Прогноз жизни для людей с неходжкинской лимфомой

Симптомы неходжкинских лимфом

У многих больных заболевание манифестирует бессимптомной периферической лимфаденопатией. Увеличенные лимфоузлы эластичны и подвижны, позже они сливаются в конгломераты. У части пациентов болезнь локализована, но у большинства имеются множественные области поражения. Медиастинальная и забрюшинная лимфаденопатия могут быть причиной компрессионных симптомов в различных органах. Экстранодальные поражения могут доминировать в клинической картине (например, поражение желудка может симулировать рак; лимфома кишки может вызывать синдром мальабсорбции; у больных с ВИЧ часто поражается ЦНС).

Кожа и кости изначально поражаются у 15 % больных с агрессивными лимфомами и у 7 % с индолентными лимфомами. Иногда у больных с выраженным процессом в брюшной или грудной полости развивается хилезный асцит или плевральный выпот, вызванные обструкцией лимфатических протоков. Потеря веса, лихорадка, ночные поты и астения указывают на диссеминированное заболевание. Больные могут также иметь спленомегалию и гепатомегалию.

Два признака являются типичными при НХЛ и редко встречаются при лимфоме Ходжкина: может иметь место гиперемия и отек лица и шеи вследствие сдавления верхней полой вены (синдром верхней полой вены или верхний медиастиналь-ный синдром), компрессия мочеточника забрюшинными и/или тазовыми лимфатическими узлами нарушает ток мочи по мочеточнику и может привести к вторичной почечной недостаточности.

Анемия изначально имеется у 33 % больных и постепенно развивается у большинства пациентов. Анемия может быть обусловлена следующими причинами: кровотечением при лимфоме ЖКТ с тромбоцитопенией или без нее; гиперспленизмом или Кумбс-позитивной гемолитической анемией; инфильтрацией костного мозга лимфомными клетками; миелосупрессией, вызванной химиотерапией или лучевой терапией.

Т-клеточная лимфома/лейкоз (ассоциированная с HTLV-1) имеет острое начало, бурное клиническое течение с инфильтрацией кожи, лимфаденопатией, гепатоспленомегалией и лейкозом. Лей-козными клетками являются злокачественные Т-клетки с измененными ядрами. Часто развивается гиперкальциемия, связанная более с гуморальными факторами, чем с поражением костей.

Что влияет на прогноз

Сроки выживаемости онкобольных зависят не только от степени развития раковой болезни

На прогноз жизни не менее важное значение оказывают и другие факторы

Наличие метастазов

На последних стадиях при отсутствии своевременного лечения начинается процесс метастазирования. При этом системы и органы могут подвергаться поражению, при котором нет возможности их восстановления.

Риск рецидивов

Даже после проведения терапевтических мероприятий в 15-25% случаев есть вероятность возвращения заболевания. В таких ситуациях прогноз неблагоприятный.

Возраст

У детей, людей молодой средней возрастной категории в большинстве случаев отмечается благоприятный результат при вовремя проведенном лечении.

Пожилой возраст является неблагоприятным вне зависимости от стадии развития лимфогранулематоза. Это объясняется тем, что организм уже не может справляться с теми методами, которые применяются для лечения болезни.

Половая принадлежность

Женщины и мужчины имеют практически одинаково благоприятные прогнозы выживаемости. Однако у мужчин рецидивы встречаются чаще, что обуславливается вредными привычками или тяжелой трудовой деятельностью.

Питание и образ жизни

Если придерживаться специальной диеты, заниматься спортом, исключить курение и алкоголь, происходит восстановление обменных процессов, нормализация защитных свойств организма, что оказывает благоприятное воздействие на излечение.

Чтобы вовремя обнаружить болезнь, необходимо регулярно проходить соответствующее обследование. При появлении первых признаков злокачественного поражения нужно сразу обратиться за помощью в медицинское учреждение.

Лечение неходжкинской лимфомы

В общем, цель лечения неходжкинской лимфомы — уничтожить как можно больше клеток лимфомы и вызвать полную ремиссию. Полная ремиссия означает, что все признаки заболевания устранены. Пациенты, которые приходят в ремиссию, иногда излечиваются от заболевания.

Лечение может также контролировать неходжкинскую лимфому (НХЛ) в течение многих лет, даже если визуализация или другие исследования показывают оставшиеся участки заболевания. Эту ситуацию можно назвать «частичной ремиссией».

Врачи используют несколько типов подхода и комбинаций лечения неходжкинской лимфомы, некоторые на разных стадиях.

Лечению агрессивных подтипов НХЛ.

Пациентов с быстрорастущим НХЛ часто лечат химиотерапией, которая состоит из четырех или более препаратов. В большинстве случаев это комбинированная терапия, называемая R-CHOP (ритуксимаб , циклофосфамид , доксорубицин , Онковин и преднизон).

Эта интенсивная, множественная лекарственная химиотерапия может быть очень эффективной при агрессивной лимфоме. Химиотерапия может быть дополнена лучевой терапией в отдельных случаях, например, когда обнаруживаются большие массы НХЛ во время процесса диагностики и стадирования.

Лечение индолентных подтипов НХЛ.

Лечение ленивого НХЛ варьируется от наблюдения с тщательным мониторингом (подход “смотреть и ждать”) до агрессивной терапии. Лечение этого подтипа неходжкинской лимфомы очень индивидуально и зависит от факторов, которые включают:

• прогностические факторы;
• стадию заболевания;
• возраст и другие заболевания.

Если широко распространено поражение лимфатических узлов и других мест, то можно использовать химиотерапию, состоящую из одного или нескольких препаратов, или фотоферез, в зависимости от цели терапии и скорости прогрессирования заболевания.

Экстракорпоральный фотоферез — это иммуномодулирующая терапия, в которой используется ПУВА. Лейкоциты удаляют лейкаферезом, затем обрабатывают псораленом, подвергают воздействию УФА и затем возвращают пациенту.

Экстракорпоральный фотоферез рекомендуется для пациентов с вовлечением или риском заражения крови, например, при синдроме Сезари.

Для отдельных пациентов может рассматриваться аллогенная трансплантация стволовых клеток, и этот вариант может быть потенциально излечивающим для некоторых из них.

Клинические испытания

Участие в клинических испытаниях может быть лучшей терапией для некоторых пациентов с неходжкинской лимфомой. В настоящее время проводятся клинические испытания для разработки методов лечения, которые повышают частоту ремиссии или излечивают заболевание.

Клинические испытания тщательно разрабатываются и проверяются опытными клиницистами и исследователями для обеспечения безопасности и научной точности. Общество лейкемии и лимфомы продолжает вкладывать средства в исследования НХЛ.

Диагностика (исследования)

Чаще всего лимфомы обнаруживаются случайно.

• Изучение анамнеза и всех имеющихся симптомов
• Биопсия лимфатического узла
• Наличие диагностических гигантских клеток Штернберга-Рида
• УЗИ
• КТ
• Биопсия костного мозга

Различают 4 стадии заболевания:

• Стадия I: поражение лимфатических узлов одной области
• Стадия II: многочисленные лимфатические узлы выше или ниже диафрагмы вовлечены в процесс
• Стадия III: поражены лимфатические узлы выше и ниже диафрагмы
• Стадия IV: помимо лимфатических узлов поражены внутренние органы: печень, легкие или костный мозг.

Терапия (лечение)

Выбранная концепция лечения зависит от стадии заболевания и включает в себя лучевую и/или химиотерапию. Выбор терапии определяется типом лимфомы, степенью распространенности процесса, шансами на излечение, возрастом пациента и возможными сопутствующими заболеваниями. Благодаря новым методам лечения, особенно терапевтическому использованию антител (действующее вещество ритуксибам), прогноз лечения заболевания улучшается.

После проведения лучевой терапии или при наличии рецидивов, в зависимости от вида заболевания, спасти жизнь пациента может трансплантация костного мозга.

Возможные осложнения

Риск одновременного развития другого злокачественного процесса возрастает со временем наличия лимфомы. Часто у пациента развивается второй рак следующих локализаций: легких, груди и щитовидной железы.

• На старатовую
• Наверх
• Медицинский центр CityPraxen (нем. язык)

Симптомы

Среди частых, но необязательных симптомов:

• выраженная общая слабость;
• обильная ночная потливость;
• быстрое и значительное похудение;
• стойкое повышение температуры, иногда более 38 градусов;
• локальные симптомы со стороны органов грудной клетки, брюшной полости, костей как отражение развившихся в них локальных опухолевых очагов.

Таким образом, симптомы неходжкинских лимфом неспецифичны, а формы многочисленны. Поэтому диагностика направлена не только на подтверждение лимфомы как таковой, но и на уточнение ее клинического варианта и стадии, так как от этого зависит тактика ведения пациента. Проводятся:

• клинические анализы крови с микроскопией мазков;
• биохимические анализы крови;
• трепанобиопсия грудины и подвздошных костей для получения образцов костного мозга. Иммунологические, гистохимические и цитогенетические исследования позволяют детально определить все особенности лимфомы у конкретного пациента. Например, мутация B-лимфоцитарного антигена CD-20, ответственного за пролиферацию лимфоцитов, приводит к их неконтролируемому размножению. Если такая мутация выявляется, могут быть назначены таргетные препараты, блокирующие этот ген;
• биопсия лимфоузлов с последующим лабораторным исследованием биоптата;
• компьютерная и магнитно-резонансная томография для первичной диагностики и динамического наблюдения очагов лимфомы в лимфатических узлах и внутренних органах;
• позитронно-эмиссионая компьютерная томография – для раннего выявления метастазов по вновь возникшим очагам аномального метаболизма.

К лечению агрессивных лимфом приступают немедленно по их выявлении, индолентные иногда наблюдают до первых признаков прогрессирования. Современная терапия неходжкинских лимфом включает в разных комбинациях:

• химиотерапию;
• лучевую терапию;
• иммунную терапию;
• трансплантацию костного мозга;
• хирургические методы.

Основу лечения составляет химиотерапия. Как правило, применяются протоколы из нескольких препаратов – полихимиотерапия. Лишь в отдельных случаях у пациентов преклонного возраста с тяжелыми сопутствующими заболеваниями и высокодифференцированными, относительно доброкачественно протекающими лимфомами, может быть проведено лечение единственным средством. Чаще всего применяются схемы из препаратов:

• циклофосфамид, доксорубицин, онковин, преднизолон;
• циклофосфамид, онковин, прокарбазин, преднизолон;
• блеомицин, адриабластин, циклофосфамид, онковин, преднизолон.

В зарубежных специализированных онкогематологических центрах дополнительно к химиотерапии назначают иммунные препараты. Например, при экспрессии гена CD20 применяют «Ритуксимаб», в случаях рецидивирующих, распространенных и устойчивых к традиционной терапии лимфом, а также при неэффективной трансплантации стволовых клеток – «Брентуксимаб ведотин», «Бортезомиб». Все это препараты моноклональных антител, позволяющие значительно улучшить прогноз неблагоприятных форм неходжкинской лимфомы.

Закрепляющая, противорецидивная химиотерапия продолжается после полной нормализации анализов крови и ликвидации клинических проявлений на протяжении двух лет с интервалом в 3 месяца.

Лучевая терапия неходжкинских лимфом назначается ограниченно, в основном для воздействия на крупные локализованные очаги, а также в качестве паллиативной помощи при метастазах в костях.

Хирургические методы применяются индивидуально, в зависимости от локализации очагов лимфомы во внутренних органах и вызванных ими осложнений. Спленэктомия (удаление селезенки) выполняется очень часто, а при первичном ее поражении – практически всегда.

Трансплантация стволовых клеток (пересадка костного мозга) – сложная, но систематически выполняющаяся в иностранных гематологических клиниках процедура. Именно с помощью донорской (а при непораженном костном мозге пациента – и аутогенной) трансплантации там справляются с устойчивыми к химиотерапии, рецидивирующими и особо злокачественными вариантами неходжкинских лимфом. Перед трансплантацией проводится агрессивный курс высокодозной химиотерапии, позволяющий уничтожить практически все злокачественные лимфоидные клетки. Функция крови в дальнейшем восстанавливается благодаря трансплантированному и прижившемуся здоровому костному мозгу.

Трансплантация костного мозга – вмешательство с потенциально высоким риском. В ведущих гематологических центрах мира эти риски удается минимизировать за счет большого опыта и высокой квалификации персонала, регулярно проводящего подобные манипуляции, совершенной методики ее выполнения, а также обеспечения идеальной внешней среды для пациента в критические периоды терапии.

Классификация заболевания

Развивающиеся в лимфоузлах первичные лимфосаркомы называются нодальными, а при их образовании в других органах (головном мозге, щитовидной железе, селезенке и кишечнике) они называются экстранодальными лимфомами. Структура новообразований неходжкинских лимфом может быть фолликулярной и диффузной.

В случае образования неходжкинской лимфомы, классификация имеет такие основные типы:

1. Индолентные;
2. Неходжкинские агрессивные лимфомы;
3. Высокоагрессивные.

Индолентная лимфома характеризуется медленным прогрессированием и имеет благоприятный прогноз. В случае отсутствия квалифицированного лечения, пациенты с наличием индолентных лимфом могут жить до 10 лет. Агрессивные лимфомы обусловлены стремительным развитием с ярким проявлением симптоматики. Высоко агрессивными называются опухоли при быстрой генерализации онкологического процесса.

• диффузная неходжкинская лимфома — наиболее распространенная форма заболевания гистологического типа это крупноклеточная неходжкинская лимфома. Болезнь имеет агрессивный характер, но все же в большинстве случаев больным прогнозируют выздоровление. Крупноклеточная диффузная лимфома может возникать в любой области организма, но чаще локализуется в шейной, подмышечной и паховой зонах.
• фолликулярная лимфома — встречается приблизительно в 22% случаев. Развитие опухоли индолентное, но в случае поздней диагностики или отсутствия лечения она может трансформироваться в диффузную лимфому с агрессивным характером. 5-летняя выживаемость наблюдается в 60-70% случаев.
• Мелкоклеточная лимфома и хронический лимфоцитарный лейкоз — схожие виды неходжкинских лимфом, встречающиеся примерно в 7% всех случаев. Развиваются медленно, но прогноз неутешительный, так как заболевание не поддается лечению. В лучшем случае пациент может прожить с опухолью до 10 лет, при условии медленного развития, но также возможна трансформация в быстрорастущую онкологию.
• Лимфома из мантийных клеток — сложная форма заболевания с 5-летней выживаемостью не более 20% пациентов. Встречается в 6% случаев.
• Лимфомы из клеток маргинальной зоны — могут быть экстранодальными, нодальными и селезеночными. Патологические клетки данной формы заболевания развиваются медленно и при своевременной диагностике на ранних этапах хорошо поддаются терапии.
• Медиастинальная лимфома — редкая форма заболевания, наблюдаемая всего в 2% случаев. К группе риска относятся женщины в возрасте от 30 до 40 лет. Характеризуется скоротечным развитием, что может вызывать компрессию органов средостения. Излечение возможно только в 50% случаев.
• Лимфоплазмоцитарная лимфома — редкое заболевание, встречающееся в 1% случаев неходжкинских лимфом. Возможно повышение вязкости крови, разрывы капилляров, образование сосудистых тромбов. Выживаемость может варьироваться от 2 до 20 лет, в зависимости от скоротечности развития опухоли.
• Волосатоклеточный лейкоз — наблюдается у пожилых людей. Прогрессирование медленное, поэтому лечение требуется не всегда.
• Лимфома Беркитта — встречается в 2% случаев, при этом в группу повышенного риска попадают мужчины до 30-летнего возраста. Развитие онкологии агрессивное. Излечение пациентов возможно только с применением интенсивной химиотерапии. Продолжительность жизни может составлять 2-3 года.
• Лимфома центральной нервной системы — начальное развитие может поражать спинной и головной мозг. Нередко встречается в совокупности с ВИЧ-инфицированием. Прогнозирование выживаемости в этом случае составляет не более 5 лет, и только в 30% случаев.
• Лимфоцитарная плазмоцитома — заболевание встречается редко, но при возникновении опухолевидного новообразования патология способна распространиться по всему организму. Образуется опухоль из клеток костного мозга и лимфатических узлов.

Разновидности T-клеточных лимфом:

• Лимфома или лейкоз из клеток-предшественников — наблюдается только в 2% случаев. Лейкоз или лимфома имеют различия по количеству в костном мозге бластных клеток. В 25% образуется в виде лейкоза, в остальных случаях — лимфомы.
• Периферические лимфомы — к этому списку можно отнести кожные лимфомы, а также панникулитоподобную, экстранодальную, ангиоммунобластную и лимфому с энтеропатией. По большей части развитие T-клеточных неходжкинских лимфом скоротечное, а шансы на излечение неблагоприятные.

В случае диагностирования неходжкинской лимфомы, прогноз для жизни зависит от ряда факторов, таких как форма заболевания, стадия и характер прогрессирования. Для каждой формы заболевания процесс развития и лечения может проходить по-разному.

Классификация В-клеточных лимфом

В известных подвидах заболевания диагностируется:

• • диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома, неспецифическая;
  • мелкоклеточная диффузная лимфома с расщепленными ядрами/лимфоцитарная лейкемия хронического типа;
  • В-клеточный лейкоз пролимфоцитарный – берет свое начало в лимфоцитах без формирования опухолей. При пальпации отмечается увеличение объемов селезенки, анализы отображают повышенные показатели лейкоцитов. Протекание агрессивное;
  • лимфома селезенки – болезненные изменения тканей лимфы в этом органе. Протекает без ярко выраженных признаков. Главным способом лечения выступает удаление селезенки;
  • волосатоклеточный лейкоз – характеризуется выработкой лимфоцитов костным мозгом. Встречается редко и протекает бессимптомно. Отличается «лохматостью» лейкозных клеток;

• • лимфоплазматическая лимфома – новообразование крупной формы в брюшной зоне. Свойственно отсутствие симптомов протекания патологии, вследствие чего недуг зачастую выявляется на поздних стадиях. Как правило, поражает детей младшего и школьного возраста;
  • клеточная плазменная лимфома – миеломная заболевание, плазмоцитома, синдром Франклина, первичный или иммуноцит-ассоциированный амилоидоз, моноклональная гаммапатия неизвестного происхождения. Обычно поражает людей старше 50 лет;
  • МАЛЬТ-лимфома – принадлежит к типу редких недугов. Способна распространяться на слизистых тканях органов ЖКТ, щитовидки, тимуса, слюнных желез. Несет угрозу для людей старше 60 лет;
  • узловая лимфома – сопровождается существенным ростом объемов и бугристостью органа, где находится процесс, из-за множества узлов в нем. Недуг относят к НХЛ со значительным уровнем злокачественности;
  • фолликулярная лимфома – не доброкачественная опухоль образуется из взрослых В-лимфоцитов в фолликулярной основе лимфоузла. Развивается медленно, прогноз, как правило, положительный. Фиксируется у людей старше 60 лет с иммунитетом, пониженным различными болезнями;
  • первичная фолликулярная лимфома выражается узким плотным узлом 4х-сантиметровым диаметром и меньше. Локализуются зачастую в зоне головы, шеи, туловища. Поражает мужчин и женщин возрастом около 55 лет;
  • первичная лимфома центральной нервной системы фиксируется при формировании раковых клеток в лимфатической ткани головного или спинного мозга;
  • лимфоидный гранулематоз – редкое заболевание, протекающее с повреждением легких, поверхности кожи, печени, почек;

• первичная В-клеточная лимфома средостения – формируется в лимфоузлах грудной области. Вялотекущее заболевание, проявляющееся в форме перерождения тканей лимфатических узлов или дисплазии лимфоцитов внутренних органов;
• интраваскулярная В-крупноклеточная лимфома – наблюдается частичное увеличение злокачественных клеток в просвете капилляров разных органов;
• анапластическая крупноклеточная неходжкинская лимфома – относится к категории агрессивных опухолей. Для нее свойственно групповое увеличение лимфоузлов на шее, в подмышечных впадинах и иных зонах;
• большая В-клеточная лимфома – вызывается герпесвирусом 8-го типа. Зачастую появляется в плевральной полости тела или перикарде. Диагностируется у людей, пораженных СПИДом;
• лимфома Беркитта – определяется способностью захватывать раковыми клетками лимфатическую систему, кровь, костный мозг, ликвор. Почти во всех случаях заболевание обнаруживается у мужчин младше 30 лет. Подобный вид НХЛ считается агрессивным. Интенсивное лечение химическими препаратами помогает излечиться 50% заболевших;
• В-клеточные лимфомы не классифицируемые, но присущие иным видам НХЛ.

Широким распространением обладает большая В-клеточная НХЛ – около 30% случаев диффузных неходжкинских лимфом, индолентные типы заболевания отмечаются редко.

Симптоматика заболевания

Проявление симптомов неходжкинской лимфомы зависит от характера самого заболевания. Если патология агрессивно развивается и отличается повышенной злокачественностью (чаще наблюдается у детей старше 5 лет, чем у пожилых людей), то о наличии новообразования свидетельствуют опухание небольшого участка кожи, возникшего вследствие увеличения в размерах лимфатических узлов.

Они локализуются в основном:

• на голове и затылке;
• в паховой области;
• в подмышках.

Развитие подобных новообразований в большинстве случаев не сопровождается появлением болевого синдрома. Несмотря на то, что опухоль проявляется в указанных областях, она может развиваться в иных частях тела: груди или брюшной области.

О наличии неходжкинской лимфомы свидетельствует рост температуры тела. Позднее у пациента наблюдается резкое снижение массы, которое может происходить на фоне повышения аппетита. Также злокачественная лимфома проявляется себя в виде:

• обильного выделения пота в ночное время;
• общей слабости;
• повышенной утомляемости;
• зуда, ощущаемого на всей поверхности тела;
• лихорадки.

Среди явных признаков, которые могут указывать на образование злокачественной опухоли в лимфатической системе, выделяются симптомы анемии. Они характеризуются учащающимися случаями инфицирования организма на фоне снижения количества белых клеток крови. О месте локализации новообразования свидетельствуют следующие проявления:

1. Болевые ощущения, возникающие в области живота. Расстройства кишечника, выражающиеся в виде рвоты, диареи и запоров. Эти признаки указывают на то, что лимфома образовалась в брюшной полости.
2. Хронический кашель и одышка. Они сообщают о поражении лимфатической ткани в груди.
3. Боль в суставах.
4. Головная боль, нарушение зрения и рвота. Эти симптомы означают поражение головного мозга и других органов ЦНС.

Еще одним специфическим признаком злокачественной лимфомы являются локальные кожные кровотечения, или петехия. Они возникают из-за снижения уровня тромбоцитов.

Описанные выше признаки характерны для других видов заболеваний, включая инфекционные патологии. Однако в случаях, если симптомы недуга резко усиливают свое проявление в течение 2-3 недель, то речь, вероятно, идет уже о неходжкинской лимфоме.

Классификация, формы и стадии диффузной лимфомы

Современная классификация крупноклеточной лимфомы базируется на клинических данных и степени распространенности опухолевого процесса.

Классификация Ann Arbor:

• 1 стадия. Поражение ограничено одной лимфатической зоной или одним экстралимфатическим органом или одним сегментом экстралимфатической ткани.
• 2 стадия. Поражено две и более зоны лимфатических узлов по одну сторону диафрагмы. При поражении внелимфатических органов или тканей обнаруживаются метастазы в регионарные лимфатические узлы.
• 3 стадия. Имеются единичные очаги поражения по обе стороны диафрагмы.
• 4 стадия. Имеются множественные очаги поражения экстралимфатических органов, либо ограниченное поражение экстралимфатических органов с отдаленными метастазами, либо поражение печени и костного мозга.

Классификация Ann Arbor дополняется модификацией Cotswold:

• А — нет В-симптомов.
• В — есть хотя бы один из В-симптомов.
• Е — есть локализованные экстранодальные очаги.
• S — лимфома поразила селезенку.
• X — имеется массивное опухолевое тканей и внутренних органов.

Классификация заболевания

Неходжкинские лимфомы в медицинской практике принято классифицировать по нескольким основным параметрам. По характеру развития болезни:

1. Индолентные. Онкология протекает медленно и лучше поддается лечению;
2. Агрессивные. Рак развивается стремительно, лечение редко дает положительный результат.

По месту локализации:

1. Нодальная лимфома. Поражение локализовано в лимфатических узлах;
2. Экстранодальная лимфома. Болезнь поражает органы вне лимфатической системы;
3. Диффузная лимфома. Раковые клетки располагаются на стенках кровеносных сосудов, что значительно усложняет диагностику.

По особенностям строения различают мелкоклеточную и крупноклеточную лимфому.

Неходжкинская В-клеточная лимфома включает в себя большой список подвидов:

• Диффузная В-крупноклеточная лимфома;
• Фолликулярная лимфома;
• Медиастинальная лимфома;
• Лимфоцитарный лейкоз, мелкоклеточная лимфома;
• Рак ЦНС;
• Лимфома Беркитта;
• Лимфома из мантийных клеток.

Все указанные разновидности различны по характеру развития и сложности диагностики.

Разновидности Неходжкинских Т-клеточных лимфом поддаются лечению гораздо хуже и чаще всего приводят к смертельному итогу.

Лимфобластная опухоль

Лимфобластная опухоль поражает брюшную полость, относится к диффузному виду лимфомы. Заболевание не проявляет явных симптомов и чаще всего диагностируется при обследованиях, не связанных с онкологией, на поздних стадиях.

Онкология такого типа характеризуется повышенной скоростью метастазирования, поражению подвержена печень, селезенка, спинной мозг. В крайней стадии проникает в нервную систему, приводит к параличу и в 90% случаев к летальным последствиям.

Данный вид опухоли не операбелен и поддается только медикаментозному лечению, направленному на замедление развития болезни.

Лимфоцитарная опухоль

Лимфоцитарная опухоль развивается также без явной симптоматики, что существенно затрудняет ее обнаружение на ранних стадиях. Данный вид онкологии сопровождается увеличением лимфоузлов с образованием припухлостей на поверхности кожи.

Появление опухоли связано с мутацией В-клеток в организме человека. Основным признаком для диагностики лимфоцитарной опухоли является явное увеличение внутренних органов в размерах. На первых стадиях развития под удар попадают легкие и селезенка.

Данный вид опухоли характеризуется медленным развитием, но при этом практически не поддается лечению.

Стадии неходжкинских лимфом

Клиническая стадия лимфом определяется на основании проведенного комплекса диагностических исследований перед назначением лечения.

Стадия I	Поражение одной лимфатической зоны или лимфатической структуры (I).
Поражение одной лимфатической зоны или лимфатической структуры с вовлечением прилежащих тканей (IE).
Локализованное поражение одного экстралимфатического органа (IE).
Стадия II	Поражение двух и более лимфатических зон по одну сторону диафрагмы (II).
Поражение двух и более лимфатических зон по одну сторону диафрагмы с вовлечением прилежащих тканей (IIE).
Локализованное поражение одного экстралимфатического органа и его регионарных лимфатических узлов с или без поражения других лимфатических зон по ту же сторону диафрагмы (IIE).
Стадия III	Поражение лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы (III), которое может сочетаться с локализованным поражением одного экстралимфатического органа или ткани (IIIE), или с поражением селезенки (IIIS), или с поражением того и другого (IIIE + S).
Стадия IV	Диссеминированное (многофокусное) поражение одного или нескольких экстралимфатических органов с или без поражения лимфатических узлов. Изолированное поражение экстралимфатического органа с поражением отдаленных (не региональных) лимфатических узлов.

Каждая стадия подразделяется на подстадии в зависимости от наличия общих симптомов:

Подстадия А характеризуется отсутствием общих симптомов, подстадия В их наличием.

Также для 1-3 стадии могут быть характерны:

• Е – локализованное экстранодальное поражение.
• S – поражение селезенки.

Причины неходжкинских лимфом

Прямые причины возникновения данной патологии в настоящее время однозначно не установлены. Однако существует ряд факторов и обстоятельств, в той или иной степени провоцирующих появление и развитие неходжкинских лимфом. Это, в частности:

• аутоимунные заболевания, ВИЧ и другие нарушения иммунитета, в том числе, вследствие проводимой химиотерапии при наличии другого онкологического заболевания либо приеме иммуносупрессоров в рамках послеоперационной терапии при пересадке донорских органов. Риск возрастает, если к сниженному иммунитету присоединяются гепатит В или С;
• инфекционные и вирусные заболевания. Примерами могут служить вирус Эпштейна-Барр, а также бактерии Campilobacter и Helicobacter pylori. Первая может стать причиной развития опухолей, поражающих кровь, костный мозг и спнномозговую жидкость. Вторая и третья провоцируют появление лимфом слизистой желудка;
• неблагоприятная экологическая обстановке в среде проживания или деятельности: длительное воздействие на организм радиации, канцерогенов, некоторых химических соединений, например, пестицидов, инсектицидов, бензола и других;
• неправильный образ жизни: малая подвижность, употребление в большом количестве продуктов глубокой промышленной переработки и загрязненной воды;
• ожирение 2 степени и выше;
• наследственная предрасположенность.

Вероятность развития неходжкинских лимфом, как, в принципе, любой онкологии, прогрессирует по мере увеличения возраста пациента.

Симптомы неходжкинской лимфомы

Организм человека имеет более 500 лимфатических узлов, соединенных сетью лимфатических сосудов. Шея, подмышки, пах, живот, таз и грудная клетка имеют скопления лимфатических узлов. Эти бобовидные железы производят иммунные клетки и отфильтровывают загрязнения из лимфатической системы и кровотока. Неходжкинская лимфома развивается в любом месте тела, где существуют лимфатические узлы. Болезнь также может поражать органы, такие как печень, желудок и легкие.

Ранние признаки неходжкинской лимфомы

Поскольку многие типы неходжкинской лимфомы поражают разные органы, признаки и симптомы могут различаться в зависимости от типа, места и стадии заболевания. Симптомы имеют тенденцию быть довольно неспецифичными и могут иметь сходные характеристики с другими заболеваниями, такими как простуда, грипп или респираторная инфекция.

Одним из наиболее распространенных признаков неходжкинской лимфомы является увеличение одного или нескольких лимфатических узлов, что вызывает безболезненный комок под кожей. Чаще всего это происходит на стороне шеи, под рукой или в области паха.

Внезапная и необъяснимая потеря веса также является распространенным ранним предупреждающим признаком неходжкинской лимфомы.

Симптомы могут включать в себя:

• Лихорадку.
• Ночные поты и / или озноб.
• Усталость.
• Тошноту и рвоту.
• Легкие кровоподтеки или кровотечение.
• Частые инфекции.
• Кашель или одышку.
• Боль в животе или отек, или чувство сытости.
• Кожную сыпь или зуд кожи.
• Головные боли.
• Сложность в передвижении частей тела.
• Боль в груди или костях по неизвестной причине.

Когда лимфатическая система обнаруживает инфекцию, лимфатические узлы производят больше иммунных клеток, что может привести к их набуханию. Набухшие лимфатические узлы, лихорадка и ночные поты также могут быть симптомами простуды и гриппа. Однако, в отличие от простуды и гриппа, симптомы неходжкинской лимфомы обычно не проходят.

Важно

Если у вас есть симптомы, которые сохраняются в течение более двух недель, или симптомы повторяются и становятся более интенсивными, вам следует обратиться к врачу.

Внезапная и резкая потеря веса, например потеря более 10% от вашего нормального веса менее чем за шесть месяцев, также является признаком, заслуживающим медицинской помощи. Иногда единственным признаком неходжкинской лимфомы у пациента является постоянная усталость.

Лимфомы могут возникать в любом месте сети лимфатических сосудов по всему организму. Опухоли или опухшие лимфатические узлы в области грудной клетки могут сдавливать верхнюю полую вену, главную вену, питающую сердце. Когда это происходит, кровь из головы, рук и груди может оттекать хуже и вызывать отечность, придавая коже голубовато-красный цвет. Это состояние может стать тяжелым и потребовать лечения, особенно если поступление кислорода в мозг становится ограниченным.

Симптомы В-лимфомы представляют собой группу общих симптомов, которые могут быть признаками агрессивной лимфомы. Симптомы В-лимфомы часто выявляются во время обследования, чтобы помочь определить общий прогноз и принять решение о лечении.

Диагностика Неходжкинской лимфомы:

Первыми симптомами лимфосарком являются увеличение одной (49,5%) или двух (15%) групп лимфатических узлов, генерализованная аденопатия (12%), признаки интоксикации, в гемограмме лейкоцитоз (7,5%) или лейкоцитопения (12%), лимфоцитоз (18%), повышение СОЭ (13,5%). Дифференциальную диагностику следует проводить с хроническим лимфолейкозом, инфекционным мононуклеозом, неспецифической лимфоаденопатией. От периода появления первых признаков заболевания до установления истинного диагноза нередко проходят месяцы.

Первичные экстранодальные поражения могут возникать в любом органе, где есть лимфоидная ткань. Описано всего 15 случаев изолированного поражения печени, но метастатическое поражение ее обнаруживается более чем у 50% больных. Редко встречается первичная локализация процесса в селезенке (менее 1%), молочной железе, легких и плевре.

Диагноз лимфосаркомы устанавливается на основании данных гистологического исследования лимфатических узлов или других опухолевых образований, обязательными являются их цитологическое (отпечаток, пунктат), цитохимическое и иммунологическое исследования. С диагностической целью и для оценки распространенности патологического процесса исследуют пунктат и биоптат костного мозга.

Лимфоцитомы длительное время протекают благоприятно. Периферические лимфатические узлы чаще увеличены незначительно, селезенка при селезеночном варианте бывает больших размеров, обнаруживается невысокое содержание лимфоцитов в крови и очаговая их пролиферация в костном мозге. Субстрат опухоли составляют преимущественно зрелые лимфоциты (или лимфоциты и пролимфоциты), образующие структуру нодулярного роста. Спустя длительное время возможна трансформация лимфоцитом в лимфосаркомы или хронический лимфолейкоз.