Патогенез системной красной волчанки

Симптомы, причины, осложнения

Системной красной волчанке (СКВ) наиболее подвержены женщины в возрасте 15-45 лет. Мужчины сталкиваются с таким явлением в 10 раз реже. Первые официальные упоминания о волчанке в медицине датируются 1828 годом, когда дерматолог из Франции Лоран Биет заметил, что некоторые люди страдают от высыпаний в виде бабочки на лице. Тогда же появились первые описания и исследования этой болезни. К концу 20 века были точно определены для красной волчанки симптомы и причины, а также возможные осложнения.

Симптомы

Выявить заболевание по одним симптомам довольно проблематично. Причина в том, что оно поражает все органы и системы организма, при этом некоторые из них могут до определенного времени оставаться здоровыми. Единственной характерной особенностью этой болезни является сыпь в форме бабочки, которая начинает постепенно появляться на лице больного. К дополнительным признакам относят:

• Дискоидная сыпь чешуйчатого типа в виде круглых небольших пятен на лице, ушах, груди, руках, под волосами, оставляющая после заживления рубцы;
• Повышенная температура тела, которая держится длительное время;
• Образование антиядерных антител, а также вторичных инфекций, развитие антифосфолипидного синдрома;
• Беспричинное снижение веса, сохранение худощавости даже при хорошем питании;
• Выпадение волос вплоть до полного облысения;
• Негативное восприятие и непереносимость солнечного света, сопровождаемые ростом температуры или появлением слабости;
• Болезненные ощущения в мышечных тканях в разных частях тела;
• Увеличение лимфатических узлов;
• Развитие артрита, сильные боли в суставах (как правило, возникают у детей);
• Изменения состава крови, гемолиз, лейкопения, тромбоцитопения;
• Образование язв на слизистых оболочках, небольшие кровотечения в этих областях;
• Плеврит и перикардит (воспаления оболочки грудной клетки и сердца), сопровождающиеся болью в груди, усиливающейся при дыхании, что вызвано скоплением жидкости;
• Поражение почек (нефрит), зачастую симптом протекает незаметно и может быть выявлен только с помощью анализов, может сопровождаться отеками в области ступней или голеней;
• Нервно-психические расстройства, снижение концентрации внимания, боль в голове, судороги, депрессия, психоз;
• Эпилептические приступы;
• Развитие синдрома Шегрена (сухость глаз, рта, а также влагалища у женщин).

Наличие хотя бы нескольких симптомов является серьезной причиной незамедлительно обратиться к врачу. Постепенно болезнь будет затрагивать все больше органов и систем, ухудшая общее состояние больного.

Причины

Ученым до сих пор не удалось установить причины, по которым начинают развиваться системная красная волчанка и симптомы. Принято считать, что все зависит от генетической предрасположенности. Столкнуться с таким заболеванием может любой человек в совершенно неожиданный момент. Однако врачи склонны думать, что некоторые вещи способны спровоцировать развитие болезни. К ним относятся:

• Прием некоторых медикаментов (антибиотики, сульфаниламиды, вакцины);
• Изменения в количественном составе гормональных клеток;
• Проблемы с эндокринной системой;
• Длительные сильные стрессы;
• Излишнее пребывание под солнечными лучами;
• Переохлаждение организма (синдром Рейно);
• Развитие вирусных инфекций.

Ни один из этих факторов не может гарантированно вызывать появление волчанки. Она может быть заразной только в случае инфекционного происхождения.

Осложнения

Волчанка способствует развитию множества осложнений разной степени тяжести. Большинство из них являются симптомами, т.к. проявляются у множества больных.

Отдельного упоминания заслуживает волчаночный нефрит. Он может протекать практически незаметно, но зачастую проявляется быстро прогрессирующей почечной недостаточностью. Вылечить осложнение трудно, но современные медицинские препараты повышают шансы на успешное излечение нефрита.

Не менее важны осложнения для сердечно-сосудистой системы. Большинство летальных исходов при волчанке происходит по причине проблем с кровообращением и сердцем. У таких больных возрастает риск возникновения инсульта, причем для некоторых видов процент вероятности увеличивается в 4 раза. Выживаемость после нарушения мозгового кровообращения значительно уменьшается.

Симптомы волчанки

Симптомы системной красной волчанки часто неспецифичны – сходны с симптомами, связанными с другими состояниями. Наиболее характерный симптом заболевания – эритема на лице, напоминающая бабочку. Но этот симптом проявляется не во всех случаях.

Волчанка диагностируется на основании опроса пациента, наблюдения за симптомами, о которых сообщает пациент, и результатов лабораторных исследований. При диагностике волчанки особенно важны симптомы:

• Эритема лица. Для волчанки характерна стойкая эритема лица в форме бабочки. Многие люди с этим заболеванием имеют этот симптом, но подобные изменения могут произойти из-за розацеа и других кожных заболеваний. Следовательно, одного этого симптома недостаточно для постановки диагноза.
• Дисковая эритема. Это еще один тип эритемы, характерный для волчанки. Дисковидные поражения красные, слегка приподнятые. Они развиваются на лице, волосистой части головы и шее. Они часто оставляют шрамы.
• Светочувствительность. Воздействие солнечного света или других источников ультрафиолетового света (даже искусственных) может усугубить эритему лица у людей с волчанкой, вызвать язвы на других частях тела и привести к боли в суставах и постоянной усталости.
• Язвы во рту. Это один из самых распространенных симптомов волчанки. Поражения также могут появиться в горле и внутри носа.
• Артрит. Покраснение, болезненность и припухлость в суставах могут сигнализировать о воспалительном процессе, связанном с волчанкой. Для того чтобы этот симптом был классифицирован как один из четырех диагностических критериев заболевания, жалобы должны касаться как минимум двух суставов. Иногда утренняя скованность суставов возникает у пациентов более, чем на 30 минут. Отмечается воспаление с инфекцией серозных оболочек.
• Изменения в почках.
• Изменения в нервной системе: волчанка может вызывать беспокойство, головные боли, проблемы со зрением, судороги и психические расстройства. 
• Гематологические нарушения: волчанка может быть связана с уменьшением количества гемоглобина в организме (анемия), слишком малым количеством лейкоцитов (лейкопения), уменьшением количества лимфоцитов (лимфопения) и нехваткой тромбоцитов (тромбоцитопения).
• Аномальные титры антинуклеарных антител (АНА).
• Наличие аномальных антител против дцДНК.

Артрит

Проблемы со зрением

Помимо этих изменений, среди прочего могут отмечаться: постоянная усталость, лихорадка, боли в суставах, скованность и отек конечностей, одышка, боль в груди, синдром Шегрена, головная боль, спутанность сознания и потеря памяти.

Другие заболевания из группы Болезни зубов и полости рта:

Лечение

К сожалению, полное излечение волчанки невозможно. Поэтому терапия подбирается так, чтобы уменьшить проявления симптомов, приостановить воспалительный, а также аутоиммунный процессы.

С помощью нестероидных противовоспалительных средств можно уменьшить воспалительный процесс, а также уменьшить болевые ощущения. Однако препараты из данной группы при длительном приеме могут вызывать раздражение слизистой желудка, и, как следствие, гастрит и язву. Кроме того, он снижают свертываемость крови.

Более выраженным противовоспалительным эффектом обладают препараты- кортикостероиды. Однако их продолжительное применение в больших дозах также провоцирует серьезные побочные реакции. У больного может развиться диабет, остеопороз, ожирение, появляются катаракты, отмечается некроз крупных суставов, повышенное артериальное давление.

Высокой эффективностью воздействия у больных СКВ с поражением кожных покровов и слабостью обладает препарат гидроксихлороквин (Плаквенил).

В комплексное лечение также входят препараты, которые подавляют активность иммунной системы человека. Такие средства эффективны при тяжелой форме болезни, когда развивается выраженное поражение внутренних органов. Но прием этих средств ведет к анемии, восприимчивости к инфекциям, а также к кровоточивости. Некоторые из таких препаратов пагубно воздействуют на печень, почки. Поэтому средства-иммуносупрессоры можно использовать исключительно под тщательным контролем врача-ревматолога.

В целом лечение СКВ должно преследовать несколько целей

Прежде всего, важно приостановить аутоиммунный конфликт в организме, восстановить нормальную функцию надпочечников. Кроме того, необходимо осуществить воздействие на мозговой центр с целью уравновешивания симпатической и парасимпатической нервной системы

Лечение заболевания проводится курсами: в среднем требуется от шести месяцев постоянной терапии. Ее длительность зависит от активности болезни, ее продолжительности, тяжести, от количества вовлеченных в патологический процесс органов и тканей.

Если у больного развивается нефротический синдром, то лечение будет более длительным, а выздоровление – более сложным. Результат лечения зависит и от того, насколько больной готов выполнять все рекомендации доктора и содействовать ему в лечении.

СКВ является тяжелым недугом, который приводит к инвалидности и даже к смерти человека. Но все же люди, болеющие красной волчанкой, могут вести нормальную жизнь, особенно в период ремиссий. Больные СКВ должны избегать тех факторов, которые могут негативно повлиять на течение болезни, усугубляя его. Им нельзя находиться на солнце длительное время, летом стоит носить одежду с длинными рукавами и применять солнцезащитные кремы.

Обязательно нужно принимать все лекарства, которые назначил врач, и не допускать резкой отмены кортикостероидов, так как подобные действия могут вести к серьезному обострению болезни. Пациенты, лечение которых ведется с использованием кортикостероидов или средств, подавляющих иммунитет, более восприимчивы к инфекции. Следовательно, о возрастании температуры он должен сразу же сообщать врачу. Кроме того, специалист должен вести постоянное наблюдение пациента и знать обо всех изменениях в его состоянии.

Беременные женщины с системной красной волчанкой входят в категорию особого риска. На протяжении периода вынашивания ребенка за женщиной должен наблюдать не только гинеколог, но и ревматолог. У таких женщин существует высокий риск аборта, склонность к тромбозам. Часто беременным с СКВ назначают аспирин с целью разжижения крови, а также иммуноглобулин.

Антитела волчанки могут передаться от матери новорожденному, как следствие, проявляется так называемая «волчанка новорожденных». У младенца проявляется сыпь на коже, в крови снижается уровень эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов. Иногда у ребенка может возникнуть блокада сердца. Как правило, к шестимесячному возрасту малыша волчанка новорожденных излечивается, так как разрушаются антитела матери.

Доктора

специализация: Ревматолог / Иммунолог

Ястребова Елена Вильевна

4 отзываЗаписаться

Подобрать врача и записаться на прием

Преднизолон
Диклофенак
Альбумин
Инфликсимаб
Плаквенил
Иммуноглобулин человека
Азатиоприн
Амлодипин
Ацетилсалициловая кислота
Валсартан
Верапамил
Декстран
Дигоксин
Дилтиазем
Дипиридамол
Лозартан
Лорноксикам
Мелоксикам
Метилпреднизолон
Метопролол
Метотрексат
Пентоксифиллин
Фозиноприл
Фуросемид
Цефазолин
Циклоспорин
Циклофосфамид
Эналаприл

Проявления красной волчанки

Основным проявлением красной волчанки является нарушение кожного покрова, поэтому заболевание относится к разряду дерматологических патологий, и составляет около 0,5—1% от их общего числа. Первую позицию в группе риска занимают женщины в возрасте от 20 до 40 лет. Мужчины болеют значительно реже, по средним статистическим данным — на 10 заболевших женщин приходится всего 1 мужчина. Дети также подвержены развитию волчанки — чаще, чем взрослые мужчины, но вдвое реже, чем взрослые женщины. У них первые симптомы проявляются не раньше 9 лет. Признаки, разновидности патологии и способы лечения в каждом случае индивидуальны, но подход к решению проблемы не зависит от возраста и половой принадлежности.

При любой форме красной волчанки вероятность поражения любого из органов одинакова, поэтому общая клиническая картина всегда размыта. По этой причине, истинный диагноз часто принимают за совершенно иное заболевание. Так больной получает неверное лечение и патологический процесс усугубляется. К общим проявлениям относятся:

• беспричинное повышение температуры тела;
• общая слабость, подавленное состояние, апатия;
• мышечные и суставные боли, быстрое переутомление от любой эмоциональной и физической нагрузки;
• частые головные боли, бессонница, раздражительность и нервозность;
• расстройство стула без очевидных причин.

Еще несколько десятилетий назад человек, больной красной волчанкой, мог прожить не более 5 лет. Разрушительные процессы в определенный момент достигали апогея и проблемы становились не совместимыми с жизнью. Современная медицина достигла того уровня, при котором больной с таким диагнозом может не только прожить 20 и более лет, но ещё и вести комфортную жизнь, без ограничений в трудовой деятельности. Безусловно, течение болезни напрямую зависит от ее формы и стадии развития, а также от степени проявления симптоматики. Но в целом, красная волчанка — это не смертельный приговор. Кроме общих, указанных выше, проявлений патологии, стоит выделить ряд специфических признаков, совокупность которых можно разделить на несколько групп:

дерматологические проявления — красная сыпь на лице в области скул и переносицы в форме «бабочки», отечные красные пятна на конечностях и других участках тела, возникающие из-за сбоя в работе капилляров, мелкая сыпь на кончиках пальцев рук и ладонях, язвы на слизистых оболочках, выпадение волос;

• сердечно-сосудистые нарушения — на фоне волчанки развивается атеросклероз, проявляются признаки миокардита, эндокардита, перикардита без очевидных предшествующих факторов, происходит дисфункция клапанного аппарата сердца;
• изменения в кровеносной системе — развитие лейкопении, анемии, тромбоцитопении, появление в крови измененных лейкоцитов, поглотивших ядра иных клеток, что обусловлено ошибочным восприятием иммунной системы своих клеток как чужеродных. Такие лейкоциты именуются волчаными LE-клетками. Никакое другое заболевание не провоцирует их появление;
• суставные проблемы, возникающие из-за значительного повреждения соединительной ткани — боль в коленях, запястьях, кистях рук, в области крестца и копчика, а также воспаление суставов с последующей их деформацией;

• нефрологические проблемы — выявление большого количества белка в моче, обнаружение крови при мочеиспускании, а также воспаление в почках со снижением их функции. Последний патологический процесс выделяют как волчаночный нефрит;
• психические и неврологические нарушения — нарушение работы клеток головного мозга, галлюцинации, уменьшение чувствительности, судороги, нестабильное психоэмоциональное состояние;
• патологические изменения в дыхательной системе — одышка от небольшой нагрузки, боль в области груди, в частности, в момент вдоха.

Большинство из описанных симптомов имеют место в том случае, если назначенное лечение оказалось неэффективным или отсутствовало вовсе. Стремительное развитие красной волчанки дестабилизирует работу всего организма.

Диагностика

Постановка диагноза дискоидной красной волчанки в основном трудностей не вызывает

Врачи обращают внимание на типичную клиническую картину у пациента. Стоит отметить, что диагностические лабораторные методы исследования не выявляют изменений в показателях, отклонений от нормы часто не наблюдается

Гистологические и другие методы для постановки диагноза в основном применяются для отличения болезни от схожих. Проводится дифференциальная диагностика с такими патологиями:

• экзема
• псориаз
• псевдопелада
• лимфоплазия
• фавус
• саркоидоз

Красную волчанку опытные специалисты легко отличают от псориаза. В случаях КВ основное количество высыпаний находится на лице. Для псориаза не характерно поражение лица, разве что в случаях болезни детей. Чешуйки при псориазе удаляются легко и безболезненно, а при волчанке их трудно отделить, и при удалении возникают болевые неприятные ощущения. Себорейная экзема отличается от дискоидной красной волчанки зудом пораженных зон. Чешуйки жирные, на них нет типичных «шипов», о которых было сказано выше.

Для уточнения диагноза могут понадобиться такие исследования:

• гистологическое исследование тканей (берут кусочек кожи или другой пораженной ткани, и проводят его микроскопический анализ, чтобы узнать о наружных изменениях, клеточном составе и состоянии)
• микроскопическое исследование волос и чешуек (дает возможность выявить возбудителя патологии)
• иммунофлюоресцентное исследование (иммунологический метод)

Симптомы ДКВ

Первым признаком, который сопровождает красную дискоидную волчанку, является высыпания на коже. Вначале такие симптомы покрывают лицо, а только потом переходят на другие части тела.

Мелкая сыпь на лице приобретает специфическую форму бабочки, расположенную на переносице и щеках. Также возможно возникновение ряда иных симптомов: на коже появляются эритемы, постепенно развивается гиперкератоз, атрофия клеток эпидермиса. Со временем размер пятен значительно увеличивается ввиду слияния мелких прыщиков в более крупные воспаленные зоны, появляются иные признаки ДКВ:

• интоксикация организма;
• субфебрильная температура;
• общая слабость, недомогание, головокружение, тошнота.

Помимо описанных симптомов, иногда у пациентов наблюдаются сосудистые звездочки и участки кожи с повышенной пигментацией. Также редко возникает покраснение слизистых оболочек – они слезятся и чешутся.

Атрофические зоны развиваются быстрее в тех участках кожи, где присутствует волосяной покров. У некоторых пациентов с ДКВ случаются поражения глаз, сопровождающиеся такими заболеваниями как: кератит, блефарит, конъюнктивит.

Скорость и интенсивность проявления симптоматики во многом определяется формой течения заболевания:

• острая: симптомы проявляются за 1-2 месяца;
• хроническая: на проявление яркой симптоматики может уйти до полугода.

Диагноз хронической формы волчанки можно установить при помощи ряда исследований:

• визуальный осмотр эпидермиса, слизистых оболочек пациента;
• анализы крови: общий, биохимический, на антинуклеарные антитела;
• анализ мочи;
• неврологический осмотр;
• электрокардиография;
• рентген суставов, грудной клетки;
• УЗИ органов брюшной полости.

После подтверждения диагноза СКВ, лечащий врач определяет метод лечения, актуальные медицинские препараты и т.п. Самолечение столь сложного заболевания аутоиммунно характера не только не эффективно, но и пагубно в большинстве случаев.

Симптомы

Сначала появляются отечные пятна красно-розового оттенка. В большинстве случаев они появляются на лице. Постепенно они становится плотными, с многочисленными небольшими чешуйками, закрепленными у основания волосяных фолликулов. Если такую чешуйку удалить, на ее прилегающей поверхности видны мелкие шипы, которые являются ороговевшими пробками, вышедшими из устьев волосяных фолликулов. При попытке удаления чешуек возникает боль. А на их месте пораженная зона напоминает поверхность корки лимона.

Постепенно пораженная площадь становится большей, есть вероятность возникновения новых участков. По краям пораженного участка кожа красная, есть ороговение кожи и инфильтрация. По центру пораженного участка находится очаг атрофии, в котором кожа утончается, легко собирается в складки, если тронуть ее пальцами. Атрофические изменения развиваются еще быстрее в тех зонах, где есть волосы.

Суммируя выше сказанное, нужно отметить, что для дискоидной красной волчанки характерны такие симптомы:

• инфильтрация (в тканях собираются вещества, жидкости и элементы, что приводит к отеку)
• эритема (кожа краснеет)
• атрофия (инволюция, уменьшение объема и истончение ткани)
• гиперкератоз (роговой слой эпидермиса становится толще)

Кроме данной симптоматики, в части случаев фиксируют сосудистые звездочки (телеангиоэктазии) и участки, на которых повышена пигментация. Симптомы могут быть выражены неодинаково, это зависит от длительности развития болезни и состояния иммунитета.

Очаги поражения при дискоидной красной волчанке имеют размер 5 мм и больше. Они могут находиться в группках или по-одиночке. Чаще всего их наблюдают в области носа и щек, в форме «бабочки». Вероятно их появление в зоне роста волос на голове, на грудной клетке. В редких случаях пятна находят на ушных раковинах и слизистой оболочке. Когда процесс обширно распространяется, могут поражаться зона живота, плечевой пояс, спина и даже пальцы. В редких случаях наблюдают поражение глаз, тогда у больных отмечают такие заболевания как кератит, конъюнктивит или блефарит.

Правила питания

Опасные и вредные продукты при волчанке:

• большое количество сахара;
• все жаренное, жирное, соленое, копченое, консервированное;
• продукты, на которые есть аллергические реакции;
• сладкие газировки, энергетики и алкогольные напитки;
• при наличии проблем с почками противопоказана пища, содержащая калий;
• консервы, колбасы и сосиски фабричного приготовления;
• магазинный майонез, кетчуп, соусы, заправки;
• кондитерские изделия с кремом, сгущенкой, с искусственными наполнителями (заводскими джемами, повидлами);
• фаст фуд и продукты с ненатуральными наполнителями, красителями, рыхлителями, усилителями вкусовых качеств и запаха;
• продукты, содержащие холестерин (булочки, хлеб, красное мясо, молочные продукты с высокой жирностью, соусы, заправки и супы, в основе приготовления которых взяты сливки);
• продукты, имеющие большой срок годности (имеются ввиду те продукты, которые быстро портятся, но благодаря различным химическим добавкам в составе, могут храниться очень долгое время – сюда, как пример, можно отнести молочные продукты с годовым сроком годности).

Употребляя эти продукты можно ускорить процесс прогрессирования болезни, что может повлечь за собой смертельный исход. Это максимальные последствия. А, как минимум, спящая стадия волчанки перейдет в активную, из-за чего все симптомы обострятся и самочувствие значительно ухудшится. 

Формы и классификации

Заболевание красная волчанка может быть различных форм, что отражается на скорости прогрессирования болезни и проявления неприятных симптомов.

Формы

Выделяют следующие формы:

• Острая форма – болезнь быстро развивается, имеет свойство поражать большие объёмы кожи. Сопровождается большим количеством симптомов, в том числе и повышением температуры тела до 40 градусов;
• Подострая форма – проявляется общими симптомами слабости, четкими границами сыпи на эпидермисе. Заболевание постепенно распространяется на новые участки тела;
• Хроническая форма – такой вид заболевания очень часто не привлекает особого внимания и путается с другими видами кожных инфекций. Симптомы проявляются размыто, сыпь на теле может исчезать самостоятельно, через некоторое время проявляться с новой силой.

Классификации

Кроме форм заболевания выделяются следующие типы классификации:

• Дискоидная красная волчанка – наиболее часто симптомы проявляются на лице в форме бабочки. Эпидермис становится красного цвета и отечный, может постепенно перемещаться на уши и волосистую часть головы;
• Волчанка красная глубокая – характеризуется проявлением симптомов небольших размеров по всему телу. При этом цвет сыпи может быть темного красного с примесями синего цвета;
• Центробежная волчанка – проявляется на лице в виде несильно выраженных симптомов сыпи на щеках и носу. Постепенно образуются чешуйки, кожа начинает шелушиться и отекать;
• Красная волчанка системная – считается наиболее сложным классом данного вида заболевания. Первые признаки волчанки наблюдаются на лице, заболевание быстро распространяется по всему телу и сопровождается большим количеством симптомов. По мере развития болезни происходит поражение суставов и нарушение нормального их функционирования;
• Лекарственная волчанка — проявляется как реакция на применение лекарственных препаратов.

Правильно установить форму и тип красной волчанки сможет только специалист после проведения необходимого диагностирования.