Лимфолейкоз: что это такое и течение заболевания

Симптомы лимфолейкоза

Симптомы хронического лимфолейкоза отличаются большим разнообразием и во многом зависят от возраста больных. У одних заболевание протекает спокойно, и больные длительное время не нуждаются в лечении. У других — процесс протекает бурно и тяжело, поэтому требуется немедленное начало лечения.

Одной из причин такого разнообразия течения являются возрастные особенности больных. У лиц пожилого возраста чаще отмечается «застывшая», не прогрессирующая, вялотекущая форма, при которой симптомы не меняются на протяжении многих лет — это может быть 20-30 лет. В молодом возрасте наблюдается прогрессирующее течение и высокая встречаемость опухолевых форм.

Вначале жалобы неспецифичны: слабость, повышенная потливость, снижение веса, частые простудные заболевания. На этой стадии гемобластоз выявляется случайно при обращении к врачу по различным поводам. В дальнейшем основные симптомы хронического лимфолейкоза у всех пациентов включают увеличение лимфоузлов селезенки и печени. Сначала происходит незначительное увеличение узлов в определенной последовательности: шейные, затем подмышечные, паховые и другие группы.

Первое увеличение узлов может быть связано с респираторными заболеваниями, когда обнаруживаются увеличенные узлы на шее. В это же время может появиться «заложенность» в ушах и ухудшиться слух, что связано с разрастанием лимфатической ткани в евстахиевых трубах, которая отекает при инфекции. Наибольшие размеры узлов отмечаются у лиц молодого возраста — размеры шейных, подмышечных, могут достигать 4-5 см и превращаться в конгломераты.

Лимфоузлы, независимо от возраста, эластичны, подвижны (за исключением «пакетов» узлов) и безболезненны. Увеличение абдоминальных и забрюшинных чаще отмечается у лиц молодого возраста. Умеренное увеличение селезенки наблюдается у молодых пациентов, а значительная спленомегалия — у пожилых. Селезенка у них достигает громадных размеров, опускаясь в малый таз. Объясняется это тем, что у молодых лиц преобладает инфильтрация опухолевыми клетками узлов, у пожилых — селезенки, увеличение которой проявляется тяжестью или дискомфортом, а также ранним насыщением. Увеличение печени проявляется тяжестью, возможны тошнота, снижение аппетита и отрыжка.

За счёт скопления опухолевых клеток в костном мозге и угнетения нормального кроветворения на поздних стадиях развивается анемия, проявляющаяся головокружением, кровоизлияниями и кровотечениями из-за снижения уровня тромбоцитов. Характерно выраженное угнетение иммунитета, поэтому появляется предрасположенность к инфекциям (простудные заболевания, пиодермии, пневмонии).

Терминальная стадия характеризуется прогрессирующим ухудшением состояния, истощением, интоксикацией, отсутствием аппетита, повышением температуры. Повышение температуры может быть связано и с самим заболеванием, а также с тяжелой пневмонией или туберкулезом легких. Тяжелая генерализованная инфекция очень характерна для терминальной стадии и является причиной их смерти. Возможна инфекция кожи и мочевыводящих путей. Герпетическая инфекция также может присоединиться на любой стадии, но чаще в терминальной.

Один из грозных признаков терминальной стадии — почечная недостаточность, которая связана с инфильтрацией ткани почек лейкозными клетками. Проявляется уменьшением выделения мочи, а в крови значительно повышается содержание мочевины и остаточного азота. В терминальной фазе также возможно появление нейролейкемии, которая проявляется головными болями, рвотой, периферическими параличами. При лимфоидной инфильтрации легких развивается выраженная одышка и дыхательная недостаточность.

Характерным признаком конечной стадии является анемия, которая связана лимфоидной инфильтрацией костного мозга и вытеснением красного кроветворного ростка. Анемия проявляется выраженной слабостью, одышкой, головокружением. У некоторых больных развивается бластный криз и происходит трансформация ХЛЛ в другие лимфопролиферативные заболевания (синдром Рихтера, плазмаклеточный лейкоз, пролимфоцитарный лейкоз, миеломная болезнь).

Симптомы

Болезнь протекает очень медленно, часто на начальных стадиях она бессимптомна, ее можно обнаружить лишь при проведении анализа крови. Первые симптомы возникают на поздних стадиях, когда количество атипичных клеток намного больше, чем нормальных – уровень лимфоцитов может подняться до 98 % (нормальный уровень 19-37 %). Эти новые лимфоциты не выполняют свои функции, а значит, иммунитет, несмотря на большое их содержание в крови, сильно понижен. Из-за этого хронический лимфолейкоз сопровождается заболеваниями различной природы (вирусной, бактериальной, грибковой) и протекают они намного тяжелее, чем у здоровых людей.

Пальпация выявляет безболезненные подвижные эластичные образования, которые не связаны с кожей или другими тканями. Диаметр этих узлов может быть от 0,5 до 5 см, иногда крупнее. Совсем крупные лимфоузлы могут выбухать, образовывая видимый косметический дефект. Сильное увеличение селезенки, печени и висцеральных лимфоузлов может сдавливать прочие внутренние органы, что вызывает различные функциональные нарушения.

Кроме этого, больные с таким диагнозом могут испытывать снижение работоспособности и беспричинную утомляемость.

На более поздних стадиях развития лейкоза могут отмечаться: снижение веса, повышенное потоотделение (особенно ночью), незначительное повышение температуры.

Могут часто развиваться простудные заболевания, цистит, уретрит, присутствует склонность к образованию гнойников и нагноению ран.

Причиной смерти обычно становятся тяжелые инфекционные болезни, воспаления легких, которые сопровождаются спаданием легочной ткани и нарушениями вентиляции. У некоторых пациентов может возникнуть экссудативный плеврит, осложненный разрывом лимфатического протока, опоясывающий лишай, становящийся в тяжелых случаях генерализованным (он захватывает всю поверхность кожи и слизистые).

Другие симптомы – расстройство слуха, шум в ушах — вызываются осложнениями болезни (инфильтрацией преддверно-улиткового нерва).

В терминальной стадии может выявляться инфильтрация мозговых оболочек, нервных корешков и мозгового вещества. Возможна трансформация заболевания в синдром Рихтера, который характеризуется скорым ростом лимфоузлов и возникновением очагов за границами лимфатической системы. До появления лимфомы доживает порядка 5% больных. Обычно умирают от кровотечений, инфекционных осложнений, анемии. У некоторых пациентов с хроническим лимфолейкозом возникает тяжелая почечная недостаточность.

Лейкоз подразделяется по стадиям развития с соответствующей симптоматикой:

Другие заболевания из группы Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм:

Клинические симптомы

1. Общая слабость;
2. Быстрая утомляемость;
3. Недомогание;
4. Бессонница;
5. Головокружение;
6. Снижение веса;
7. Усиленное потоотделение.

Развитие лимфолейкоза сопровождается характерной для него симптоматикой:

• Аутоиммунные процессы (гемолитическая анемия и тромбоципения) – увеличение лимфоузлов, анемия острого течения, гипертермия, механическая желтуха, повышенный риск кровотечений.
• Понижение общей сопротивляемости организма – частые инфекционные заболевания в тяжелой длительной форме с осложнениями.
• Тромбоципения, гранулоципения, анемия – бледность кожи, головокружения, пониженная выносливость, слабость, быстрая утомляемости. Кровь плохо сворачивается, любая рана сильно кровоточит и долго заживает. На кожном покрове иногда появляется геморрагическая сыпь.
• Гепатомегалия и спленомегалия. У больного возникают болезненные ощущения, чувство тяжести в подреберье справа и слева из-за увеличения печени и селезенки. Такое увеличение и смещение граней печени можно определить посредством пальпаторного обследования. Иногда возникает желтуха с присущими ей признаками.
• Увеличение и уплотнение лимфоузлов. На ощупь лимфатические узлы могут напоминать тесто, но при пальпации они не являются болезненными.

Длительное время состояние больного находится в норме, но прогрессируя, патология добавляет новые осложнений.

Как лечить лейкоз

Показанием для начала активного лечения служит повышение уровня лейкоцитов вдвое и больше за 6 месяцев.

Главным методом терапии считается химиотерапия. Используются такие сочетания препаратов:

• «FCR» — «Циклофосфамид», «Флударабин», «Ритуксимаб» – наиболее распространённая и эффективная схема лечения;
• Сочетание «Хлорамбуцила» и «Ритуксимаба» – используется при соматических аномалиях;
• «COP» — «Винкристин», «Циклофосфамид», «Преднизолон» – назначается при прогрессировании болезни на фоне терапии иными препаратами. Схему терапии повторяют каждые 3 недели, всего надо около 6-8 повторов;
• «CHOP» — «Винкристин», «Циклофосфамид», «Преднизолон», «Адриабластин» – применяется при отсутствии результатов от применения схемы лечения «СОР».

При применении схем лечения «COP» или «CHOP» полные ремиссии случаются у 30-50% больных, но они кратковременные. Программа «FCR» ведет к ремиссии в 95% случаев, длительность ремиссии в этом случае может быть до двух лет.

Также могут назначать большие дозы кортикостероидов, проводят пересадку костного мозга, если болезнь быстро прогрессирует. У больных в пожилом возрасте с тяжелой соматической патологией применение таких методов лечения не целесообразно. В таких случаях применяют монохимиотерапию «Хлорамбуцилом» или используют этот препарат в сочетании с «Ритуксимабом».

При диагностировании хронического лимфолейкоза с цитопенией применяют «Преднизолон», лечение которым проводят до улучшения состояния пациента (длительность курса – 8-12 месяцев). Улучшение состояние больного является показанием для прекращения лечения, при возобновлении симптоматики лечение проводят вновь.

Проведение лучевой терапии имеет смысл при увеличении лимфоузлов, селезенки, лимфоцитарной инфильтрации нервных стволов, при большом количестве лимфоцитов в крови в сочетании с анемией и тромбоцитопенией. Лучевая терапия также используется для локального облучения больного органа на последних стадиях болезни или при отсутствии эффекта от медикаментозного лечения.

При наличии выраженной цитопении в анализе крови, отсутствия эффективности лечения глюкокортикоидами или увеличения селезенки до внушительных размеров могут назначить удаление селезенки.

Обязательно при лечении надо соблюдать диету. Питание при лимфолейкозе должно быть с высоким содержанием растительного белка, предпочтение надо отдавать продуктам, содержащим много витаминов и полезных веществ. Идеальная еда на каждый день – свежие фрукты и овощи в достаточном количестве. Исключить жареное, жирное, консерванты, острые блюда.

Что провоцирует / Причины Хронического лимфоцитарного лейкоза:

Связь с возрастом (но возраст не влияет на клинические признаки в момент диагностики, быстроту и длительность ответа, хотя выживаемость у пожилых ниже), полом (мужчины заболевают почти в 1,5 раза чаще, чем женщины, однако это соотношение не зависит от возраста), генетикой (наследственность, раса) общеизвестна. Примечательно, что, несмотря на заметно более низкую частоту (в 20 раз) хронического лимфоцитарного лейкоза среди азиатского населения по сравнению с европейским и североамериканским, именно в первом случае заболевание возникает в более молодом возрасте и имеет более агрессивный фенотип при отсутствии различий в общей выживаемости, что пока не нашло своего объяснения.

Отмечают, однако, отсутствие четкой связи хронического лимфоцитарного лейкоза с предшествующей химиотерапией и радиотерапией по поводу других заболеваний, c факторами окружающей среды и профессиональными (пестициды, вирусы, ионизирующая радиация, электромагнитное поле), хотя высказывается предположение о влиянии некоторых факторов, в том числе радиации, не через мутагенный эффект, а посредством нарушения межклеточных взаимодействий между отдельными субпопуляциями лимфоидных клеток в поликлоновой популяции лимфоидных клеток в организме, что рассматривается как характерный компонент лейкозогенной ситуации при хроническом лимфоцитарном лейкозе.

Высокая частота хронического лимфоцитарного лейкоза у родственников больных указывает на тот факт, что риск хронического лимфоцитарного лейкоза в большей степени определяется наследственной предрасположенностью, нежели любым внешним фактором. C патогенезом семейного заболевания связаны области хромосом 13q, а также 1, 3, 6, 12 и 17. Предполагается участие в этой связи генов atm, brca2, chek2, ответственных за регуляцию клеточного цикла и репарацию ДНК, в том числе ее двойных разрывов. Тем более что ген atm располагается на хромосоме (11q13), которая часто подвергается нарушениям при ХЛЛ. Если учесть, что мутации этих генов наблюдаются при атаксии-телеангиэктазии и раке молочной железы (для родственников пациентов с этими заболеваниями характерен повышенный риск лимфопролиферативных болезней), становится более вероятной роль упомянутых генов в предрасположенности к развитию хронического лимфоцитарного лейкоза. В крови родственников обнаруживаются циркулирующие CD19+/CD5+ B-клетки (признаки клонального В-лимфоцитоза). Cемейные случаи хронического лимфоцитарного лейкоза (чаще у сиблингов, чем у детей пациентов) необязательно протекают более агрессивно и сопровождаются укорочением продолжительности жизни заболевших в парах родители-дети, хотя заболевание у потомков обнаруживалось в более раннем возрасте, причем ни в одном случае не выявлен идентичный репертуар IgV_H. Для выявления молекулярных механизмов семейных случаев хронического лимфоцитарного лейкоза используются различные подходы.

Повышенный риск хронического лимфоцитарного лейкоза обнаружен у лиц с пернициозной анемией в анамнезе (или это раннее проявление заболевания?), и наоборот, риск снижен у больных с хроническим ревматическим поражением сердца (длительное применение антибиотиков и подавление воспалительных заболеваний?). При анализе роли инфекций дыхательных путей в развитии хронического лимфоцитарного лейкоза установлено, что у пациентов, имевших в течение года три или более эпизодов пневмонии, риск повышается в 2,5 раза, причем степень его увеличения связана с количеством случаев пневмонии. Однако при других инфекциях респираторного тракта такая зависимость не выявлена. Предполагается, что пневмония может выступать в роли триггера хронического лимфоцитарного лейкоза или быть следствием иммунных нарушений, способствующих развитию хронического лимфоцитарного лейкоза. Иногда подчеркивается связь хронического лимфоцитарного лейкоза с аутоиммунными заболеваниями. Последствия аутоиммунного лимфопролиферативного синдрома, в патогенезе которого cущественная роль отводится нарушению апоптоза, обычно ассоциируются с лимфомами.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Хронический лимфоцитарный лейкоз:

Гематолог

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Хронического лимфоцитарного лейкоза, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Другие заболевания из группы Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм: