Проказа

Живые покойники

История проказы начинается в глубокой древности. В Ветхом Завете рекомендовалось уничтожать дома прокажённых, а их одежду и предметы личного пользования сжигать. О ней упоминали Гиппократ и древние индийцы, законы которых — Ману (правила поведения для населения Древней Индии) запрещали больным проказой, а также сыновьям и дочерям прокажённых вступать в брак со здоровыми людьми. Но самое первое научное описание этой болезни предоставил знаменитый римский врач Клавдий Гален, живший во II веке нашей эры. Он верно указал главные признаки лепры, такие как «львиное лицо», отпадание отмерших тканей с тела и конечностей, утолщение ушных раковин. Но и он был бессилен определить возбудителя заболевания. Истинная причина вспышек проказы в XII-XIV веках была в страшной антисанитарии, процветавшей тогда в Европе. Если уж знать и короли считали грязь священной и не мылись долгое время, то что говорить о простолюдинах. Зараза просто выкашивала население. Прокажённые превращались в изгоев, их проклинала церковь, запрещая посещать храмы и находиться в общественных местах. На проповедях церковники объясняли, что проказа — это кара божья за особо страшные грехи, и прокажённых следует отлучать от служения Богу, изолировать и пытаться «очистить» от скверны. На протяжении всего Средневековья составлялись «правила» поведения прокажённого и его родственников, наподобие такого: «Как только болезнь обнаруживалась, человека отводили в религиозный трибунал, который… осуждал его на смерть». Несчастного доставляли (в том числе и силой) в церковь, где всё было приготовлено для похорон. Больного клали в гроб, служили заупокойную службу, относили на кладбище, опускали в могилу, сбрасывая на него несколько лопат земли со словами: «Ты не живой, ты мёртвый для всех нас». Потом несчастного вытаскивали из могилы и отправляли в лепрозорий. Навсегда. Больше он никогда не возвращался домой, в семью. Для всех он был мёртв. Если больной и покидал на какое-то время лечебницу, то должен был носить одежду с капюшоном из серой или чёрной материи, на которой имелся особый знак из скрещённых рук. Страдалец принуждался одевать и специальную шляпу с белой лентой или колокольчиком, но не для того, чтобы здоровые, завидев или услышав его, в страхе разбегались, а чтобы кто-нибудь дал несчастному подаяние — многие больные теряли голос и не могли просить милостыню.

Симптомы и типы лепры

После заражения лепрой наступает инкубационный период, время, когда болезнь себя никак не проявляет. Стандартно такой период длится 4 — 5 лет, то есть можно заразиться и ничего об этом не знать.

Очень редко инкубационный период бывает кратким — симптомы появляются через 3 — 5 месяцев. Также отмечены случаи бессимптомного носительства в течении 10 — 50 лет.

Первоначально пациенты начинают чувствовать недомогание — боли в суставах, общую слабость, проблемы с желудочно-кишечным трактом, встречаются носовые кровотечения.

Помимо кожи, лепра поражает нервную систему, поэтому проявляются неврологические боли.

Затем болезнь раскрывается основной симптоматикой. И здесь есть три пути, то есть три разновидности лепры.

Лепроматозный тип

Данная разновидность характерна именно кожными проявлениями. На коже человека появляются красные пятна, иногда с лиловым оттенком. Важным признаком является изменение чувствительности — в зоне пятен возможно онемение, покалывание или полная потеря чувствительности нервных окончаний.

Постепенно пятна становятся все более плотными, кожа в этих местах утолщается, задействуется подкожная клетчатка, на которой появляются узлы. Пятна могут располагаться по всему телу, но чаще появляются на участках кожи на сгибах.

Отмечается поражение лица, пятна начинаются с ушей, переходят на лицо, искажая мимику. Такое проявление называется “львиной мордой”.

Также возникают подкожные бугорки от красноватого до ржавого оттенка, которые со временем превращаются в язвы. Из таких язв выделяются миллиарды бацилл лепры.

Поражается и слизистая оболочка носа. В носу образуются корочки и язвы, поражения могут разрушить хрящевую ткань, тогда появляется еще один характерный симптом — приподнятый кончик носа.

Болезнь может распространиться на слизистую рта и гортани, что приводит к хрипоте, а при поражении связок человек теряет голос.

Поражаются и глаза человека, там тоже образуются язвы, без лечения можно потерять зрение. Лимфоузлы инфицированного сильно увеличены, но при этом безболезненны и подвижны.

Лепроматозный тип заболевания угнетает нервную систему. Появляются симптомы от простых нервных расстройств до сильных психозов.

Также вовлекается периферическая нервная система, что проявляется невритами и полиневритами. Часто встречаются двигательные расстройства.

Отмечаются искаженные чувствительные реакции — холод принимается за тепло и наоборот. Далее наступает полная потеря чувствительности кожи. Из-за нарушения кровообращения происходит мутация кистей рук и стоп.

Костный скелет расслаивается, деформируются ногти. Стопы или кисти становятся плоскими, как ласты у тюленей. Также может прекратиться потоотделение и салоотделение, тогда кожа становится абсолютно сухой.

Одновременно поражаются органы человека, увеличиваются и уплотняются легкие, печень. Сбивается гормональный фон, люди быстро стареют, наступает преждевременный климакс у женщин и импотенция у мужчин.

Туберкулоидный тип

Данная разновидность лепры обладает более спокойным течением. Здесь также отмечаются кожные поражения.

Но это четко очерченные бесцветные пятна, или яркие красные проявления с папулами по краям, похожие на лишай. Затем папулы сливаются воедино, образуя большие бляшки, кожа в центре которых со временем атрофируется.

Затрагивается и периферическая нервная система. Здесь гораздо раньше пропадает чувствительность кожи. Больной не ощущает тепло и холод, не чувствует болевые ощущения кожи, потом пропадают и тактильные ощущения — прикосновения.

Для туберкулоидного типа характерно выпадение волос, наружение потоотделения на пораженных участках кожи.

Недифференцированный тип

Такая разновидность отличается отсутствием кожных проявлений. Может быть несколько неярких и размытых пятен на коже. Этот момент вводит в заблуждение и затрудняет диагностику.

Возможно появление папул, однако в них нет возбудителя лепры, их можно принять за дерматит. В большинстве случаев самочувствие больного также не нарушается. Поражается нервная система. Возможна деформация конечностей — “конская стопа”, “когтеобразная кисть”.

Такой тип лепры со временем трансформируется либо в лепроматозный, либо в туберкулоидный. Если при пробе на лепроминовую реакцию результат положительный, то трансформация может быть только в более легкую туберкулоидную форму. Если же результат отрицательный, вполне вероятна грядущая лепроматозная форма.

Эпидемиология лепры

Единственный доказанный источник инфекции при лепре — больной человек. Большинство специалистов допускают как воздушно-капельный, так и контактный (перкутанный) путь передачи лепры. Данные эпидемиологических исследований свидетельствуют о преобладающем значении воздушно-капельного пути передачи: обычно больной может служить источником инфекции при развитии у него обширных поражений слизистой оболочки носоглотки, т.е. в период массивного выделения возбудителя в окружающую среду респираторным путём. В то же время зарегистрированные случаи заражения при хирургических вмешательствах, а также при татуировке подтверждают, что возможны заражение лепрой и проникновение возбудителя через повреждённую кожу.

Большинство людей относительно невосприимчивы к лепре. Какой-либо расовой предрасположенности или особой резистентности к лепре не существует.

Однако, если учитывать данные иммуногенетики, нельзя отрицать роль факторов генетически обусловленной предрасположенности к лепре внутри отдельных этносов и популяций, о чём свидетельствует в 3–6 раз более частое заражение лепрой кровных родственников, чем супругов друг от друга, поскольку между последними генетические различия более выражены. Известно, что конкордантность по лепре у монозиготных близнецов почти в три раза выше, чем у дизиготных близнецов.

Сезонность и климатические условия имеют некоторое значение в заражении лепрой лишь в отношении усиления миграционных процессов, степени профессиональных контактов с источниками инфекции, снижения неспецифической резистентности, общей гигиены. Основной показатель иммунореактивности к M. leprae — внутрикожная проба на лепромин, предложенная в 1919 г. K. Митсуда.

Лепромин — суспензия растёртой и автоклавированной лепромы больного, содержащая огромное количество M. leprae (1 мл стандартизированного лепромина содержит от 40 до 160 млн бактериальных тел). При введении внутрикожно во внутреннюю поверхность предплечья 0,1 мл этого антигена у больных лепроматозным типом заболевания и у незначительной части (до 10–12%) здоровых лиц проба всегда отрицательная (анергия, толерантность к M. leprae). В то же время у больных с туберкулоидным типом лепры и большинства здоровых людей она положительная, т.е. относительный естественный иммунитет к лепре у них характеризуется довольно высокой напряжённостью. Следовательно, лепроминовая проба диагностического значения не имеет, но помогает установить тип заболевания, а также важна для прогноза. Лепроминоотрицательные лица из числа контактных составляют группу повышенного риска заболевания, а трансформация отрицательной лепроминовой пробы у больного в положительную свидетельствует о нарастании напряжённости специфического клеточного иммунитета к антигенам M. leprae. Реакция на лепромин Митсуда развивается через 3–4 нед после его введения (возникает бугорок, узел, иногда — с некрозом).

Во второй половине ХХ в. больных лепрой регистрировали практически во всех странах мира. В 1980 г. их численность, по оценке ВОЗ, составила около 13 млн человек. Однако после того, как ВОЗ приняла решение обеспечить комбинированную терапию тремя препаратами (дапсон, рифампицин, клофазимин) всех больных и снять с учёта пациентов, прошедших полный курс этого лечения, к 2000 г. число состоящих на учёте уменьшилось до 600–700 тыс. человек. В то же время уже в XXI в. ежегодно регистрируют от 500 тыс. до 800 тыс. новых случаев лепры, всё более насущной становится проблема рецидивов, и, как считают большинство специалистов, проблема элиминации лепры до единичных случаев продлится ещё на десятилетия. В настоящее время наиболее поражены лепрой страны Юго-Восточной Азии (Индия, Индонезия, Мьянма), некоторые страны Африки и Бразилия.

В России лепра никогда не имела широкого распространения. Максимум зарегистрированных больных (около 2500 человек) отмечался в начале 60-х гг.

В начале 2007 г. на учёте состояли 580 человек, а за предыдущие десять лет зарегистрировано всего 14 новых больных.

В отсутствие специфической противолепрозной вакцины для профилактики лепры рекомендуется вакцина БЦЖ, но, по данным разных авторов, она защищает от лепры лишь на 20–70%. В ряде стран, в том числе и в России, проводят химиопрофилактику лепры. Превентивное лечение одним из препаратов сульфонового ряда в течение 6–12 мес назначают лицам, проживающим совместно с больным лепрой (бактериовыделителем).

Самая страшная болезнь Средневековья

Каждая эпоха боится своей болезни. В средние века не было болезни страшнее проказы или лепры. Прокаженный был вне общества и вне мира, это были живые мертвецы, обреченные на многолетнюю мучительную смерть. Их тело предало их, а люди объявили, что болезнь — кара за грехи.

О проказе знали древнеегипетские врачи времен фараона Мернептаха, они уже описывали болезнь и утверждали, что она имеет инфекционный характер. Более того, они же первыми писали о том, что целесообразно изолировать больных. Описания больных есть в Ветхом и Новом Заветах.

Но настоящая эпидемия болезни пришлась на Средние века. Причину вспышки именно проказы назвать сложно, археологические раскопки и хроники, к сожалению, мало могут помочь в этом расследовании, потому что очень мало инфекционного материала остается в могилах. Это не может не радовать обывателей, но не историков медицины.

Проказа или лепра — хронический инфекционное заболевание, вызываемое микробактериями, протекающее с преимущественным поражением кожи, периферической нервной системы, иногда передней камеры глаза, верхних дыхательных путей выше выше гортани, а так же кистей и стоп. Сегодня ВОЗ относит его к забытым болезням, хотя в мире ею болеют 1,8 мил. человек.

А вот в средние века прокаженных было очень много. Болезнь распространялась стремительно, не обходя ни королей, ни нищих. От лепры умерли король Иерусалимский Балдуин IV, король Германии Генрих VII Гогенштауфен и король Англии Генрих IV. Они медленно умирали от своей болезни. Но гораздо страшнее была судьба людей не наделенных властью.

Человека, которого признавали больным проказой по характерным поражениям кожи, принуждали пройти особый обряд. Начала церковный трибунал осуждал его на смерть, после чего в церкви больного клали в гроб и отпевали. Затем гроб с прокаженным относили на кладбище, опускали в могилу и символически засыпали землей. Все завершалось ритуальной фразой : «Ты не живой, ты мёртвый для всех нас». Дальше была дорога только в лепрозорий, где человек мог жить годы без права вернуться домой. Прокаженные жили милостыней, были обязаны носить особое одеяние с капюшоном и белой шляпой, идти предупреждая о своем появлении колокольчиком или трещоткой. Страшная жизнь, эта жизнь была страшнее смерти.

Но если говорят об эпидемии, то сколько было больных? Не знаю. Точные данные есть только о числе лепрозориев — специальных мест проживания прокаженных. Матвей Парижский, авторитетный хронист уверенно говорил, что в самом начале XIII века в Европе было 19 тысяч лепрозориев, из них во Франции почти две тысячи. Это очень много, потому что все население Западной Европы в 1200 году, по словам демографов, было 60 миллионов. Если воспользоваться помощью арифметики, то окажется, что один лепрозорий приходился на 3157 человек. Сегодня одна поликлиника строится на 2-10 тыс. человек.

Европа была переполнена больными и умирающими людьми, помощь которым не могли оказать. Работа в лепрозории была одним из подвигов святых, особенно чтимых церковью.

Эпидемию проказы убила страшная эпидемия чумы в XIV веке. Больные, лишенные элементарной медицинской помощи, умирали первыми. Эпидемия чумы сошла на нет, уведя за собой и эпидемию проказы. Причина заболевания была открыта 1873 году норвежцем Герхардом Хансеном. Он смог выделить возбудителя болезни — палочковидную микобактерию Mycobacterium leprae, близкую к туберкулезным, названную «палочкой Хансена». И только 1943 году американский исследователь Гай Генри Фаже впервые применил по-настоящему действенное средство против проказы — сульфоновые препараты, эффективно излечивающие болезнь за несколько лет.

Вот такая страшная средневековая болезнь, страшнее СПИДа, которого сегодня опасаемся мы.

Новая волна

Еще в 1990-х Всемирная организация здравоохранения обещала искоренить лепру к 2000 году. Но получилось это исключительно на бумаге.

— ВОЗ сейчас регистрирует только активных больных, которые выделяют палочки лепры и опасны для окружающих. Шесть месяцев пролечили — вычеркивают, — объясняет Виктор Дуйко. — Но эти же люди потом возвращаются с рецидивами. Такие пациенты должны получать профилактическое лечение всю жизнь.

— Из-за изменений подсчета число больных лепрой в мире сократилось с 16 млн в 1990-х годах до 200 тысяч в 2000-х, — добавляет Михаил Юшин.

Из этих двухсот примерно 150 тысяч приходится на Индию, 30 — на Бразилию. Дальше идут Индонезия, африканские страны. Из «Большой семерки» лидер по проказе США — там выявляется примерно 300 новых случаев в год.

— По России сейчас зарегистрированы 202 больных лепрой, из них 122 — в Астраханской области, 34 — в Ставрополье, 29 — в Краснодарском крае, 5 — в Ростовской области. По всей остальной стране — 12 человек, — рассказывает Михаил Юшин.

Все это многократно меньше показателей позднего СССР. Там еще в 1990 году числилось 5 тысяч больных лепрой. Из них 2 тысячи приходились на Казахстан, 1800 — на Узбекистан и более тысячи — на Астраханскую область. В год выявляли по 200–250 новых случаев. Но сейчас выявлять просто некому.

В 1970-е, например, практиковались подворные обходы — в селах эндемичных по лепре районов выявляли болезнь на ранней стадии. У каждого заболевшего проверяли родственников и контактных лиц. А найдя в деревне один случай проказы, односельчан собирали в клубе и читали большую лекцию о болезни и путях ее передачи. Каждый врач лепрозория должен был прочесть в год четыре лекции в организациях, в школах, вузах.

— Теперь нам не выделяют средств на обследование в селах. Только на лечение больных. Поэтому мы, конечно, проверяем контактных лиц, но за свой счет, — объясняет Юлия Левичева. — На масштабную работу денег нет, и я уверена, что мы просто не выявляем многих больных. Я сама как-то встретила в общественном транспорте незнакомого человека с откровенными признаками лепры. Притом, что всех наших амбулаторных пациентов я знаю в лицо. А в прошлом году мы обучили распознавать лепру врачей Калмыкии и тут же получили оттуда двоих новых пациентов.

Заболеваемость, а может просто выявляемость, постепенно растет. В 2000-х в России обнаруживали одного, максимум двух новых лепробольных в год. А за 2017–2019 годы в поле зрения НИИЛ попало 10 новых пациентов, плюс у троих старых начались рецидивы.

Среди заболевших есть молодые. Это дочка Тлекабла и две сестры из Чечни, у которых уже началась перфорация носовой перегородки.

— Все эти новые случаи — тревожный признак, — считает Юлия Левичева. — Ведь те, кого мы видим сейчас, заболели не позже, чем за 8 месяцев до этого.

И сколько сейчас ходит больных людей, у которых лепра есть, но еще не проявилась, сказать невозможно.

По мнению сотрудников НИИЛ, плохо проверяют и людей, въезжающих в страну. Пример тому — пациент из Москвы, поступивший пять лет назад. Трудовой мигрант из Средней Азии работал в столице на строительстве больницы. У него была незаживающая язва на подошве, ее долго лечили всякими мазями, а о проказе даже не думали. Потом, когда он все-таки попал в руки специалистов, оказалось, что у него и отец болеет лепрой. В общем, диагноз можно было поставить гораздо раньше.

— Обычные врачи, даже дерматовенерологи, плохо распознают эту болезнь, — констатирует Виктор Дуйко. — При этом только в Астраханскую область в год въезжают 20 тысяч мигрантов из среднеазиатских стран. Все они должны пройти обследования на лепру, ВИЧ, туберкулез. Раньше этим занимались специалисты, в том числе НИИЛ. Но импортеры рабочей силы пролоббировали, чтобы это делалось за деньги и в одном месте. Мы опасаемся, что врачи там просто не заметят у пациента признаки болезни.

«А вы точно не заразны?» — спросил врач. Как живут люди с редкими болезнями кожи

— Функционирующая с 2003 года в Российской Федерации система обследования мигрантов на эпидемиологически опасные инфекции, в том числе лепру, позволяет эффективно предупредить распространение заболевания, — не соглашается директор Государственного научного центра дерматовенерологии и косметологии Алексей Кубанов.

Он, а вместе с ним и Минздрав РФ (ответы на вопросы они готовили совместно), считают, что и новых заражений бояться не стоит.

— Заболеваемость лепрой в Российской Федерации является спорадической. Ее уровень низкий. По нашим данным, за последние 10 лет выявлено всего 5–7 новых случаев, — комментирует Кубанов.

В отчетах ВОЗ о лепре данные из России появляются не каждый год. Но за один только 2018-й в нашей стране выявили 3 новых случая и 1 рецидив у старого больного.

Что провоцирует / Причины Лепры:

Возбудителем лепры является бацилла, открытая в 1871 г. норвежским врачом G.Hansen, семейства Mycobacteriacea, названная Mycobacterium Leprae hominis. Бацилла лепры представляет собой грамположительную спирто- и кислотоустойчивую палочку, окрашивающуюся по Цилю-Нильсену, Эрлиху и анилиновыми красителями. В последние годы для бактериоскопического диагноза лепры пользуются окраской по методу Марциновского. В процессе существования микобактерия лепры образует а-формы, зернистые и фильтрующиеся формы. В биоптатах микобактерии обнаруживаются в значительном количестве в виде палочек со слегка заостренными концами, с тенденцией к параллельному расположению в виде «сигарных пачек» или скоплений в виде шаров, окруженных прозрачной желатиноподобной оболочкой. Микобактерия лепры не имеет капсулы и не образует спор. Попытки получить на искусственной питательной среде чистую патогенную культуру микобактерии пока не удались, возможно прививки лепры броненосцам и некоторым экспериментальным животным (крысам, мышам), облученным рентгеновскими лучами и подготовленным кортикостероидными гормонами.
Эпидемиология. Основное значение имеют социально-экономические факторы, чем и объясняется особенно широкое распространение заболевания среди беднейшего населения стран Азии.
Человек заражается от больного в результате длительного контакта, которому должна сопутствовать сенсибилизация, прогрессирующая при повторных инокуляциях. Особенно велика опасность инфицирования в детском возрасте, но даже в этом случае большую степень риска имеют дети, склонные к аллергическим заболеваниям. Микобактерии лепры выделяются из организма больного через слизистые оболочки дыхательных путей или из изъязвившихся лепром. Особенно много микобактерии лепры содержится в носовой слизи и отделяемом слизистых оболочек глотки, гортани. Известно, что один больной даже при спокойном разговоре за 10 мин. может рассеять огромное количество лепрозных палочек в радиусе 1-1,5 м. Микобактерии лепры удается обнаружить также в слезах, моче, сперме, выделениях из уретры, грудном молоке и даже крови в периоды реактивации лепрозного процесса.
Отсутствуют данные о внутриутробном заражении плода. Дети, родившиеся от родителей, болеющих лепрой, и сразу же отделенные от них, остаются задровыми. Известно, что по отношению к лепрозной инфекции имеется высокая естественная резистентность. Этим объясняется, что не все лица, имеющие даже длительный контакт с лепрозными больными, заболевают, а у отдельных людей лепра протекает в форме скрытой инфекции. При этом у лиц, имевших длительный контакт с лепрозными больными, можно обнаружить микобактерии лепры в пунктате лимфатических узлов или даже повторно находить их в соскобе со зистой оболочки полости носа при отсутствии каких-либо признаков заболевания. Но в то же время разноообразные факторы, ослабляющие сопротивляемость организма (недостаточное и неполноценное питание, алкоголизм, простуды, тяжелые физические нагрузки), способствуют заражению или переходу процесса из латентной в акгивную форму. Учитывая возможность более частого травмирования кожи нижних конечностей, полагают, что инфицирование в основном происходит через кожные покровы нижних конечностей. Это предположение основывается на частом обнаружении микобактерии лепры в увеличенных бедренных лимфатических узлах в начальном периоде болезни. В этом случае патогенетическое значение придается нарушению микроциркуляции, варикозному синдрому и микозам стоп — особенно эпидермофитии и кандидозам.