Болезнь шегрена

Когда необходимо обратиться к врачу

При появлении сухости в глазах, что является первым симптомом нарушения, которая не исчезает в течение 3 дней и не устраняется применением местных средств, необходимо обратиться за консультацией к офтальмологу. При этом следует помнить, что признаки синдрома часто пересекаются с другими патологиями, потому процесс постановки диагноза может затянуться.

Также насторожить должно сниженное слюноотделение. Если понять, есть ли проблемы с выделением слюны или нет, самостоятельно сложно, можно воспользоваться несложным методом. Необходимо положить в рот кусочек лимона, если слюноотделения нет, значит, нарушения присутствуют.

Симптомы синдрома Шегрена

Синдром Шегрена является симптомокомплексом, при котором признаки поражения экзокринных желез сочетаются с аутоиммунными болезнями. Экзокринные железы выделяют на поверхности тела или внутри его секрет: это слюнные, потовые, слезные, влагалищные железы. Симптомы синдрома Шегрена проявляются несколькими отдельными заболеваниями. При сухом кератоконъюнктивите происходит воспалительное поражение роговицы и конъюнктивы глаза. Данный симптом легко разглядеть даже на фото. При кератоконъюнктивите снижается секреция слезной жидкости, вследствие чего больных постоянно беспокоит жжение или боль в глазах. Эти ощущения больные описывают как наличие песка либо царапин в глазах. В процессе движения век неприятное ощущение становится более выраженным.

При ксеростомии поражаются слюнные железы, из-за чего возникает сухость во рту, а также хронический воспалительный процесс околоушных слюнных желез, который периодически обостряется. При этом пациент жалуется на боль, сильный отек, у него поднимается температура тела. Воспалительный процесс чаще всего захватывает обе околоушные железы.

Кроме указанных симптомов синдром Шегрена может выражаться поражением суставов, вследствие которого проявляется скованность суставов по утрам, боль в них. Преимущественно поражаются запястья и пальцы на руках. При этом часто нарушается процесс роста ногтей.

Могут также наблюдаться признаки поражения ЖКТ. Прежде всего, в данном случае отмечаются поносы и расстройства глотания. Иногда у больного проявляются признаки колита и хронического панкреатита. Исследование кислотности желудочного сока при синдроме Шегрена свидетельствует о снижении количества либо отсутствии свободной соляной кислоты, а также о снижении выделения секрета в желудке и внешнесекреторной функции поджелудочной железы.

Вследствие проявления сухости слизистой трахеи и бронхов могут развиваться легочные инфекции. Следовательно, больной страдает от воспаления легких и бронхитов.

Диагностируются также и поражения других желез. В настоящее время болезнь Шегрена и синдром Шегрена входят в группу распространенных недугов соединительной ткани. Лечение синдрома Шегрена изначально предполагает терапию основной болезни.

Наиболее часто синдром Шегрена диагностируется у пациентов с системной красной волчанкой, имеющей хроническое течение, а также при системной склеродермии. В большинстве случаев синдром Шегрена развивается через несколько лет после начала основного заболевания, на фоне развернутой клинической картины. Для болезни характерны периодические обострения и ремиссии.

Данный синдром не оказывает влияние на течение основной болезни, а только усложняет его терапию, дополняя аутоиммунное заболевание нехарактерными признаками.

Лечение болезни Шегрена

Назначается курс терапии только лечащим врачом, самолечение при этом заболевании запрещено. Группы медикаментов и конкретные лекарства подбираются в зависимости от стадии болезни, сопутствующих патологий, симптоматики. При лечении придерживаются следующих принципов:

1. Для основной терапии синдрома Шегрена используют цитостатические иммунодепрессанты (циклофосфамид, хлорбутин) и гормоны.
2. На начальной стадии, если нет умеренных нарушений лабораторных показателей и признаков системных проявлений, применяют длительную терапию преднизолоном по 5-10 мг/день.
3. На поздней и при выраженной стадии, отсутствии системных проявлений, назначают хлорбутин по 2-4 мг за сутки и преднизолон 5-10 мг/день. Далее следует длительная поддерживающая терапия по 6-14 мг/неделю хлорбутина, 5 мг/день преднизолона. Эта же схема подходит при лечении пациентов на начальных стадиях с выраженными нарушения лабораторных показателей активности процесса, криоглобулинемии без явных системных проявлений.
4. Больным с тяжелым системным течением болезни назначают пульс-терапию большими дозами циклофосфана и преднизолона. На протяжении 3-х дней ежедневно внутривенно ставят 1000 мг 6-метилпреднизолона, однократно вводят 1000 мш циклофосфана. Затем больного переводят на умеренную дозировку. Это эффективный метод лечения, если нет воздействия на печень. Такая схема терапии помогает избежать осложнений из-за длительного приема цитостатиков, преднизолона.
5. При лечении пациентов со синдромом Шегрена и гломерулонефритом, язвенно-некротически васкулитом, церебровскулитом, полиневритом, обусловленными криоглобулинемией используют пульс-терапии в комбинации со следующими процедурами: двойная фильтрация плазмы, криоадсорбция, плазмаферез, гемосорбция.

Для симптоматического лечения при поражении глаз используют местную терапию для устранения сухости, защиты от присоединения вторичной инфекции. При сухости назначают применение искусственных слез, в зависимости от степени поражения органа капают по несколько капель от 3 до 10 раз за сутки. Для защиты роговицы необходимы мягкие лечебные контактные линзы. Для профилактики проникновения инфекции прописывают раствор фурацилина, ципрофлоксацина, 0,25% раствор левомицетина.

При воспалении слюнных желез хронического характера, необходимо направить лечение на укрепление стенок протоков, преодоление сухости, улучшение восстановления эпителия слизистой, профилактику обострений, борьбу со вторичной инфекцией. Для нормализации секреции, питания слюнных желез применяют новокаиновые блокады. Если началось обострение хронического паротита, нужно применять аппликации 10-30% раствором димексида. Для лечения гнойного паротита проводят следующие процедуры:

• местно применяются противогрибковые (антимикотики) препараты: нистатиновая мазь, леворин, нистатин;
• в протоки желез вводят антибиотики;
• препараты кальция внутримышечно для уменьшения проницаемости протоков.

Для ускорения заживления красной каймы губ, слизистой оболочки рта при появлении трещин, эрозий можно использовать масло облепихи, шиповника, солксериловую, метилурациловую мазь. Поможет декаминовая карамель, обработка слизистой медикаментом ЭНКАД – активные дериваты нуклеиновых кислот. При сухости слизистой носа назначают частые аппликации изотонического раствора натрия хлорида.

При сухости бронхов, трахеи прописывают длительное использование бромгексина (3 раза в день 8-16 мг на протяжении 3 месяцев). Терапию симптомов хронического гастрита с секреторной недостаточностью проводят при помощи заместительной терапии: пепсидил, натуральный желудочный сок, соляная кислота. Лечение недостаточности поджелудочной железы проводят при помощи ферментов:

• креон, панзинорм, фестал – постоянно или курсами по 2-3 месяца;
• солкосерил – внутримышечно 2 раза в день по 2 мл на протяжении месяца.

Симптомы

Все симптомы объединены в 2 основные группы:

• системные (внежелезистые) – признаки, не характерные для этой болезни;
• железистые – наблюдается поражение желез, вследствие чего снижается их функционирование.

Постоянным симптомом считается сухость слизистых при стрессовых состояниях, эмоциональном и нервном перенапряжении. Развитие болезни сопровождается усилением патологических признаков, сухость постоянная, пациент вынужден запивать твердую пищу, возникает необходимость в увлажнении рта и применении специальных увлажняющих капель для глаз.

Железистые симптомы

Кероконъюнктивит – сопровождается зудом и покраснением кожи век, в уголках скапливается секрет. У пациента ухудшается зрение, он испытывает дискомфорт при ярком свете, наблюдается слезоточивость, мутнеет роговица, на некоторых участках образуются трофические язвы. Вследствие инфицирования стафилококком начинается гнойный конъюнктивит, перфорация.

Хронический паренхиматозный паротит — второй по распространенности признак болезни, сопровождается поражением слюнных желез, увеличиваются в размерах лимфоузлы, возникает кариес, стоматит. На следующем этапе развивается сухость слизистых ротовой полости, увеличиваются слюнные железы. Пациент вынужден постоянно следить за влажностью ротовой полости, симптоматика обостряется при употреблении сладкого.

В 50 % случаев болезнь сопровождается обострениями, процесс сопровождается увеличением слюнных желез, в результате чего изменяются контуры лица. Язык и слизистая рта высушиваются и краснеют, иногда наблюдаются следы травмирования, меняется консистенция слюны, она становится более густой и вязкой, синтезируется в небольших количествах.

Сопутствующие симптомы:

1. Сиплый голос, воспаление слизистых оболочек, ухудшение слуха из-за отита. У женщин наблюдается отечность, сухость и атрофия слизистой влагалища, в результате чего развивается хронический кольпит, патология сопровождается снижением либидо, жжением, болью, зудом.
2. Распространенным признаком считается также снижение потоотделения, сухость кожи. В 30 % случаев наблюдается поражение апокринных потовых желез, расположенных в зоне наружных половых органов, подмышках, лобке.
3. В 80% случаев возникают поражения ЖКТ (гастрит, холецистопанкреатит). Вследствие снижения выделения пищеварительных ферментов повышается чувствительность к жиру и молоку, наблюдаются нарушения функционирования ЖКТ.

Внежелезистые симптомы

Патологическая симптоматика проявляется следующим образом:

1. Болезненные ощущения в костях при сохранении их структуры, состояние диагностируется после прохождения рентгена. Патология в 60 % случаев сопровождается болью, скованностью движений, сильнее всего изменения наблюдаются по утрам, крупные суставы поражаются в более редких случаях. У 10 % пациентов отмечается болевой синдром и небольшая слабость мышц, в некоторых случаях развивается полимиозит.
2. Трахеобронхиты — возникают в половине случаев, они способствуют учащению одышки и покашливания, наблюдается фиброз легких, реже – плевриты, 30-35 % больных поражают васкулиты. На кожных покровах появляются небольшие высыпания в виде точек или пятен, пациент ощущает зуд, жжение, наблюдается высокая температура, образуются язвы, омертвевшие участки кожных покровов.
3. Полинейропатия — сопровождается утратой или снижением чувствительности кожных покровов конечностей (стоп и кистей), реже возникают поражения мозга. В ходе обследования выявляются также патологии щитовидной железы, многократное снижение ее продуктивности, склонность к аллергиям на химию, медикаменты, продукты.

Этиология

Этиология неизвестна. Ряд исследователей рассматривают Шегрена болезнь как следствие развития иммунопатологических реакций на различные микробные, вирусные и другие антигены. Известна вирусная гипотеза развития Шегрена болезни, основанная на обнаружении вирусоподобных тубулоретикулярных структур в эпителии слюнных желез и выявлении в крови больных повышенного уровня антител к цитомегаловирусу. Как предполагают Шиллитоу (E. J. Shillitoe) с сотрудниками (1982), цитомегаловирус может быть этиологическим фактором развития Шегрена болезни, однако прямых доказательств вирусной этиологии заболевания пока не получено.

Лечение

Лечение сухого кератоконъюнктивита заключается в назначении заместительной терапии (инстилляции 0,5% раствора метилцеллюлозы, полиглюкина, солевых растворов, приготовляемых из 0,1 г гидрокарбоната натрия и 0,1 г хлорида натрия на 10 мл дистиллированной воды), глазных капель, содержащих витамины (катахром, раствор цитраля с рибофлавином), противовоспалительных капель (растворы цитраля, фурацилина, левомицетина и сульфацил-натрия), а также средств, уменьшающих дистрофию и улучшающих регенерацию эпителия конъюнктивы и роговицы (капли, приготовленные из донорской сыворотки, метилурациловая, солкосериловая и тиаминовая мази). Частота использования капель зависит от тяжести течения сухого кератоконъюнктивита. Имеются данные, указывающие на эффективность прижигания слезных протоков. При тяжелых формах кератоконъюнктивита для защиты конъюнктивы используются мягкие контактные линзы.

В комплексном лечении хронического паротита при Шегрена болезни применяют препараты, снижающие проницаемость протоков: глюконат кальция, аскорбиновую кислоту, новокаиновые блокады околоушных слюнных желез, а также аппликации 30% раствора димексида. Наиболее трудно поддается лечению ксеростомия. Для увлажнения полости рта применяют слабые солевые растворы. При начальных и умеренных формах ксеростомии положительный эффект наблюдается от полосканий 1 % раствором пилокарпина (1—3 капли), карамели с декамином и внутримышечных введений 0,5% раствора галантамина гидробромида. Использование масел (персикового, шиповника, облепихи), давая временное улучшение, в дальнейшем только усиливает сухость рта. При сухости слизистой оболочки носа применяют частые аппликации солевыми растворами. Использования масляных растворов следует избегать из-за возможности развития аспирационной пневмонии. Сухость влагалища уменьшается при регулярном смазывании йодисто-калиевым желе. В случае присоединения вторичной инфекции с развитием гнойного сиаладенита, афтозного или грибкового стоматита, синусита, отита, трахеобронхита, пневмонии применяются соответствующие химиотерапевтические средства. Имеются данные, указывающие на высокую эффективность кортикостероидов и особенно цитотоксических иммунодепрессантов в лечении поражений полости рта и глаз при Шегрена болезни, однако вопрос о применении этих препаратов в терапии поражения экзокринных желез пока не решен. Кортикостероиды (обычно преднизолон в начальной дозе 15—20 мг в день) или кортикостероиды в сочетании с иммунодепрессантами (обычно хлорбутин в начальной дозе 4—6 мг в день), как правило, назначают больным Шегрена болезнью при наличии «внежелезистых» (системных) проявлений. Лечение этими средствами проводится длительно, годами, с постепенным (по мере уменьшения выраженности клинических проявлений) снижением первоначальных доз и подбором поддерживающих. Имеются сообщения о хорошем эффекте применения кортикостероидов совместно с циклофосфаном или хлор-бутином при развитии интерстициального нефрита, лимфоплазмоцитарной инфильтрации легких, гломерулонефрита, криоглобулинемической пурпуры и полиневрита. При выраженном суставном синдроме и обострении паренхиматозного паротита показаны нестероидные противовоспалительные препараты в комплексе с кортикостероидами.

Как диагностируется синдром Шегрена?

Поскольку симптомы синдрома Шегрена могут быть вызваны многими различными расстройствами, синдром часто диагностируется неправильно или вообще не диагностируется.

• Чтобы правильно определить причину ваших симптомов, ваш лечащий врач задаст вам много подробных вопросов о ваших симптомах, вашей истории болезни и хирургии, вашей семейной истории, лекарствах и добавках, которые вы принимаете, а также ваших привычках и образе жизни.
• Тщательный медицинский осмотр попытается определить, связаны ли ваши симптомы с синдромом Шегрена или с другим расстройством и вовлечены ли внутренние органы.

Лабораторные тесты: нет ни одного лабораторного теста, который мог бы подтвердить диагноз синдрома Шегрена. Тестирование будет сосредоточено на выявлении основных заболеваний, таких как ревматоидный артрит. Эти тесты также могут быть использованы для выявления вовлеченности различных систем организма и более серьезных осложнений. Ваш лечащий врач может направить вас к ревматологу, который специализируется на синдроме Шегрена и связанных с ним расстройствах.

• Общее количество клеток крови (CBC): количество клеток крови чаще всего нормальное, но уровень гемоглобина может быть низким (анемия). Низкое количество тромбоцитов или лейкоцитов может указывать на волчанку.
• Химический анализ крови поможет выявить нарушения со стороны печени, почек или электролитов.
• Сывороточный протеиновый электрофорез
• Ревматоидный фактор (RF): тест на ревматоидный фактор, который не специфичен для ревматоидного артрита, является положительным у 80-90% людей с синдромом Шегрена. Это также положительно у некоторых людей с другими аутоиммунными расстройствами.
• Антиядерные антитела (АНА): АНА присутствуют у многих пациентов с аутоиммунными нарушениями, такими как системная красная волчанка или синдром Шегрена. В то время как многие антитела могут вызывать положительный тест ANA, некоторые из них распространены у людей с синдромом Шегрена; их иногда называют антителами Шегрена, анти-Ro / SS-A и анти-La / SS-B. Результаты анализов ANA положительны примерно у 50-75% людей с синдромом Шегрена. Отсутствие этих антител не исключает заболевания.
• Гормон, стимулирующий щитовидную железу: Люди с синдромом Шегрена чаще страдают аутоиммунным гипотиреозом, чем население в целом.
• Антитела к гепатиту С
• Антитела к вирусу иммунодефицита человека (ВИЧ)
• Антитела к вирусу Т-клеточного лейкоза человека (HTLV-1)

Тесты слюнных желез: можно провести несколько тестов, чтобы определить причину сухости во рту.

• Биопсия: это единственный наиболее точный тест для подтверждения диагноза синдрома Шегрена. Ткань обычно удаляется через крошечный разрез на внутренней губе. Ткань подвергается испытаниям и осматривается под микроскопом патологом (специалистом по диагностике заболеваний путем изучения тканей). Патологоанатом ищет инфильтрацию лимфоцитами.
• Сиалография: это вид рентгенографии, который использует контрастное вещество для выделения деталей околоушных желез и остальной части слюнной системы. Это особенно полезно для обнаружения препятствий или сужения слюнных протоков.
• Сцинтиграфия слюны: В этом тесте используется радиоактивный индикатор для измерения выработки слюны.
• Поток околоушной железы (сиалометрия): этот тест измеряет фактическое количество слюны, произведенной за определенный период времени.
• Ультразвуковая и магнитно-резонансная томография (МРТ) для оценки массы

Глазные тесты: Если у вас сухие глаза, вы, вероятно, будете направлены к офтальмологу (специалисту по глазным расстройствам). Этот врач может провести различные тесты, чтобы определить причину ваших симптомов и наличие повреждений ваших глаз.

• Тест Ширмера. Этот простой тест измеряет образование слез с помощью полоски фильтровальной бумаги, помещенной на нижнее веко на пять минут.
• Окрашивание розовой бенгальской лампой / исследование с использованием щелевой лампы: если у вас сухие глаза, вас, вероятно, направят к офтальмологу (специалисту по глазным заболеваниям). Этот врач может провести различные тесты, чтобы определить причину ваших симптомов и наличие повреждений ваших глаз.

Другие тесты: Некоторые симптомы или результаты лабораторных исследований могут вызвать биопсию других тканей, таких как почка, кишечник, легкие или лимфатические узлы.

Симптомы синдрома Шегрена

При развитии синдрома Шегрена могут появиться следующие симптомы:

1. Ксерофтальмия или сухой глаз. Пациента беспокоит жжение, дискомфорт в глазах, фотофобия, резь появляется если смотреть на светящиеся вещи. При прогрессировании синдрома Шегрена ухудшается зрение. Острая боль в глазах усиливается при работе за компьютером. Пациента мучает жажда.Веки чешутся и краснеют. В уголках глаз собирается белый секрет. Можно заменить покраснение конъюнктивы, появление на ней точечных инфильтратов.Глазная щель сужается. Сильная сухость роговицы становится причиной ее помутнения и появления на ней изъязвлений. Неприятные симптомы облегчаются, если пациент лежит с закрытыми глазами.

2. Ксеростомия или сухость в ротовой полости. Она появляется из-за уменьшения слюноотделения. Человека могут беспокоит хейлит, трудности с глотанием и при разговоре, осиплость голоса. По краям губ можно заметить шелушение и язвочки. Из-за сухости языка пациент не может глотать слюну. Из-за синдрома Шенгена повреждается эмаль, появляются кариозные полости,зубы расшатываются и теряются.

3. Воспаление околоушной слюнной железы. Она увеличивается в размерах и отекает, из-за чего невозможно открыть рот, изменяются черты лица, и оно становится похоже на «мордочку хомячка». Из протоков околоушной слюнной железы выделяется гной. У пациента повышается температура.

4. Сухость слизистой носоглотки и образование на ней корки. У пациента нередко бывают кровотечения из носа, развивается хронический насморк, воспаления ушей и околоносовых пазух. Со временем пропадает голос,ухудшается обоняние и вкусовые ощущения. Из-за воспаления ушей человека беспокоит боль, развивается тугоухость со стороны поражения.

5. Сухость кожных покровов. Она появляется из-за уменьшения количество пота или отсутствия потоотделения. Кожные покровы начинивают зудеть и шелушиться, на них появляются язвочки. На ногах и животе можно заменить гиперпигментацию и мелкие кровоизлияния.

6. Поражение ЖКТ. Могут появиться симптомы воспаления поджелудочной железы, цирроза печени, гипотонической дискинезии желчевыводящих протоков,атрофического гастрита. Пациента беспокоит отрыжка, изжога, горечь в ротовой полости, боли в желудке и в районе печени, тошнота и рвота. Из-за болей при приеме пищи человек отказывается от еды.

Кроме этого, из-за патологии появляются поражения внутренних органов, которые могут наблюдаться не только при синдроме Шегрена:

• Зуд, отек, покраснение, сухость жжение и болевые ощущения во влагалище, что становится причиной хронического вагинита и ослабления полового влечения.
• У пациентов начинается воспаление мелких суставов рук, из-за воспаления они отекают, болят, уменьшается их подвижность, появляется скованность в них по утрам.
• Часто беспокоят признаки воспаления трахеи, бронхов и легких, такие как хрипы, кашель одышка. В тяжелых случаях может начаться фиброз легких, плеврит.
• Аутоиммунные поражения почек, что становится причиной их дисфункции, появления белка в моче, развития гломерулонефрита и почечного канальцевого ацидоза.
• Возникает синдром Рейно, который проявляется повышенной чувствительностью к холоду, неприятными ощущениями в руках и ногах, высыпанием на коже, зудом, жжением, появлением язв и некротических очагов.
• Страдает центральная и периферическая нервная система, что приводит к потери чувствительности конечностей по типу «перчаток» и «носков»,к развитию менингоэнцефалита, гемипарезов.
• Бессилие, слабость, суставные и мышечные боли прогрессируют и становятся причиной неактивности мышц, возникновения сложностей при сгибании и разгибании руки ног.
• На месте поврежденных желез возможно появление доброкачественных и злокачественных новообразований.

Если синдром Шегрена диагностирован поздно и не было адекватного лечения, то возможна гибель пациента из-за развития следующих патологий:

• злокачественные опухоли кожи и желудка;
• лимфома;
• ангиит;
• дисфункция почек;
• расстройство церебрального кровообращения;
• уменьшения количества тромбоцитов, лейкоцитов, эритроцитов;
• гайморит, трахеит, бронхопневмония.

Лечение синдрома Шегрена во время беременности

Болезнь Шегрена не является противопоказанием к наступлению беременности, однако лишь в случае отсутствия функциональных нарушений внутренних органов. Обычно тактика ведения беременности и родов определяется активностью заболевания и риском его сочетания со склеродермией, системной красной волчанкой, артритом. Беременность обычно не отражается на течении болезни, если до этого она была взята под контроль.

Женщине с синдромом Шегрена показана госпитализация на ранних сроках для уточнения диагноза, выявления особенностей течения болезни и решения вопроса о возможности продолжения беременности и выработке тактики лечения.

Диагностика

Наиболее информативными лабораторными показателями при болезни Шегрена являются высокая СОЭ, уменьшение количества лейкоцитов, гипергаммаглобулинемия (80–70%), наличие антинуклеарных и ревматоидных факторов (90–100%), а также антител к растворимым ядерным антигенам SS-A/Ro и SS-B/La (60–100%). У трети больных обнаруживаются криоглобулины.

В поликлинических условиях целесообразно учитывать различные сочетания следующих признаков:

• поражение суставов;
• воспаление околоушных слюнных желез и постепенное увеличение околоушных желез;
• сухость слизистой оболочки полости рта (носоглотки) и быстрое развитие множественного, преимущественно пришеечного, кариеса зубов;
• рецидивирующий хронический конъюнктивит;
• синдром Рейно;
• стойкое повышение СОЭ (свыше 30 мм/ч);
• гипергаммаглобулинемия (свыше 20%);
• наличие ревматоидного фактора в крови (титр более 1: 80).

Хотя ни один из этих признаков, взятый в отдельности, не является специфичным для болезни Шегрена, наличие четырех признаков и более позволяет в 80–70% случаев заподозрить и в дальнейшем с помощью специальных методов исследования подтвердить диагноз.

Дифференциальный диагноз при болезни Шегрена проводят с ревматоидным артритом, системной красной волчанкой, аутоиммунными заболеваниями печени и желчных путей в сочетании с синдромом Шегрена.

Лечение болезни Шегрена

Основное место в лечении болезни Шегрена принадлежит гормонам и цитостатическим иммунодепрессантам (хлорбутин, циклофосфамид).

В начальной стадии заболевания при отсутствии признаков системных проявлений и умеренных нарушениях лабораторных показателей целесообразно длительное лечение преднизолоном в малых дозах (5–10 мг/день).

В выраженной и поздней стадиях болезни Шегрена при отсутствии признаков системных проявлений необходимо назначение преднизолона (5–10 мг/день) и хлорбутина (2–4 мг/день) с последующим длительным, в течение нескольких лет, приемом поддерживающих доз преднизолона (5 мг/день) и хлорбутина (6–14 мг/неделю).

Такая схема может быть использована для лечения больных и в начальных стадиях заболевания при наличии выраженных нарушений лабораторных показателей активности процесса, а также криоглобулинемии без четких признаков системных проявлений.

Пульс-терапия высокими дозами преднизолона и циклофосфана (1000 мг 6-метилпреднизолона внутривенно ежедневно в течение трех дней подряд и однократное внутривенное введение 1000 мг циклофосфана) с последующим переводом на умеренные дозы преднизолона (30–40 мг/день) и цитостатиков (хлорбутин 4-6 мг/день или циклофосфамид 200 мг внутримышечно 1–2 раза в неделю) при отсутствии воздействия на печень является наиболее эффективным методом лечения больных с тяжелыми системными проявлениями болезни Шегрена, как правило, хорошо переносится больными и позволяет избежать многих осложнений, связанных с длительным приемом высоких доз преднизолона и цитостатиков.

Экстракорпоральные методы лечения (гемосорбция, криоадсорбция, плазмаферез, двойная фильтрация плазмы) в комбинации с пульс-терапией наиболее эффективны при лечении больных болезнью Шегрена с язвенно-некротическим васкулитом, гломерулонефритом, полиневритом, миелополирадикулоневритом, цереброваскулитом, обусловленными криоглобулинемией.

Местная терапия при поражении глаз направлена на устранение сухости, предотвращение вторичной инфекции. Сухость глаз является показанием к назначению искусственных слез. Частота применения препаратов зависит от тяжести поражения органа зрения и колеблется от 3 до 10 раз в сутки.

С целью защиты роговицы применяются лечебные мягкие контактные линзы. Для профилактики вторичной инфекции используют растворы фурацилина (в разведении 1:5000), 0,25% раствор левомицетина, ципрофлоксацина и др.

Терапия хронического воспаления слюнных желез направлена на преодоление сухости, укрепление стенок протоков слюнных желез, профилактику обострений, улучшение восстановления эпителия слизистой оболочки полости рта и борьбу со вторичной инфекцией.

С целью нормализации питания и секреции слюнных желез используют новокаиновые блокады. В случаях обострения хронического паротита (и для профилактики его рецидивов) применяют аппликации 10–30% раствора димексида. В случаях развития гнойного паротита в протоки слюнных желез вводят антибиотики и местно назначают противогрибковые препараты (нистатин, леворин, нистатиновую мазь). Для уменьшения проницаемости протоков внутривенно или внутримышечно вводят препараты кальция.

Ускорить заживление слизистой оболочки полости рта и красной каймы губ при возникновении эрозий и трещин удается с помощью масел шиповника и облепихи, солкосериловой и метилурациловой мазей, а также путем обработки слизистой оболочки рта препаратом ЭНКАД (активные дериваты нуклеиновых кислот). Антибактериальными свойствами обладает также декаминовая карамель.

При сухости слизистой оболочки носа применяют частые аппликации изотонического раствора натрия хлорида (с помощью турунд).

Сухость влагалища уменьшается при использовании калиево-йодистого желе.

При сухости трахеи и бронхов рекомендуется длительный прием бромгексина (8–16 мг 3 раза в сутки в течение 2–3 месяцев).

При наличии признаков хронического гастрита с секреторной недостаточностью в течение длительного времени проводят заместительную терапию (соляная кислота, натуральный желудочный сок, пепсидил).

Недостаточность поджелудочной железы требует приема ферментов: панзинорма, креона, фестала курсами по 2–3 месяца или постоянно, проводится также лечение солкосерилом (по 2 мл внутримышечно 2 раза в день в течение 15–30 дней).

Диагностика

Диагностика болезни Шегрена предполагает изучение симптомов и анамнеза. Развернутое диагностическое обследование проводится, если обнаружен один из симптомов – избыточная сухость во рту или в области глаз. Диагностика синдрома Шегрена предполагает тестирование пациента, который отвечает на вопросы. В ходе тестирования выявляются признаки, позволяющие поставить диагноз. Критерии:

• Ежедневное ощущение вызывающей дискомфорт сухости в зоне глаз на протяжении не меньше 3 месяцев.
• Постоянное ощущение присутствия песка в органах зрения.
• Регулярное (не реже 3 раз ежедневно) применение фармацевтических препаратов, имитирующих натуральные слезы.
• Ежедневное ощущение избыточной сухости во рту на протяжении не меньше 3 месяцев.
• Ежедневное употребление жидкости во время еды, чтобы запивать сухую пищу.

Дифференциальная диагностика проводится в отношении системных аутоиммунных заболеваний (красная волчанка, ревматоидный артрит, склеродермия). Подтверждающим критерием является диагностированный лимфоцитарный сиаладенит очагового типа. Критерии не используются при диагностике синдрома у пациентов с выявленными заболеваниями и состояниями:

1. Проведение лучевой терапии в зоне шеи и головы.
2. Гепатит C активного типа, подтвержденный методом ПЦР (полимеразная цепная реакция).
3. СПИД (иммунодефицитное состояние).
4. Саркоидоз (образование гранулем в тканях).
5. Амилоидоз (отложение в тканях белкового соединения – амилоида).
6. Реакция отторжения после процедуры имплантации.

Болезнь Шегрена лечат врачи разной специализации в зависимости от того, какие органы поражены. Показаны консультации докторов – терапевта и ревматолога, офтальмолога, стоматолога (лечение стоматита, кариеса), гастроэнтеролога (лечение заболеваний органов ЖКТ), пульмонолога (лечение патологий органов дыхательной системы).

Диагностические мероприятия включают офтальмологическое окрашивание роговой оболочки органов зрения флуоресцеином, лиссаминовым зеленым, выполнение пробы Ширмера (определение функций слезной железы, уровня продукции слезной жидкости). Уровень саливации (слюноотделение) у больных составляет меньше 0,1 мл в минуту.

Проба Ширмера представляет собой тест, в ходе которого пациенту в оба глаза помещают полоски мягкой, фильтровальной бумаги. Бумажные полоски вкладывают в область конъюнктивальных мешков на 5 минут. По истечении заданного периода в норме полоски смочены жидкостью на длину 15 мм, длина смоченного участка у пациентов с сухим синдромом не превышает 5 мм. Методы инструментального исследования:

• Электрокардиография (определение функциональности сердца).
• Рентгенография легких (с целью выявления патологий).
• УЗИ внутренних органов, расположенных в брюшной полости, и почек.
• Гастроскопия (с целью выявления патологий желудка – гастрит атрофического типа, язва).

Результаты анализа крови (общий, биохимический) показывают повышенные показатели СОЭ и СРБ (C-реактивный белок), выявляются патологические состояния – анемия (дефицит гемоглобина), лейкопения (уменьшение концентрации лейкоцитов). Для болезни Шегрена характерны тромбоцитопения (понижение концентрации тромбоцитов) и гипергаммаглобулинемия (повышение концентрации иммуноглобулинов), что учитывается при выборе программы лечения.