Синдром иценко-кушинга

Симптомы Иценко-Кушинга

И кортизол, и другие глюкокортикоиды являются в организме физиологическими регуляторами. Они снижают синтез белков и способствуют их распаду, увеличивают выработку глюкозы и стимулируют липолиз, оказывают влияние на иммунную систему.

Поэтому симптомы болезни Иценко-Кушинга связаны с чрезмерной продукций кортикостероидов, в частности ГКС. Происходит поражение большинства систем и органов, и при этом развивается характерный для болезни Иценко-Кушинга комплекс симптомов.

Определяются следующие характерные симптомы болезни Кушинга у человека:

• Диспластическое ожирение – этот признак появляется раньше всего и встречается наиболее часто. Жировые отложения под кожей перераспределяются так, что жир откладывается в плечах, над шейными позвонками, над ключицами, на животе. При этом конечности остаются сравнительно тонкими. Кушингоидное лицо округляется и приобретает багровый цвет (матронизм). Это – так называемый кушингоидный тип ожирения.
• Трофические изменения кожных покровов – кожа становится тонкой, очень сухой, имеет багрово-цианотичный оттенок. В тех местах, где откладывается чрезмерное количество жира, появляются растяжки фиолетового цвета. Появление стрий связано с тем, что кожа истончается и при этом активизируется катаболизм белков. Если человек получает незначительную травму, у него сразу появляются гематомы ввиду усиленной ломкости капилляров. В местах, где возникает сильное трение – на шее, локтях, подмышками – появляется гиперпигментация. У женщин часто появляются признаки гирсутизма – рост волос по мужскому признаку, а также гипертрихоз груди.
• Вторичный гипогонадизм – это ранний признак болезни. Симптомы синдрома Иценко-Кушинга проявляются нарушениями месячного цикла (развивается аменорея и опсоменорея). Эти симптомы у женщин могут в итоге привести к бесплодию. У мужчин ухудшается потенция, развивается гинекомастия. Если заболевание развивается в детстве, то у мальчиков в подростковом возрасте половой член и яички остаются недоразвитыми. У девочек же проявляется первичная аменорея и нормально не развиваются молочные железы. При этом в плазме крови больного понижается уровень гонадотропинов, эстрогенов, тестостерона.
• Миопатия – мышцы гипотрофируются, этот процесс затрагивает верхние и нижние конечности, переднюю брюшную стенку. Соответственно, ноги и руки становятся тонкими, а живот – увеличивается за счет отвисания и жировых отложений.
• Артериальная гипертензия – это проявление характерно для большинства таких больных. Вследствие регулярных проблем с артериальным давлением нарушается метаболизм миокарда, развивается сердечная недостаточность. В ходе электрокардиографии могут определяться признаки гипертрофии левого желудочка.
• Вторичный иммунодефицит – выражается в появлении акне и грибковых поражений на коже, а также поражений ногтей. У таких больных долго заживают раны, появляются трофические язвы на голенях, развивается хронический пиелонефрит. Проявляются и многочисленные изменения вегетативной нервной системы, что приводит к развитию синдрома вегетативной дистонии с многочисленными и разнообразными проявлениями, в том числе и выраженными психозами.
• Нарушение обмена углеводов – нарушается толерантность к глюкозе, проявляется диабет второго типа с гиперинсулинемией, инсулинорезистентностью, отсутствием склонности к кетоацидозу и благоприятным течением.
• Изменения костей – если болезнь проявляется в детском возрасте, темпы роста малыша замедляются, либо он останавливается полностью. Задерживается и развитие скелета. Между реальным возрастом ребенка и возрастом его костей может отмечаться разница до 5 лет. Одним из самых тяжелых проявлений гиперкортицизма считается стероидный остеопороз, при котором происходит деминерализация костей и подавляется синтез белкового матрикса. В таком случае часто проявляются боли в позвоночнике, происходят переломы позвонков и ребер.

Симптомы синдрома Иценко-Кушинга

Итак, основные симптомы этого заболевания являются следующими:

• ожирение особого типа;
• истончение кожных покровов;
• слабость и атрофия мышц;
• гипертензия, проблемы с сердцем, отеки;
• нарушение месячного цикла, дисфункция половых желез;
• нервные расстройства;
• высокая частота инфекционных болезней;
• плохо заживающие раны;
• остеопороз, переломы.

Бывает ли гиперкортицизм у детей?

синдром Кушингаувеличение и повышение активностимедикаментозный гиперкортицизмПоследствиями гиперкортицизма у детей могут быть следующие нарушения:

Искривление костей. Гормоном, создающим основные проблемы в организме при синдроме Кушинга, является кортизол. Под его влиянием из костей начинает вымываться кальций (развивается остеопороз). Из-за этого костная ткань теряет свою прочность. Очаги роста, которые есть в костях у детей и подростков, исчезают, а сами кости становятся более хрупкими. Первыми страдают обычно плоские кости (кости черепа, тазовые кости) и лишь в тяжелых случаях – трубчатые (кости конечностей). В разгар заболевания нередки случаи переломов костей. Из-за плохого усвоения кальция такие переломы заживают медленно, а кости могут срастись неправильно. Поэтому у людей, страдавших в детстве от гиперкортицизма, могут обнаруживаться видимые косметические дефекты, связанные с искривлением костей. Задержка роста. Задержка роста также связана с остеопорозом, описанным выше. Проблема заключается в том, что расти перестают не только плоские и трубчатые кости, но и позвонки. Без срочного эффективного лечения они могут менять свою форму, сжиматься, вызывая боли, связанные с ущемлением спинномозговых нервов. Так как полноценное лечение гиперкортицизма и нормализация обменных процессов в организме обычно требует определенного времени (месяцы, иногда и годы, в зависимости от причины, вызвавшей синдром Кушинга), дети начинают сильно отставать в росте от сверстников. Патологическое ожирение. Под влиянием кортизола происходит перераспределение жировой клетчатки в организме. Ребенок начинает набирать вес (несмотря на отставание в росте). Ожирение может остаться после нормализации уровня гормонов и представлять определенные проблемы в будущем. Мышечная ткань при этом постепенно атрофируется, из-за чего конечности становятся несколько тоньше. Проблемы с кожей. Избыток кортикостероидов может вызывать у подростков сухость кожи, ее шелушение, способствовать появлению угревой сыпи. В тяжелых случаях развиваются и более серьезные инфекционные процессы (пиодермия и др.). Как правило, эти заболевания не представляют серьезной опасности для здоровья или жизни, но могут отразиться на психологическом состоянии ребенка и, тем более, подростка. Психоэмоциональные расстройства. Отчасти их появлению способствуют косметические дефекты, которые сопровождают течение болезни. С другой стороны, при гиперкортицизме происходит и прямое воздействие гормонов на центральную нервную систему. У ряда больных развивается угнетенное состояние, депрессия, иногда и мысли о суициде (характернее для подростков). В этих случаях вмешательства психолога в процесс лечения недостаточно

Важно снизить уровень гормонов, так как без этого психологическая помощь не возымеет должного эффекта. Нарушения полового созревания

У пациентов с гиперкортицизмом часто начинается избыточное и раннее оволосение. Причем волосы растут по мужскому типу. При высокой концентрации гормонов и отсутствии лечения возможно развитие гирсутизма. Этот синдром заключается в росте у девушек волос по мужскому типу (на верхней губе, подбородке, груди, спине). Может наблюдаться гипертрофия (увеличение) половых органов — клитора и полового члена. При этом само половое созревание нередко задерживается или, наоборот, ускоряется.

мочекаменная болезнь

Прогноз

Синдром Кушинга — тяжелое заболевание, которое не проходит за неделю. Своим больным врачи дают особые рекомендации по организации домашней терапии:

• Постепенное повышение физических нагрузок и возвращение к привычному ритму жизни с помощью незначительных тренировок без переутомления.
• Правильное, рациональное, сбалансированное питание.
• Выполнение умственной гимнастики – кроссворды, ребусы, задачи, логические упражнения.
• Нормализация психоэмоционального состояния, лечение депрессии, профилактика стрессов.
• Оптимальный режим труда и отдыха.
• Домашние методы лечения патологии – легкие физические упражнения, водяная гимнастика, теплый душ, массаж.

Классификация и распространенность

Различают АКТГ-зависимый и АКТГ-независимый синдром Кушинга. К АКТГ-зависимым формам синдрома относятся синдром эктопической секреции АКТГ и болезнь Кушинга, которые характеризуются хронической гиперсекрецией АКТГ. Это приводит к гиперплазии пучковой и сетчатой зон надпочечников и, следовательно, к повышению секреции кортизола, андрогенов и ДОК.

Причиной АКТГ-независимого синдрома Кушинга может быть первичная опухоль надпочечников (аденома, рак) или их узелковая гиперплазия. В этих случаях повышенный уровень кортизола подавляет секрецию АКТГ гипофизом.

Болезнь Кушинга

На долю этой наиболее частой формы синдрома приходится около 70% всех описанных случаев. Болезнь Кушинга встречается среди женщин в 8 раз чаще, чем среди мужчин, и диагностируется обычно в возрасте 20-40 лет, хотя может проявляться в любом возрасте до 70 лет.

Эктопическая секреция АКТГ

Эктопическая секреция АКТГ лежит в основе примерно 15-20% случаев синдрома Кушинга. Секреция АКТГ негипофизарными опухолями может сопровождаться выраженной гиперкортизолемией, но у многих больных классические признаки избытка глюкокортикоидов отсутствуют, что связано, вероятно, с быстрым течением заболевания. Этот синдром наиболее характерен для мелкоклеточного рака легких (на долю которого приходится около 50% случаев эктопической секреции АКТГ), хотя среди больных мелкоклеточным раком он встречается лишь в 0,5-2% случаев. Прогноз таких больных очень плохой, и живут они недолго. Эктопическая секреция АКТГ может проявляться и признаками классического синдрома Кушинга, что значительно затрудняет диагностику, тем более что к моменту обращения к врачу эти опухоли не всегда видны при рентгенологическом исследовании. Синдром эктопической секреции АКТГ чаще встречается у мужчин. Его максимальная частота приходится на возраст 40-60 лет.

Первичные опухоли надпочечников

Примерно в 10% случаев синдром Кушинга обусловлен первичными опухолями надпочечников. У большинства таких больных обнаруживаются доброкачественные аденомы этих желез. Частота рака надпочечников составляет около 2 случаев на миллион населения в год. Как аденомы, так и рак этих желез чаще встречаются среди женщин. Так называемые инциденталомы надпочечников нередко сопровождаются автономной секрецией кортизола без классических признаков синдрома Кушинга.

Синдром Кушинга у детей

Синдром Кушинга в детском и подростковом возрасте встречается крайне редко. Однако, в отличие от взрослых, самой частой его причиной является рак надпочечников (51%), тогда как аденомы встречаются лишь в 14% случаев. Эти опухоли более характерны для девочек и чаще всего развиваются в возрасте от 1 до 8 лет. В подростковом возрасте 35% случаев обусловлены болезнью Кушинга (частота которой среди девочек и мальчиков одинакова). К моменту установления диагноза возраст больных обычно превышает 10 лет.

Симптомы

Гиперпродукция кортизола сопровождается катаболическим эффектом – распадом белковых соединений костей, мышц, кожи и внутренних органов. Это приводит к дистрофии и атрофии тканей.

Нарушается не только белковый, но также углеводный и жировой обмен. Это проявляется ожирением в одних участках тела и атрофией в других из-за разной чувствительности к гормонам.

Симптомы синдрома Кушинга у детей аналогичные, что и у взрослых.  Симптоматический комплекс при Иценко-Кушинга обширный. Заболевание приводит к изменению внешнего вида и нарушению работы внутренних органов. Симптомы гиперкортицизма, которые затрагивают внешние изменения:

• Ожирение. Вес набирается очень быстро, несмотря на то, что рацион не был изменен. Жировые отложения преимущественно откладываются на шее, вокруг подбородка, на руках, груди, животе. Нижняя часть тела, в отличие от верхней, наоборот, худеет. Это связано с тем, что мышцы атрофируются.
• Избыточный рост волос на теле.
• Ухудшение состояния кожи и волос. Из-за быстрого набора веса появляются растяжки. Кожа становится сухой, шелушится, меняется естественный цвет на багрово-мраморный. Из-за истончения кожного покрова видны сосуды. Кожа подвержена воспалительно-гнойниковым поражениям. На лице появляется угревая сыпь, на теле – гнойники, фурункулы, раны, которые плохо заживают. Волосы теряют силу, становятся тонкими и ломкими.
• Уменьшение роста на 10 см.

Болезнь Кушинга у детей проявляется замедлением роста. В результате остеопороза высока вероятность переломов костей.

Заболевание приводит к ухудшению психологического здоровья. Если поставлен диагноз Кушинга, симптомы такие:

• ухудшение интеллекта и памяти;
• апатия и депрессия;
• суицидальное поведение.

Также появляются нарушения со стороны сердечно-сосудистой и эндокринной системы, почек, ЖКТ. На фоне Кушинга развивается артериальная гипертензия, сахарный диабет, остеопороз, иммунодефицит, энцефалопатия, миопатия.

В 95% синдрома Кушинга поражаются кости, поэтому изменяется форма кистей, стоп, позвоночника и черепа.

При первых симптомах нужно пройти диагностику, не нужно ждать тяжелых изменений.

У женщин

Синдром Кушинга у женщин проявляется изменением внешности. Лицо становится полным (лунообразным), в области шеи на спине появляется «буйволиный горб», живот обвисает, руки и ноги становятся тоньше.

Из-за нарушения уровня женских половых гормонов повышается рост волос по мужскому типу. Они появляются на груди, спине, лице. Кроме этого, нарушается менструальный цикл. Иногда месячные вовсе прекращаются. Снижается либидо, женщина может становится фригидной или, наоборот, излишне чувствительной.

Можно ли лечить гиперкортицизм народными средствами?

железа в мозгесердцаДля вспомогательного лечения при гиперкортицизме могут применяться следующие народные средства:

• Облепиховый сок. Пьют по 40 – 50 мл за час до приема пищи (трижды в день). Благодаря обволакивающим свойствам он предохраняет слизистую оболочку желудка от действия желудочного сока, облегчает симптомы язвенной болезни.
• Облепиховое масло. Механизм схож с действием облепихового сока. Принимают его также 3 раза в день до еды, но по 0,5 – 1 чайной ложке.
• Кефир. Перед сном рекомендуется пить 1 стакан свежего кефира комнатной температуры. Перед употреблением в него добавляют столовую ложку растительного масла и хорошо перемешивают. Средство способствует заживлению язв в течение 30 – 40 дней. Однако для хорошего эффекта следует бороться и с гиперкортицизмом, причиной их образования.
• Липовый мед. Так же, как и сок облепихи, обладает обволакивающими свойствами и предохраняет слизистую оболочку желудка. Для облегчения язвенной болезни достаточно пить в день по 3 стакана теплой кипяченой воды, в которой растворена 1 столовая ложка меда.
• Сок редьки с медом. Применяется при уролитиазе (камнях в почках). Свежевыжатый сок редьки смешивают с медом в равной пропорции. Принимается средство по 1 чайной ложке трижды в день (до еды).
• Арбузные корки. Сушеные арбузные корки измельчают, заливают кипятком и продолжают кипятить на медленном огне еще 20 – 25 минут. Средство пьют охлажденным до комнатной температуры по 1 стакану трижды в день. За 1 – 2 недели приема снимают симптомы желчнокаменной болезни.
• Припарки из картофеля. Применяются при сильных болях в пояснице (почечная колика). После ослабления боли нужно принять теплую ванну, принять горизонтальное положение и положить на спину (в области почек) теплый раздавленный вареный картофель (кожуру не снимать).
• Настой чеснока. Применяется при стероидном сахарном диабете, чтобы снизить уровень сахара. Несколько зубчиков чеснока растирают, заливают кипятком (поллитра) и настаивают в течение 20 — 30 минут. Настой пьют по полчашки 2 – 3 раза в течение дня маленькими глотками.
• Гречневая крупа. Также эффективна для понижения уровня сахара. Зерна измельчают (в кофемолке или ступе) и заливают кефиром. На 200 мл кефира необходимо 3 – 4 полных чайных ложки измельченной гречки. Средство нужно употреблять дважды в день за полчаса до еды. Для видимого эффекта лечение продолжают не менее 2 недель.
• Настой ягод черники. На 4 чайных ложки сушеных ягод потребуется 1 стакан кипятка. Настаивание длится 8 – 10 часов, после чего настой выпивают в течение дня небольшими порциями. Это средство понижает артериальное давление (часто повышенное при гиперкортицизме) и защищает сетчатку глаз от дегенерации на фоне диабета. Кроме того, большое количество витаминов из черники укрепит ослабленный иммунитет.
• Настой плодов рябины. На 1 столовую ложку сушеных плодов потребуется стакан кипятка. Настаивание длится, пока вода не остынет до комнатной температуры. Средство принимают трижды в день по полстакана. Действие схоже с настоем ягод черники (без такой выраженной защиты сетчатки глаза).

Лечение

Если синдром Иценко-Кушинга имеет лекарственную (ятрогенную, природу возникновения, тогда в первую очередь следует отказаться от примера глюкокортикоидов, заменить их можно другими иммунодепрессантами. В том случае, если природа эндогенная принимаются препараты, действие которых направлено на подавление стероидогенеза, например, митотан или же аминоглютемид.

Наличие опухолевого образования надпочечников, легких, гипофиза осуществляется хирургическое вмешательство, при необходимости удаляют один или два надпочечника (адреналэктомия) либо проводят лучевое воздействие на гипоталамо-гипофизарную область. Часто лучевую терапию сочетают с медикаментозным либо хирургическим воздействием для улучшения и сохранения положительного эффекта.

Борьба с симптоматикой осуществляется с использованием, мочегонных, гипотензивных, сахароуменьшающих средств

Борьба с симптоматикой осуществляется с использованием, мочегонных, гипотензивных, сахароуменьшающих средств, биостимуляторов, антидепрессантов, сердечных гликозидов, иммуномодуляторов, седативных препаратов

Очень важно курс приема витаминных комплексов, а также заняться лекарственной терапией против остеопороза, если таковой имеется. Компенсируется углеводный, белковый, минеральный обмен

Лечение после проведения операции у пациентов с надпочечниковой недостаточностью хронического типа или после адреналэктомии, заключается в применении заместительной постоянной гормональной терапии.

Если не обратить должно внимания на синдром и не применить правильную лечебную терапию, то пациента в 50% случаев ждет летальный исход. При наличии кортикостеромы доброкачественного типа прогноз будет положительным, тем не менее, работоспособность надпочечника, как у здорового органа, восстанавливается только у 80% больных. В том, случае если кортикостерома имеет злокачественную природу, тогда пятилетняя выживаемость наблюдается только у 25% пациентов, как правило, средним показателем является 14 месяцев.

Можно сделать вывод, что прогноз при синдроме Иценко-Кушинга во многом зависит от то того, насколько вовремя провели диагностику и лечение, а также от причин, наличия осложнений, возможности проведения хирургического вмешательства и т. д. Пациенты с таким диагнозом обязательно должны быть на динамическом наблюдении у квалифицированного эндокринолога

Очень важно оградить себя от любых физических нагрузок и отказаться от любой ночной деятельности, например, работы в ночную смену

Основные понятия

Рассматриваемое заболевания было одновременным открытием одесского профессора-невропатолога Иценко и американского нейрохирурга Кушинга. Эта болезнь представляет собой нарушение, при котором в одном из отделов головного мозга — гипофизе — происходит слишком бурный процесс выработки аденокортикотропного гормона (сокращенно АКТГ). Его основная задача в организме — управление работой надпочечников.

Слишком большая концентрация АКТГ запускает некую цепную реакцию. В результате размер указанных выше внутренних органов увеличивается, они начинают производить собственные гормоны — кортикостероиды, которые и запускают патологические процессы в организме.

Впервые, как уже говорилось, эта болезнь была описана в работах Кушинга и Иценко, которые сделали это практически в одно и то же время, в связи с чем и разделили честь ее открытия. При этом, по мнению Кушинга, симптомы нарушения следует связывать с опухолевыми образованиями в гипофизе, а одесский ученый говорил, что болезнь вызывается патологическими изменениями в гипоталамусе. Именно он является связующим звеном между центральной нервной системой и эндокринологическими процессами.

В настоящее время большинство ученых сходятся во мнении, что  болезнь Иценко-Кушинга появляется вследствие обеих причин. То есть, и труды американца Кушинга, и усилия советского ученого не пропали даром: сбои происходят именно в связке гипоталамус-гипофиз.

Другое название болезни Кушинга — гиперкортицизм. В современном понимании она представляет собой сложное нейроэндокринное нарушение, симптомы которого вызываются нарушением регуляторной функции гипофизарно-гипоталамо-надпочечниковой связи, что приводит к избыточной выработке гормонов, носящих название костикостероиды.

В современной медицине принято различать болезнь Иценко-Кушинга и синдром Кушинга. Последнее понятие включает в себя все симптомы, клиническая картина которых вызвана гиперкортиколизмом, то есть выделением надпочечниками большого количества гормона кортизола.

Синдром Кушинга включает в себя:

• болезнь Иценко-Кушинга, которая появляется вследствие повышенной выработки АКТГ, протекающей в гипофизе;
• аденокортикотропный синдром;
• ятрогенный синдром, причиной которого могут быть опухоли поверхности надпочечников (аденоматоз либо аденокарцинома).

Лечение

Медикаментозное лечение

Больным назначают ингибиторы надпочечникового синтеза глюкокортикостероидов – «Кетоконазол», «Метирапон», «Митотан», «Мамомит».

Симптоматическое лечение:

• гипотензивные препараты – «Эналаприл», «Капотен», «Бисопролол»,
• диуретики – «Фуросемид», «Верошпирон», «Маннитол»,
• сахароснижающие средства – «Диабетон», «Глюкофаж», «Сиофор»,
• сердечные гликозиды – «Коргликон», «Строфантин»,
• иммуномодуляторы – «Ликопид», «Исмиген», «Имунал»,
• седативные средства – «Корвалол», «Валокордин»,
• поливитаминные комплексы.

Оперативное вмешательство

Хирургическое лечение синдрома Кушинга заключается в проведении следующих видов операций:

1. Адреналэктомия — удаление пораженного надпочечника. При доброкачественных новообразованиях проводят парциальную адреналэктомию, при которой удаляют только опухоль с сохранением органа. Биоматериал отправляют на гистологическое исследование с целью получения сведений о типе опухоли и ее тканевом происхождении. После выполнения двусторонней адреналэктомии больному придется принимать глюкокортикоиды пожизненно.

2. Селективная транссфеноидальная аденомэктомия – единственный эффективный метод избавления от проблемы. Новообразование гипофиза удаляют нейрохирурги через нос. Больные быстро реабилитируются и возвращаются к своему обычному образу жизни.
3. Если опухоль, продуцирующая кортизол, размещена в поджелудочной железе или других органах, ее удаляют путем проведения малоинвазивного вмешательства или классической операции.
4. Деструкция надпочечников — еще один метод терапии синдрома, с помощью которого удается уничтожить гиперплазию желез путем введения склерозирующих веществ через кожный покров.

Лучевая терапия при аденоме гипофиза оказывает благоприятное влияние на данную область и позволяет снизить производство АКТГ. Проводят ее в том случае, когда хирургическое удаление аденомы невозможно или противопоказано по состоянию здоровья.

При раке надпочечников в легкой и средней форме показана лучевая терапия. В тяжелых случаях удаляют надпочечник и назначают «Хлодитан» с другими лекарственными средствами.

Протонотерапию на область гипофиза назначают больным при неуверенности врачей в наличии у них аденомы. Протонная терапия — особый вид радиотерапии, при котором ускоренные ионизирующие частицы воздействуют на облучаемую опухоль. Протоны повреждают ДНК раковых клеток и вызывают их гибель. Метод позволяет с максимальной точностью нацелиться на опухоль и уничтожить ее на любой глубине тела без существенного ущерба для окружающих тканей.

Диета при болезни и синдроме Иценко-Кушинга

Диета 8 стол

• Эффективность: снижение веса до необходимого уровня
• Сроки: длительно, до достижения ожидаемого эффекта
• Стоимость продуктов: 1120 — 1230 рублей в неделю

Диета 9-й стол

• Эффективность: лечебный эффект через 14 дней
• Сроки: постоянно
• Стоимость продуктов: 1400 — 1500 рублей в неделю

Пациентам с этим заболеванием необходимо ограничить количество жиров в рационе, заменив насыщенные ненасыщенными

Важно, чтобы в меню присутствовали овощи, фрукты, бобовые, цельнозерновые продукты

Больным рекомендуются практиковать диету «Стол № 8», а больным диабетом – «9-й стол».

Еще несколько важных правил питания для людей с синдромом Кушинга:

• Следует обязательно свести к минимуму сахар и соль.
• Нужно исключить те блюда и продукты, которые дополнительно возбуждают аппетит.
• Блюда нужно запекать, тушить или отваривать.
• Питаться нужно до 6 раз в день маленькими порциями.
• В рационе должны обязательно быть овощные супы, нежирная рыба и мясо, морепродукты, нежирное молоко и другие молочные продукты, некрахмалистые овощи, кислые ягоды и фрукты.
• От алкоголя следует отказаться.

Симптоматика

Клинические проявления синдрома Кушинга разнообразны и специфичны. При патологии развивается дисфункция нервной, половой и сердечно-сосудистой систем.

1. Первый признак недуга — патологическое ожирение, характеризующееся неравномерным отложением жира по телу. У больных подкожно-жировая клетчатка максимально выражена на шее, лице, груди, животе. Их лицо становится похожим на луну, щеки приобретают пурпурный, неестественный румянец. Фигура больных становится неправильной формы — полное туловище на тонких конечностях.
2. На коже туловища появляются полосы или растяжки багрово-синюшного цвета. Это стрии, появление которых связано с перерастяжением и истончением кожи в тех местах, где в избытке откладывается жир. К кожным проявлениям синдрома Кушинга также относятся: угревая сыпь, акне, гематомы и точечные геморрагии, участки гиперпигментации и локального гипергидроза, медленное заживление ран и порезов. Кожа у пациентов приобретает «мраморный» оттенок с выраженным сосудистым рисунком. Она становится склонной к шелушению и сухости. На локтях, шее и животе кожный покров изменяет свою окраску, что связано с избыточным отложением меланина.
3. Поражение мышечной системы проявляется гипотрофией и гипотонусом мышц. «Скошенные ягодицы» и «лягушачий живот» обусловлены атрофическими процессами в соответствующих мышцах. При атрофии мышц ног и плечевого пояса больные жалуются на болевые ощущения в момент подъема и приседания.
4. Половая дисфункция проявляется нарушением менструального цикла, гирсутизмом и гипертрихозом у женщин, снижением полового влечения и импотенцией у мужчин.
5. Остеопороз — снижение плотности костной ткани и нарушение ее микроархитектоники. Подобные явления возникают при тяжелом расстройстве метаболизма в костях с преобладанием катаболизма над процессами костеобразования. Остеопороз проявляется артралгией, спонтанными переломами костей скелета, искривлением позвоночника – кифосколиозом. Кости начинают истончаться и болеть. Они становятся хрупкими и ломкими. Пациенты сутулятся, а больные дети отстают в росте от своих сверстников.
6. При поражении нервной системы у больных возникают различные расстройства от заторможенности и апатии до депрессии и эйфории. У больных возникает бессонница, психозы, возможны попытки суицида. Нарушение работы ЦНС проявляется постоянной агрессией, злостью, беспокойством и раздражительностью.
7. К общим симптомам патологии относятся: слабость, головные боли, быстрая утомляемость, периферические отеки, жажда, частое мочеиспускание.

Синдром Кушинга может протекать в легкой, средней или тяжелой форме. Прогрессирующее течение патологии характеризуется нарастанием симптоматики за год, а постепенное развитие синдрома — за 5-10 лет.

У детей синдром Кушинга диагностируется крайне редко. Первым признаком заболевания также является ожирение. Истинное половое созревание задерживается: у мальчиков обнаруживают недоразвитие половых органов – яичек и полового члена, а у девочек возникает дисфункция яичников, гипоплазия матки, отсутствуют менструации. Признаки поражения нервной системы, костей и кожного покрова у детей такие же, как и у взрослых. Тонкую кожу легко поранить. На ней появляются фурункулы, вульгарные угри, лишаеподобные высыпания.

Беременность у женщин с синдромом Кушинга наступает редко из-за выраженной половой дисфункции. Ее прогноз неблагоприятный: наступают преждевременные роды, самопроизвольные аборты, прерывание беременности на раннем сроке.

При отсутствии своевременной и адекватной терапии синдром Кушинга приводит к развитию тяжелых осложнений:

• декомпенсированной сердечной недостаточности,
• острого нарушения мозгового кровообращения,
• сепсиса,
• тяжелой формы пиелонефрита,
• остеопороза с переломами позвоночника и ребер,
• адреналового криза с помрачением сознания, падением давления и прочими патологическими признаками,
• бактериального или грибкового воспаления кожи,
• сахарного диабета без нарушения функций поджелудочной железы,
• мочекаменной болезни.