Кто такой гидроцефал? гидроцефалия (водянка головного мозга): причины, признаки, лечение, прогноз

Гидроцефалия у взрослых: симптомы

Клинические симптомы патологии зависят от факторов, давших старт заболеванию, срока существования недуга и уровня внутричерепного давления. При гидроцефалии, возникшей после черепно-мозговой травмы или субарахноидального кровоизлияния, признаки могут возникнуть в течение первой недели заболевания. При хроническом течении гидроцефалии они проявляются и отягощаются постепенно.

Практически всегда самым ранним и превалирующим симптомом гидроцефалии выступают появившиеся у субъекта проблемы с ходьбой. На начальном отрезке недуга походка человека становится неуверенной. Заметен чрезмерно медленный темп движения. Возможны спонтанные падения при движении.

По мере развития болезни отягощаются нарушения ходьбы. Человеку очень трудно сдвинуться с места: выглядит, как будто его ноги «примагничены» к полу. Больной передвигается мелкими шагами. Его ноги, как правило, широко расставлены. Сильно бросается в глаза его шаркающая походка. Он застывает на месте при поворотах. Иногда при движении больной гидроцефалией останавливается и замирает на месте, потому что не способен выполнить последующий шаг.

При этом если больной находится в сидячем или лежащем положении, он с легкостью имитирует нормальный пеший шаг, передвижения на велосипеде. Он, пребывая лежа или сидя, способен «вычерчивать» ногами в воздухе замысловатые символы. Иногда присоединяются признаки нарушения контроля над движениями в верхних конечностях.

При неврологическом осмотре больного могут быть выявлены следующие симптомы:

• повышенный тонус мускулатуры нижних конечностей;
• сопротивление пассивным движениям различной степени;
• непроизвольное напряжение мышц ног;
• повышение сегментарных рефлексов;
• снижение силы в ногах.

Одновременно с вышеуказанными симптомами возникают и иные признаки гидроцефалии у взрослых, среди которых – нарушение равновесия. Эта аномалия проявляется ощущением неустойчивости туловища, которое возникает при попытках встать, сделать шаг, повернуться. Со временем эти признаки отягощаются: человек утрачивает способность самостоятельно стоять, а в сложных формах гидроцефалии он не может даже сидеть.

• Многие взрослые при гидроцефалии выдвигают жалобы на сильную головную боль. Как правило, цефалгия возникает после пробуждения утром. К головной боли присоединяются и иные признаки – дискомфорт и неприятные ощущения в эпигастрии. Возможна рвота, после которой больной гидроцефалией испытывает облегчение состояния.
• Распространенный симптом гидроцефалии у взрослых – ощущение давления, исходящего изнутри, на глаза. Человек может ощущать жжение в глазах или чувствовать, будто в них насыпали мелких песчинок. Визуально заметны расширенные сосуды глазных яблок. У многих взрослых определяется снижение остроты зрения. Человек описывает возникновение пелены и «тумана» перед глазами. Вероятно развитие атрофии зрительных нервов.
• По мере отягощения гидроцефалии возникают психические признаки, которые отличаются своей яркостью. У взрослых появляется отсутствие побуждений к психической, речевой, двигательной деятельности. Возникает состояние полного безразличия, равнодушия к происходящим явлениям. Больной может дезориентироваться во времени и не понимать, где он находится. Наблюдается притупление эмоционального восприятия реальности. Распространенные аномалии – продуктивная симптоматика, включающая зрительные и вербальные галлюцинации. Может развиться маниакальный синдром, для которых характерна триада признаков: повышенное настроение, ускорение мышления и речи, двигательное возбуждение. У других взрослых преобладают симптомы депрессии: пониженное настроение, торможение интеллектуальной деятельности, двигательная заторможенность.
• Плохими прогностическими признаками выступают чрезмерная сонливость в дневное время, сбой в режиме сон-бодрствование, стойкая бессонница. У отдельной группы больных развиваются эпилептические припадки. Прогрессирование гидроцефалии приводит к значительному ухудшению когнитивных функций человека. Некоторые больные утрачивают способность к обслуживанию себя самостоятельно.
• Часто больные уже на ранних стадиях гидроцефалии указывают на учащение у них мочеиспускания. У большинства взрослых отмечается выделение большей части суточного количества мочи в ночное время. В дальнейшем у больных возникают императивные позывы совершить акт мочеиспускания. Позднее люди, страдающие гидроцефалией, перестают осознавать возникающие позывы к мочеиспусканию. При этом у них наблюдается полное безразличие к возникающему у них непроизвольному мочеиспусканию.

Гидроцефалия: Краткое описание

Гидроцефалия (водянка головного мозга) — избыточное накопление ликвора в желудочках мозга и подоболочечных пространствах; проявляется симптомами повышения ВЧД • Возникает вследствие дисбаланса между образованием и абсорбцией ликвора: абсорбируется меньше, чем образуется. Причиной может быть обструктивный процесс в желудочках либо в субарахноидальном пространстве, реже — истинная гиперпродукция ликвора (при папилломе ворсинчатого сплетения) • Характеризуется избыточным накоплением ликвора в желудочках мозга или субарахноидальном пространстве с их расширением • У новорождённых приводит к увеличению размеров черепа и атрофии головного мозга (снижение метаболизма в прилежащих участках головного мозга).

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

• G91 — Гидроцефалия
• G91. 2 — Гидроцефалия нормального давления
• G94* — Другие поражения головного мозга при болезнях, классифицированных в других рубриках
• O33. 6 — Гидроцефалия плода, приводящая к диспропорции, требующей предоставления медицинской помощи матери
• Q03 — Врожденная гидроцефалия
• Q05 Spina bifida

Классификация

По наличию сообщения между полостями желудочков мозга и субарахноидальным пространством.

• Несообщающаяся (обструктивная) гидроцефалия обусловлена процессом, вызывающим закупорку желудочковой системы • Приобретённая гидроцефалия • Опухоли IV желудочка (медуллобластома, эпендимома — при них расширены все желудочки) и сильвиева водопровода (глиома покрышки среднего мозга — расширены боковые и III желудочки, а размеры IV желудочка не изменены) • Фиброз арахноидальной оболочки вследствие менингита или внутрижелудочкового кровоизлияния • Врождённая гидроцефалия • Стеноз сильвиева водопровода при наличии перегородки и истинном сужении (#307000, Xq28, ген молекулы адгезии клеток L1 L1CAM, 308840, À ). Для врождённого стеноза характерен малый размер задней черепной ямки • Синдром Денди– Уокера — врождённая атрезия отверстий Мажанди и Люшка. Характеризуется кистозной дилатацией IV желудочка и гипоплазией мозжечка • Аневризмы вены Галена (v. cerebri magna — Galeni) и другие сосудистые мальформации • Доброкачественные внутричерепные кисты (арахноидальные и эпендимальные) • Гидроцефалия, сцеплённая с Х — хромосомой, — редкая форма врождённой гидроцефалии у мужчин.

• Сообщающаяся (необструктивная) гидроцефалия возникает при препятствии на путях циркуляции ликвора дистальнее выхода из IV желудочка и на уровне пахионовых грануляций • Приобретённая • Воспаление арахноидальной оболочки при менингите и в результате внутрижелудочкового кровоизлияния (наиболее часто при родовой травме и у недоношенных) • Тромбоз вен, стеноз синусов твёрдой мозговой оболочки • Травма, сопровождаемая субарахноидальным кровоизлиянием, с последующим воспалением паутинной оболочки • Гидроцефалия нормотензивная • Врождённая • Воспаление арахноидальной оболочки — внутриутробная инфекция • Энцефалоцеле • Агирия — аномалия развития: отсутствие извилин коры больших полушарий головного мозга; полость черепа заполнена ликвором.

Отдельно выделяют функциональную гидроцефалию, развивающуюся в результате избыточного образования ликвора при папилломе ворсинчатого сплетения. Эта опухоль также может сама закупорить желудочковую систему, вызывая обструктивную гидроцефалию. Небольшие кровоизлияния из неё вызывают обструкцию субарахноидального пространства (после удаления опухоли гидроцефалия может сохраняться).

По преимущественному накоплению ликвора • Внутренняя (желудочковая) гидроцефалия — гидроцефалия, характеризующаяся скоплением ликвора преимущественно в желудочках головного мозга • Наружная гидроцефалия — гидроцефалия со скоплением ликвора преимущественно в субарахноидальном пространстве или (реже) в субдуральном пространстве при наличии сообщения между субарахноидальным и субдуральным пространствами • Общая гидроцефалия — гидроцефалия со скоплением ликвора как в желудочках, так и в субарахноидальном пространстве.

Как лечить гидроцефалию

Лечение (вне зависимости от причины, вызвавшей мозговую водянку) всегда осуществляется по определенным схемам и принципам. Основным методом является хирургическое лечение, но иногда нейрохирурги разрешают использовать терапию медикаментозными препаратами – если считают, что опасности для ребенка нет, и наладить отток спинномозговой жидкости можно без операции. 

Медикаментозное лечение

Для консервативного лечения обычно используют препараты-диуретики, которые позволяют уменьшить выработку ликвора и увеличить его циркуляцию. В большинстве случаев при открытой гидроцефалии, которая не осложнена выраженными симптомами, этого оказывается вполне достаточно.

Информация представлена исключительно в ознакомительных целях. Лечение должно назначаться только врачом. Самолечение недопустимо, так как оно способно привести к негативным последствиям.

Операция

В запущенных случаях или при остром течении гидроцефалия у новорожденных требует хирургического вмешательства. Ранее единственным радикальным способом было шунтирование — длительная, сложная операция. В головной мозг устанавливается трубка — шунт, которая обеспечивает отток лишней жидкости — чаще всего в желудок или пищевод. Поскольку в организм вводится инородное тело, велик риск возникновения осложнений и проникновения инфекции. С ростом ребенка шунт необходимо заменить на более длинный. Придется перенести 2-3 дополнительных операции. Отклонений в развитии детей после такого вмешательства не наблюдается.

В 80-е годы прошлого века медицина шагнула вперед. На смену традиционным методам пришла нейрохирургия. В современной медицине все чаще используют эндоскопическое вмешательство. Такая операция проводится без установки инородного тела (шунта), она длится недолго, менее травматична, позволяет восстановить нормальную циркуляцию ликвора. После эндоскопии наблюдается меньше негативных последствий, значительно улучшается качество жизни. Для пациентов с водянкой, причиной возникновения которой являются новообразования, это единственный шанс на полноценную жизнь в будущем.

Прогнозы для новорожденных, перенесших операцию в первые месяцы жизни, оптимистичны. Сколько проживет малыш после нейрохирургического вмешательства? При отсутствии осложнений — не меньше обычного здорового ребенка. Скорость роста и развития ничем не будут отличаться от таких же показателей у сверстников. При своевременной диагностике и лечении малыш будет жить нормальной жизнью лишь с небольшими ограничениями. Синдром гидроцефалии у детей — не приговор, а заболевание, которое лечится весьма успешно. 

Лечение врожденной и приобретенной гидроцефалии

Оба типа гидроцефалии требуют срочного лечения, чтобы уменьшить давление на мозг; в противном случае существует серьезный риск повреждения ствола головного мозга, который регулирует такие функции, как дыхание и сердцебиение.

Шунтирование – это хирургическое введение дренажной системы. Катетер (тонкая трубка с клапаном) помещается в мозг, чтобы откачать лишнюю жидкость из мозга в другую часть тела, такую как брюшная полость, грудная полость или камера сердца. Обычно это все, что требуется, и никакого дальнейшего лечения не требуется.

Пациенты с гидроцефалией, как правило, должны иметь систему шунтирования на месте до конца своей жизни. Если шунт помещен в ребенка, могут потребоваться дополнительные операции, чтобы вставить более длинные трубки по мере их роста.

Вентрикулостомия – хирург делает отверстие в нижней части желудочка таким образом, чтобы избыток жидкости стекал к основанию мозга. Нормальное поглощение происходит в основании мозга. Эта процедура иногда выполняется, когда поток жидкости между желудочками затруднен.

Основные методы лечения

Лечение гидроцефалии у детей зависит от степени тяжести заболевания.

Медикаментозное. Эффективно только при легких формах гидроцефалии. Требуется лечение у невропатолога, наблюдение у нейрохирурга. Терапия направлена на улучшение кровообращения в головном мозге и снижение ВЧД, также применяются мочегонные препараты. Ежемесячный контроль УЗИ. Также для более точной постановки диагноза назначается КТ и МРТ.

Дополнительные методы лечения. В комплексе с медикаментозным лечением применяют фитотерапию и массаж. Хорошо себя зарекомендовала микротоковая рефлексотерапия как метод реабилитации при нервно-психических расстройствах. Нередко случается, что комплексная терапия, упорство родителей и надежда на выздоровление снимает показание к хирургическому вмешательству.

Лечение у остеопата. Хорошо лечатся легкие формы гидроцефалии при помощи остеопатии — разновидности мануальной терапии. Исправление положения костей черепа — дело деликатное, особенно если речь идет о грудничке

Важно найти профессионала, который специализируется на лечении этого заболевания. Успешно поддается лечению гидроцефалия после родовых травм и гематом

Сеансы остеопатии способствуют хорошей циркуляции ликвора, что облегчает состояние даже при тяжелых врожденных формах водянки головного мозга.

Шунтирующие операции. Наиболее эффективный метод лечения истинной водянки головного мозга. Во время операции вводятся шунты — силиконовые трубочки, по которым избыточная жидкость из желудочков головного мозга выводится в брюшную полость. Специальный клапан регулирует объем вытекаемой жидкости. Таким образом нормализуется ВЧД и ликвор не забрасывается в обратную сторону. В течение жизни проводится несколько подобных операций. Во-первых, шунты могут забиваться и перегибаться, что приводит к механическому повреждению и нарушению их функций. Во-вторых, назначаются плановые операции, связанные с возрастными изменениями в организме ребенка. Шунтозависимые дети нормально растут и развиваются. Подобные операции проводятся в специализированных клиниках. Важно высокое качество шунта, чтобы он прослужил как можно дольше.

Нейроэндоскопические операции. Инновационный, эффективный, надежный и очень дорогостоящий метод. Операция длится максимум 20 минут. Нейроэндоскоп с встроенной мини-камерой показывает, куда необходимо ввести специальный катетер для оттока ликвора. Создается дополнительный канал для беспрепятственного вытекания избыточной жидкости из желудочка в расширенные участки мозговых оболочек. Повторная операция не требуется, поскольку не нужна замена шунта. Далеко не все типы гидроцефалии можно вылечить при помощи этой операции. Чаще всего делают шунтирование, которое спасает жизни многим детям.

Дети с различными формами гидроцефалии после лечения состоят на учете у невропатолога, проходят обязательную повторную диагностику. При легких течениях заболевания ребенка могут снять с учета. Шунтозависимые дети находятся под наблюдением невропатолога всю дальнейшую жизнь.

Лечение

Причины и лечение врожденной гидроцефалии тесно связаны. Врач может назначить хирургическое вмешательство или подобрать консервативный метод терапии.

Консервативные методы включают препараты, снижающие внутричерепное давление, подбираются диуретики.

Терапия также включает препараты, ликвидирующие воспалительный процесс, повлекший развитие водянки. Это могут быть антибиотики и прочие медикаменты. При прогрессировании болезни возникают окклюзии, показано хирургическое вмешательство.

В большинстве случаев медикаментозное лечение не дает желаемых результатов, что является основанием для оперативного вмешательства. Их условно разделяют на несколько групп:

1. Вмешательства, позволяющие временно снизить ВЧД и нейтрализовать кранио-церебральную диспропорцию.
2. Хирургическое вмешательство, позволяющее вывести жидкость в другие системы организма.
3. Операции, проводимые с целью восстановления циркуляции жидкости.
4. Вмешательства, проводимые с целью подавления продукции ликвора.
5. Хирургическое вмешательство, позволяющее активировать сорбцию ликвора.

Хирургическое лечение предполагает устранение причины, которая привела к скоплению жидкости в головном мозге, проведение шунтирующей операции. Она предполагает имплантирование силиконовой трубки, по которой жидкость отводится из черепа в другую полость.

Что такое гидроцефалия смешанного типа

У сложного неврологического заболевания есть простое немедицинское определение. Гидроцефалию называют водянкой. Провоцирует болезнь нарушение циркуляции спинномозговой жидкости (ликвор). Продуцируется она ежедневно и распределяется в желудочках, субарахноидальных щелях и цистернах головного мозга. Циркулируя в тканях, ликвор питает мозговые клетки и выводит продукты обмена веществ. Кроме того, спинномозговая жидкость обеспечивает стабильное расположение мозга в черепе и выполняет амортизирующую функцию. Это своего рода анатомический защитный барьер, оберегающий мягкие ранимые ткани головного мозга от внутренних и внешних воздействий.

В норме объем жидкости составляет 120-150 мл., но для постоянного обновления организм вырабатывает больше, примерно 500-600 мл в день. Если показатели ликворной жидкости в норме, отклонений в работе мозга не наблюдается. Но по разным причинам ее объем может увеличиться. Интенсивно вырабатывающийся ликвор не успевает всасываться, скапливается в большом количестве и блокирует работу жизненно важных центров в области мозга. Нарушение динамического равновесия приводит к развитию очагов заболевания и неизбежному в таких случаях ухудшению физического и психоэмоционального состояния больного.

Причины

Гидроцефалия встречается в любом возрасте, но чаще всего в раннем детском, вследствие различных причин: опухолей, воспаления, черепно-мозговой травмы, врожденных аномалий.

Гидроцефалия у новорожденного может быть обусловлена родовой
черепно-мозговой травмой, перенесёнными матерью во время беременности инфекционными заболеваниями (цитомегаловирусная инфекция), приводящими к нарушению работы желудочковой системы головного мозга плода. Это, в свою очередь, приводит к затруднению циркуляции ликвора и/или его избыточной продукции. Помимо врождённой гидроцефалии, может развиться (чаще всего в первые месяцы жизни новорожденного) и приобретённая гидроцефалия после перенесённых менингитов, менингоэнцефалитов, травм головы, интоксикаций и т. д.

Нарушение циркуляции цереброспинальной жидкости ведёт к повышению внутричерепного давления и так называемому гипертензионно-гидроцефальному синдрому. В результате оказываемого давления на участки мозга начинает снижаться зрение, возникают судороги, сдавливание ствола головного мозга проявляется глазодвигательными расстройствами (косоглазие, парез взора вверх (симптом «заходящего солнца»)), слабость в верхних и нижних конечностях. Это может привести к смерти, грубым неврологическим расстройствам, снижению интеллектуальных способностей.

Классификация

Формы гидроцефалии разделяют на: открытую (сообщающуюся) и закрытую (окклюзионную), наружную и внутреннюю; по течению острую и хроническую, компенсированную и декомпенсированную. Открытая форма характерна расширением всех желудочковых систем мозга и отсутствием препятствия для тока цереброспинальной жидкости во всей ликворной системе. При закрытой форме — нарушение ликворотока внутри желудочковой системы может быть связано с аномалиями её развития, спаечными процессами, новообразованиями. Нарушение коммуникации цереброспинальной жидкости возможно на разных уровнях: уровне отверстия Монро, III желудочка, водопровода мозга, отверстий Лушки и Мажанди, большого затылочного отверстия. При наружной форме жидкость скапливается в субарахноидальном пространстве, при внутренней — в желудочках мозга. Открытая форма гидроцефалии может быть наружной и внутренней, а окклюзионная форма обычно является внутренней. При открытой наружной форме переполняются и расширяются субарахноидные пространства. При открытой внутренней форме резкая дилатация желудочковой системы и истончение вещества мозга.

Методы лечения

Специалист подбирает определенный метод лечения в зависимости от степени выраженности заболевания и его формы. Наиболее часто применяется комплексная медикаментозная терапия, но в сложных случаях приходится делать операцию.

Медикаментозная терапия

При умеренной форме заместительной гидроцефалии назначаются препараты, направленные на

• коррекцию провоцирующих факторов:
• улучшающие кровообращение в мозге;
• регулирующие внутричерепное давление;
• тонизирующие весь организм и нормализующие все его функции.

Часто применяются ноотропные средства, которые улучшают циркуляцию крови в мозге и

• функции нервных клеток:
• глицин;
• циннаризин;
• фенибут;
• церебролизин и т.д.

Они употребляются в комплексе с витаминами В.

Положительная динамика снижения объема жидкости и уменьшения отека мозга также отмечается при использовании диуретических средств:

• маннит;
• диакарб;
• фуросемид.

Вместе с ними необходимо пить магний и калий.

Кроме того, врач назначает:

• обезболивающие препараты — чтобы уменьшить головные боли;
• кортикостероиды — для подавления острых воспалений в отделах мозга, если они обнаружены;
• успокоительные — для стабилизации психического и эмоционального состояния;
• противосудорожные — в случае частых тонико-клонических или эпилептических приступов.

Только врач может установить точный диагноз и назначить правильные методы терапии.

Хирургическое вмешательство

Операции при таком недуге проводятся редко. Необходимость в них возникает только в крайних случаях: когда сильно нарушен отток ликвора и наблюдается частое повышение внутричерепное давление.

С 50-хх годов 20-го века единственным хирургическим методом было шунтирование. С помощью установки специальных трубок с клапанами удавалось направить переизбыток ликвора в брюшную полость. Однако такой способ имеет существенный недостаток, который заключается в необходимости регулярных проверок элементов системы шунтирования и их обновления. У 7-10% пациентов случается закупорка трубок и прекращение их функционирования.

На смену ему пришел современный метод — эндоскопическая вентрикулостомия. Она менее травматична для больного. Длительность операции составляет всего 10-20 минут, тогда как шунтирование продолжается около 60 минут. С помощью нейроэндоскопа толщиной всего 6 мм хирург создает отверстие, по которому осуществляется отток ликвора. После такой операции больного уже можно выписывать на четвертые сутки, если показатели здоровья нормализовались.

Восстанавливающие терапия

Когда диагностируется невыраженная наружная заместительная гидроцефалия, причину которой не удается установить, терапия направляется на удаление факторов, провоцирующих заболевание.

Больному рекомендуется:

• скорректировать рацион, соблюдать специальную диету;
• уменьшить физические и умственные нагрузки, увеличить время отдыха;
• исключить интоксикацию: отказаться от употребления алкоголя, курения, обезопасить себя от вредности на работе;
• нормализовать психоэмоциональный фон, оградить себя от стрессов;
• улучшить семейные и социальные отношения.

Также данными правилами должны руководствоваться больные выраженной формой патологии.

Поскольку риск развития и обострения водянки у некоторых людей сохраняется на протяжении жизни, им необходимо внимательно относиться к состоянию здоровья и проходить регулярные осмотры.

Положительный эффект дают методы физиолечения, в частности:

• минералотерапия;
• хвойные и соляные ванны;
• применение воздействия высокочастотного тока и т.д.

Их назначают при всех формах заболевания, а также в период реабилитации после хирургического вмешательства.

Профилактика

Этиология и патогенез гидроцефалии показывают, что она чаще всего является следствием воздействия различных вредных моментов в утробном периоде либо перенесенного после рождения менингита, реже родовых травм. Против этих факторов и должны быть направлены профилактические мероприятия. Последовательно проводимые мероприятия по гигиене женщины в период беременности, правильно организованное родовспоможение одновременно с общим оздоровлением детства ведет к предупреждению различных повреждений нервной системы, в том числе и гидроцефалии. Своевременное и правильно проводимое лечение менингитов разной этиологии также является профилактическим мероприятием против гидроцефалии.

Информация, представленная в данной статье, предназначена исключительно для ознакомления и не может заменить профессиональную консультацию и квалифицированную медицинскую помощь. При малейшем подозрении о наличии данного заболевания обязательно проконсультируйтесь с врачом!