Лечение артериовенозных мальформаций

Симптомы

Примерно в 50% случаев симптомы мальформации проявляются внезапным кровоизлиянием в мозг, то есть инсультом. Другие потенциальные осложнения включают эпилептические припадки, головные боли, нарушения движения, речи и зрения. Эти осложнения могут сопровождать мозговое кровоизлияние или протекать независимо.

Кровоизлияние в мозг

Риск кровоизлияния составляет около 2–4% в год. В последующий год после первого кровоизлияния риск рецидива наиболее повышен. После первого кровоизлияния в случае отсутствия лечения опасность повторного кровоизлияния увеличивается трехкратно. Однако затем, по неизвестным причинам, риск повторных кровоизлияний постепенно снижается год за годом.

Симптомы кровоизлияния зависят от локализации мальформации, а также от объема кровотечения. Эти симптомы могут включать:

• внезапную сильную головную боль, тошноту и рвоту;
• эпилептические припадки;
• потерю сознания;
• нарушение речи, онемение, покалывание, слабость в мышцах конечностей, нарушение зрения.

Кровоизлияние возникает в результате ослабления кровеносных сосудов по причине шунтирующего прохода артериальной крови напрямую в вены через АВМ. Кратковременные и долговременные неврологические последствия кровоизлияния зависят от объема вытекшей крови и локализации кровоизлияния. К некоторым факторам, ответственным за спонтанное кровотечение в условиях отсутствия медикаментозного лечения или до его применения, относятся:

• анамнез до мозгового кровоизлияния;
• наличие предшествующих кровоизлияний;
• аневризмы питающих артерий.

Эпилептические припадки

Эпилептические припадки, не вызванные кровоизлиянием, в качестве раннего симптома присутствуют у 16–53% пациентов. Отмечаются следующие типы припадков:

1. Генерализованный припадок, охватывающий все тело и сопровождающийся потерей сознания. Этот тип наиболее характерен при фронтальных АВМ.
2. Фокальные эпилептические припадки и непроизвольные сокращения мускулов в зависимости от локализации АВМ в мозге. При этом обычно не происходит потеря сознания. Такие типы эпилептических припадков наиболее обычны при париетальных мальформациях.

Эпилептический припадок случается при кратковременном всплеске электрической активности в определенном отделе мозга или во всем мозге. Считается, что рубцовая ткань, присутствующая внутри аномальных кровеносных сосудов или в их окружении, нарушает нормальную электрическую активность головного мозга.

Головные боли

Головная боль является симптомом, позволяющим диагностировать АВМ у 7–48% пациентов. Эти головные боли обычно не имеют отличительных характеристик, таких как частота, продолжительность или степень тяжести. Также не выяснена роль АВМ в возникновении этих головных болей.

Симптомы, напоминающие кровоизлияние в мозг

Очаговые неврологические расстройства без признаков кровоизлияния отмечаются у 1–40% пациентов. Обычно эти признаки связывались с перенаправлением потока крови через АВМ и результирующим недостаточным кровоснабжением головного мозга. Однако отсутствуют веские основания считать это явление клинически важным механизмом.

Согласно другой гипотезе, аномальные кровеносные сосуды, образующие ядро мальформации, пульсируют и давят на прилегающие отделы мозга. В одном исследовании было показано, что 66% больных с мальформацией испытывали сложности с усвоением информации, что приводит к мысли о сбое в работе головного мозга даже до развития клинических признаков этого патологического состояния.

Методика лечения

Как таковая методика лечения, которая помогла бы полностью избавиться от данной патологии, пока еще до сих пор не найдена медициной. Лечение, которое используется для борьбы с мальформацией, направлено главным образом на предотвращение новых кровоизлияний, а также реабилитацию после предыдущих, устранение негативных последствий патологии, а также восстановление нормальной мозговой деятельности и работоспособности всех участков головного мозга.

Первоочередная диагностика

Если у пациента имеется подозрение данной патологии, то необходимо как можно быстрее провести тщательное обследование. Это позволит точно определить диагноз и разработать полноценную методику лечения, которая позволит предотвратить развитие более серьезных осложнений и последствий данной проблемы.

Прежде всего проводятся такие обследования как КТ, МРТ и ангиограмма. Дополнительно также могут быть назначены обследования общего плана (анализ крови, УЗИ). Также другие обследования обязательно понадобятся, если болезнь находится на достаточно запущенной стадии и ее проявления уже успели вызвать негативные последствия для других внутренних органов.

На начальном этапе лучше всего все же проводить МРТ, чтобы подтвердить или опровергнуть диагноз, а также установить степень тяжести патологии и место локализации сосудистой аномалии. Ангиограмма проводится лишь в том случае, если диагноз уже окончательно подтвержден. Лишний раз такое обследование не делают, так как оно является достаточно дорогостоящим. При этом только таким образом можно идеально узнать истинную картину состояния пациента и степень поражения сосудов головного мозга.

Основные способы терапии

В данной ситуации терапия должна быть максимально комплексной и направленной прежде всего на предотвращение новых кровоизлияний в головной мозг

Также очень важно минимизировать негативные последствий предыдущих кровоизлияний (падение зрения, паралич), но это уже относится больше к восстановительной терапии. К основным же методам предотвращения разрывов стенок сосудов принято относить следующие:

Радиохирургия

хирургическая операция. Наиболее кардинальный и опасный, но в то же время самый надежный и действенный способ справиться с проблемой. В данном случае мальформация просто удаляется;
радиохирургическая методика. Множество радиолучей направляется на пораженные сосуды и воздействует таким образом, чтобы значительно укрепить стенки сосудов, сделать их более толстыми;
эмболизация. Основная задача данного метода — закупорить сосуд, которые транспортирует кровь к мальформации. В данном случае, вероятность кровоизлияния сводится к минимуму по той причине, что слишком тонкие сосуды попросту не могут переполняться кровью и из-за этого лопаться. При этом такой способ обычно применяется в комплексе вместе с другими методами хирургического вмешательства;
медикаментозная терапия. Лечения лекарственными препаратами подразумевает прежде всего устранение основных симптомов патологии. Также могут быть назначены препараты, необходимые для снижения артериального давления, разжижения крови (тем самым кровоток по сосудам облегчается и снижается нагрузка на стенки сосудов). При сильных головных болях могут назначаться обезболивающие препараты

Важно также принимать лекарства, способствующие укреплению стенок сосудов и улучшающие их тонус;
соблюдение режима питания. Не стоит давать на сосуды дополнительную нагрузку в виде холестериновых бляшек

Поэтому очень важно отказаться от животных жиров (сметана, сливочное масло, жирные сорта мяса), которые способны провоцировать развитие атеросклероза. Также важно следить за своим весом, не допуская ожирения, которое, в свою очередь, способствует повышению артериального давления. Гипертонический криз также могут спровоцировать такие продукты как какао, шоколад, кофе, поэтому от их употребления также лучше отказаться или хотя бы свести их потребление к минимуму;
отказ от вредных привычек (курение, злоупотребление алкоголем).

Компьютерная томограмма

Зачастую все эти методы борьбы с проблемой должны просто умело комбинироваться между собой, сочетать одновременно несколько методов, чтобы действительно добиться идеального результата и улучшить качество жизни пациента. Соблюдение всех рекомендаций лечащего врача и правильно подобранная консервативная терапия способны свести к минимуму необходимость хирургического вмешательства и риск развития различных осложнений.

Для этого прежде всего нужно облегчить венозный кровоток, снизить нагрузку на стенки сосудов и повысить их эластичность, улучшить тонус.

Лечение

Во врачебной практике к лечению выявленной артериовенозной мальформации подходят с помощью консервативных методов лечения- без использования хирургического вмешательства и с использованием хирургических методов.

Консервативная терапия применяется при АВМ, сопровождающихся кровоизлияниями- применяются средства, повышающие свертываемость крови, обезболивающие и успокаивающие (седативные) препараты. Происходит это, зачастую, уже в больнице- в отделении реанимации, куда госпитализируют с подозрением на внутримозговое кровоизлияние.

Главным способом лечения является хирургический. Если произошло внутрижелудочковое кровоизлияние, то применяется симптоматическое вмешательство, направленное на освобождение желудочков ГМ от крови – это называется дренированием.

В остальных случаях используется радикальный метод- удаления АВМ, либо «выключения» её из кровотока при помощи эндовазального (внутрисосудистого) вмешательства. Операция не проводится, если заболевание проявляется только эпилептиформными припадками, с медленным прогрессированием очаговых симптомов или отсутствием прогрессии.

Иссекается АВМ при помощи современной микрохирургической техники, даже если ее расположение задевает важные функциональные области ГМ – речевую и моторную. После выбора метода анестезии и осуществления доступа, находят приводящие артерии, а затем отводящие вены, которые «выключаются» из кровотока.

Это самый ответственный этап, поскольку имеются сложности в отличии артерий и вен, так как по венам протекает оксигенированная кровь алого цвета. Если «выключить» вначале вены, а потом артерии, возможно развитие отека ГМ и неконтролируемого кровотечения.

Клипирование и тромбирование (эмболизация) сосудов АВМ

Справа- светлый участок ближе к коре головного мозга- артериовенозная мальформация, справа- фрагмент 3D- конструкции АВМ. Источник изображения: en.ptt-online.org

Нейрохирург проводит выделение сосудистого клубка ровно по границе с мозговым веществом, коагулирует (прижигает) или клипирует артерии, а затем пересекает их.

При эндовазальном вмешательстве нейрохирург тромбирует патологический клубок быстротвердеющими пластическими массами или эмболами, которые проводят к нему по специальным катетерам через сосудистое русло под непрерывным визуальным контролем нам экране монитора.

Иногда требуется несколько таких вмешательств, особенно при гигантских АВМ. Нередко доктора комбинируют вышеизложенные методы, вначале уменьшая кровоток эндовазальным методом, а затем иссекая радикальным.

Радиохирургическое лечение при помощи установки “гамма-нож”

Радиохирургическая установка “гамма-нож”. Источник изображения: 900igr.net

Закрытие просвета сосудистого клубка, расположенного в глубоких структурах ГМ, возможно при помощи радиохирургического лечения. При этом методе в область локализации АВМ направляются строго сфокусированные пучки частиц высокой энергии (гамма-лучи, протоны или электроны), которые вызывают увеличение числа клеток внутренней оболочки сосудов, вследствие чего сосуды АВМ запустевают. Это лечение выполняется с помощью радиохирургической установки “гамма-нож”.

Такой способ лечения возможен лишь при небольших по размеру мальформациях и эффект наступает лишь через полтора-два года, что не исключает повторные кровоизлияния.

Симптомы артериовенозной мальформации

В зависимости от имеющихся у пациента клинических проявлений, артериовенозная мальформация имеет несколько вариантов течения. Так, при геморрагическом типе течения, который наблюдается в 70% случаев, у пациента отмечается склонность к повышению цифр артериального давления и преимущественная локализация в проекции задней черепной ямки. Для артериовенозной мальформации такого типа не характерно развитие узла мальформации большого размера.

Геморрагический вариант течения артериовенозной мальформации часто становится причиной инвалидизации пациента и отличается высоким риском развития кровоизлияния.

В 50% случаев геморрагического типа артериовенозной мальформации отмечается развитие патогномоничной клинической картины субарахноидального кровоизлияния. Осложненное течение геморрагического типа артериовенозной мальформации заключается в формировании гематом внутримозговой, субдуральной и смешанной локализации, а также гемотампонады желудочков.

Торпидное течение артериовенозной мальформации наблюдается при образовании узлов крупных размеров, локализующихся в коре головного мозга и кровоснабжением его с помощью ветвей средней мозговой артерии.

В отношении клинического симптомокомплекса при торпидном течении артериовенозной мальформации на первом месте выступает повышенная судорожная готовность, кластерная головная боль, прогрессирующая очаговая неврологическая симптоматика, что имеет место и при опухолевом поражении головного мозга.

Следует учитывать, что артериовенозная мальформация легких, например, не всегда характеризуется развитием классического варианта течения в виде прогрессирующих дыхательных расстройств, цианотического изменения кожных покровов и утолщения ногтевых фаланг. В некоторых ситуациях у человека может отмечаться даже длительный бессимптомный период. На поздней стадии развития артериовенозная мальформация с локализацией в легких сопровождается развитием проявлений тяжелой дыхательной и сердечной недостаточности.

Наиболее патогномоничным клиническим проявлением артериовенозной мальформации легких считается прогрессирующая одышка. При осложненном течении артериовенозной мальформации данной локализации у пациента могут наблюдаться эпизоды кровохарканья.

Аускультативными признаками артериовенозных мальформаций легких является появление шума в проекции локализации узла мальформации, усиливающегося в момент максимального вдоха в положении пациента «лежа на правом боку».

Артериовенозная мальформация спинного мозга чаще всего не сопровождается развитием специфических патогномоничных симптомов, отличающих ее от других заболеваний, сопровождающихся поражением структур спинного мозга. Первыми клиническими проявлениями в этой ситуации выступают нарушения различных видов чувствительности различной глубины, а также двигательной активности.

Классификация сосудистых мальформаций

При неправильном сращении в венах мальформацию называют венозной. Если же изменения наблюдаются в артериях, и кровь из них напрямую вливается в венозные сосуды, речь идет о таком виде болезни, как артериовенозная мальформация. Именно последняя разновидность патологии чаще всего встречается у пациентов. Из-за расширения артерий стенки сосудов истончаются, кровь начинает течь по выносящим венам, усиливая кровяной выброс.

Вены увеличиваются в диаметре, перенапряжены и пульсируют. Из-за усиленного кровоснабжения патологической области клетки головного мозга не получают достаточного количества кислорода и полезных веществ, нарушается их функционирование.

По типу морфологии

С точки зрения морфологии мальформация артерий и вен может быть рацемозной, фистулезной, кавернозной. Ангиографическая классификация выделяет 3 типа мальформаций:

• артериовенозная фистула: дополнительные пути соединяют три отдельные артерии и одну дренирующую вену;
• артериоловенозный свищ: множественные артериолы соединены с дренирующей веной;
• множественные шунты, которые представляют собой большое количество связей между артериолами и венулами.

• артериальными;
• венозными;
• шунтирующими артериовенозными;
• лимфатическими;
• капиллярными;
• комбинированными.

Также выделяют формы заболевания, основываясь на том, какие сосуды соединены, как глубоко они расположены. При стволовой форме дополнительная связь — одиночная, при нестволовой неправильно сформировавшиеся связи имеют рассыпной характер. Поражения могут иметь отграниченный или диффузный тип. Они могут располагаться в глубине тканей мозга или ближе к поверхности.

По методу ISSVA

Используя классификацию, которой придерживается Международное общество изучения сосудистых аномалий (ISSVA), можно описать скорость кровотока при различных ангиодисплазиях, узнать, доброкачественные ли они.

Если кровообращение ускорилось, это свидетельствует о том, что присутствует артериальная, артериовенозная мальформация либо артериовенозная фистула. В случае замедления кровотока речь идет о капиллярной, венозной, лимфатической или комбинированной мальформации. Сосудистые опухоли представлены различными гемангиомами.

Классификация Шобингера описывает, какие стадии проходит болезнь в своем развитии

Это имеет важное диагностическое значение, помогает правильно сориентироваться при выборе терапии. Выделяют:

• первую стадию (покой), на которой в зоне поражения наблюдают гиперемию и гипертермию, ультразвук показывает движение крови из артерий сразу в вены, очаг похож на доброкачественную сосудистую опухоль;
• вторую стадию (прогрессирование), при которой к вышеописанным проявлениям присоединяется увеличение сосудов в диаметре, расширение и искривление вен, усиление артериальной пульсации;
• третью стадию (деструкция), во время которой список нарушений пополняется ухудшением кровоснабжения тканей, эрозиями, кровоизлияниями;
• последнюю стадию (декомпенсация) с появлением признаков сердечно-сосудистой недостаточности, увеличением левого желудочка сердца.

Возможные осложнения

Если лечение отсутствует, то вероятность разрыва измененных сосудов высока. Это может привести к тяжелым последствиям. Около 50% пациентов получают инвалидность. Риск летального исхода при первом прорыве составляет около 10%

Хроническое кислородное голодание мозговых тканей влечет за собой постоянные головные боли, усталость, слабость, снижение когнитивных способностей. Возможно ухудшение зрения, слуха или координации. Все зависит от того, в каком именно месте располагается АВМ. Чем дольше клетки мозга страдают от гипоксии, тем раньше они начинают отмирать. В будущем это грозит инфарктом органа.

Лечение

Консервативная терапия при сосудистых мальформациях оказывается неэффективной, и ввиду опасности разрыва этих образований больным показано их удаление. Предпочтительней, чтобы операция проводилась в плановом порядке, но в случаях разрыва мальформации вмешательство также выполняется после завершения острого периода и рассасывания гематомы. В некоторых клинических случаях хирургическая ликвидация гематомы может проводиться и в остром периоде, а одновременное удаление и мальформации, и гематомы возможно только при лобарном расположении и небольших размерах сосудистого образования. При попадании крови в желудочки в первую очередь выполняется наружное вентрикулярное дренирование.

До проведения плановой операции по удалению церебральной мальформации пациенту рекомендуется соблюдать следующие правила профилактики ее разрыва:

• ограничить физические нагрузки и исключить поднятие тяжестей;
• минимизировать стрессовые ситуации и психоэмоциональные нагрузки;
• отказаться от вредных привычек;
• постоянно контролировать артериальное давление и принимать гипотензивные средства для его стабилизации;
• ввести в рацион богатые натрием продукты (растительные масла, твердые сыры, морепродукты, орехи и др.).

Тактика удаления мальформации церебральных сосудов определяется следующими факторами:

• тип образования;
• место его расположения;
• размеры мальформации;
• присутствие кровоизлияния.

При классических операциях выполняется трепанация черепа, обеспечивающая доступ к сосудистому образованию. Далее хирург коагулирует сосуды, образующие мальформацию, выделяет ее, перевязывает отходящие от нее сосуды и иссекает сосудистый конгломерат. Подобные операции возможны только тогда, когда мальформация располагается вне функционально значимых зон мозга и ее объем не превышает 100 мл. В остальных случаях проводится комбинированное лечение.

При возможности для удаления мальформации выполняется эндоваскулярная эмболизация артерии, приводящей кровь в сосудистый конгломерат. Во время этой операции под контролем рентгеноборудования в артерию вводится катетер, через который в просвет сосуда вводят склерозирующий препарат закупоривающий просвет аномальных сосудов. Выполнение эмболизации возможно только при наличии доступа в приводящую артерию. Объем таких вмешательств определяется строением мальформации. Полная эмболизация возможна примерно у 30% больных, субтотальная – в 30% случаев, а у остальной части пациентов достигается только частичное закупоривание сосудов.

При размерах мальформаций не более 3-3,5 см может проводиться радиохирургическое лечение. Во время такой операции на патологическое образование под разными углами воздействуют тонкие пучки радиации, разрушающие конгломерат и не влияющие на здоровые ткани. Несмотря на малоинвазивность, эта методика имеет один недостаток – для полного удаления мальформации может понадобиться 1-3 года, а иногда избавление от образования достигается только поэтапным облучением на протяжении нескольких лет.

При комбинированной тактике хирургического лечения церебральной мальформации для ее удаления вышеперечисленные методики применяются стадийно. Например, после неполной эмболизации артерии мальформации выполняется ее иссечение после трепанации черепа. При невозможности полного удаления патологического очага сосудов проводится ридиохирургическое лечение.

Хирургическое лечение

Метод заключается в проведении частичной или тотальной микрохирургической резекции. При этом чем резекция радикальнее, тем выше шансы на полное излечение. В случае оставленных фрагментов риск рецидива очень велик. Тотальная резекция с полным выключением мальформации из кровотока возможна лишь при небольших, поверхностно расположенных аномалиях. При крупных и глубоко расположенных сосудистых мальформациях проведение резекции может повлечь за собой необратимые осложнения. В таких случаях предпочтение отдается другим методам лечения. Хотелось бы отметить, что технические возможности нейрохирурга из года в год модифицируются и совершенствуются, благодаря чему спектр хирургического лечения сосудистых мальформаций постоянно расширяется.

Виды терапий сосудистых мальформаций

Выбор лечебной тактики в остром периоде разрыва артериовенозной мальформации

Лечебная тактика в остром периоде разрыва артериовенозной мальформации определяется многими факторами: размером и локализацией АВМ, объемом и локализацией внутримозгового кровоизлияния, сроком с момента разрыва, тяжестью состояния больного, возрастом и соматическим статусом, опытом хирурга в проведении таких операций, оснащенностью операционной и многими другими. В подавляющем большинстве случаев при разрыве ABM формируются внутримозговые гематомы, которые могут быть ограниченными, а могут прорываться в желудочковую систему либо в субдуральное пространство. Значительно реже разрыв АВМ сопровождается субарахноидальным кровоизлиянием без формирования гематомы. В этом случае лечебная тактика в остром периоде должна быть только консервативной. Оперативное удаление артериовенозной мальформации может быть произведено лишь через 3-4 недели, когда состояние больного станет удовлетворительным и по АКТ исчезнут признаки отека мозга. В случае формирования внутримозговой гематомы следует учитывать ее объем, локализацию, выраженность дислокационного синдрома и перифокального отека мозга. Необходимо оценить тяжесть состояния больного и если оно тяжелое, определить причину: объем ли гематомы и дислокация мозга обусловливают тяжесть состояния или это вызвано локализацией кровоизлияния в функционально важных центрах, а возможно и другими причинами. В первом случае ставится вопрос об оперативном вмешательстве, но необходимо определиться со сроками его проведения и объемом операции. Неотложное оперативное лечение проводится, если тяжесть состояния прогрессивно нарастает и обусловлена гематомой, имеющей объем более 80 см3 и контралатеральным смещением срединных структур мозга более, чем на 8 мм, а деформация охватывающей цистерны моста указывает на начальные признаки височно-тенториального вклинения. Объем операции зависит от состояния больного, размеров и локализации самой мальформации. Тяжелое состояние больного с грубым нарушением сознания до сопора и комы, пожилой и старческий возраст, грубая сопутствующая патология не позволяют выполнить операцию в полном объеме. Это так же невозможно, если разорвалась артериовенозная мальформация среднего или большого размера и для ее удаления требуется многочасовая операция, длительный наркоз и не исключена возможность гемотрансфузии. В таких случаях необходимая операция по жизненным показаниям должна выполняться в сокращенном объеме: удаляется только гематома и останавливается кровотечение из сосудов мальформации. При необходимости и неуверенности в надежном гемостазе устанавливается приточно-отточная система. Сама мальформация не удаляется. Вся операция по времени не должна превышать одного часа. Если же источником гематомы стал разрыв АВМ малого размера, то она может быть одномоментно удалена вместе с гематомой, поскольку это существенно не усложнит и не удлинит операцию.

Таким образом, неотложная операция при разрыве АВМ выполняется лишь при больших гематомах, вызывающих грубую компрессию и дислокацию мозга, угрожающую жизни больного. При этом только артериовенозная мальформация малого размера удаляются вместе с гематомой, а удаление средних и больших АВМ должно быть отложено на 2-3 недели, до выхода больного из тяжелого состояния.

В остальных случаях, когда тяжесть состояния обусловлена не объемом гематомы, а локализацией кровоизлияния в жизненно-важных структурах мозга (желудочек мозга, мозолистое тело, базальные ганглии, варолиев мост, ножки мозга или продолговатый мозг) экстренное оперативное вмешательство не показано. Лишь при развитии гидроцефалии предпринимается наложение двухстороннего вентрикулярного дренажа. Неотложная операция так же не показана, если объем гематомы менее 80 см3 и при этом состояние больного хотя и тяжелое, но стабильное и нет прямой угрозы его жизни. В таких случаях АВМ может быть удалена вместе с гематомой в отсроченном периоде. Чем больше размеры АВМ и чем сложнее в техническом отношении ее удаление, тем позднее должна выполнятся операция. Обычно эти сроки колеблются между второй и четвертой неделями с момента разрыва. Итак, при разрыве АВМ в остром периоде чаще предпринимается консервативная тактика либо неотложная операция по жизненным показаниям в сокращенном объеме. Радикальная экстирпация АВМ по возможности должна производиться в отсроченном периоде (через 2-4 недели).