Рак педжета: онкологическая опухоль соска

Рак Педжета соска

Рак Педжета – это экземоподобная форма злокачественного поражения молочной железы в области сосково-ареолярного комплекса. Встречается в 5% случаев рака груди у пациентов в возрасте 50-60 лет. Впервые заболевание было описано Дж. Педжетом в 1874 году.

Данная форма злокачественного поражения молочной железы встречается не только у женщин, но и у мужчин. В последнем случае он имеет более агрессивное течение. Существуют и экстрамаммарные формы рака Педжета. Они могут локализироваться на тех участках тела, где присутствуют апокриновые потовые железы (вульва, промежность, половой член, мошонка).

К сожалению, этиология данного вида злокачественной опухоли молочной железы, как и большинства остальных, остается неизвестной.

Методика самообследования молочных желез, которой должна владеть каждая женщина и регулярно ее использовать

Симптомы и диагностика

На начальных этапах заболевание протекает бессимптомно, а в случае наличия каких-то признаков пациентами они расцениваются как неспецифические и не являются поводом обращения к специалисту.

Патология может начинаться с покраснения и легкого раздражения кожи соска и околососковой зоны. Такие признаки могут временно исчезать, а затем появляются вновь. Это и становится причиной ложной диагностики экземы и назначения неправильной терапии.

По мере прогрессирования недуга появляются другие симптомы – зуд, шелушение, мокнутие, пощипывание, жжение, повышенная чувствительность, появление патологических выделений из соска (как правило, серозно-геморрагического характера). Далее развивается деформация соска, его втягивание, изменение привычной формы.

Чащ всего поражение при раке Педжета молочной железы одностороннее, но иногда встречаются и билатеральные опухоли.

Экзематозные изменения могут распространятся и на кожу груди. При этом возникают четко ограниченные инфильтрированные и гиперемированные очаги. Могут определяться узловые образования в толще молочной железы, увеличение региональных лимфоузлов. На поздних стадиях болезни начинается распад опухоли, что может сопровождаться обильным кровотечением и нагноением пораженного участка.

Диагноз устанавливают на основании осмотра молочных желез, УЗИ, маммографии, цитологического исследования отделяемого из соска, биопсии опухоли и ее гистологического анализа.

Методы лечения и прогноз

Ознакомьтесь со статьей:Симптомы туберкулеза костей и суставов

В случае диагностики данного типа опухоли пациенту показана хирургическая операция. В зависимости от стадии онкопроцесса, выполняют простую мастэктомию или расширенную.

В обязательном порядке назначается комплексное лечение, которое включает, кроме удаления груди, химиотерапию, облучение, гормонотерапию.

Прогноз зависит от своевременности выявления патологии. Сама по себе опухоль считается очень агрессивной, и даже после выполнения радикальной операции существует очень большой риск рецидива. Средняя продолжительность жизни у пациентов с данной патологией составляет всего 3 года.

Причины возникновения

Точной причины доподлинно неизвестно. На данный момент существует 3 теории, объясняющие причины появления син-ма Педжета-Шреттера: травматическая, нейрогенная и инфекционная.

1. Наиболее востребована среди учёных травматическая теория, связывающая патологию и травматизацию подключичной или подмышечной вен из-за физического усилия. Когда человек прилагает определённое усилие, оболочка вены повреждается, поэтому в ней образуется тромб. К единому мнению о первичном расположении разрыва учёные не пришли. Так, Учёный J. Sampson предположил, что синдром может быть вызван тем, что щель под первым ребром и ключицей сужается, что сдавливает вену. Также нет возможности составить список действий, которые могли повлечь за собой повреждение, поскольку их очень много. Это могут быть и постоянные действия, совершаемые человеком чуть ли не ежедневно.
2. Cottalorda J. в 1932 году во время хирургического вмешательства обнаружил, что сужение подключичной вены сопровождает шейные симпатические узлы. Этот эпизод дал повод для развития нейрогенной теории, суть которой заключена в том, что в организме присутствует патологический процесс в тканях, а это нарушает вазомоторное равновесие.
3. Инфекционная теория базируется на неспецифической инфекции и отчасти подтверждается симптоматикой синдрома: высокой температурой, лейкоцитозом и повышенной скорости оседания эритроцитов.

Болезнь Педжета: причины и лечение

Болезнь Педжета, которая поражает кости, называется также остеодистрофия (деформирующий остоз). Это патологическое заболевание, во время которого происходят нарушения в синтезе и восстановлении косных тканей по причине внешнего и внутреннего влияния. Кости при том заболевании становятся хрупкими, увеличивается риск переломов, образуется мозаичная структура.

Также существует другая болезнь Педжета — разновидность рака, который поражает соски, ареолы и области вокруг. При раке Педжета больше 95% страдают и от рака груди. Это редкое заболевание, однако, поразить оно может оба пола: и женщин, и мужчин. Средний возраст, когда может развиться эта болезнь, составляет 62 года — женщины и 69 — мужчины.

Причины появления болезни Педжета

Болезнь Педжета, поражающая кости, обычно встречается у людей старше 40 лет и с возрастом прогрессирует. Пока не были установлены точные причины, однако в медицине выдвигаются следующие варианты:

• нарушение фосфорно-кальциевого метаболизма;
• вирусные заболевания;
• наследственность.

Сочетание нескольких причин. В этом случае возникают дистрофические процессы, как следствие, нарушается питание костной ткани и приостанавливается её обновление. Кости становятся более мягкими и теряют способность выносить привычные нагрузки.

Врачи выделяют две формы данного заболевания:

1. Монооссальная — поражение только одной кости.
2. Полиоссальная — поражение нескольких костей.

Лечение рака Педжета

При инвазивной форме, а также при внутрипротоковой карциноме должна быть проведена радикальная мастэктомия. Таким образом, хирургически удаляют молочные железы, грудные мышцы и лимфатические узлы.

На ранних стадиях достаточно проведения радикальной резекции, в которую входит удаление соска и лишь части молочной железы, где располагается опухолевое образование. После этого делают реконструирующую маммопластику.

Дополняя хирургическое вмешательство, пациент должен проходит гамма-, химио- и гормонотерапию. Системное лечение считается лучшей профилактикой метастазирования, а также появления рецидивов.

Прогноз

Из-за того, что распознать рак Педжета не всегда удаётся во время, лечение может задержаться на длительное время. Если учитывать, что рост опухоли проходит довольно агрессивно, то постановка прогноза весьма сложна, ведь, судя по отзывам врачей, даже после успешно проведённой операции существует очень высокий риск рецидивов.

Средняя длительность жизни людей, больных раком Педжета приблизительно равняется трём годам, но при наличии метастазов срок сокращается до одного года.

Лечение народными средствами

Лечение злокачественных опухолей по-прежнему является проблемой для медицины, ученые не перестают искать новые, более эффективные препараты. В качестве дополнения к традиционным методам пациенты могут использовать натуральные препараты, которые укрепляют организм после химиотерапии, стимулируют гибель и оказывают иммуномодулирующее действие.

Рекомендуем принимать фитопрепараты под наблюдением врача, чтобы предотвратить возможные осложнения.

Плаун булавовидный Данное растение является ядовитым (оказывает легкий токсический эффект на организм). За счет этого раковые клетки гибнут, а здоровые остаются неповрежденными.

Из плауна булавовидного готовят чай. Столовую ложку измельченного сырья заливают стаканом кипятка и настаивают 20 минут, после чего напиток необходимо процедить. На первых этапах лечения выпивайте за день один стакан снадобья (утром, за полчаса до завтрака, принимайте полстакана чая, остальную порцию пейте по глотку в течение дня). Через 2-3 недели увеличьте дозировку до 2-х стаканов в сутки. Прием лекарства необходимо продолжать до полного исцеления.

Мальва незамеченная

При злокачественных заболеваниях рекомендуется также пить холодный чай из мальвы незамеченной. Готовится он так: 1 столовую ложку сухой травы или 2 столовые ложки свежего растения поместите в банку и залейте 1/4 литра холодной воды. Оставьте смесь настаиваться на ночь, а утром процедите и пейте по 50 мл 3-4 раза в день.

Мазь При раковых язвах хорошо помогает мазь, которая готовится по следующему рецепту:

• 2 столовых ложки измельченной травы подмаренника настоящего;
• 2 столовых ложки измельченной травы чистотела;
• 2 столовых ложки цветков календулы;
• 2 стакана несоленого свиного сала.

Растопите на водяной бане свиное сало и бросьте в него растения, проварите смесь на среднем огне 1 час, затем остудите и пропустите через капроновую ткань. Мазь храните в холодном месте. Смазывайте ею больные места как можно чаще.

Соки растений Соками некоторых растений (чистотел, каланхоэ, герань луговая, кислица обыкновенная) рекомендуется смазывать раковые изменения на теле. Делать это нужно как можно чаще, не менее 5 раз в день. На зиму средство можно законсервировать со спиртом (в соотношении 1 часть спирта на 2 части сока) или глицерином (в соотношении 50:50). Дополнительно пейте внутрь настой из чистотела (не менее 2 литров в день).

Болтушка из трав и масел Обрабатывайте злокачественные язвы болтушкой, приготовленной по такому рецепту:

• Сок одуванчика – 1 столовая ложка;
• Сок кипрея – 1 столовая ложка;
• Сок чистотела – 1 столовая ложка;
• Масло зверобоя – 1 столовая ложка;
• Облепиховое масло – 1 столовая ложка;
• Эфирное масло чайного дерева – 10 капель.

Все тщательно смешайте и храните в холодильнике в стеклянной бутылке из темного стекла. Перед применением тщательно встряхивайте болтушку, чтобы масла смешалось с жидкостью. Наносите средство на больные зоны два раза в день.

Что такое болезнь Педжета

Суть патологического процесса – активизация перестройки костей, при которой происходит частая смена резорбции (разрушения) и новообразования. Это приводит к изменению костной микроструктуры, которая становится, по определению немецкого патолога Шморля, «мозаичной». Результатом такого преобразования является повышение хрупкости и снижение прочности скелета, а также подверженность деформациям.

Нарушение метаболизма может проявляться в одной из костей или сразу в нескольких. В первом случае наблюдается монооссальная форма болезни, во втором – полиоссальная. Весь скелет никогда не поражается полностью, что отличает болезнь Педжета от ряда других патологий.

Чаще всего характерные изменения возникают в костях черепа, таза, позвоночного столба, кости бедра или голени. На поздних стадиях становится заметным утолщение и искажение конфигурации костей.

Характер метаболизма постепенно меняется, деля патологический процесс на стадии. Сначала повышается активность остеокластов – клеток-разрушителей, в результате их деятельности происходит рассасывание отдельных участков кости, и появляются полые углубления. Это так называемая инициальная, или остеолитическая стадия, после которой активируются оба процесса – разрушения и восстановления.

Полых углублений становится больше, и клетки-остеобласты пытаются заполнить образовавшиеся пустоты. Поэтому на стыках старой и новой костной ткани возникают «полосы склеивания», кость приобретает ячеистую структуру. Таким образом, стадию разрежения сменяет стадия уплотнения, которая заканчивается замещением костей соединительной тканью.

После этого следует стадия стабилизации, в ходе которой происходит глубокая трабекулярная перестройка. При поражении черепа кости становятся толще на 4-5 см, меняется форма головы и лица. Кости нижних конечностей искривляются и изгибаются, утрачивают гладкость.

В позвоночнике нарушения локализуются в одном или нескольких соседних позвонках, которые увеличиваются и уплощаются, иногда выходят за физиологические границы. Повреждения никогда не охватывают позвоночник полностью. Вследствие утолщения позвонков деформируется позвоночный канал, и искривляется ось межпозвоночных отверстий. Процесс может распространяться на диски, высота которых снижается, а поверхность становится неровной.

Как лечить костную болезнь Педжета

В основном проводится симптоматическое (обезболивающее) и поддерживающее лечение, замедляющее деструктурные изменения и деформации в костях и предотвращающее переломы.

Медикаментозное лечение

Больному назначаются:

• нестероидные средства;
• стероидные гормональные препараты (глюкокортикостероиды, анаболические стероиды, андрогены);
• гормон щитовидной кальцитонин,
• биофосфонаты (золендронат, тилудронат, алендронат, резидронат);
• препараты с содержанием йода;
• противоопухолевые антибиотики (например, пликамицин);
• салицилаты;
• препараты кальция, одновременно с витамином Д; витаминно-минеральные комплексы и др. лекарства.

Биофосфонаты при лечении болезни Педжета

К недостаткам биофосфонатов можно отнести:

• плохую всасываемость;
• несовместимость с молочными продуктами, препаратами Са и Fe;
• длительность приема (один курс составляет от трех месяцев до полугода);
• раздражение ЖКТ;
• кратковременное повышение температуры при в/в введении;
• миалгия;

В меньшей степени побочные эффекты свойственны биофосфонату 3-го поколения — резидронату.

Для уменьшения отрицательных явлений следует строго придерживаться правил приема биофосфонатов:

• принимать их нужно не ранее, чем за полчаса до еды;
• не употреблять накануне несовместимые продукты и напитки;
• запивать лекарство большим количеством воды (минимум 100 г);
• после приема препарата нужно находиться полчаса в вертикальном положении.

Кальцитонин

Этот гормональный препарат используется вместо биофосфонатов (по силе он не уступает биофосфонатам первого поколения). Назначается в основном в остеолитической стадии, при угрозах переломов и для достижения быстрого эффекта.

Недостатки:

• кратковременность эффекта;
• вторичная резистентность.

Противоопухолевый препарат пликамицин

• Пликамицин выборочно воздействует на остеокласты, подавляя их, и дает мощный и быстрый эффект: уже через 10 дней уровень щелочной фосфатазы падает больше, чем в два раза.
• Эффект в ближайшие один-два месяца нарастает и сохраняется очень долго (до нескольких лет).
• Недостатки:
  • высокая токсичность с воздействием на печень и почки;
  • тромбоцитопения;
  • лейкопения.

Ортопедические средства

Для уменьшения нагрузки на больные отделы скелета при болезни Педжета рекомендуется носить ортопедические поддерживающие приспособления: позвоночные корсеты, ортезы для ног и др. средства.

Хирургическое лечение болезни Педжета

В тяжелой стадии при угрозе перелома и сильной деформации может быть показаны:

• протезирование суставов;
• выпрямление конечностей при помощи дистракционных препаратов;
• остеосинтез с применением металлических стержней, спиц и других металлоконструкций.

Прогноз болезни Педжета

Несмотря на то, что фиброзную остеодистрофию до конца вылечить нельзя, болезнь можно поддерживать на одном уровне долгие годы. В целом болезнь Педжета не представляет угрозы для жизни, за исключением случаев перерождения в злокачественное образование, и имеет неплохой прогноз.

Необходимо постоянно наблюдаться у врача, не прекращать лечение и избегать неблагоприятных факторов: нагрузок, инфекционных и вирусных болезней, стрессов.

Осложнения

Последствия возникают на последней стадии болезни:

• деформация костей;
• вторичный артрит;
• неврологические нарушения, в том числе головная боль, головокружение, потеря слуха или зрения, окклюзионная гидроцефалия;
• снижение чувствительности конечностей, ощущение покалывания или онемения, «мурашки» по телу;
• сердечно-сосудистые нарушения, например, остановка сердца;
• протрузии;
• переломы;
• опухоль кости.

Остеосаркома чаще поражает кости черепа, бедра или плеча.

Малигнизация (перерождение в рак) встречается редко, в 1% случаев. Остеосаркома очень агрессивна. Спустя 3 года после постановки диагноза пациент умирает.

Болезнь Педжета развивается медленно, может отмечаться длительная ремиссия. В связи с этим осложнения в виде злокачественных образований являются редкостью.

1 Что такое болезнь Педжета?

Костная форма болезни Педжета является заболеванием, при которой нарушается механизм регенерации (восстановления) костной ткани. Синонимами являются следующие болезни: остеодистрофия деформирующая, деформирующий остеит и остоз.

Костная ткань вовсе не является сплошным минералом. На самом деле это вполне живая ткань, имеющая процессы разрушения (деструкции) и восстановления (регенерации). Весь процесс именуется ремодулированием костной ткани.

При болезни Педжета происходят серьезные нарушения механизма ремоделирования, что сулит нарушение структуры и внутренней архитектуры кости. Костная ткань регенерируется, но недостаточно, поэтому образуются условно «слабые» кости, легко подвергающиеся деформации, искривления и переломам.

Болезнь Педжета тазовых костей

При этом заболевание может поразить вообще любую кость в организме человека. У большинства пациентов наблюдается единичное поражение (обычно это конечности или позвоночник).

1.1 Насколько это опасно?

Заболевание своими осложнениями напоминает средне или тяжело протекающую остеопению или остеопороз. Из-за чрезмерной хрупкости костей возможны их частые повреждения, начиная от банальных трещин, заканчивая сложными переломами (в том числе с повреждением внутренних мягких тканей).

При этом переломы могут возникать при любых обстоятельствах. Нередки случаи, когда они происходят переломы при обычной ходьбе или минимальной физической активности. Молодым пациентам бороться с такими осложнениями проще, а вот пожилые люди могут стать инвалидами.

Второй проблемой является тот факт, что болезнь поражает вообще любые кости. В том числе мелкие кости черепа, что чревато развитием таких проблем, как снижение слуха. Нередко оно становится неизлечимым, из-за чего пациенту предписывают пожизненное ношение слухового аппарата.

При поражении суставов возможно развитие тяжелого артрита, требующего эндопротезирования. Деформации костей таза и конечностей (обычно они необратимые) могут привести к инвалидности.

1.2 Причины развития остеодистрофии

Точная этиология (причина) развития болезни Педжета до сих пор не определена. На данный момент существует три основных теории причин развития заболевания:

1. Иммунопатологическая (развитие аутоиммунной реакции, сродни аллергии).
2. Вирусная теория (носительство вялотекущего вируса, который остается незамеченным иммунной системой).
3. Наследственная предрасположенность заболевания. Нередко болезнь встречается у лиц, имеющих родственников, перенесших данное заболевание.

Поражение черепа при болезни Педжета

Подкованный в биологии читатель может заметить, что все три причины не взаимоисключающие, и могут быть одним целым. Возможно у пациента имеется наследственная предрасположенность к атопии, при его жизни он заболевает каким-либо вирусом, который в итоге приводит к аутоиммунным (аллергическим) реакциям.

Подобное умозаключение выглядит вполне обоснованным и логическим, но на деле доказательств правоты такой концепции нет. Отметим, что во многих случаях у больных с болезнью Педжета выявляется перенесенная или активная корь.

1.3 Как часто встречается?

Болезнь Педжета не так редко наблюдается у молодых людей. Обычно она поражает лиц в возрасте 40-50 лет. Причем у пожилых она проявляется сильнее, чем у молодых людей.

Статистически у пациентов в возрасте 25-35 лет обычно поражаются длинные трубчатые кости, обычно односторонне. У пациентов преклонного возраста обычно поражены кости таза или бедренные кости.

1.5 Классификация

Болезнь Педжета имеют свою рабочую классификацию, созданную С. Т. Зацепиным. Она разделяет заболевание на подвиды, отличающиеся друг от друга тем, как проявляется болезнь и к каким осложнениям может привести.

Классификация болезни Педжета:

• детская форма заболевания;
• активно протекающая форма заболевания у молодых людей (часто развивается укорочение и деформация трубчатых костей, причем заболевание очень часто протекает симметрично);
• типичная форма заболевания, делящаяся на подвиды: А – монооссальный (медленно протекающая), Б – полиоссальный (быстро прогрессирующая);
• злокачественная форма болезни Педжета (она же фибросаркома или остеогенная саркома, гигантоклеточная опухоль) – имеет неблагоприятный прогноз на выздоровление.

Последняя форма болезни весьма серьезна, в том числе потому, что после развития первичного очага опухоли быстро развивается метастазирование в другие кости. Нередко злокачественная болезнь Педжета требует ампутации пораженной кости (обычно конечности).

Диагностирование

Для определения полной клинической картины фиксируются жалобы пациента, проводятся лабораторные и инструментальные исследования. Тяжелые поражения позвоночного столба выявляются даже при пальпации.

Визуализировать слабо выраженные бессимптомные изменения позволяет стандартное рентгенографическое обследование. Снимки дают возможность оценить степень поражений, объем и плотность неправильно сформированной костной ткани. К компьютерной томографии прибегают для уточнения пространственного положения патологических очагов.

Наиболее эффективным методом считается сцинтиграфия. Для исследования визуальной структуры кости в организм пациента вводят радиофармацевтический препарат.

Все большей популярностью пользуется метод инфракрасного тепловидения. Патологические процессы, происходящие внутри организма, меняют температуру поверхности тела. Учитывая, что температурные показатели опережают другие симптоматические проявления, процедура имеет большое значение при диагностике на ранней стадии заболевания.

Лабораторная диагностика включает:

• анализ крови – наличие заболевания подтверждает повышенная активность щелочной фосфотазы;
• анализ мочи – фиксирует содержание гидроксипролина.

Дифференциальная диагностика помогает разграничить болезнь Педжета от злокачественных новообразований кости, опухолевых метастаз, гиперпаратиреоза.

По показаниям дополнительно назначается неврологическое обследование, определение полей зрения, аудиометрия.

Диагностика

Прежде всего врач обязан собрать анамнез жалоб и семьи, а также провести физикальный осмотр, что может дифференцировать заболевание от других. На осмотре выявляется цианоз и отёчность, что является основными признаки болезни. После этого пациента отправляют на обследования:

• Ультразвуковую допплерографию или дуплексное исследование, подтверждающие диагноз.
• Флебографию, позволяющую оценить локализацию и распространение тромбоза, степень развитости коллатеральных сосудов.
• Рентген, определяющий костные причины синдрома.

Если в населённом пункте пациента есть аппарат МРТ, полезно провести ЯМР. Это исследование позволяет установить точное местоположение тромба и то, участвуют ли в процесс другие вены.

Симптомы рака Педжета

Онкология на начальных этапах не проявляет себя. К первым признакам болезни относят такие симптомы:

• изменение пигментации ареолы соска – появление розовых, красных, темных пятен;
• изменение структуры тканей – огрубение, шелушение, образование чешуек;
• повышение чувствительности зоны поражения, дискомфорт при прикосновении;
• зуд, жжение, незначительная болезненность.

Эти симптомы могут отмечаться в области одной или двух молочных желез. Чаще встречается одностороннее поражение. Первичные признаки быстро снимаются местными средствами – мазями, компрессами. Но облегчение обычно бывает недолгим.

Скоро наступает рецидив, при котором симптомы возвращаются и дополняются такими проявлениями:

• выделение гноя из сосков при надавливании (возможны капли крови);
• отек, увеличение размеров и формы сосков;
• воспаление, сильная боль тканей;
• увеличение подмышечных лимфоузлов;
• слабость, повышенная утомляемость, повышение температуры тела.

На поздних стадиях больной может обнаружить уплотнение в зоне соска при самообследовании

Именно поэтому женщинам важно проводить эту процедуру как можно чаще

Стоимость услуг маммолога в Университетской клинике