Профилактика и лечение болезни бехчета

Лечение

Лечение комплексное. Кортикостероиды внутрь в дозе 40—45 мг в сутки (в пересчете на преднизолон) в сочетании с витаминами группы B, препаратами кальция, аскорутином и антибиотиками. Наружно — полоскания с дезинфицирующими растворами (борной к-ты, риванола, ромашки, перманганата калия), кортикостероидные мази. Появились сообщения о благоприятном влиянии на течение болезни лейкерана по 10—15 мг в сутки в сочетании с кортикостероидами внутрь и местно. В последние годы для лечения Б. б. с успехом применяют фибринолитики (см. Фибринолитические средства).

Библиография: Гальперин Э. А. К клинике болезни Бехчета, Клин, мед., т. 43, № 6, с. 146, 1965, библиогр.; Гурвич Е. И. и др. О синдроме Бехчета, в кн.: Актуальн, вопр. дерм, и вен., под ред. В. Я. Арутюнова, с. 329, М., 1962, библиогр.; Tэтина Г. Ф. К вопросу о синдроме Бехчета, Офтальм. журн., № 3, с. 223, 1972: В e h ς e t H. t)ber rezidi-vierende, aphthose, durcli ein Virus ve-rursachte Geschwiire am Mund, am Auge und an den Genitalien, Derm. Wschr., bd 105, S. 1152, 1937; G aro it M. et S o 1 n i с a J. Les manifestations articu-laircs du syndrome de Behget, в кн.: L’actualite rhumatol. pr£sent<5e au praticien 1967, pubi, par J. Amouroux e. a., p. 20, P., 1968, bibliogr.; Savin L. H. Behcet’s syndrome and its differential diagnosis, Trans, ophthal. Soc. U. Κ., v. 83, p. 17, 1964, bibliogr.

Другие заболевания из группы Болезни зубов и полости рта:

Рассмотрим один клинический случай — история пациентки:

«Мне 38 лет. Два года назад безо всякой причины стали появляться язвы во рту. Перестав нормально есть, пить, потому что пережевывание пищи сопровождается дикой болью, похудел килограммов на 6-7. Кроме того, сильно ухудшилось зрение.

Глаза постоянно слезятся, болят, особенно при дневном свете. В нашей районной поликлинике я обошел практически всех врачей, но мой диагноз так и остается для всех тайной. Может быть, ваши доктора смогут рассекретить мою болезнь и подсказать лечение?»

Вероятнее всего, у наше­го читателя — болезнь Бехчета (сокращенно — ББ). Это редкое аутоиммунное заболевание с 2012 года относится — к группе си­стемных васкулитов. Чаще всего недуг возникает в возрасте 20-40 лет, причем свое предпочтение отдает мужчинам: они болеют в 3-5 раз чаще женщин.

Лечение

Для лечения васкулитов применяются лекарственные препараты, которые способны подавить выработку организмом антител и сделать ткани менее чувствительными.

Медикаментозная терапия заключается в назначении больным лекарственных препаратов различных фармакологических групп:

1. Противовирусных – «Ацикловир», «Изопринозин»,
2. Антибактериальных – «Азитромицин», «Цефазолин», «Цопрофлоксацин»,
3. Противовоспалительных – «Ибупрофен», «Диклофенак», «Индометацин»,
4. Антигистаминных – «Супрастин», «Тавегил», «Цетрин»,

5. Сосудорасширяющих – «Пентоксифиллин», «Никотиновая кислота»,

6. Противоподагрических – «Колхицин», «Аллопуринол»,
7. Гормональных – «Преднизолон», «Дексаметазон»,
8. Витаминов – «Аевит», «Олиговит»,
9. Внтикоагулянтов – «Аспирин», «Трентал», «Курантил»,
10. Цитостатиков – «Циклофосфан», «Метотрексат».

Местное лечение включает: полоскания рта и обработку язв антисептиками, применение мазей с гепатромбином, индометацином, глюкокортикоидами, субконъюнктивальное введение «Дексаметазона».

В тяжелых случаях прибегают к экстрокорпоральной терапии: плазмаферезу, гемособрции, УФО, лазеротерапии, ультразвуку, индуктотермии. Применение хирургических методик лечения поможет устранить негативные последствия патологии.

Чтобы облегчить состояние больных, можно дополнить традиционное лечение средствами народной медицины:

• полоскать рот настоями лекарственных трав: ромашки, череды, шалфея,
• обрабатывать язвы средством из меда, рыбьего жира, порошка ксероформа,
• использовать раствор квасцов для примочек на пораженные места.

Профилактика патологии неспецифична и малоэффективна. Поскольку этиология и патогенез болезни Бехчета до конца не изучены, предупредить ее возникновение невозможно. Лицам, находящимся в группе риска, рекомендуют закаливать организм, уменьшать негативное воздействие окружающей среды на организм, не вакцинироваться без явных причин.

Болезнь Бехчета – неизлечимое заболевание. Своевременная и адекватная терапия позволяет добиться стойкого купирования патологических проявлений. Изолированная форма с поражением только наружных слизистых оболочек имеет удовлетворительный прогноз. Среди возможных осложнений болезни наиболее распространенными являются: слепота, глухота, нарушение интеллектуального развития, гангрена конечности. Комплексное и этапное лечение позволяет уменьшить количество летальных исходов и инвалидизации больных.

2012-2020 sosudinfo.ru

Вывести все публикации с меткой:

Васкулит

Перейти в раздел:

Заболевания сосудов, патология с сосудистым фактором, методы диагностики, лечение и препараты

Рекомендации читателям СосудИнфо дают профессиональные медики с высшим образованием и опытом профильной работы.

На ваш вопрос в форму ниже ответит один из ведущих авторов сайта.

Лечение Синдрома Бехчета:

Общепринятых надежных методов терапии при синдроме Бехчета не существует. Различная оценка этих методов разными авторами зависит как от индивидуальной чувствительности больных к используемым препаратам, так и от вариабельности естественного течения болезни.

Кортикостероидные препараты, весьма популярные в лечении зольных с синдромом Бехчета, в действительности способны подавить только суставные и кожные проявления и снизить повышенную температуру тела. У одних больных для этого достаточно 15-30 мг преднизолона в день, у других дозу приходится повышать до 60 мг/сут. Симптомы менингоэнцефалита часто ослабевают лишь частично при назначении больших доз преднизолона, три снижении же дозы могут вновь обостряться

Такая же частичная или кратковременная реакция наблюдается при гормональной терапии больных с поражением слизистой оболочки рта, половых органов и, что особенно важно, при увейте

Для лечения этих проявлений синдрома Бехчета (прежде всего менингоэнцефалита и увеита) широко использовались иммунодепрессанты — азатиоприн, циклофосфамид и хлорбутин (хлорамбуцил).

Ряд авторов отмечают, что у некоторых больных эти препараты способны дать заметное улучшение при их длительном назначении

Наибольшее внимание в этом отношении привлекал хлорамбуцил, применявшийся в дозе 0,1-0,2 мг/кг массы тела в день весьма длительно — до 2 лет. Угрожающие признаки увеита в результате такого лечения уменьшались, и потеря зрения предотвращалась

Сообщалось также, что назначение хлорамбуцила больным с синдромом Бехчета с менингоэнцефалитом может способствовать уменьшению выраженности неврологических симптомов или предотвращению их рецидивов.

Необходимо подчеркнуть, однако, что у многих больных иммунодепрессанты неэффективны, поэтому продолжают активно аализироваться и оцениваться иные методы терапии, имеющие неодинаковое значение. Так, R. Wolf и соавт. отмечали положительный эффект лейкоцитного «фактора переноса», но этот метод в дальнейшем не нашел применения. Ряд авторов и .мы в их числе наблюдали заметное улучшение (в частности, при поражениях рта) в результате длительного назначения левамизола. Учитывая потенциальную угрозу тяжелых побочных эффектов, мы предпочитаем применять этот иммуностимулятор в малых дозах — по 75 мг через день.

Следует иметь в виду, что и при таком осторожном использовании левамизола необходим регулярный врачебный контроль с еженедельным исследованием крови. Заметное улучшение может наступить лишь через 2-3 мес

Проводились также неоднократные попытки применения колхицина, поскольку этот препарат эффективен при других интермиттирующих синдромах (в частности, при периодической болезни) и тормозит хемотаксическую активность нейтрофилов, повышенную у больных с синдромом Бехчета.

Накопленный к настоящему времени опыт не позволяет считать, что колхицин оказывает достоверное лечебное действие при синдроме Бехчета.

Большое внимание привлекают недавние наблюдения по поводу заметного терапевтического влияния циклоспорина А на симптомы тяжелого увеита, рефракторного к назначению кортикостероидов, иммунодепрессантов и плазмообмена. Препарат назначали 5 больным в суточной дозе 10 мг/кг, разделенной на 2-3 приема

Длительность его применения составляла от 5 до 17 мес (в среднем 10 мес). Положительное влияние на признаки увеита отмечено у всех, хотя после отмены течения у некоторых больных увеит вновь обострился.

На сегодняшний день при нетяжелых проявлениях синдрома Бехчета мы считаем наиболее рациональным сочетание длительного приема малых доз левамизола с НПВП типа индометацина и ортофена (при небольшом повышении температуры тела, артрите, миалгиях, узловатой эритеме) и местным лечением поражений слизистых оболочек и кожи (в частности, с использованием перекиси водорода, метиленового синего и кортикостероидных мазей). При выраженных системных реакциях с высокой лихорадкой, серьезным поражением нервной системы и глаз вместо нестероидных препаратов используют кортикостероиды (при увейте — также местно).

В случаях неэффективности левамизола в течение 3-5 мес его целесообразно заменить иммунодепрессантами или циклоспорином А в суточной дозе 3-5 мг/кг.

Ряд лечебных методов имеет частное значение, но в конкретных условиях они оказываются весьма эффективными. Сюда относятся внутрисуставные введения гидрокортизона или кеналога при упорном артрите, а также назначение фенформина и эстрадиола, повышающих фибринолиз, при тромбофлебите.

Некоторые способы терапии, считавшиеся в свое время эффективными, в наши дни не используются

Сюда относятся, в частности, привлекавшие ранее внимание переливания свежей крови и плазмы

Диагноз

Для диагноза синдрома Бехчета считается достаточным сочетание язвенного (афтозного) стоматита, язвенного поражения половых органов и воспаления тканей глаза (прежде всего увеита). Очень большое значение имеют также такие признаки, как артрит, менингоэнцефалит и рассмотренные выше кожные изменения. J. O’Duffy (1981) предлагает считать диагноз достоверным при наличии трех из следующих б клинических признаков: 1) рецидивирующий афтозный стоматит; 2) афтозные язвы половых органов; 3) увеит; 4) синовит; 5) кожный васкулит; 6) менингоэнцефалит.

Наличие афтозного стоматита является обязательным симптомом. Если афтозные язвы полости рта или половых органов сочетаются только с одним из перечисленных клинических признаков, то с некоторым основанием может быть диагностирована «неполная» форма синдрома Бехчета

Важно иметь в виду, что все рассмотренные симптомы могут развиваться неодновременно. Необходимо помнить о таком фактически специфическом (хотя и совершенно необязательном) симптоме, как появление кожных пустул после любых инъекций

Несомненное значение имеют и отмеченные выше определенные национальные особенности. В бывшем СССР заболевание встречается обычно среди коренных жителей Кавказа и Закавказья.

В единичных случаях возникает вопрос о дифференцировании синдромов Бехчета и Рейтера, которым свойственны такие общие черты, как поражение кожи и слизистых оболочек,. острый несимметричный полиартрит, воспаление тканей глаза, иногда также неврологическая патология. Однако при синдроме Рейтера стоматит бывает очень редко, язвы половых органов и слизистой оболочки рта обычно безболезненны, глазная патология характеризуется, как правило, конъюнктивитом (а не увеитом), поражение нервной системы является скорее исключением и не отличается особой тяжестью. Кроме того, синдрому Рейтера совершенно несвойственны тромбофлебит и узловатая эритема.

В то же время явная клиническая картина спондилита в гораздо меньшей степени присуща синдрому Бехчета. Отдельные больные с язвенным колитом могут иметь клиническую картину, практически неотличимую от синдрома Бехчета с симптомами колита (рецидивирующие афтозные язвы слизистой оболочки рта, артрит, узловатая эритема, ирит). Однако при язвенном колите не развиваются язвы половых органов и задний увеит, а афты полости рта обычно не бывают тяжелыми. Кроме того, при колоноскопии удается установить, что у больных с синдромом Бехчета и наличием язв в толстой кишке эти язвы (в отличие от язв при собственно язвенном колите) окружены внешне нормальной, а не воспаленной слизистой оболочкой.

В дифференциальной диагностике нужно также иметь в виду синдром Стивенса—Джонсона, который развивается чаще у мужчин до 20 лет, причем особенно часто в детском возрасте. Заболевание начинается, как правило, остро, с высокой температурой и быстрым последующим развитием тяжелого язвенного стоматита

Язвенные изменения могут возникнуть также на слизистой оболочке носа, конъюнктиве, половых органах и (что важно для диагноза) вокруг ануса. Через несколько дней ярко проявляется картина многоморфной экссудативной эритемы, на коже возникает буллезная или везикулярная сыпь

Из системных проявлений возможен пневмонит. В ряде случаев заболевание развивается после приема лекарств и может рассматриваться как аллергическая реакция на них.

В отличие от синдрома Бехчета при синдроме Стивенса—Джонсона не бывает артрита (хотя артралгии и миалгии нередки), увеита, тромбофлебита, классической узловатой эритемы, неврологических проявлений, колита, эпидидимита и таких сосудистых осложнений, как аневризмы, периферическая гангрена, кровоизлияния в ткани глаза.

Естественно, что у больных с банальным рецидивирующим афтозным стоматитом, в том числе с повышенной температурой тела, синдром Бехчета (как и синдром Стивенса—Джонсона) исключается благодаря отсутствию других характерных клинических признаков. Кроме того, при банальном язвенном стоматите не обнаруживают таких характерных для синдрома Бехчета лабораторных признаков, как нарастание уровня С-реактивного белка, фибриногена и a₂-глобулинов, высокая СОЭ, гипергаммаглобулинемия.

Болезнь Бехчета – симптомы

Справочно. Язвы при болезни Бехчета должны быть рецидивирующими.

В дальнейшем, присоединяются язвенные поражения слизистых половых органов. При прогрессировании заболевания увеличивается обширность язв, они могут инфицироваться, нагнаиваться и оставлять после себя глубокие рубцы.

Также пациенты жалуются на:

• снижение зрения,
• рези, боли и жжение в глазах,
• появление тумана перед глазами,
• головные боли.

У многих больных отмечается симптом утренней скованности в суставах и их симметричная припухлость. На коже возможно появление узловатой эритемы, акнеподобной сыпи, псевдофолликулитов или гнойничковых высыпаний.

Может отмечаться волнообразная лихорадка, снижение массы тела при нормальном питании. При развитии язв на слизистых оболочках желудочно-кишечного тракта, отмечаются кровавые поносы.

Внимание. Болезнь Бехчета у женщин и мужчин протекает практически одинаково

Единственное отличие заключается в том, что у мужчин чаще отмечаются тромбофлебиты и быстрее прогрессирует поражение глаз (чаще развивается частичная или полная слепота).

В диагностике заболевания важную роль играет и сбор анамнеза.

Несмотря на то, что полный комплекс симптомов обычно отмечается после сорока лет, уже с детского возраста у пациентов отмечаются частые афтозные стоматиты, периодические зрительные нарушения, судорожные приступы, головные боли, расстройства стула, периодически появляющиеся прожилки крови после дефекации. Мужчины могут жаловаться на рецидивирующие отеки мошонки.

Симптомы патологии

Клиническая картина болезни Бехчета может развиваться по разным сценариям, в зависимости от того, какая часть организма страдает от патологии. Ниже рассмотрим симптомы болезни при поражении отдельных органов и систем.

Зрительные органы

В офтальмологии зарегистрированы 30–75 % случаев болезни Бехчета. Проявляется она так:

• Покраснение глаз, болезненность и длительная светобоязнь. Врачи часто ставят диагноз «увеит» или же «иридоциклит».
• Наличие гноя в камере зрительных органов.
• Неврит зрительных нервов.

Слизистая и кожа

У пациентов с ББ синдром Бехчета проявляется в полости рта и на других слизистых. Выглядит это так:

• Появление болезненных и при этом рецидивирующих язв во рту и на слизистых половых органов. Часто во рту язвы напоминают стоматит. По центру язвочек формируется некротический кратер желтого оттенка. Заживление ранок проходит медленно.
• Язвы, как правило, сохраняются во рту до 14 дней. Затем они переходят на слизистую мочеполовых органов мужчин и женщин.

Если же ББ проявляется кожными реакциями, то у больного отмечают высыпания по типу узловатой эритемы или же проявления поверхностного тромбофлебита. Как правило, они проявляются при повреждении кожных покровов во время инъекций. Сыпь представляет собой папулы диаметром от 2 мм и более.

Суставы и мышцы

У пациента проявляются признаки болезней из области ревматологии. В частности выявляют признаки артралгии или артрита. В основном страдают крупные коленные и другие суставы.

Неврологические или психиатрические проявления ББ

У пациента с болезнью Бехчета патология может проявляться и серьезными нервными расстройствами. Причем клиническая картина может развиваться как внезапно, так и вяло. У пациента выделяют такие признаки расстройства ЦНС:

• рассеянный склероз;
• менингоэнцефалит;
• менингит;
• расстройства личности в виде деменции и пр.

Сосудистые проявления

Если болезнь проявляется сосудистыми нарушениями, то у больного выявляют такие признаки:

• аневризма сосудов;
• тромбоз вен;
• стеноз;
• разрыв (геморрагия) сосудов;
• аутопсия.

Прогноз при таких нарушениях для больного неутешительный. Есть риск развития тромбофлебита, разрыва легочной артерии или гемоптизиса.

Желудочно-кишечные признаки болезни

Если у больного болезнь Бехчета проявляется через органы ЖКТ, то отмечаются такие признаки:

1. Болезненность в животе.
2. Нарушения стула в виде диареи.
3. Наличие язвенных образований на стенках кишечника.
4. Примесь слизи и крови в кале.

Внешне симптомы напоминают болезнь Крона

Поэтому при диагностировании очень важно не спутать две патологии

Диагностика болезни Бехчета

Обязательным и одним из самых важных критериев постановки диагноза является присутствие у пациента рецидивирующих язвенных повреждений слизистой оболочки ротовой полости.

Помимо этого, к немаловажным симптомам для диагностирования этой патологии также относят:

• наличие хронических изъязвлений слизистой оболочки половых органов;
• осложнения в деятельности зрительной системы — кератит, увеит, иридоциклит, ирит, гипопион, кровоизлияния в сетчатке;
• дерматологические дефекты — узловатая эритема, папулопустулы, акнеподобные высыпания и псевдофолликулит.

Что касается менее значимых признаков, стоит отметить симптомы травмирования внутренних систем:

• изъязвление слизистой оболочки желудка и кишечника;
• неспецифический артериит, перикардит, миокардит;
• симптомы поражения центральной нервной системы — судорожные припадки и асептический менингит;
• симметричный артрит;
• разрушение почек;
• эпидидимит у мужчин.

Примечательно, что для постановки диагноза «болезнь Бехчета» у пациента должны наблюдаться все важные симптомы заболевания. При наличии половины из этих признаков он может считаться вероятным.