Феохромоцитома

Причины приступов

При диагнозе «феохромоцитома» симптомы (диагностика, кстати, возможна и по первичным признакам заболевания, так как они достаточно специфичны) могут возникать спонтанно. Однако нередко их вызывают определенные обстоятельства, например:

• физические нагрузки;
• тревога или стресс;
• изменение положения тела;
• активная работа кишечника;
• предродовое состояние и роды.

Приступ симптоматики можно спровоцировать и употреблением в пищу продуктов, богатых тирамином – веществом, влияющим на кровяное давление. Уровень этого компонента очень высок в ферментированных, маринованных, консервированных, перезрелых и испорченных продуктах. Так, следует избегать употребления:

• некоторых сортов сыра;
• некоторых марок вина и видов пива;
• вяленого или копченого мяса;
• авокадо и бананов;
• соленой рыбы;
• кислой капусты или кимчи.

Существуют также лекарственные препараты, принимать которые нежелательно, если у вас обнаружена феохромоцитома. Симптомы, диагностика по которым будет производиться врачом, могут быть спровоцированы следующими медикаментами:

• противозастойные и противоотечные средства;
• ингибиторы моноаминоксидазы;
• стимуляторы (такие как амфетамины).

Признаки и симптомы доброкачественной опухоли надпочечников зачастую указывают на наличие патологии, но в некоторых случаях схожие проявления оказываются характерными для других, более распространенных заболеваний. Именно поэтому нельзя недооценивать роль своевременной диагностики.

Хотя повышенное кровяное давление признается первичным признаком феохромоцитомы, в большинстве случаев у людей с гипертензией не наблюдается новообразований в надпочечниках. Однако настоятельно рекомендуется посетить терапевта, если какой-либо из этих факторов относится к вам:

• Кровяное давление с трудом поддается контролю согласно текущему плану лечения.
• В семейном анамнезе зафиксированы случаи феохромоцитомы.
• В семейном анамнезе наблюдались схожие генетические нарушения: множественные эндокринные неоплазии, цереброретинальный ангиоматоз (болезнь Гиппеля-Линдау), наследственная параганглиома или нейрофиброматоз первого типа (болезнь Реклингхаузена).

Опасности и симптомы феохромоцитомы

Существует два вида опасностей, связанных с наличием феохромоцитомы: во-первых, часть этих опухолей являются злокачественными (злокачественная феохромоцитома или феохромобластома), во-вторых, феохромоцитома приводит к выбросу в кровь адреналина или норадреналина, которые приводят к развитию специфических нарушений у пациентов.

Злокачественность феохромоцитомы на дооперационной этапе достаточно сложно предсказать – говорить о злокачественной феохромоцитоме можно уверенно только в тех случаях, когда при обследовании четко выявляется явное врастание опухоли в соседние органы и ткани (почку, жировую ткань, сосуды) или выявляются отчетливые отдаленные метастазы. Подобные очевидные признаки встречаются весьма редко. В подавляющем большинстве случаев феохромоцитома представляет собой опухоли, полностью расположенную в ткани надпочечника, имеющую четкие контуры и не сопровождающуюся развитием метастазов. После удаления опухоли в обязательном порядке проводится гистологическое исследование феохромоцитомы, но и на этом этапе высказаться о возможной злокачественной природе этой опухоли трудно, поскольку убедительные признаки злокачественности ее до сих пор отсутствуют. Именно в связи с подобными сложностями диагностики к любой опухоли надпочечника (а к вырабатывающей адреналин или норадреналин – особенно) следует подходить всегда как к потенциально злокачественному новообразованию. Выявленная у пациента феохромоцитома всегда является поводом для операции по удалению надпочечника в том числе и в связи с риском злокачественности.

Вторая проблема, которая важна при появлении у пациента феохромоцитомы – это выработка данной опухолью надпочечника весьма сильных гормонов, адреналина и норадреналина. Основным эффектом этих гормонов является сужение сосудов и повышение артериального давления. Часто феохромоцитома секретирует катехоламины в пульсирующем режиме, в связи с чем у пациента развиваются характерные симптомы: резкое повышение артериального давления, учащенное сердцебиение, страх, беспокойство, побледнение кожи, боли за грудиной. Артериальное давление может повышаться до 200 и более мм.рт.ст. Нелеченная и не вовремя выявленная феохромоцитома может быть причиной острых сердечно-сосудистых нарушений: инсульта, инфаркта, приводящих к смерти больного. Среди пациентов, страдающих развитием гипертонических кризов, до 1% может страдать феохромоцитомой – в этих случаях консервативная терапия может давать эффект, однако по сравнению с такой операцией, как удаление феохромоцитомы, лечение таблетками значительно менее эффективно.

Симптомы феохромоцитомы могут быть весьма разнообразны. В ряде случаев гипертонических кризов может и не быть, а артериальное давление может быть постоянно и умеренно повышенным

Изменчивость симптомов феохромоцитомы значительно затрудняет ее диагностику, однако важность выявления этой опухоли настолько высока, что следует во всех случаях гипертонии тем или иным образом проводить обследования с целью выявления образования надпочечника

Симптомы

Артериальная гипертензия, гипертонические кризы, уменьшение объема циркулирующей по сосудам жидкости, нарушения работы сердца и сосудов, психоэмоциональное возбуждение — основные симптомы феохромоцитомы. Опухолевые клетки, продуцируя катехоламины, накапливают их в депо. Любое сильное воздействие на симпатическую нервную систему провоцирует выброс гормонов и резко повышает давление крови, увеличивая риск развития криза. К критическому подъему артериального давления могут привести:

• физическая нагрузка;
• психоэмоциональное переживание;
• резкое изменение положения тела;
• наркоз при медицинских вмешательствах;
• дефекация.

Особенность криза при феохромоцитоме — его непродолжительность и самостоятельное купирование. Постоянные скачки давления негативно сказываются на органах-мишенях: сердце, головном мозге, сетчатке, почках, сосудах. Сужение сосудов сетчатки глаза приводит к развитию спастической ангиопатии, снижению зрения вплоть до его полной потери. Наличие опухоли приводит к уменьшению объема циркулирующей жидкости — гиповолемии. Происходит в результате централизации кровообращения, сосудистого спазма, избыточной потливости, повышения проницаемости сосудов и выхода жидкости в ткани. Симптоматически проявляется головокружением в межприступный период, общей слабостью, быстрой утомляемостью, сонливостью. Гиповолемия — один из главных факторов, определяющих тяжесть состояния пациента.

В условиях постоянного воздействия адреналина и норадреналина на сердечно-сосудистую систему, в сердце развиваются структурные и функциональные нарушения. Длительное нахождение кардиомиоцитов под усиленным воздействием гормонов приводит к нарушению внутриклеточных ферментов.

Внимание! Для снижения риска заболеваний мочеполовых органов мужчинам следует ежегодно посещать врача андролога или нефролога, женщинам — гинеколога. Нарушение транспорта веществ через мембрану и дефицит катализаторов химических процессов внутри клетки приводит к истощению миокарда и развитию токсической катехоламиновой миокардисторофии

Постоянная повышенная нагрузка на сердце вместе с нарушением его трофики приводит к развитию хронической сердечной недостаточности

Нарушение транспорта веществ через мембрану и дефицит катализаторов химических процессов внутри клетки приводит к истощению миокарда и развитию токсической катехоламиновой миокардисторофии. Постоянная повышенная нагрузка на сердце вместе с нарушением его трофики приводит к развитию хронической сердечной недостаточности.

Кризовое течение феохромоцитомы увеличивает риск нарушения сердечного ритма, развития инфаркта миокарда и отека легких, повышая вероятность летального исхода на 18%.

Катехоламины, усиливая метаболизм глюкозы, поддерживают постоянно высокий ее уровень в крови. Состояние приводит к снижению чувствительности рецепторов клеток, уменьшению эффектов инсулина и его общей недостаточной выработке поджелудочной железой. Нередко при феохромоцитоме развивается вторичный сахарный диабет, ухудшающий прогноз заболевания.

Диагностика

При обнаружении признаков феохромоцитомы необходимо обратиться к терапевту по месту жительства для прохождения обследования. Выраженные нарушения в работе сердца могут побудить посетить кардиолога, при снижении остроты зрения — офтальмолога. Врачи при подозрении на продуцирующую опухоль надпочечников направят пациента к эндокринологу. Врач на первичном осмотре собирает анамнез, обследует кожу и слизистые рта пациента на предмет мелких опухолевых образований (фибром) или «кофейных пятен» — признаков семейной формы феохромоцитомы.

Затем специалист проводит лабораторные методы исследования — общий анализ крови и мочи, биохимический анализ крови для определения концентрации в моче и крови продуктов метаболизма катехоламинов (метанефрина и норметанефрина). Повышенное значение не только помогает установить диагноз, но и влияет на выбор метода обезболивания при хирургическом лечении феохромоцитомы. Преобладание норметанефрина говорит о более высоком риске развития пароксизмальных тахикардий и аритмий, и требует от врачей выбора мягких методов анестезии.

Инструментальные методы диагностики позволяют специалистам узнать локализацию, степень кровоснабжения и размер опухоли, одно- или двухсторонний характер процесса, наличие повреждений других органов и систем. В ходе диагностики специалисты дополнительно применяют 3 вида обследования:

1. Ультразвуковое исследование (УЗИ) надпочечников, почек, сердца.
2. Компьютерная и магнитно-резонансная томография надпочечников, грудной клетки.
3. Сцинтиграфия, с введением в организм тропных к ткани надпочечников безопасных радиоактивных веществ и получения изображения органа по испускаемому ими излучению.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику феохромоцитомы специалисты проводят с заболеваниями, сопровождающимися артериальной гипертензией. Существует как минимум 18 заболеваний, которые могут быть ошибочно установлены у пациентов с опухолью надпочечников. Основные патологии:

• гипертоническая болезнь;
• почечный гиперальдостеронизм;
• тиреотоксикоз;
• опухоль гипофиза.

Диагностика феохромоцитомы

Обычно диагностика феохромоцитомы проводится в два этапа.

На первом этапе делают анализ крови и мочи. Эти тесты могут выявить повышенные уровни гормонов адреналина (эпинефрина) и норадреналина (норэпинефрина), а также продуктов их распада (метанефрины). При превышении нормального уровня гормонов больше чем в два раза ставится диагноз феохромоцитома и проводится определение местонахождения опухоли.

Для этого на втором этапе диагностики феохромоцитомы больному назначается проведение компьютерной или магнитно-резонансной томографии брюшной полости для обнаружения опухоли в надпочечниках. Иногда может понадобиться сканирование других участков тела, например, шеи, грудной клетки или таза. Это происходит в том случае, когда не удается обнаружить новообразование в надпочечниках. Если при проведении томографии не удалось обнаружить опухоль, а клинический анализ показывает ее возможное наличие, то может понадобиться I-131 MIBG-сканирование – специфический тест для диагностики феохромоцитом. Он предполагает введение радиоактивного йода в кровоток. Со временем молекулы йода локализуются в опухоли, что позволяет обнаруживать ее при последующих обследованиях.

Диагностика феохромоцитомы

Диагностика феохромоцитомы основывается на гормональных исследованиях и лучевых методах, позволяющих прямо визуализировать опухоль. Эти два направления отвечают каждое за свою часть обследования: гормональные исследования ставят своей целью обнаружение избыточной выработки катехоламинов, а лучевые методы призваны выявить или исключить наличие феохромоцитомы в надпочечнике или других областях.

Лабораторная диагностика феохромоцитомы

в первую очередь основывается на использовании наиболее точного теста, которым является определение уровня метанефринов в суточной моче. В настоящее время четко показано, что определение уровня метанефринов является более точным, чем определение уровня самих катехоламинов (адреналина и норадреналина). Это связано с тем фактом, что часть феохромоцитом не выделяет адреналин и норадреналин прямо в кровь, а производит присоединение метильной группы к гормонам внутри своей ткани – при этом в кровь (и потом – в мочу) поступают уже конечные производные обмена – метанефрины. Определение уровня метанефринов в крови достаточно сложно, в связи с чем риск лабораторной ошибки при этом анализе достаточно высок. В суточной моче метанефрины накапливаются в течение долгого времени, их уровень там более стабилен, чем в крови – поэтому и метод этот применяется более часто.

Определение уровня катехоламинов (адреналина и норадреналина) в крови или суточной моче можно не проводить (в условиях, когда есть возможность выполнить исследование суточной мочи на метанефрины). Уровень катехоламинов в крови очень изменчив и зависит от массы внешних факторов, в связи с чем определение уровня адреналина и норадреналина способно привести к возникновению диагностической ошибке и либо установления ошибочного диагноза феохромоцитомы в условиях ее отсутствия, либо к пропуску имеющейся феохромоцитомы и возникновению связанных с этим осложнений и опасностей.

При обследовании пациента с подозрением на феохромоцитому производится и определение уровня хромогранина А, АКТГ, альдостерона, ренина, кальцитонина, кортизола крови. Хромогранин А является универсальным транспортным белком, вырабатываемым всеми видами нейроэндокринных опухолей, к которым относится и феохромоцитома. Его повышение в крови дает дополнительное подтверждение наличия феохромоцитомы надпочечника или параганглиомы (атипично расположенной феохромоцитомы).

Лучевая диагностика феохромоцитомы

проводится с использованием компьютерной томографии с внутривенным введением контраста, накапливаемого некоторыми опухолями надпочечников. До, в процессе и после введения контраста проводится определение плотности образования надпочечника – на основании различий между нативной плотностью (т.е. плотностью образования до введения контраста в вену), плотностью в артериальную и венозную фазы (т.е. во время введения контраста) и отсроченной плотностью (т.е. плотностью после окончания введения контраста) врачи могут делать предположения о возможной природе опухоли. Злокачественные опухоли надпочечника обычно имеют высокую исходную плотность и активно накапливают контраст, после чего надолго задерживают его в своей ткани. Доброкачественные же опухоли, наоборот, характеризуются низкой нативной плотностью, активным накоплением контраста и последующим быстрым его вымыванием с возвращением плотности практически к исходным значениям.

В ряде случаев в качестве уточняющего метода диагностики может применяться сканирование с метайодбензилгуанидином (МИБГ) – изотопом, активно накапливающимся тканью таких опухолей, как феохромоцитома. Однако данное исследование не является основным, применяется далеко не у всех пациентов.

Диагностика хромаффиномы

Можно посетить форум, чтобы проконсультироваться с онлайн-специалистами и людьми, уже перенесшими данное заболевание, но лучше не ставить себе диагноз самостоятельно и обратиться в больницу при первых же симптомах. Иногда случается такое, что человека невозможно спасти именно из-за потерянного времени, на протяжении которого он сомневался.

Регулярное обследование и сдача анализов поможет вовремя обнаружить или предупредить недуг

Правильнее всего проводить анализы на протяжении нескольких часов, это повысит эффективность и позволит поймать момент, в который образование выделяет опасное количество катехоламинов в кровь. Удобным подходом является метод, при котором на анализы берут суточную мочу и по её составу делают выводы о работе желез. Точность при таком анализе порядка 96%.

Также специалисты могут использовать для исследований кровь из вены, которую берут понемногу в течение определенного промежутка времени. Такая проверка позволяет обнаружить более конкретный очаг поражения, как считаю некоторые врачи. Однако кровь следует брать сразу после пережитого криза. В перерывах между ними количество катехоламинов остаётся в пределах нормы.

Результат анализа так же сложно оценить, потому что норма содержания гормонов в крови и моче – очень относительное понятие с широким диапазоном значений, соответствующих организму здорового человека. В моче этот уровень колеблется от 50 до 200 мкг/мл, а в крови – от 500 до 2000 нг/мл.

Для ещё более точной диагностики применяют фармакологические пробы, условно подразделяемые по механизму воздействия на провоцирующие и подавляющие. Провоцирующими тесты являются, если пациент подвергается воздействию таких веществ, как инсулин, гистамин, метилацетилхолин, тирамин, глюкагон, адреналин. При подавляющих тестах вводят фентоламин и клонидин.

Как только химический анализ выявил подозрение на образование в организме, можно переходить к серьёзным обследованиям, таким как магниторезонансная или компьютерная томография, УЗИ. Их эффективность оценивается в районе 95-100%. Наиболее современный и часто используемый метод такой диагностики – пункционная биопсия, которая осуществляется с помощью тонкой иглы.

Рентгеновские снимки в сравнении с вышеперечисленными анализами гораздо менее эффективны, но и их клиника может использовать для проведения дополнительных исследований.

Внимание: изучая любой медицинский форум, больной обычно сравнивает свои симптомы с признаками того или иного заболевания. Проявления образования в надпочечниках схожи с проявлениями болезни под названием вегето-сосудистая дистония

Только профессиональные обследования могут определить причину повышения давления и головных болей.

Феохромоцитома – не приговор. При современном уровне развития хирургии её можно удалить путём операции. В дальнейшем для восстановления требуется медикаментозная терапия.

Классификация

Хромафинные клетки присутствуют не только в коре надпочечников, но и в симпатических нервных узлах, поэтому и феохромоцитома может располагаться как в надпочечнике, так и в других органах и тканях. Вненадпочечниковая локализация характерна для наследственно обусловленных опухолей.

Различают доброкачественные и злокачественные феохромоцитомы. Последние встречаются не более чем в 10% случаев. Они, как правило, располагаются вне надпочечников и вырабатывают преимущественно дофамин. При постановке диагноза используется клиническая классификация, согласно которой заболевание подразделяют на 3 группы.

С характерной клинической картиной, подразделяются на:

1. Персистирующие – проявляются стабильным повышением артериального давления.
2. Пароксизмальные – повышение давления и другие симптомы, обусловленные избытком адреналина в крови, появляются только во время приступа, в межприступном периоде симптомы отсутствуют.

С нехарактерными клиническими симптомами феохромоцитомы, которые схожи с проявлениями других заболеваний. Могут проявляться в виде сердечно-сосудистого, психонейровегетативного, абдоминального или эндокринно-обменного синдрома.

Немыепризнаки феохромоцитомы, не имеющие явных проявлений гиперкатехоламинемии. Они, в свою очередь, подразделяются на:

1. Скрытые (обменные) симптомы феохромоцитомы проявляются только при очень сильных стрессовых воздействиях, при нормальном ритме жизни отмечается некоторое повышение уровня обмена веществ и в редких случаях эмоциональная лабильность.
2. Бессимптомные, при которых клинические проявления полностью отсутствуют в течение всей жизни пациента, а опухоль не диагностируется; в этом случае, наряду с гормоном, клетки опухоли вырабатывают фермент, превращающий его в неактивный метаболит, поэтому симптомы не проявляются.

Симптомы заболевания

Феохромоцитома патогенез имеет достаточно сложный. Гормоны, вырабатываемые при её наличии в избытке, прежде всего, влияют на такие важные составляющие человеческого организма, как нервная, эндокринная и сердечнососудистая система. Основным проявлением можно назвать гипертонические приступы с разной продолжительностью. Они могут длиться от нескольких минут до нескольких часов и обычно проявляются следующим образом:

• головная боль;
• учащённое сердцебиение;
• повышенное потоотделение.

Такие приступы называются кризами. Они имеют также различную частоту: могут случаться очень интенсивно, по 10-15 раз в течение дня, а могут не беспокоить месяцами, а потом вдруг однажды проявиться. Кризы подвергают организм больного серьёзной опасности, вплоть до риска инсульта, который может являться причиной смерти. Страдают почки, сердце и лёгкие. Артериальная гипертензия – весьма распространенное явление при феохромоцитоме.

Наиболее заметным и самым опасным явлением считается катехоламиновый шок. Он обусловлен тем, что гемодинамика становится неуправляемой. То есть гипотензия и гипертензия, два противоположных состояния, сменяют друг друга в хаотичном порядке. Это случается лишь с 10% пациентов, но, как правило, шоковое состояние не поддаётся лечению и часто предшествует летальному исходу.

Наряду со столь свойственными этой болезни, у неё также есть проявления, характерные для многих других заболеваний, например, таких, как вегето-сосудистая дистония

Важно вовремя обратиться к врачу, чтобы точно узнать свой диагноз и избежать возможных осложнений

Таковы признаки феохромоцитомы:

• Повышение давления. Под действием гормонов, которые вырабатываются в избытке, сужаются сосуды. Из-за воздействия большего объёма крови на их стенки в один момент растёт как верхнее, так и нижнее давление.
• Аритмия. Сердце начинает сокращаться сильнее и быстрее при содействии поступающих в кровь катехоламинов. Его деятельность замедляется из-за возбуждённого на уровне рефлексов центра блуждающих нервов. При этом у больных наблюдается слабость, затруднение дыхания, болезненные ощущения в груди.
• Повышенная секреция. Железы активизируются: усиливается потливость, в том числе ладоней, становится обильнее слюноотделение, слезятся глаза.
• Панические атаки. У пациентов наблюдается беспричинное чувство страха, затруднено дыхание, возможны боли в висках и теменной области. Причиной является напряжение центральной нервной системы под действием всё тех же гормонов.
• Белая, холодная кожа. Под адреналиновым воздействием кожные сосуды сужаются, что приводит к внешним изменениям.
• Снижение массы тела. У больных отмечается ускорение метаболизма, и это приводит к быстрому сжиганию жировой ткани при том же рационе.
• Нарушение работы желудочно-кишечного тракта. Они также могут возникать из-за замедления движения пищи по кишечнику.

Обнаружив у себя некоторые из этих отклонений, лучше всего незамедлительно обратиться за медицинской помощью, поскольку ими могут сопровождаться серьёзные заболевания, в том числе – феохромоцитома надпочечника.

Повышенное давление может быть признаком развития болезни

Само же проявление образования принято делить на три разновидности, в зависимости от течения болезни. Выделяют пароксизмальную, постоянную и смешанную. На долю двух последних приходится только 15% от общей массы клинических случаев. Иногда феохромоцитома не проявляет таких явных свойств, как высокое внешнее и внутреннее давление, тогда диагностика проводится с опозданием, и это влечёт за собой последствия.

Правильное питание

Диета при феохромоцитоме не должна стимулировать нервную систему, ускорять метаболизм. Сильными катализаторами метаболизма являются белки, поэтому их количество ограничивают, особенно в виде мяса и рыбы. Восполнять потери белка можно за счет молочных продуктов, яиц. Диетологи рекомендуют пополнить рацион йодом, введя в диету морскую капусту, креветки, кальмаров. Из овощей предпочтение отдается капусте, репе, кабачкам. Находясь на подобном питании можно через 1-3 дня проводить разгрузочные дни. Ограничивается соль до 1-2 г. в сутки. При избыточном весе следует уменьшить количество потребляемых жиров и общую калорийность пищи.

Лечение

Неотложная помощь при гипертоническом кризе

Гипертонический криз обусловлен выбросом в кровь колоссального количества катехоламинов. Артериальное давление в считаные секунды может повыситься до 300/150 мм рт. ст. Такое состояние является неотложным и требует немедленного принятия соответствующих мер.

Гипертонический криз — неотложное состояние, вызванное чрезмерным повышением артериального давления

В первую очередь необходимо принять препараты, относящиеся к группе альфа-адреноблокаторов (урапидил, фентоламин) или же к вазодилататорам (нитропруссид натрия). Следует помнить, что бето-адреноблокаторы можно использовать только после приёма альфа-адреноблокаторов.

Ни в коем случае нельзя сразу полностью снижать давление, это чревато развитием инсульта, инфаркта. Пользуются следующей методикой: за первый час снижают давление на 20% от исходного, а в последующие 2–4 часа — до нормы. Такой способ защищает организм от критических перегрузок.

Медикаментозная терапия

На данный момент основной задачей медикаментозной терапии является подготовка к хирургическому лечению. Её целью становится снижение интра- и постоперационных рисков.

1. В современной практике для симптоматической терапии используют селективные пролонгированные альфа-адреноблокаторы:
   • Доксазозин;
   • Празозин;
   • Феноксибензамин.
2. В дополнение к этому применяют кардиоселективные бета-блокаторы:
   • Бисопролол;
   • Метопролол.
3. Для воздействия на патогенетическое звено феохромоцитомы назначают:
   • Метирозин;
   • Демсер.

Следует помнить, что перед операцией необходимо отменить пролонгированные альфа-адреноблокаторы и препараты, влияющие на синтез катехоламинов.

Хирургическое лечение

На сегодняшний день хирургическое лечение относится к основному методу терапии феохромоцитомы. Необходимым минимумом является односторонняя либо тотальная (двусторонняя) адреналэктомия, то есть удаление надпочечника. Такой объём оперативного вмешательства диктуется тем, что органосохраняющие операции впоследствии дают частые рецидивы (возвращение опухоли).

Для ингаляционного наркоза (анестезии) препаратами выбора считаются:

• Пропофол;
• Гексобарбитал;
• Диазепам;
• Фентанил.

Для контроля сердечно-сосудистой системы во время операции используют альфа-адреноблокаторы, например, Фентоламин, Троподифен, или же применяют периферические вазодилататоры, к примеру, нитропруссид натрия. При нарушении сердечного ритма — бета-адреноблокаторы. Одним из основных препаратов выбора является Эсмолол.

Реабилитация после операции по удалению надпочечника

Реабилитация заключается в постоянной оценке состояния сердечно-сосудистой системы. Необходимо помнить, что довольно часто из-за сниженного уровня катехоламинов происходит уменьшение ударного сердечного выброса (количество крови, выбрасываемое сердцем в сосуды).

В последующем начинают использовать препараты, улучшающие сократительную способность сердечной мышцы

Пристальное внимание стоит уделить ранней диагностике надпочечниковой недостаточности (для подбора грамотной заместительной терапии)

Больному нужно отказаться от приёма снотворных препаратов, так как они ускоряют распад кортизола в печени, что приводит к снижению эффективности подобранного лечения. Примерно через год после односторонней адреналэктомии здоровая железа берёт на себя функцию удалённой. До этого необходимо проводить заместительную терапию.

Для заместительной терапии используют два кортикостероидных препарата вместе:

• Гидрокортизон;
• Флудрокортизон.

Лечение феохромоцитомы

Основным методом лечения заболевания является хирургический. Перед проведением операции больному назначают медикаментозную терапию. До хирургического вмешательства пациенту следует снять симптомы гипертонического криза.

Для нормализации АД и купирования тахикардии назначают а- и b-адреноблокаторы: Тропафен, Фентоламин, Феноксибензамин, Метопролол, Пропранолол. Для уменьшения силы сердечных сокращений и понижения давления применяют блокаторы кальциевых каналов (Нифедипин). Для подавления выработки адреналина и норадреналина назначают ингибитор синтеза катехоламинов (Метирозин).

Способ применения медикаментов:

• Тропафен – препарат вводят внутривенно каждые 5 минут до снятия симптома криза, 1 мл однопроцентного раствора разводят с 10 мл раствора NaC;
• Фентоламин – принимают перорально по 0,05 г 3-4 р. в сутки после еды на протяжении 3-4 недель;
• Пропранолол – внутривенно 1-2 мг каждые 5-10 минут до снятия криза;
• Метирозин – принимают внутрь по 250 мг 4 р. в сутки, впоследствии доза увеличивается до 500-2000 мг;
• Нифедипин – перорально по 10 мг 3-4 р. в день.

Во время хирургической операции проводят тотальную адреналэктомию. При этом удаляется поражённый надпочечник вместе с опухолью. Из-за высокой вероятности расположения опухоли за пределами железы и наличия множественных новообразований предпочтение отдаётся лапоротомическому доступу. В ряде случаев разрешено лапароскопическое вмешательство. Если есть множественная эндокринная неоплазия, проводят резекцию обоих надпочечников.

Перед операцией больной проходит специальную подготовку. Ему повторно назначают анализы крови, мочи, МРТ, рентгенографию, ЭКГ. За 5 дней до хирургического вмешательства больной принимает медикаменты для нормализации АД и улучшения работы сердца, а также общеукрепляющие препараты.

Предоперационный курс медикаментозного лечения:

• медикаменты, уменьшающие активность адреналина;
• препараты, нормализующие АД;
• лекарства, уменьшающие частоту сердечных сокращений;
• сосудорасширяющие лекарственные средства.

Показания к операции:

• гормонально-активная ФХЦ;
• гормонально-неактивное новообразование более 4 см.

Противопоказания:

• плохая свёртываемость крови;
• слишком высокое или низкое АД, не поддающееся коррекции;
• наличие тяжёлых хронических патологий;
• преклонный возраст (более 70 лет).

Методы проведения операции:

• открытый доступ – во время операции делается длинный косой разрез под рёбрами, период восстановления – нескольких недель;
• лапароскопический доступ​ – на брюшной стенке делается 3 разреза по 1,5 см, через них внутрь вводятся хирургические инструменты и эндоскоп с видеоаппаратурой, восстановление занимает 3-5 суток;
• ретроперитонеоскопическая операция – доступ к опухоли осуществляется через поясницу, во время операции отсекают сосуды, а новообразование удаляют по специальной технологии.

На протяжении операции врачи постоянно контролируют гемодинамику. После удаления опухоли АД должно понизиться. Если этого не произошло, то такое осложнение говорит о повреждении почечной артерии или о неполном удалении новообразования. Спустя 8 дней после операции следует повторно сдать анализы крови и мочи на катехоламины. Артериальная гипертензия может быть также самостоятельным гипертоническим заболеванием. Чтобы выяснить причину повышенного АД проводят пробу с Клофелином или Фентоламином.

Если ФХЦ обнаружена у беременных, то им сначала проводят стабилизацию артериального давления. Затем выполняется прерывание беременности или кесарево сечение. После чего удаляют саму опухоль.

Если у пациента обнаружено злокачественное новообразование, то после операции назначают курс химиотерапии. Лечение проводят такими препаратами-цитостатиками: Винкристин, Дакарбазин, Циклофосфамид.

При множественных опухолях единого стандарта для хирургических операций не существует. Резекцию новообразования проводят в несколько этапов. Из-за высокого риска приходится удалять опухоль по частям.

При феохромоцитоме не применяют консервативное лечение. Оно неэффективно. Препараты лишь снижают в организме количество катехоламинов, но не влияют на опухоль. Медикаментозное лечение направлено в основном на предотвращение развития гипертонического криза. Слишком длительны приём адреноблокаторов может привести к расстройству психики и нарушениям в работе ЖКТ.

Проявляемые симптомы опухоли

Феохромоцитома выделяет гормоны, от которых во многом зависит самочувствие больных. От повышения их уровня в первую очередь страдает сердечно-сосудистая система, а также нервная и эндокринная. Одним из наиболее ярко выраженных симптомов феохромоцитомы, который к тому же отличается своим постоянством, является артериальная гипертония, имеющая стабильную форму. При этом наблюдаются частые гипертонические кризы с резкими скачками давления. Между приступами давление может опускаться до нормальных значений, или в зависимости от индивидуальных особенностей пациента оставаться стабильно повышенным. Нередки случаи, когда заболевание обходится без кризов, но при постоянно повышенных значениях артериального давления.

Приступ гипертонического криза, вызванного увеличением уровня катехоламинов от воздействия на организм феохромоцитомы, сопровождается и другими негативными расстройствами. Наиболее часто пациентов беспокоят желудочно-кишечные и сердечно-сосудистые проявления, а также нарушения обменных процессов и нервно-психические расстройства. Во время приступа пациенты ощущают озноб, боль в голове, беспокойство и неуравновешенность, а также повышенную потливость и даже судороги. В качестве симптома постоянно присутствуют боли в области сердца и проявления тахикардии, может возникнуть позывы к рвоте и тошнота. Симптомом феохромоцитомы также служат изменения в составе крови, при этом по результатам анализов можно обнаружить лимфоцитоз и лейкоцитоз, а также гипергликемию и эозинофилию.

Симптомом развития феохромоцитомы служат нарушения обменных процессов, приводящие к развитию сахарного диабета и к резкому похуданию. Нередко пациенты теряют за короткое время до 10 кг веса, не изменяя при этом своего питания. Злокачественное течение феохромоцитомы также обладает рядом симптомов, которые выражаются появлением боли в животе, очень значительной потерей веса и метастазами, способными поражать отдаленные от почек, органы.

Одним из симптомов, позволяющим обнаружить феохромоцитому, является резкая потеря зрения, когда в глазах появляются темные пятна и световые вспышки. Подобная ситуация грозит отслоением сетчатки и потерей зрения, поэтому требует обращения к специалистам.