Миастения

Клиническая картина

Первые симптомы миастении связаны с избирательным нарушением функций отдельных групп мышц. Нередко болезнь дебютирует с поражения мышц глаз – офтальмологический синдром: к концу рабочего дня пациент может ощущать временное двоение в глазах (диплопию), опущение верхнего века (птоз), затруднения при вращении глазными яблоками.

Если мышечные изменения не распространяются дальше области глаз, данная форма заболевания носит название глазная миастения. Если же мышечная слабость прогрессирует, в патологический процесс вовлекаются и другие группы мышц – мимические, глотательные, мышцы шеи, туловища и конечностей, развивается генерализованная форма миастении.

Формы

Выделяют 4 формы миастении, которые характеризуются определённой клинической картиной:

• Генерализованная – повышенная утомляемость и слабость вплоть до пареза или паралича развивается практически во всех группах мышц. Если болезнь развивается постепенно, то в её начале пациенты могут предъявлять жалобы на двоение в глазах или птоз к концу дня после зрительной нагрузки. Кроме зрительных расстройств, может нарушаться глотание, речь, развиваться слабость в конечностях, приводящая к парезам или параличам, страдают мышцы шеи, из-за чего заболевшим становится трудно удерживать голову. Наиболее тяжелыми симптомами данного недуга являются удушье, обусловленное слабостью дыхательной мускулатуры, и расстройства сердечной деятельности. 
• Бульбарная – форма миастении гравис, характеризующаяся патологическими изменениями в центрах ствола головного мозга, сопровождающаяся нарушениями речи, глотания, жевания. 
• Глазная – при данной патологии изолированно страдают мышцы глаз: пациенты предъявляют жалобы на двоение, нависание верхнего века, косоглазие. Функции мышц туловища, глотки, конечностей не нарушаются. 
• Туловищная – проявления данной формы включают в себя поражение мышц конечностей, живота, груди.

По своему течению болезнь бывает:

• Злокачественной – от начала появления симптомов до тяжёлых расстройств дыхания, глотания проходит около двух недель. 
• Прогрессирующей – болезнь развивается постепенно, медленно, однако её симптомы неуклонно прогрессируют, и состояние пациента ухудшается.
• Стационарной (непрогрессирующей) – длительное время состояние пациента остается стабильным, без отрицательной или положительной динамики мышечной патологии.
• Эпизодической – мышечные нарушения носят временный, преходящий характер. Они могут возникать при ослаблении иммунитета, на фоне стресса, перенесённой инфекции, интоксикации. После стабилизации общего состояния пациента симптомы заболевания могут бесследно исчезать.

Кризы

Квинтэссенцией клиники заболевания являются миастенические кризы – резкие ухудшения состояния пациентов, при которых симптомы болезни резко нарастают. Кризы могут быть спровоцированы недостаточностью терапии, изменением дозировки принимаемых лекарственных средств, инфекцией, физическим или психоэмоциональным напряжением.

Чаще кризы возникают у пациентов, страдающих генерализованной или бульбарной формой миастении. О наступлении криза свидетельствует резкое нарастание мышечной слабости, появление или усугубление дыхательных расстройств, нарушение глотательных движений, афония. Пациенты напуганы и тревожны из-за резкого ухудшения самочувствия.

Без оказания неотложной медицинской помощи сознание больных может изменяться: становиться сопорозным или коматозным, возникают расстройства сердечной деятельности (тахикардия, падение артериального давления, жизнеугрожающие аритмии).

Клиническая картина миастении gravis

Сроки возникновения первых симптомов зависят от типа заболевания:

• миастения (М.) новорожденных — болезнь встречается у детей, матери которых во время беременности были больны этим заболеванием. Клиника проявляется сразу после рождения (состояние ребенка является наиболее тяжелым в первые 3 дня). Связано это с проникновением материнских антител через плаценту к холинергическим рецепторам ребенка и разрушением постсинаптической мембраны. Процесс носит транзиторный характер. Полное разрушение антител и восстановление мембраны происходит к концу третьего месяца жизни.
• Врожденная М. — встречается редко, особенностью является отсутствие поражения тимуса и выработки антител. Имеются врожденные нарушения строения постсинаптической мембраны, что не позволяет полноценно передавать сигнал к мышцам.
• Юношеская М. — клиника может появиться в возрасте от года до 18 лет. Наиболее тяжелое течение наблюдается при манифестации в возрасте до 10 лет. Около половины случаев осложняется возникновением дыхательной недостаточности.
• Взрослая М. — самая распространенная форма заболевания. Имеется типичная клиника. В половине случаев дает спонтанную длительную ремиссию.
• Поздняя М. — это форма миастении гравис, первые симптомы которой появляются в возрасте старше 60 лет. Имеет доброкачественное течение.

Изображение поперечнополосатой мускулатуры тела человека, поражающейся при миастении гравис

Первоначальные симптомы миастении гравис: жалобы на быструю мышечную утомляемость и слабость. Утром человек себя чувствует прекрасно: двигается, активно ходит, бегает. Однако в течение дня нарастает мышечная дисфункция: слабость в ногах, руках, невозможность совершить самые простые вещи, например, поднять веко. Такие изменения носят название вариабельной слабости мышц.

Еще одним признаком заболевания является поражение глазных мышц. Появляется косоглазие, птоз.

Левая часть фотографии сделана утром, а правая вечером. При сравнении наблюдается появление опущения верхнего века (птоз), изменение глубины складки носогубного треугольника. Эти изменения говорят об «утомлении» мышц лицевой мускулатуры.

После орбитальных поражений начинаются изменения в области мышц конечностей. Чаще страдают их терминальные отделы (кисти, стопы).

Симптом «птоз головы». В результате поражения мышц шеи к концу дня у пациента возникают затруднения при удержании головы в вертикальном положении.

Терминальной стадией развития миастении является поражение дыхательной мускулатуры, в результате чего возникает остановка дыхания.

По области поражения выделяют:

• локальную;
• генерализованную миастению.

Первая характеризуется возникновением поражения какой-либо определенной группы мышц (глазная форма, скелетно-мышечная и т.д.).

Любая локальная форма может трансформироваться в генерализованную миастению. Однако встречаются и первично генерализованные варианты болезни. Течение ее значительно тяжелее и обычно без лечения заканчивается летальным исходом.

Поражение кистей при синдроме Ламберта-Итона. Дистальная полинейропатия.

Лечение миастении

Лечение и прогноз миастении в каждом случае индивидуален и зависит от формы болезни, характера её течения. Терапия требует индивидуального подхода: врач должен учесть особенности конкретного пациента, стадию заболевания, сопутствующую патологию.

На сегодняшний день терапия заболевания может проводиться консервативно (при помощи лекарств) и хирургически.

Медикаментозная терапия

Хороший терапевтический эффект в лечении демонстрируют антихолинэстеразные средства. Клинические исследования показали, что у пациентов с локальными формами миастении применение данной группы лекарств позволяет стабилизировать течение заболевания.

К ингибиторам антихолинэстеразы относят:

• Прозерин 15 мг внутрь или 0,05%-й раствор по 2-3 мл подкожно.
• Калимин 30-60 мг 3-6 раз в день.

Препараты данной группы способствуют накоплению ацетилхолина в синаптической щели за счет торможения его разрушения.

В терапии миастении применяются и другие фармакологические группы медикаментозных средств:

• Гормональные препараты: Преднизолон курсами в высоких дозах на протяжении 1-2 недель, а затем постепенный переход к дозе 5-15 мг ежедневно или 10-30 мг через день.
• Цитостатики: Азатиоприн по 50-150 мг в сутки, Циклоспорин до 5мг/кг в сутки.
• Иммуноглобулины в/в из расчета 0,4г/кг/сут в течение 5 дней.
• Анаболические стероиды (могут назначаться мужчинам): Ретаболил по 1-2 инъекции в неделю, а затем по 1 введению через каждые 3-4 недели.

Назначенную врачом схему лечения нельзя корректировать или отменять. Препараты необходимо принимать лишь в той дозировке, которая рекомендована специалистом.

Лечение народными средствами не оказывает должного действия в терапии заболевания и может нанести больше вреда, чем пользы.

Хирургическое лечение

В случае неэффективности консервативного лечения, при неуклонном прогрессировании заболевания, наличии генерализованной формы заболевания у пациентов в возрасте до 70 лет, а также при диагностировании тимомы может быть рекомендовано удаление вилочковой железы.

Хороший прогноз оперативное вмешательство имеет у молодых пациентов с давностью болезни до пяти лет: у 80% прооперированных наблюдается улучшение состояния и стойкая ремиссия (пять и более лет). У многих пациентов после радикальной операции получается и вовсе уйти от медикаментозного приема антихолинэстеразных препаратов или существенно снизить их дозировку.

Противопоказаниями к операции являются декомпенсированные соматические заболевания, нерезектабельная злокачественная опухоль с множественными метастазами в другие органы, возраст старше 70 лет. Зачастую при глазной форме миастении хирургическое лечение оказывается неэффективным.

Если операция производится по поводу опухоли тимуса, то до и после хирургического вмешательства пациент проходит курсы лучевой терапии.

Терапия миастенических кризов

При развитии криза заболевания пациентам следует оказывать квалифицированную медикаментозную помощь в стационарных условиях, а если имеет место угнетение дыхания – то в отделении реанимации и интенсивной терапии.

При любых нарушениях со стороны органов дыхания или при возникновении дисфагии следует перевести пациента на искусственную вентиляцию легких во избежание паралича дыхательной мускулатуры. Круглосуточно проводится мониторинг частоты дыхания, ЧСС, насыщения крови кислородом.

Пациентам с миастеническим кризам проводят пульс-терапию глюкокортикостероидами, назначают высокие дозы антихолинэстеразных препаратов до улучшения самочувствия. После купирования острого состояния корректируют базисную схему лечения, уходя от высоких доз лекарственных средств.

Пациентов следует обучать узнавать «предвестники» кризов: вовремя отмечать нарастание слабости, появление расстройства речи, трудности глотания и другие специфические симптомы, указывающие на возможное обострение патологического процесса, и вовремя обращаться за медицинской помощью.

Миастения тяжёлая: Методы лечения

Лечение

Режим • В типичных случаях амбулаторный • Постоянное наблюдение врачей требуется при необходимости проведения плазмафереза, внутривенных инфузий  — глобулинов, при лечении инфекций дыхательных путей, миастенических или холинергических кризов.

Мероприятия

• Симптоматическая терапия направлена на уменьшение мышечной слабости введением ингибиторов ацетилхолинэстеразы и не влияет на иммунологически опосредованное повреждение мышечных рецепторов • Передозировка ингибиторов холинэстеразы приводит к появлению резкой слабости, известной как холинергический криз. Его следует ожидать, если имеются другие признаки гиперактивности холинергической системы (повышенная секреторная активность, диарея, брадикардия). • Иммунодепрессивная (азатиоприн, циклофосфамид, циклоспорин) или иммуномодулирующая терапия (например введение g — глобулина человека) в той или иной форме необходима всем больным • Тимэктомия часто, но временно приводит к улучшению состояния, тимома — абсолютное показание к оперативному вмешательству • ГК • Плазмаферез.

• Поддерживающая терапия — через определённые промежутки времени или при необходимости постоянно • Интубация трахеи и трахеостомия • ИВЛ • Лечение заболеваний дыхательных путей • Введение назогастрального зонда и/или наложение гастростомы.

Лекарственная терапия

• Ингибиторы холинэстеразы (дозу подбирают индивидуально в соответствии с клиническими проявлениями заболевания) • Пиридостигмина гидробромид • Физостигмин • Неостигмина метилсульфат • Амиридин • ГК • Преднизолон 60– 80 мг ежедневно, затем в течение 2 нед постепенно переходят на приём через день; дозу постепенно снижают каждые 3 дня до достижения ремиссии. Обычная поддерживающая доза — 35 мг/сут через день. • Азатиоприн или циклофосфамид; циклоспорин. Наблюдение во время холинергических или миастенических кризов постоянное в отделении интенсивной терапии.

Симптомы миастении

При миастении возникает слабость лицевых, глоточных и жевательных мышц. Это приводит к дисфагии — нарушению глотания. Обычно патологический процесс сначала затрагивает мышцы глаз и лица, после глотки, языка и губ.

Если болезнь прогрессирует долго, возникает слабость дыхательных и шейных мышц. В зависимости от того, какие именно группы мышечных волокон поражены, симптомы могут по-разному комбинироваться друг с другом. К универсальным признакам миастении относятся:

• ухудшение состояния больного после продолжительного напряжения мышц;
• изменение выраженности симптомов на протяжении дня.

Миастения века затрагивает глазодвигательные мышцы, мышцу, которая поднимает веко, и круговую мышцу глаза. Поэтому симптомами глазной формы миастении являются:

• косоглазие;
• двоение в глазах;
• проблемы при фокусировке;
• неспособность продолжительное время смотреть на предметы, которые находятся очень далеко или очень близко;
• опущение верхнего века (становится особенно заметным ближе к вечеру).

Для лицевой миастении характерны:

• изменение голоса (становится очень глухим, «носовым»);
• проблемы при произношении слов (больной устает даже во время короткого диалога);
• сложности при пережевывании твердой пищи (пациенту приходится есть во время максимального действия лекарственных препаратов).

При глоточной миастении невозможным становится проглатывание жидкой пищи. Пытаясь попить, пациенты начинают давиться, из-за чего жидкость попадает в дыхательные пути, увеличивается риск развития аспирационной пневмонии.

Самая сложная форма миастении — генерализованная. Она дает один процент от смертности среди больных описываемой патологией. Наиболее опасным симптомом миастении гравис является слабость дыхательных мышц (возникает острая гипоксия, чреватая летальным исходом).

Со временем болезнь прогрессирует. У некоторых людей бывают случаи ремиссии. Они возникают спонтанно и также спонтанно заканчиваются. Миастенические обострения могут носить эпизодический или длительный характер. В первом случае речь идет о миастеническом эпизоде, во втором — о миастеническом состоянии.

Если Вы обнаружили у себя схожие симптомы, незамедлительно обратитесь к врачу. Легче предупредить болезнь, чем бороться с последствиями.

Лучшие врачи по лечению миастении

9.8

Невролог

Гадаборшева Тамара Магомедовна

Стаж 42
года

Медцентр Медквадрат на Каширском ш.

г. Москва, Каширское ш., д. 74, стр. 1

Каширская
2.8 км

Каширская
3 км

8 (499) 519-35-25

8.8

Невролог

Селиверстова Марина Ивановна

Стаж 33
года

Клиника здорового позвоночника Здравствуй!

г. Москва, ул. Люблинская, д. 108

Марьино
410 м

Братиславская
1.3 км

8 (499) 519-34-63

9.7

Невролог
Сомнолог
Врач высшей категории

Бегашева Ольга Ивановна

Стаж 26
лет

Кандидат медицинских наук

Остеополиклиника на Татарской

г. Москва, ул. Большая Татарская, д. 7, корп. 4

Новокузнецкая
580 м

Третьяковская
780 м

Третьяковская
820 м

8 (495) 185-01-01

8.7

Невролог
Рефлексотерапевт
Врач первой категории

Кусочкина Наталья Александровна

Стаж 17
лет

Столичная Медицинская Клиника на Сретенке

г. Москва, ул. Сретенка, д. 9

Сретенский бульвар
410 м

Сухаревская
500 м

Тургеневская
530 м

8 (499) 519-34-80

9.5

Невролог
Врач высшей категории

Мененкова Елена Юрьевна

Стаж 27
лет

Кандидат медицинских наук

Поликлиника №5 на Плющихе

г. Москва, ул. Плющиха, 14

Смоленская
660 м

Смоленская
700 м

Киевская
990 м

8 (495) 185-01-01

9.1

Невролог
Рефлексотерапевт
Врач высшей категории

Павлова Маргарита Александровна

Стаж 14
лет

Devon Medical and Spa

г. Москва, Таежная, д. 1

Медведково
2.8 км

8 (495) 185-01-01

10

Кардиолог
Невролог
Пульмонолог
Ревматолог
Рефлексотерапевт
Гирудотерапевт
Врач высшей категории

Сафиуллина Аделия Юрьевна

Стаж 30
лет

Кандидат медицинских наук

Клиника Доктор АС на Рубцовской набережной

г. Москва, Рубцовская наб., д. 2, корп. 3

Бауманская
1.2 км

8 (499) 519-39-95

8.8

Невролог
Рефлексотерапевт
Гирудотерапевт
Врач первой категории

Новокшонов Александр Александрович

Стаж 26
лет

Клиника здорового позвоночника Здравствуй!

г. Москва, Хорошевское ш., д. 12, корп. 1

Беговая
60 м

8 (499) 519-34-63

9

Невролог
Рефлексотерапевт
Вертебролог
Реабилитолог
Вегетолог
Гериатр (геронтолог)
Врач первой категории

Кубышта Светлана Михайловна

Стаж 16
лет

Ист клиник в Беляево

г. Москва, Профсоюзная, д. 104

Беляево
110 м

Коньково
890 м

Калужская
1.8 км

8 (499) 969-29-33

9.9

Невролог
Психотерапевт

Семёнова Юлия Викторовна

Стаж 26
лет

Клиника Московский доктор

г. Москва, Балаклавский пр-т, д. 5

Чертановская
150 м

Клиника Московский доктор

г. Москва, ул. Коктебельская, д. 2, корп. 1

Бульвар Дмитрия Донского
500 м

Улица Старокачаловская
800 м

8 (499) 969-26-27

8 (499) 969-29-32

Лечение Миастении:

Направлено на коррекцию относительного дефицита ацетилхолина и подавление аутоиммунного процесса. С целью компенсации расстройств нервно-мышечной передачи используют антихолинэстеразные средства: прозерин, оксазил, пиридостигмина бромид (местинон, калимин, амиридин). Важен выбор оптимальной индивидуально компенсирующей дозы в зависимости от клинической формы, тяжести симптоматики, сопутствующих заболеваний, реакции на препарат. При глоточно-лицевой и глазной формах миастении более эффективны пиридостигмина бромид, прозерин и оксазил. Дозы препаратов и интервалы приема индивидуальны. Назначают хлорид или оротат калия, верошпирон, эфедрин. В тяжелых случаях вводят прозерин парентерально (1,5–2 мл 0,05 % раствора внутримышечно) за 20–30 мин до приема пищи. Прием больших доз антихолинэстеразных препаратов может привести к холинергическому кризу. Основными методами лечения этого криза являются отмена антихолинергических средств и повторное введение атропина (0,5 мл 0,1 % раствора внутривенно или подкожно).

При миастеническом кризе, возникающем в результате недостаточной дозы антихолинэстеразных средств, срочно вводят прозерин внутривенно (0,5–1 мл 0,05 % раствора) и внутримышечно (по 2–3 мл через 2–3 ч). Оксазил может быть введен в свечах. Применяют также 5 % раствор эфедрина подкожно, препараты калия внутривенно. Прогрессирующая и угрожающая жизни слабость дыхательных мышц может наблюдаться, несмотря на введение больших количеств прозерина. Больным производят интубацию или трахеостомию, переводят на ИВЛ. Питание больных осуществляют через назогастральный зонд. Необходимо поддерживать баланс жидкости и электролитов, витаминов; по показаниям (метаболический ацидоз) вводится внутривенно капельно 1 % раствор бикарбоната натрия.

Основными методами патогенетического лечения больных миастенией являются тимэктомия, рентгенотерапия и гормональная терапия. Хирургический метод (тимэктомия) показан всем больным в возрасте до 60 лет, страдающим миастенией, но находящимся в удовлетворительном состоянии. Он абсолютно показан при опухоли вилочковой железы. Рентгенотерапия на область этой железы назначается после неполной тимэктомии, при глазной форме миастении, а также при наличии противопоказаний к операции у больных пожилого возраста с генерализованной формой миастении. В тяжелых случаях – при генерализованной миастении – показано лечение иммуносупрессивными препаратами. Назначают кортикостероиды, лучше всего метилпреднизолон (по 100 мг через день). Длительность приема максимальной дозы кортикостероидов ограничивается наступлением значительного улучшения, которое позволяет впоследствии снижать дозу до поддерживающей.

Прогноз. Возможны спонтанные ремиссии, но, как правило, наступает обострение. Беременность обычно вызывает улучшение, хотя наблюдается и усиление имеющихся расстройств. Возможны миастенические кризы с летальным исходом вследствие дыхательной недостаточности. После криза может быть ремиссия. Передозировка антихолинэстеразных препаратов может вызвать мышечную слабость, напоминающую миастенический криз. Раннее применение интубации или трахеостомии в сочетании с ИВЛ позволяет снизить летальность при миастеническом кризе с острой дыхательной недостаточностью.

Обычное лечение

Не всем нужно лечение от миастении. Однако если у вас есть симптомы, которые мешают повседневной жизни или вызывают у вас дискомфорт, вы можете обратиться за лечением. Вам также следует пройти курс лечения, если ваше состояние влияет на ваше глотание или дыхание, поскольку это могут быть опасные симптомы.

Обычные варианты лечения миастении включают: (5, 13)

• Ингибиторы холинэстеразыТакже называется антихолинэстеразы. Эти препараты помогают повысить ацетилхолин, который могут использовать ваши мышцы. Они могут облегчить симптомы очень быстро после использования (в течение нескольких минут!), Но могут иметь некоторые неприятные побочные эффекты. Так как они заставляют другие мышцы легче сокращаться, вы можете испытывать диарею или иметь слишком много слюны во рту, пока ваш врач не найдет для вас правильную дозу. Большинство людей с миастенией также нуждаются в других лекарствах, чтобы справиться с их симптомами, но некоторые преуспевают только с ингибиторами холинэстеразы.
• Кортикостероиды или иммунодепрессанты. Эти препараты могут помешать вашей иммунной системе вырабатывать антитела против ацетилхолина. Если они работают хорошо, ваши мышечные рецепторы не будут блокироваться и могут быть в состоянии получать нервные сигналы, говорящие им о том, что они должны двигаться. Эти препараты могут иметь серьезные побочные эффекты и могут потребовать от вас регулярных анализов крови или других медицинских проверок.
• Плазмаферез. Этот процесс направляет вашу кровь через машину, которая отфильтровывает антитела, которые блокируют мышечные рецепторы. Ваша собственная кровь затем возвращается обратно в ваше тело. Эффект длится несколько недель, пока ваше тело не вырабатывает больше антител, чтобы блокировать мышцу от получения нервных сигналов снова.
• Антитело терапия. Есть два типа этой терапии, которая пытается изменить вашу иммунную систему.
  • Внутривенная иммуноглобулиновая (IVIg) терапия вводит нормальные антитела в ваши вены, временно останавливая иммунную систему от создания блокаторов.
  • Терапия моноклональными антителами вводит лекарства, такие как ритуксимаб в ваши вены. Этот препарат помогает снизить количество лейкоцитов определенного типа в ваших венах. Ваша иммунная система может перестать вырабатывать столько же блокаторов мышечных рецепторов.
• Операция. Многие люди с миастенией имеют опухоль или проблемы с их вилочковой железой. Даже если они этого не делают, удаление тимуса может помочь облегчить симптомы. Во многих случаях это может остановить все симптомы, без лекарств. Его последствия могут быть постоянными, но иногда они происходят не сразу — им могут потребоваться месяцы или даже годы, чтобы помочь.

Поговорите с вашим лечащим врачом о наилучших для вас вариантах лечения, так как некоторые методы лечения могут быть более подходящими и более эффективными, чем другие. Лучшие варианты могут зависеть от вашего возраста, состояния здоровья, других лекарств, которые вы можете принимать, и других. Также могут проводиться клинические испытания с новыми методами лечения, которые могут быть хорошим вариантом для людей, которые не реагируют на другие виды лечения. (14)

Диагностика миастении

Диагностика астенического бульбарного паралича основана на анализе данных анамнеза, осмотра пациента, результатах электромиографического исследования и прозериновой пробы. В некоторых случаях актуально выполнение биопсии пораженной мышцы. Прозериновая проба заключается в подкожном введении от 1,5 до 3 мл раствора прозерина (0,05%) и оценке дальнейших клинических проявлений заболевания. Проба считается положительной, если спустя 20-40 минут после инъекции миастенические симптомы полностью купируются. Через 2,5 часа симптоматика возобновляется. Посредством стимуляционной электромиографии фиксируется нормальный суммарный вызванный потенциал, его амплитуда снижается в процессе ритмической стимуляции частотой 3-5 и 50 за одну секунду. В процессе исследования биообразцов интерстициальной соединительной ткани, полученных посредством биопсии, диагностируются гистиоцитарные и лимфоцитарные уплотнения, а также дистрофические и атрофические изменения некоторых волокон.

При обследовании пациента с подозрением на миастению, имеет место дифференциальная диагностика, целью которой является исключение других заболеваний с похожей клиникой:

• базальный менингит;
• полиоэнцефалит;
• миопатия;
• рассеянный склероз;
• внутристволовое новообразование;
• болезнь Мак-Ардля и пр.

Как отличить миастению гравис от мышечной слабости при других заболеваниях?

Характерной особенностью миастении гравис на начальных стадиях её развития является сохранённая возможно выполнять единичное усилие в полной, привычной мере. Проблемы начинаются при повторении одного и того же усилия — очень быстро наступает усталость, проявляющаяся не столь характерными её признаками, как банальной невозможностью продолжать работу далее. В зависимости от силы патологического процесса истощение от повторения обыденных действий может наступать за период от 30 секунд до нескольких минут. На данном факте построены специальные функциональные пробы, которые могут помочь заподозрить миастению гравис.

• смотреть полминуты вверх или в сторону, не отводя взгляд; при миастении после истечения данного отрезка времени больной начинает испытывать ощутимые трудности с соблюдением стабильности положения глаз;
• читать текст вслух; при миастении через несколько минут тембр голоса начинает меняться, нарастает неразборчивость;
• лёжа смотреть на пупок минуту; при миастении вскоре голова падает без сил.

Одной из характерных особенностей генерализированной миастении является первоначальное вовлечение в процесс более крупных мышц бёдр и плеч; мелкие мышцы кистей и стоп присоединяются позже. Вследствие этого больной миастенией в начале болезни испытывает более выраженные трудности с подъёмом по ступенькам или поднятии рук вверх, чем с работой помельче. При большинстве болезней, одним из симптомов которых является мышечная слабость, всё происходит наоборот — сначала поражаются мелкие мышцы.

Если у Вас или у кого-то из родственников наблюдаются подобные симптомы, или одна из проб дала описанный отрицательный результат — немедленно обратитесь к врачу-неврологу.

В больнице возможно более глубокое исследование. Электромиография покажет состояние дел в нервно-мышечной передаче как таковой, компьютерная томография даст ответ на вопрос наличия патологических изменений вилочковой железы, исследование крови на наличие антител к ацетилхолиновым рецепторам поможет оценить размах патологического процесса, а прозериновые пробы очертят дальнейшие перспективы лечения.

Миастения гравис — очень серьёзный диагноз. Ещё лет 50 назад его постановка означала смертный приговор, приводимый в исполнение за считанные годы. Сегодня благодаря новейшим достижениям медицины жизнь больных миастенией можно продлить в несколько раз. Прогноз зависит от своевременности обнаружения болезни и принятия экстренных лечебно-профилактических мер, о которых речь пойдёт в следующей статье.

Лечение

Выявляет и лечит миастению врач-невролог при участии иммунолога и отоларинголога. Основной задачей терапии является увеличение объема ацетилхолина в нервно-мышечных синапсах, что достигается путем подавления активности веществ, разрушающих его.

Для сохранения ацетилхолина назначаются препараты на основе неостигмина. К средствам пролонгированного действия относятся производные пиридостигмина и амбедония

В тяжелых случаях используются иммуносупрессивные лекарства и гормоны, подбор которых должен осуществляться с предельной осторожностью

Терапия миастении состоит из нескольких этапов, индикатором ее эффективности служит стойкая/частичная ремиссия на фоне приема лекарств или без них

При разработке лечебной тактики необходимо учитывать противопоказания в отношении некоторых препаратов – в частности, запрет на фтор существенно ограничивает возможности выбора лекарственных средств. К противопоказанным относится и ряд других веществ:

• миорелаксанты;
• транквилизаторы;
• нейролептики;
• диуретики;
• фторхинолоны;
• тетрациклин.

В списке запрещенных находятся также средства с магнием и хинином в составе.

Перечень препаратов и действующих веществ, которыми можно лечить миастению:

• Азатиоприн, Атропин;
• Галоперидол, Галантамин;
• Декстроза;
• Иммуноглобулин;
• Хлорид калия;
• Микофеноловая и оротовая кислота;
• Неостигмин;
• Бромид пиридостигмина;
• Преднизолон;
• Спиронолактон;
• Циклоспорин, Циклофосфамид.

Данные лекарства способствуют тому, чтобы в мышцах появлялась сила. Их эффективность повышается в сочетании с правильной диетой. В питании необходимо делать упор на блюда и продукты с высоким содержанием калия – запеченную картошку, бананы, курагу и др.

Миастению лечат также с помощью массажа, причем особое внимание уделяется верхним отделам конечностей – бедрам и плечам – и туловищу. Сеанс должен быть не слишком долгим, но достаточно глубоким, с преобладанием вибрационных и разминающих движений

Курс массажных процедур способствует улучшению крово- и лимфотока, благодаря чему ускоряется метаболизм и выведение продуктов распада из мышц. Это особенно полезно для ликвидации псевдопараличей.

Массаж предпочтительнее делать ежедневно по 30-40 минут, стандартным курсом из 12-15 сеансов, которые повторять ежемесячно. Под действием массажных техник улучшается функциональное состояние мышечных структур и нервных окончаний, снижается рефлекторная возбудимость, и нормализуется сократительная способность мышц, а также ускоряется снятие напряженности.

При отсутствии других вариантов производится удаление тимуса – вилочковой железы
ВАЖНО: всем пациентам с миастенией, перешагнувшим 69-летний рубеж, вилочковую железу удаляют. Хирургический метод используется при опухолях и неэффективности консервативного лечения

Врачи предупреждают, что необходимо максимально сократить время пребывания на солнце и избегать интенсивных физических нагрузок.

Лечение народными средствами

Есть два особенно эффективных рецепта, которые уменьшают неприятные проявления миастении. Рецепт №1: стакан овса засыпать в пол-литровую кастрюлю с водой и варить в течение 40 мин. Настаивать еще час, затем процедить отвар и принимать по полстакана 4 раза в день за полчаса до еды. Для максимального эффекта добавлять в снадобье чайную ложку меда. Курс лечения – 3 месяца, через 2-3 недели его можно повторить.

Рецепт второй: 3 головки чеснока, 2 лимона вместе с кожурой и 2 очищенных лимона измельчить любым способом, добавить стакан льняного масла и килограмм меда. Все перемешать и употреблять трижды в день за 30 мин до еды.