти.

Перемены носят типичный для заболевания характер, что позволяет сразу предположить избыток гормона роста

Диспропорционально увеличиваются кисти и ступни. Увеличение размеров хрящей вызывает артралгию – возникновение болей в суставах. Во время болезни увеличиваются площади кожных покровов, что приводит к увеличению количества и активности потовых желез. Страдающие акромегалий отмечают повышенное потоотделение в виде струек и ручейков.

Кожные покровы становятся:

• складчатыми;
• бугристыми;
• приобретают плотный мясистый вид.

Спланхномегалия

На первых стадиях заболевания увеличение размеров внутренних органов и мышц редко вызывает беспокойство. В начале болезни такое увеличение позволяет нести большие физические нагрузки и расценивается в позитивном ключе. По мере развития акромегалии мышечная ткань подвергается дегенеративным изменениям, приводит к снижению работоспособности и физической силы.

Пациенты отмечают слабость, повышенную утомляемость и апатию. Дистрофия сердечной мышцы провоцирует развитие сердечно-сосудистых заболеваний, которые часто являются причиной летального исхода больных акромегалией. 30% больных страдают гипертонией.

Поражения дыхательной системы

Вызывается разращением мягких тканей носоглотки, языка и гортани. У 90% пациентов наблюдаются остановки дыхания во сне в течение 10-15 секунд — так называемый синдром апноэ, который приводит к кислородному голоданию.

Патологические состояния гипофиза

Возникают в результате сдавливания железы опухолью и приводят к нарушению целого ряда функций: менструальной, эректильной и других. У пациентов наблюдается снижение либидо, потенции и последующее бесплодие.

Хиазмальный синдром

Проявляется нарушением остроты зрения, вызванным передавливанием зрительных волокон. Характеризуется ощутимой разницей в восприятии левого и правого глаза по причине неравномерного воздействия на хиазму.

Тип заболевания устойчив к действию инсулинотерапии.

Диабет возникает в 50% случаев заболевания акромегалией

Возникновение доброкачественных и злокачественных новообразований

Избыток соматотропина благоприятствует быстрому делению опухолевых клеток. Чаще всего новообразованиями поражается желудочно-кишечный тракт – у пациентов образуются полипы и аденокарциномы кишечника. Также часто встречается миома матки, поликистоз яичников, фиброзно-кистозная мастопатия и другие виды новообразований.

Диагноз и дифференциальный диагноз

Диагноз акромегалия не представляет особых затруднений и ставится на основании достаточно выраженного комплекса симптомов. Изменения скелета при акромегалии до такой степени характерны, что уже по одному внешнему виду можно ставить диагноз.

Из специфических лабораторных диагностических исследований имеют значение (особенно в случаях стертой формы акромегалии) исследования содержания соматотропного гормона (СТГ), неорганического фосфора и неэтерифицированных жирных кислот в крови. По данным М. И. Балаболкина (1966), концентрация соматотропного гормона в крови больных акромегалией составляет 37,51 ± 10,72 мкг%, в то время как в норме уровень соматотропного гормона в крови равен 18,37 ± 6,21 мкг% . Содержание неорганического фосфора повышено (выше 4,5 мг%) у подавляющего большинства больных; не менее часто отмечается повышение содержания неэтерифицированных жирных кислот (выше 850 мэкв/л).

Акромегалия необходимо дифференцировать с болезнью Педжета, при которой поражаются главным образом свод черепа и диафизы длинных костей, при акромегалии же — лицо и пальцы (см. Остоз деформирующий); с парциальным гигантизмом, общим гигантизмом (см.), синдромом Мари—Бамбергера.

Рентгенодиагностика акромегалии способствует уточнению диагноза. Рекомендуется произвести обзорные снимки черепа в боковой и лобной проекциях и прицельные рентгенограммы турецкого седла. Боковая томограмма, сделанная через срединную сагиттальную плоскость черепа, способствует получению более точной информации о состоянии турецкого седла.

Еще в ранней фазе заболевания, когда отсутствуют выраженные эндокринные расстройства, возникают изменения турецкого седла в виде выпрямления спинки, истончения ее основания и склерозирования верхней ее части.

Рис. 3. Череп больной акромегалией (рентгенограмма в боковой проекции)

В выраженных случаях при акромегалии череп большого размера. Особенно увеличен лицевой скелет (рис. 3). Рентгенологическая картина мозгового черепа приобретает пестроту в связи с перестройкой костного рисунка с преобладанием гиперостоза и утолщением диплоэ. Увеличиваются придаточные пазухи, особенно лобные. Клиновидная пазуха суживается за счет продавленности дна гипофизарной ямки. Деформируется турецкое седло: сагиттальные и вертикальные размеры увеличиваются в несколько раз, дно опускается, спинка отклоняется, истончается у основания, но рисунок верхушки спинки и прилегающей зоны усиливается за счет уплотнения костной структуры. Задние наклоненные отростки загибаются кпереди; в связи с этим на боковом снимке вход в седло кажется суженным. Контур гипофизарной ямки становится разреженным, исчезает изображение каймы компактного слоя. Следует учитывать возможность распространения опухоли вверх или в какую-нибудь сторону. Последнее выявляется по истончению и смещению на лобном снимке переднего наклоненного отростка на стороне поражения.

При направлении роста аденомы в сторону зрительного перекреста отмечаются остеопороз и смещение кверху одного из передних наклоненных отростков. Только при значительном размере аденомы могут оказаться измененными оба передних наклоненных отростка.

Кроме изменений черепа, в выраженных случаях акромегалии на снимках оказываются увеличенными и утолщенными позвонки. Как правило, увеличиваются кости кистей и стоп. Головки фаланг пальцев обычно утолщены, ногтевые отростки расширены, неровные. Длинные трубчатые кости увеличены, массивны. Бугры и шероховатости костей у мест прикреплений мышц выступают больше, чем в норме.

См. также Гипофиз, рентгенодиагностика.

Прогноз зависит от характера процесса в гипофизе. При доброкачественной аденоме течение болезни вялое и может продолжаться десятки лет; если опухоль злокачественная, течение острое, и смерть наступает при явлениях кахексии. При резко выраженной спланхномегалии — прогноз неблагоприятный. Причиной смерти могут быть интеркуррентные инфекции, сопротивляемость к которым У больных акромегалией понижена.

Какие факты я должен знать об акромегалии?

Каково медицинское определение акромегалии?

Акромегалия является серьезным заболеванием, которое возникает, когда организм вырабатывает слишком много гормонов, которые контролируют рост.

• Гормон, который чаще всего поражается, называется гормоном роста, или GH. Это произведено гипофизом, крошечным органом в основе мозга.
• Гормон роста способствует росту костей, хрящей, мышц, органов и других тканей.

Как возникает акромегалия?

Когда в организме слишком много гормона роста, эти ткани растут больше, чем обычно. Этот чрезмерный рост может вызвать серьезные заболевания и даже преждевременную смерть.

Термин акромегалия происходит от греческих слов, означающих «конечности» и «увеличение». Расширение рук и ног является одним из наиболее распространенных признаков заболевания.

Каковы симптомы гиперактивной гипофиза?

• Другие эффекты включают увеличение челюсти и других костей лица; разрастание костей и хрящей в суставах, вызывающее артрит, боли в спине и искривление позвоночника (кифоз); отек лица, губ и языка; проблемы с дыханием во время сна (апноэ во сне); утолщение кожи; запястный канал и другие синдромы захвата нерва; и увеличение органов тела, таких как сердце, щитовидная железа (зоб), печень и почки.
• Без лечения акромегалия связана с ранними сердечными заболеваниями, высоким кровяным давлением, нарушениями сердечного ритма, диабетом и полипами толстой кишки, предшественниками рака толстой кишки.

Развитие симптомов при акромегалии часто происходит медленно и постепенно. Это может быть настолько постепенным, что симптомы остаются незамеченными в течение многих лет или даже десятилетий.

• Многие люди не замечают изменений в своей внешности. Даже врач первичной медицинской помощи может не распознавать постепенные акромегалические изменения. Часто член семьи или друг, который видит человека через длительные промежутки времени, сначала укажет на изменения.
• Диагноз обычно задерживается или иногда пропускается совсем.
• Среднее время от появления симптомов до постановки диагноза составляет 12 лет.

Акромегалия — это редкое заболевание.

• Самый распространенный возраст на момент постановки диагноза — 40-45 лет, хотя это может повлиять на любой возраст.
• Состояние затрагивает все этнические группы и поражает мужчин и женщин одинаково.
• Акромегалия может возникнуть у детей. Когда это происходит, его называют гигантизмом (от слова «гигант»), потому что ненормальный рост длинных костей рук и ног делает ребенка необычайно высоким.

Можно ли вылечить акромегалию?

Люди с акромегалией имеют почти вдвое больше шансов умереть преждевременно, чем здоровые люди. К счастью, доступно лечение, которое может предотвратить серьезные осложнения и преждевременную смерть. Однако, прежде чем состояние можно лечить, оно должно быть распознано.

Какие препараты назначают при акромегалии?

Медикаментозное лечение при акромегалии может назначаться в следующих случаях:

• ранняя стадия заболевания;
• отказ больного от проведения хирургического лечения;
• наличие противопоказаний для проведения оперативного вмешательства или лучевой терапии;
• низкая эффективность лучевой терапии.

При акромегалии широко применяются следующие группы препаратов:

• аналоги соматостатина;
• агонисты дофаминовых рецепторов.

Аналоги соматостатинаПри акромегалии могут назначаться следующие препараты:

• Сандостатин;
• Соматулин. 

Прием данных препаратов может вызвать появление следующих побочных эффектов:

• нарушение аппетита;
• тошнота и рвота;
• боли в животе;
• вздутие живота;
• нарушение стула (диарея, жирный стул);
• нарушение работы печени;
• повышение уровня билирубина;
• аллергические реакции;
• гипергликемия или гипогликемия.

Агонисты дофаминовых рецепторов При акромегалии могут назначаться следующие препараты:

• Парлодел;
• Абергин;
• Норпролак. 

При приеме данных лекарственных средств у человека могут наблюдаться следующие побочные эффекты:

• жажда;
• тошнота или рвота;
• нарушение стула (запоры);
• головокружение и головная боль;
• выраженная слабость;
• повышенная сонливость;
• аллергические реакции;
• чувство холода в конечностях;
• повышенная психомоторная активность;
• нарушение сознания.

При лечении акромегалии также используется:

• Хирургическое лечение. Для удаления аденомы гипофиза эффективно используется хирургическое вмешательство, при котором опухоль удаляется с помощью эндоскопических инструментов. Результаты исследований показывают, что в случае если размер аденомы составлял до одного сантиметра, то после операции ремиссии достигали 90% пациентов. Если размер опухоли более одного сантиметра, то она может быть удалена в два этапа.
• Лучевая терапия. Данный метод заключается в том, что пораженная область гипофиза подвергается облучению гамма-лучами или протонным пучком. Лучевая терапия может применяться одновременно с хирургическим лечением или самостоятельно. Лечение, как правило, включает в себя проведение четырех курсов облучения под регулярным контролем результатов исследований.

В чем причина кардиомиопатии?

В большинстве случаев ветеринары признают врожденную генетическую и породную принадлежность кошек к ГКМП. Среди возможных факторов-провокаторов отмечают:

• гипертиреоидизм, акромегалия;
• гипертензия;
• дефицит таурина, неправильное питание;
• инфильтрационные процессы в сердечной мышце;
• лимфома;
• токсины, лекарства.

Среди кошек, предрасположенных к ГКМП есть мей-куны, сиамцы, британцы, сфинксы и другие, они носители гена, который отвечает за развитие кардиомиопатии. Чем выше чистота крови элитных кошек, тем больше вероятность, что у них при обследовании обнаружится масса заболеваний внутренних органов.

Группы поддержки и консультации Acromegaly

Жизнь с акромегалией ставит много новых задач, как для вас, так и для вашей семьи и друзей.

• Вы, вероятно, будете беспокоиться о том, как эта болезнь повлияет на вас и вашу способность «жить нормальной жизнью». Сможете ли вы позаботиться о своей семье и доме, сохранить свою работу и продолжить дружеские отношения и занятия, которые вам нравятся?
• Многие люди испытывают беспокойство или депрессию. Некоторые люди чувствуют гнев и обиду; другие чувствуют себя беспомощными и побежденными.

Большинству людей с серьезным заболеванием помогает говорить о своих чувствах и проблемах.

• Ваши друзья и члены семьи могут оказать вам большую поддержку. Они могут не решиться предложить поддержку, пока не увидят, как вы справляетесь. Не ждите их, чтобы поднять это. Если вы хотите рассказать о своих проблемах, дайте им знать.
• Некоторые люди не хотят «обременять» своих близких или предпочитают говорить о своих проблемах с более нейтральным профессионалом. Социальный работник, консультант или член духовенства может быть полезен, если вы хотите обсудить свои чувства и опасения по поводу этого состояния. Ваш основной лечащий врач или эндокринолог должен быть в состоянии рекомендовать кого-то.
• Многим людям с акромегалией очень помогают разговоры с другими людьми, у которых есть эта болезнь. Делиться своими проблемами с другими, которые прошли через то же самое, может быть удивительно обнадеживающим. Вот почему существуют группы поддержки. Поскольку заболевание настолько редкое, найти группу поддержки в вашем районе может быть сложно, если только вы не проживаете рядом с крупным медицинским центром со многими медицинскими специалистами. В Интернете есть группы, которые могут помочь вам найти необходимую поддержку. Если у вас нет доступа к Интернету, зайдите в свою публичную библиотеку.

Для получения дополнительной информации о группах поддержки, свяжитесь с этими агентствами:

• Ассоциация гипофизарных сетей — (805) 499-9973
• Фонд гормонов — (800) 467-6663

Симптомы заболевания акромегалии

• С преимущественным нарушением функций внутренних органов, и чрезмерного развития костной и хрящевой ткани
• С преобладанием компрессивного синдрома. Когда опухоль гипофиза сдавливает окружающие мягкие ткани головного мозга. Головной мозг находится в закрытом костном пространстве – черепной коробке, поэтому любое малейшее повышение давления  здесь будет проявляться болью, эндокринными нарушениями. А также будут присутствовать неврологические расстройства и нарушения психики.

Нарушения нормального развития внутренних органов

• Кардиомегалия (увеличение размеров сердца). Часто сочетается с повышенным артериальным давлением. Больные жалуются на головные боли преимущественно в области затылка, боли вокруг глаз, чувство сердцебиения в левой половине грудной клетки.
• Увеличение размеров, органов брюшной полости: желудка, печени, селезенки, кишечника. Присутствуют признаки нарушения пищеварения, такие как: боли в области живота, запоры, вздутие живота, изжога, частая отрыжка, и другие.
• Кожные покровы утолщены, появляется много складок на лице. Усиленно работают сальные железы, поэтому у больного часто появляются угри в области лица.
• Характерно увеличение языка, что мешает при пережевывании пищи и четком выговоре слов.
• Постепенно изменяется голос за счет роста голосовых связок и уменьшение просвета гортани в этом месте.

Увеличение и деформации костной системы проявляются

• Удлинением конечностей рук, ног. Чрезмерный рост ног, при сочетании непрочного костного  каркаса и повышенной нагрузки, обуславливают появление искривления в области коленных суставов. Ноги становятся Х образными. Увеличиваются в размерах и утолщаются кисти, стопы.
• Явными изменениями в строении костей лица и черепа.
• Усиление роста суставов нижней челюсти проявляется характерным видом больного. Нижняя челюсть сильно выдвинута вперед и вниз.
• Увеличиваются надбровные дуги. Кости черепа деформированы.
• Кости и хрящи носа, увеличиваясь в размерах, деформируются.
• Усиленный рост верхней и нижней челюстей обуславливает появление явных промежутков между зубами (диастема).

Для компрессивного синдрома характерно:

• Боль, которая носит постоянный характер и локализуется в области надбровных дуг и вокруг глаз.
• Нарушения зрения. Чаще проявляется в виде сужения полей зрения. Больной все видит как через подзорную трубу. Данный симптом обуславливается сжатием зрительных нервов в том месте, где они пересекаются друг с другом.
• Слабость, повышенная утомляемость.
• Симптомы повышения внутричерепного давления встречаются редко и проявляются в виде распространенных головных болей, тошноты и рвоты.

Усиление синтеза щитовидных гормонов

• Повышенное потоотделение
• Увеличивается число сердечных сокращений
• Больной становится нервным и раздраженным

Гормональные нарушения функций половых органов проявляются

• У женщин – нарушением менструальной функции. Менструации становятся редкими, а то и вовсе могут исчезнуть. В некоторых случаях наблюдаются выделения молочного цвета из грудных желез.
• У мужчин проявляется  в виде снижения потенции и полового влечения.

Осложнения акромегалии

Течение акромегалии сопровождается развитием осложнений со стороны практически всех органов. Наиболее часто у пациентов с акромегалией встречается гипертрофия сердца, миокардиодистрофия, артериальная гипертония, сердечная недостаточность. Более чем у трети пациентов развивается сахарный диабет, наблюдаются дистрофия печени и эмфизема легких.

Гиперпродукция факторов роста при акромегалии приводит к развитию опухолей различных органов, как доброкачественных, так и злокачественных. Акромегалии часто сопутствуют диффузный или узловой зоб, фиброзно-кистозная мастопатия, аденоматозная гиперплазия надпочечников, поликистоз яичников, миома матки, полипоз кишечника. Развивающаяся гипофизарная недостаточность (пангипопитуитаризм) обусловлена сдавлением и разрушением опухолью гипофиза.

Лекарства

Фото: yachist.ru

Термин болезни «акромегалия» обозначает, что это заболевание,  возникающие у человека, у которого нарушена выработка гормона роста, а именно проявлениями усиленной репродуктивной функции соматотропного гормона после периода созревания. В результате этого нарушается пропорциональность роста всего скелета, внутренних органов и мягких тканей организма (это обусловлено задержкой азота в организме). Особенно выражена акромегалия на конечностях тела, лице и всей голове.

Данное заболевание встречается и у женщин и у мужчин после завершения периода роста. Распространённость заболевания составляет от 45-70 человек на один миллион населения. Детский организм этот недуг поражает крайне редко. В редких случаях у растущих детей этот избыток гормона роста приводит к состоянию, так называемому «гигантизму». Такое изменение характерно определённо из-за чрезмерного увеличения массы тела и роста костной ткани.

Поскольку акромегалия встречается не очень часто, а заболевание проходит постепенно – выявить этот недуг на ранних стадиях не просто.

Всё это вызвано не только из-за нарушения гормона роста, а и изменение других функций работоспособности желёз:

• Эндокринной.

• Поджелудочной.

• Половой.

• Дисфункция коры надпочечников.

Вследствие акромегалии нарушается обмен веществ, что в большинстве случаев приводит к сахарному диабету и несёт огромную опасность для жизни человека. Но не стоит огорчаться, существуют определённые врачебные манипуляции, которые способны значительно облегчить симптомы и снизить дальнейшее развитие акромегалии.

Симптомами акромегалии является медленно и слабозаметное проявление клинического развития болезни. Данный недуг возникает из-за нарушения гормонального фона  изменением внешности, а также ухудшением самочувствия. Встречаются пациенты, которые определили этот диагноз только через 10 лет. Основными жалобами пациентов является увеличение ушных раковин, носа, конечностей рук и ног.

В разработке эффективной борьбы против болезни, является недопущения двух основных последствий: злокачественные новообразования и патологию сердечно-сосудистой системы. Существуют четыре основных метода избавления от данного недуга:

• Хирургический метод. Квалифицированные врачи полностью удаляют  опухоли. Этот метод позволяет быстро получить результат. Имеются некоторые осложнения после проведения оперативного вмешательства.

• Лучевая терапия или облучение. Чаще всего данный метод используют в случае, когда не помогло хирургическое вмешательство. Также и у облучения имеются подследственные недостатки: поражен зрительный нерв,  вторичная опухоль мозга.

• Медикаментозный способ. Акромегалию лечат препаратами следующих трёх типов:

  • Аналоги ССТ (длительного  (саматулин и сандостатин ЛАР) и короткого действия – сандостатин октроедит).

  • Антагонисты СТГ.

  • Агонисты дофамина (эрголиновые и неэрголиновые препараты).

• Комбинированный. Благодаря этому методу достигается максимально положительный результат лечения.

Лекарства

Но как показывает опыт, врачи все же придерживаются медикаментозного лечения. Этот способ менее негативно влияет на организм человека.

Перечень медицинских препаратов по борьбе с последствием акромегалии существует достаточном количестве:

• Генфастат – гомеопатическое средство.

• Октрид – средство муколтического характера.

• Парлодел – Мибп-бактериофаг.

• Сандотатин – Бета – Аадреноблокатор.

• Саматулин – антисептическое средство.

В большинстве этих препаратов действующее вещество — октреодит. Все дозировки и схемы лечения назначает только лечащий врач.

Диагностика

Врач заподозрит данную патологию уже на основании жалоб пациента, данных анамнеза болезни (прогрессирующий в течение нескольких лет характер симптоматики) и результатах объективного обследования больного (при визуальном осмотре обратит внимание на увеличенные в размерах части тела, при пальпации обнаружит патологических размеров внутренние органы). С целью подтверждения диагноза пациенту будут назначены дополнительные методы диагностики:

• уровень содержания в крови соматотропного гормона натощак и после приема глюкозы (у лица, страдающего акромегалией, уровень соматотропина будет повышен всегда – в том числе и натощак; после приема глюкозы уровень гормона определяют еще трижды – через 30 минут, 1,5 и 2 часа; в здоровом организме после приема глюкозы содержание соматотропного гормона в крови уменьшается, а в случае акромегалии наоборот, увеличивается);
• реже проводят тесты с тирео- или соматолиберином, которые стимулируют выработку гормона роста, или тест с бромкриптином, подавляющим его секрецию у лиц, страдающих акромегалией;
• определение инсулиноподобного ростового фактора – ИФР-1 (концентрация этого вещества в плазме крови отражает количество соматотропного гормона, выделенного за сутки; если ИФР-1 повышен – это достоверный признак акромегалии).

Определяя уровень соматотропина, важно помнить о том, что пик его секреции у здорового человека приходится на ночные часы, а в случае акромегалии этот пик отсутствует. Подтверждают диагноз акромегалии результаты инструментального метода исследования – рентгенографии черепа: на снимке будет визуализироваться увеличенное в размерах турецкое седло

Чтобы увидеть непосредственно аденому гипофиза, больному проводят компьютерную или магнитно-резонансную томографию

Подтверждают диагноз акромегалии результаты инструментального метода исследования – рентгенографии черепа: на снимке будет визуализироваться увеличенное в размерах турецкое седло. Чтобы увидеть непосредственно аденому гипофиза, больному проводят компьютерную или магнитно-резонансную томографию.

В случае жалоб больного на ухудшение зрения, ему назначают консультацию офтальмолога. При обследовании последний обнаружит характерное для акромегалии сужение зрительных полей. Если пациент предъявляет жалобы, свойственные патологии конкретного внутреннего органа, дополнительные методы исследования ему назначают индивидуально.

Дифференциальный диагноз в случае подозрения на акромегалию следует проводить с гипотиреозом и болезнью Педжета.