Экстрапирамидные расстройства

Что относят к экстрапирамидным расстройствам

Расстройство экстрапирамидной системы может проявляться по-разному и иметь разные симптомы. Наиболее распространённые синдромы: акатизия, баллизм, дистония, миоклонус, паркинсонизм, тики, тремор, хорея.

Характеристики каждого предложены ниже:

1. Акатизия является побочным проявлением антипсихотической терапии. Пациента с данными проявлениями мучают внутренние беспокойства и дискомфорт, которые он пытается уменьшить путём непреодолимой потребности движения и изменения поз. Острая акатизия может возникнуть у 50 % пациентов, уже на первой неделе после начала приёма нейролептиков. Проявления могут усиливаться при повышении дозы и уменьшаться после её снижения. Поздней акатизии подвержены до 30% пациентов поле трёх недель терапии. Может проявляться на фоне снижения дозы препарата, а после её возобновления снова уменьшиться. Данная разновидность заболевания может проявляться очень долго, а в некоторых случаях остаться пожизненно. Синдром проявляется постоянным желанием двигаться, неусидчивостью (пациент не может усидеть на одном месте даже пять минут). Проявления могут выражаться в подёргивании ногой или обеими ногами, непрерывной ходьбе, ёрзании на стуле, потирании лица, перебирании пальцев, постукивании ними. Также человек не может адекватно описать своё состояние. Врачу тяжело уследить за описательными характеристиками.
2. Баллизм характеризуется крупноамплитудными движениями бросковыми, резкими с вращательным компонентом. Наиболее часто встречается односторонний баллизм.
3. Дистония – это одно из ранних побочных действий нейролетического лечения. Характеризуется сокращением разных групп мышц по всему телу, проявляется непроизвольными движениями: разгибание-сгибание конечностей и туловища, медленные и быстрые движения (иногда круговые), формирование поз патологического характера. Такие спазмы болезненны, часто опасны для жизни. В некоторых случаях в результате спазмов могут быть вывихнуты суставы, выломаны зубы, повреждён язык.
4. Миоклонус – это внезапное сокращение или расслабление мышц, в результате чего происходит толчкообразное резкое вздрагивание.
5. Паркинсонизм – прогрессирующее хроническое нейродегенеративное заболевание, для которого характерны эмоциональная бедность, тремор, мышечная ригидность, акинезии, мыслительные нарушения. Паркинсонизм может существовать непосредственно как болезнь Паркинсона, а может развиваться в результате повреждения нервной системы (травматического, токсического, инфекционных заболеваний, сосудистых поражений).
6. Тики проявляются чаще всего в стрессовых ситуациях, нервном напряжении. Характеризуются судорожными подёргиваниями отдельных групп мышц (в основным лица, шеи, век). Это могут быть подёргивания плечом, шеей, наморщивание лба, запрокидывание головы, подмигивание.
7. Тремор — быстрые ритмичные движения небольшой амплитуды, похожие на дрожание являются одним из экстрапирамидных синдромов. Наиболее ярко прослеживается при попытке удержания позы (например, вытянутых вперёд рук) или приближении к цели (приближении пальца к носу). Чем ближе к цели, тем сильнее тремор. Также он усиливается при удержании позы.
8. Хорея — тяжёлое наследственное заболевание, проявляющееся к 30-40 годам. Движения характеризуются отрывистостью, нерегулярностью, беспорядочностью. В принципе, они схожи с нормальными, но отличаются своей амплитудой и интенсивностью, более походят на танец (поэтому синдром также известен под названием пляска святого Вита).

Характеристика

Экстрапирамидная система регулирует двигательную активность, поддерживает определенный тонус скелетных мышц, обеспечивает создание и удержание позы. Система ответственна за формирование автоматических движений, не требующих контроля сознания, к примеру, за удержание равновесия при смещении центра тяжести тела, уклонение от вероятного повреждающего фактора – летящего камня, движущейся из-за ветра ветки дерева.

Пути передачи нервных импульсов в рамках системы образованы нисходящими нервными ответвлениями. Экстрапирамидные проводящие волокна обеспечивают взаимодействие и дистальных отделов нервной системы. Экстрапирамидные нарушения возникают вследствие повреждения структур, входящих в состав системы.

Экстрапирамидные расстройства – это такое нарушение моторной активности, которое протекает в разных формах, что обуславливает разный характер проявлений. Движения бывают избыточными, навязчивыми, непроизвольными или невыполнимыми (в случае существенного уменьшения мышечного тонуса – пареза скелетных мышц).

Выраженность проявлений различается в зависимости от характера и интенсивности поражения нервной системы. У одних пациентов наблюдается непродолжительный миоклонус (кратковременное, быстрое сокращение группы мышц), у других – постоянный тремор (дрожание), гиперкинез (непроизвольные патологические движения, возникающие в результате сокращения группы мышц, спровоцированного ошибочной командой мозга).

Пирамидная система обеспечивает тонкую двигательную координацию. С помощью ее структур осуществляются технически сложные, грациозные, точные движения. Структуры системы образованы особыми клетками – гигантскими пирамидными, известными так же как клетки Беца. Проводящие пути сформированы волокнами, опускающимися от клеток Беца к спинному мозгу. На этом промежутке присутствуют коллатерали с путями экстрапирамидной системы.

На каждом отрезке спинного мозга присутствуют синапсы (место контакта двух нейронов), ответственные за двигательную активность разных отделов туловища, к примеру, шеи, верхних конечностей, торса, нижних конечностей. Раздражение моторных корковых зон приводит к возникновению судорог в управляемой части тела. К примеру, раздражение корковых структур в области верхней третьей части передней извилины провоцирует судороги мышц, расположенных в зоне ног.

Раздражение среднего сегмента этой же извилины приводит к возникновению мышечных судорог в области рук, нижнего сегмента – в половине лица, противоположной полушарию, в котором расположен очаг патологической двигательной активности. Речь идет о парциальных судорогах, которые известны так же как джексоновские (по фамилии невролога английского происхождения Д. Джексона).

Пирамидная недостаточность – это такое нарушение моторной активности, которое у взрослых и детей проявляется парезами (слабость мышц), параличами (неспособность выполнять произвольные движения) и патологическими реакциями (рефлексами) на раздражающий фактор, что указывает на повреждение отдела пирамидной системы. Повреждение клеток Беца в корковом слое или их аксонов, проявляющееся параличом или парезом центрального типа, является признаком пирамидной недостаточности.

Пирамидный синдром проявляется повышением тонуса мышц конечностей (особенно в области ног), что является следствием избыточных нервных импульсов, поступающих от клеток Беца к периферическим отделам нервной системы. В результате повышения мышечного тонуса возникают патологические рефлексы и – постоянное дрожание.

Подкорковый синдром – это такой симптомокомплекс, для которого типична гипомимия, что проявляется ослаблением или отсутствием выражения лица (мимики). Подкорковый синдром также проявляется другими компонентами, в числе которых олигобрадикинезия (скованность движений), ахейрокинез (отсутствие содружественных махов руками при ходьбе), повышение тонуса скелетной мускулатуры по типу паркинсонизма, что является отражением экстрапирамидных нарушений.

Общая характеристика экстрапирамидных расстройств

Экстрапирамидные расстройства снижают уровень и качество жизни человека в виду их негативного влияния на трудовую и социальную активность. Кроме этого расстройства осложняют течение основного заболевания.

По продолжительности синдромы можно подразделить на:

• острые (ранние) возникающие в начале приёма препаратов нейролептиков и проходящие после их отмены;
• затяжные – при длительном приёме возникает синдром, который исчезает в течение длительного времени после окончания терапии;
• хронические, проявляются после затяжного лечения (несколько лет) и не проходят даже после отмены препаратов.

Основными причинами возникновения экстрапирамидных расстройств есть:

• поражение соответствующей системы (эстрапирамидной) головного мозга;
• нейромедиаторный дисбаланс;
• побочный эффект приёма лекарственных препаратов-нейролептиков.

Особенности клинической картины

Экстрапирамидные расстройства имеют различные симптомы в зависимости от вида поражения.

Симптомы акатизии:

• мучительное чувство беспокойства, депрессии и тревоги;
• нейропатическая боль;
• синдром беспокойных ног;
• бессонница;
• двигательные расстройства;
• панические атаки.

Симптомы баллизма:

• размашистые движения в плечевом и тазобедренном суставах;
• нарушение равновесия, падения;
• гиперкинезы лицевой мускулатуры;
• расстройство речи, глотания;
• изменение мышечного тонуса.

Симптомы дистонии:

• спазмы мышц головы и шеи;
• высовывание языка;
• гримасы насильственные;
• запрокидывание головы;
• кривошея;
• расширение глазных щелей;
• общее моторное возбуждение;
• чувство страха, тревоги.

Симптомы миоклонуса:

• вздрагивания мышц;
• чрезмерно активные сокращения либо снижение тонуса мышц;
• ночные кошмары;
• бессонница;
• проявление агрессии.

Симптомы паркинсонизма:

• дисфункция глотания;
• потеря веса;
• минимальная двигательная активность;
• торможение активных движений, вплоть до полного обездвижения;
• нарушение дыхания;
• появление пролежней;
• расстройство кровообращения.

Симптомы тика:

• движения не поддаются контролю;
• приступы после повышенного возбуждения;
• локализация: плечевой пояс и лицо;
• моргание;
• гримасничание;
• непроизвольные звуки;
• пожимание плечами;
• подёргивание руками;
• скрежет зубами;
• повышенная утомляемость;
• беспокойный сон;
• неусидчивость;
• нарушена концентрация внимания.

Симптомы тремора: расстройство характеризуется одним-единственным симптомом: характерным дрожанием с невысокой амплитудой.

В большинстве случаев тремор ощущается в руках, но также к этому расстройству могут подключиться язык, челюсть, голова, ноги, мышцы и связки гортани, губы.

Симптомы хорея:

начало приступа сопровождается сильной слабостью;
невозможность двигаться в результате ослабевания тонуса мышц;
неконтролируемые человеком естественные движения, мимические выражения;
нарушение речи (особенно у детей);
ослабление памяти;
нарушение мыслительной деятельности;
резкая смена настроения;
рассеянное внимание;
галлюцинации;
нарушение засыпания.

Гиперкинезы, или поражение неостриатума

Представляем вторую, большую группу подкорковых или субкортикальных расстройств, в основе которых лежит избыточная двигательная активность. Кроме поражения полосатого тела, возможно также поражение самой древней структуры – бледного шара. В результате возникает паллидарный синдром, который иногда носит название стриопаллидарного.

Морфологически эти заболевания представляют собой ситуации, при которых влияние полосатого тела на «подчиненные структуры» резко ослабевают, и происходит самая разнообразная циркуляция двигательных импульсов, пока не произойдет спонтанное затухание сигнала. Основными представителями заболеваний этой группы являются:

Атетоз.

Это заболевание возникает, когда гибнет сеть мелких нейронов в полосатых телах и замещается глиальными рубцами. В результате у пациента возникают причудливые, червеобразные и крайне вычурные движения. Есть наклонность переразгибать, «заламывать» пальцы. Кроме этого, возникают гримасы языка и мимических мышц, может появляться смех или плач;

Торсионный спазм или торсионная дистония.

Это не что иное, как атетоз мышц туловища. Движения при этом не менее причудливы и напоминают извивающиеся. Говоря образно, это «вхождение штопора в бутылку». У таких больных вследствие этого очень затруднена походка. Дистоническая двигательная активность есть не что иное, как ритмические спазмы мышц агонистов – антагонистов.

Здесь следует сделать отступление, после которого может стать ясным сама физическая основа всех насильственных телодвижений. В норме, после сокращения, мышца просто расслабляется и переходит в состояние покоя. Но в данном случае, тормозные влияния блокированы. Мышца не может просто расслабиться. И, чтобы хоть как-то заменить полное расслабление, возникает поочередное сокращение мышц агонистов – антагонистов, «тянущих» в противоположные стороны.

Вторым вариантом гиперкинеза, при котором поражается скорлупа и центральномедианное таламическое ядро, является спастическая кривошея. Часто поражается грудинно-ключично-сосцевидная и трапециевидная мышца. В результате возникают движения, непроизвольные и медленные, которые тянут и поворачивают голову вбок и вниз. Часто ее нужно поддерживать рукой.

Хорея.

Это интересный подкорковый синдром, который проявляется быстрыми, совершенно хаотическими движениями в мышцах, которые очень напоминают произвольные. Простому человеку даже трудно понять, что его не разыгрывают и перед ним не «придуриваются». При хорее возникает танцующая, подпрыгивающая походка, гримасничанье. Наибольшее значение имеет хорея Гентингтона, как серьезное, неизлечимое и приводящее к смерти заболевание. Ему посвящена отдельная статья.

В некоторых случаях возникают отдельные и непроизвольные сокращения отдельных мышц и целых групп, но без движения. Тогда речь идет о миоклонии. В ее возникновении большую роль играет разрушение нормальных связей мозжечка с красными ядрами;

Баллизм, гемибаллизм.

Внешне напоминает спортивную разминку дискобола, который, перед тем, как бросить диск, производит ряд быстрых, размашистых движений, в которых участвует крупная мускулатура таза и плеч. Часто проявляется на одной стороне тела и тогда называется «гемибаллизм». При этом разрушаются связи бледного шара с одним из субталамических ядер (ядра Льюиса) и гиперкинез возникает на стороне, противоположной очагу поражения.

Вместо заключения

Мы рассмотрели лишь немногие, самые основные экстрапирамидные расстройства. В стороне остались тики, лекарственные гиперкинезы, многие виды тремора, лицевые спазмы и блефароспазм, болезнь Туретта. В некоторых случаях даже профессионалам сложно выявить точный диагноз, и тогда можно выставить «экстрапирамидное и двигательное расстройство неуточненное», поскольку эта возможность есть в МКБ-10.

Лечение этих заболеваний представляет собой серьезную проблему. Если учесть, что многие из субкортикальных заболеваний связаны с деменцией, то в арсенале врачей должны быть самые разнообразные препараты. К сожалению, очень редко удается полностью избавиться от клиники экстрапирамидных расстройств, даже при комбинации терапевтических и нейрохирургических методов. Но в настоящее время появляются новые и перспективные средства. В одной из следующих статей мы обязательно расскажем об этих препаратах, за которыми, несомненно, большое будущее.

Нарушения

Нисходящий пирамидный путь является проекционным, восходящим же путем считается тот, который передает сигналы тела через спинной мозг к ЦНС. Нисходящий, наоборот, передает сигналы мозга к нейронам.

Чтобы определить, какая именно система пострадала и насколько, невролог при осмотре исследует множество параметров, касающихся и мышц, и суставов, и нервных рефлексов.

Врач-невролог проводит такие диагностические процедуры:

• исследует объем движений всех суставов;
• проверяет глубокие рефлексы, смотрит, нет ли патологических рефлексов;
• проверяет работу всех лицевых нервов;
• измеряет электропроводимость мышц, их биопотенциалы;
• исследует мышечную силу;
• а также обязан проверить, присутствуют ли патологические клонические сокращения.

Когда невролог проверяет объем движений, он начинает осматривать сначала более крупные суставы, а потом исследует мелкие. То есть сначала осматривает плечевой сустав, затем локтевой и запястье.

Гиперкинетический синдром

Состояние, характеризующееся наличием гипрекинезов на фоне нормального тонуса скелетной мускулатуры. Проявляется в виде акатизии (неусидчивости) — непоседливости, чувства «беспокойства» в ногах, обычно с оттенком тревоги, бессонницы и тасикинезии — стремления постоянно менять положение тела. Кроме того, этот синдром может проявляться в виде хореоформных (сложных движений, похожих на насильственный танец), атетоидных (непроизвольных резких движений конечностей), оральных (непроизвольных движений мышц лица).

Поздняя дискинезия (ПД) представляет собой синдром длительно сохраняющихся или постоянных аномальных непроизвольных движений. Наиболее часто поздняя дискинезия вызывается длительным приемом типичных нейролептиков (около 5% больных в год). Клинически поздняя дискинезия проявляется в виде непроизвольных движений языка, мышц лица и шеи, верхних и нижних конечностей, мышц тела или, иногда, мышечных групп, способствующих актам дыхания и глотания.

Вначале обычно появляются движения щечно-язычных и жевательных мышц в виде «толкания» языка (часто доступное наблюдению как выталкивание языка через щеки или губы), высовывания языка, чмоканья губами, сжатия губ, жевательных движений и надувания щек. На начальных этапах ПД могут отмечаться чрезмерные бесцельные движения лицевых мышц, включая гримасничанье, моргание и быстрые, подобные тику, движения лицевых или периорбитальных мышц.

Прерывистый режим приема нейролептиков (особенно у больных с аффективными расстройствами) также повышает риск развития ПД. Нет достоверных сведений, что тот или иной из типичных нейролептиков чаще или реже других вызывает ПД. Нет также четкой корреляции между развитием паркинсонизма в ходе лечения нейролептиками и риском ПД.

С появлением атипичных нейролептиков, принимая решение о продолжении лечения пациентов, получающих типичные нейролептики и имеющих риск развития ПД, врач должен учитывать множество факторов. Выбор может зависеть от клинической ситуации. Встречаются пациенты, у которых отмечается очень хороший эффект нейролептиков без развития поздней дискинезии;

пациенты с хорошим эффектом и минимально выраженной ПД; пациенты с хорошим эффектом и умеренной или тяжелой ПД; пациенты с недостаточным эффектом и минимально выраженной ПД и, наконец, пациенты с плохим эффектом и тяжелой ПД. Исключая группу пациентов с хорошим антипсихотическим эффектом и отсутствием ПД, все остальные варианты требуют рассмотрения вопроса о переводе больного на терапию атипичными антипсихотиками.

Первый курс терапии всем пациентам, особенно имеющим высокий риск развития ПД (пожилые больные и другие группы риска) или с наличием ПД в анамнезе, следует проводить атипичными антипсихотиками. Мы считаем, что необходимо переводить с типичных на атипичные антипсихотики даже тех больных, у которых отмечается хороший антипсихотический эффект при отсутствии ПД.

ПД часто возникает в то время, когда пациент еще принимает антипсихотик. Однако антипсихотические препараты могут маскировать симптомы ПД, и аномальные непроизвольные движения становятся очевидными лишь после отмены или снижения дозы препарата. Когда спустя несколько дней или недель подобные симптомы исчезают, они расцениваются как дискинезия отмены.

В литературе существуют противоречивые данные относительно прогноза течения ПД у больных, продолжающих принимать типичные нейролептики. В некоторых исследованиях было обнаружено прогрессирование ПД; другие наблюдали, что, развившись, симптомы ПД могут достигать фазы плато или в некоторых случаях уменьшаться.

Поздняя дистония, синдром отставленной рефрактерной дистонии, редко отмечается у больных шизофренией, длительно получающих типичные нейролептики. Ее клинические проявления могут перекрывать картину ПД. Истинная природа и факторы риска этого синдрома изучены плохо.

Этиологическая классификация экстрапирамидных расстройств

Нозологическая диагностика (выявление нозологических единиц с четко определенными механизмами), как правило, основана на критериях, включающих соответствующие проявления болезненного состояния организма и исключающих другие диагностические возможности.

Этиологическая диагностика (определение причины болезни) является относительно легкой у заболевания с очевидным инфекционным агентом или в случаях четко определенных поражений, возникающих из одного процесса (травматические поражения, сосудистые изменения).

Диагностика генетически связанных «нейродегенеративных заболеваний» является более сложной. Ранее она была более приближенной, основывалась исключительно на клиническом эмпиризме или гистологических исследованиях.

Сегодня, ввиду расширения знаний о генетическом фоне этих заболеваний и с помощью методов молекулярной биологии, диагностика часто бывает возможной «in vivo», пренатально или у бессимптомных пациентов.

До сих пор гетерогенная группа заболеваний базальных ганглиев системы начинает классифицироваться новым образом, на этиологической основе:

• первичные заболевания – в свою очередь, делятся на семейные, имеющие генетический фон (как правило, известен хромосомный маркер или прямо болезненная последовательность гена) и спорадические (генетическая основа только предполагается или заболевания имеет неизвестное происхождение);
• вторичные заболевания – возникают в результате приобретенного структурного повреждения (травмы, сосудистые расстройства, воспаления, опухоли) или химического воздействия (лекарственные средства, токсины, метаболические нарушение).

Генетически связанные (первичные, идиопатические) двигательные расстройства

В последние годы удалось значительно расширить знания о молекулярной основе генетически связанных двигательных расстройств, многие из которых были первоначально классифицированы, как врожденные пороки развития или т.н. идиопатические нейродегенеративные заболевания.

Была определена хромосомная локализация ряда болезненных генов, а у некоторые из них были идентифицированы и их белковые продукты с объясненной или, по крайней мере, предполагаемой ролью в патогенезе заболевания.

Вторичные синдромы из-за повреждения базальных ганглиев

В дополнении к генетическим заболеваниям, основой экстрапирамидных двигательных расстройств могут быть различные вторичные вовлечения базальных ганглиев и функционально связанных структур головного мозга (префронтальная и височная кора, таламус, ствол мозга). Причинами могут быть:

• различные внутричерепные патологии (инфекционные воспаления, опухоли, сосудистые разрывы или закупорки, черепно-мозговые травмы и последующие состояния);
• обобщенные инфекции;
• паранеопластические процессы;
• гипоперфузия и гипоксемия при сердечно-сосудистой и легочной недостаточности;
• метаболические заболевания;
• воздействия внешнего происхождения (лекарства и токсины).

Экстрапирамидные синдромы при цереброваскулярной болезни

Значение сосудистых заболеваний головного мозга в развитии экстрапирамидных синдромов часто переоценивается.

Причинная роль ишемии или кровоизлияния в базальных ганглиях и другой структуре применима только в небольшом числе случаев вторичного синдрома паркинсонизма или дискинетических расстройств. Для них, как правило, характерно одностороннее преобладание симптомов.

Метаболические и токсичные экстрапирамидные расстройства

Болезнь Вильсона почти всегда ассоциируются с неврологическими симптомами, включая широкий спектр, практически, всех известных проявлений гипо- и дискинетических экстрапирамидных синдромов. Нарушения обмена веществ, прежде всего, затрагивает лизосомы печени, нервная система поражается вторично.

Своевременное лечение может предотвратить дальнейшее развитие неврологических симптомов, поэтому необходимо иметь в виду возможность болезни Вильсона и исключить (или подтвердить) ее у всех пациентов с любыми экстрапирамидными двигательными расстройствами, возникших до 40-45 летнего возраста.

При заболеваниях щитовидной железы описывает возникновение акцентированного физиологического тремора и координационной или сегментной дистонии. При печеночной недостаточности иногда наблюдается характерный «flapping tremor».

Экстрапирамидные нарушение – это расстройства, поражающие не только здоровье человека, но также оказывающие существенное влияние на его социальную жизнь. Поэтому, необходимостью является своевременная диагностика и, соответственно, лечение болезни.

3.Виды экстрапирамидных расстройств

Аметоз

Этот вид расстройства чаще всего проявляется в кистях рук и мышцах лица. Характерны медленные извивающиеся движения пальцев, которые выглядят как червеобразные и лишённые костей. На лице могут наблюдаться подёргивания губ и языка, искривление и асимметрия. Лицевые мышцы поочерёдно напрягаются и расслабляются. Такие нарушения могут быть следствием родовой травмы, энцефалита, сифилиса и черепно-мозговых травм.

Хорея

Эта разновидность расстройств проявляется беспорядочными неритмичными движениями всего тела. При этом для мышц туловища и конечностей характерно снижение тонуса.

Торсионный спазм

Сочетание дистонии мышц туловища со спазмами, вплоть до полного замирания всего тела. Расстройство этого типа начинается с мышц шеи, которые непроизвольно поворачивают голову в сторону. Такая торсионная кривошея может развиться, охватывая другие группы мышц. В некоторых случаях наблюдается «писчий спазм» – во время письма или даже при попытке придать пальцам «пишущее» положение наступает спазм кисти из-за гипертонуса в пальцах.

Тик

Непроизвольные повторяющиеся сокращения определённых мышц (чаще лица или шеи). Этот расстройство может варьировать от подёргивания века до навязчивых сморщиваний, подмигиваний, запрокидывания головы, подёргивания плечом. Как правило, стрессогенные ситуации, волнение усиливают проявление этого вида экстрапирамидных расстройств.

Гемибаллизм

Наблюдаются размашистые односторонние движения конечностей, напоминающие подбрасывание или попытку сделать хватательное движение. Этот вид навязчивых движений чаще всего развивается на фоне инфекционного поражения мозга (туберкулёз, сифилис, энцефалит). Также может иметь место при тяжёлых сосудистых нарушениях и метастазировании в мозг.

Тремор

Дрожание рук, тремор головы. При попытке сделать точное движение амплитуда и частота движений нарастают с повышением концентрации на объекте. При некоторых формах (болезнь Паркинсона) наблюдается «тремор покоя» – дрожание возникает при статическом положении, а во время движения не проявляется.

Лицевой гемиспазм

Спазм половины лица, включая язык, глаз и шею. Этот вид может сопровождаться издаваемыми звуками наподобие смеха, плача, вскрикиваний.

Перечисленные виды экстрапирамидных расстройств чаще всего сочетаются друг с другом в разных комбинациях и входят в симптомокомплекс серьёзных заболеваний наследственного или приобретённого генеза. Грубые нарушения обмена веществ и мозгового кровообращения, травмы, нейроинфекции приводят к мышечным спазмам и дистонии. Любые изменения тонуса и потеря контроля над движениями могут быть проявлением тяжёлых нарушений мозга и требуют немедленного обращения к невропатологу.

Экстрапирамидные расстройства. Виды, признаки и причины неконтролируемых мышечных спазмов и дистоний

Экстрапирамидные расстройства представляют собой нарушения мышечного тонуса, что отражается на двигательной активности.

Движения могут быть навязчивыми, неконтролируемыми или, наоборот, невыполнимыми (хотя ранее не составляли никаких затруднений). Тяжесть этих нарушений варьирует от небольших тиков и парезов до постоянного дрожания или навязчивого произвольного сокращения группы мышц.

2.Причины заболевания

Причина этих расстройств связана с поражением экстрапирамидной системы головного мозга и нейромедиаторным дисбалансом. Экстрапирамидная часть мозга обеспечивает контроль позы, плавность движений, их соответствие задуманному действию. Точность, скорость и координация работы разных групп мышц также управляется этой системой.

Довольно часто экстрапирамидные расстройства возникают как побочный эффект от приёма нейролептических препаратов. Лекарственные экстрапирамидные расстройства могут наблюдаться также при приёме антидепрессантов, антагонистов кальция, противоаритмических препаратов и лекарств, назначаемых при болезни Паркинсона.

Побочное действие этих препаратов может возникать в первые дни лечения или как следствие продолжительного регулярного приёма (соответственно, «ранние» и «поздние» медикаментозные расстройства). Поздние экстрапирамидные расстройства могут развиться даже после отмены препарата и быть необратимыми.

Экстрапирамидные расстройства в значительной степени снижают качество жизни пациентов, резко ограничивая социальную активность. Психологический статус характеризуется тревожностью, чувством неполноценности, когнитивными расстройствами, замкнутостью, потерей интереса к внешнему миру и серьёзными переживаниями одиночества.

Аметоз

Этот вид расстройства чаще всего проявляется в кистях рук и мышцах лица. Характерны медленные извивающиеся движения пальцев, которые выглядят как червеобразные и лишённые костей.

На лице могут наблюдаться подёргивания губ и языка, искривление и асимметрия. Лицевые мышцы поочерёдно напрягаются и расслабляются.

Такие нарушения могут быть следствием родовой травмы, энцефалита, сифилиса и черепно-мозговых травм.

Хорея

Эта разновидность расстройств проявляется беспорядочными неритмичными движениями всего тела. При этом для мышц туловища и конечностей характерно снижение тонуса.

Торсионный спазм

Сочетание дистонии мышц туловища со спазмами, вплоть до полного замирания всего тела. Расстройство этого типа начинается с мышц шеи, которые непроизвольно поворачивают голову в сторону.

Такая торсионная кривошея может развиться, охватывая другие группы мышц.

В некоторых случаях наблюдается «писчий спазм» – во время письма или даже при попытке придать пальцам «пишущее» положение наступает спазм кисти из-за гипертонуса в пальцах.

Тик

Непроизвольные повторяющиеся сокращения определённых мышц (чаще лица или шеи). Этот расстройство может варьировать от подёргивания века до навязчивых сморщиваний, подмигиваний, запрокидывания головы, подёргивания плечом. Как правило, стрессогенные ситуации, волнение усиливают проявление этого вида экстрапирамидных расстройств.

Гемибаллизм

Наблюдаются размашистые односторонние движения конечностей, напоминающие подбрасывание или попытку сделать хватательное движение. Этот вид навязчивых движений чаще всего развивается на фоне инфекционного поражения мозга (туберкулёз, сифилис, энцефалит). Также может иметь место при тяжёлых сосудистых нарушениях и метастазировании в мозг.

Тремор

Дрожание рук, тремор головы. При попытке сделать точное движение амплитуда и частота движений нарастают с повышением концентрации на объекте. При некоторых формах (болезнь Паркинсона) наблюдается «тремор покоя» – дрожание возникает при статическом положении, а во время движения не проявляется.

Лицевой гемиспазм

Спазм половины лица, включая язык, глаз и шею. Этот вид может сопровождаться издаваемыми звуками наподобие смеха, плача, вскрикиваний.

Перечисленные виды экстрапирамидных расстройств чаще всего сочетаются друг с другом в разных комбинациях и входят в симптомокомплекс серьёзных заболеваний наследственного или приобретённого генеза.

Грубые нарушения обмена веществ и мозгового кровообращения, травмы, нейроинфекции приводят к мышечным спазмам и дистонии.

Любые изменения тонуса и потеря контроля над движениями могут быть проявлением тяжёлых нарушений мозга и требуют немедленного обращения к невропатологу.