Антифосфолипидный синдром

Диагностические критерии антифосфолипидного синдрома

В 2006 г, были пересмотрены диагностические критерии антифосфолипидного синдрома.

[], [], [], []

Клинические критерии

Сосудистый тромбоз

• Один (или более) клинический эпизод артериального, венозного тромбоза или тромбоз мелких сосудов в любой ткани или органе. Тромбоз должен быть документально подтвержден (ангиографическим или допплеровским методом исследования или морфологически) за исключением поверхностных тромбозов. Морфологическое подтверждение должно быть представлено без значительного воспаления сосудистой стенки.
• Патология беременности
  • Один или более случаев внутриутробной гибели морфологически нормального плода после 10-й недели гестации (нормальные морфологические признаки плода документированы с помощью УЗИ или при непосредственном осмотре плода).
  • Один или более случаев преждевременных родов морфологически нормального плода до 34-й недели гестации из-за выраженной преэклампсии, или эклампсии, или выраженной плацентарной недостаточности.
  • Три или более последовательных случая спонтанных абортов до 10-й недели гестации (при исключении анатомических дефектов матки, гормональных нарушений, материнских или отцовских хромосомных нарушений).

[], [], [], [], [], [], []

Лабораторные критерии

• Антитела к кардиолипину IgG-изотипов и/или IgМ-изотипов, определяемые в сыворотке в средних или высоких титрах по крайней мере 2 раза в течение 12 нед с помощью стандартизированного иммуноферментного метода,
• Антитела к бета2-гликопротеину-1 IgG-изогипов и/или IgМ-изотипов, определяемые в сыворотке в средних или высоких титрах по крайней мере 2 раза в течение 12 нед с помощью стандартизированного иммуноферментного метода.
• Волчаночный антикоагулянт в плазме в двух или более исследованиях с промежутком не менее 12 нед, определяемый согласно рекомендациям Международного общества тромбозов и гемостаза (исследовательская группа по ВА/фосфолипидзависимым антителам):
• увеличение времени свертывания в фосфолипдзависимых коагулогических тестах (АЧТВ, каолиновое время свертывания, протромбиновое время, тесты с ядами гадюки Рассела, текстариновое время);
• отсутствие коррекции увеличения времени свертывания скрининговых тестов при смешивании с донорской плазмой;
• укорочение или коррекция увеличения времени свертывания скрининговых тестов при добавлении фосфолипидов;
• исключение других коагулопатий, как, например, ингибитора VIII фактора свертывания или гепарина (удлиняющих фосфолипид зависимые тесты свертывания крови).

Определенный АФС диагностируют при наличии одного клинического или лабораторного критерия. В случае обнаружения аФЛ без клинических проявлений или клинических признаков без лабораторного подтверждения в период менее 12 нед или более 5 лет диагноз «АФС» должен быть под сомнением. Понятие «серонегативного варианта» АФС обсуждается различными исследователями, однако этот термин не общепринят.

Диагностика врожденных (полиморфизм генов, кодирующих V фактор свертывания, метилентетрагидрофолат редуктазу, протромбин, плазмипоген и т.п.) и приобретенных факторов риска тромбозов не исключает возможности развития антифосфолипидного синдрома.

В зависимости от присутствия тех или иных аФЛ больных АФС можно разделить на следующие группы:

• категория I — позитивность более чем по одному лабораторному маркеру (в любой комбинации);
• категория IIа — только ВА-позитивные;
• категория IIb — только аКЛ-позитивные;
• категория IIс — позитивные только антитела к бета1-гликопротеину-1.

Какие анализы следует сдавать для диагностики АФС

В рамках диагностики такого заболевания, как антифосфолипидный синдром, необходимо сдать кровь из вены. Делается это натощак в утренние часы. При этом человек не должен быть простывшим.

В том случае если пациент плохо себя чувствует, сдавать анализ на антифосфолипидный синдром нельзя. Требуется дождаться полной нормализации состояния, и только после этого сделать необходимые пробы.

Непосредственно перед сдачей таких анализов нет необходимости в соблюдении какой-то специальной диеты, но очень важно ограничить алкоголь, курение и употребление вредной пищи. Анализы можно сдать абсолютно в любой день менструации, если дело касается женщины

Итак, в рамках диагностики антифосфолипидного синдрома необходимо выполнить следующие исследования:

• Антитела к фосфолипидам типа «IgG» и «IgM».
• Антитела к кардиолипину типа «IgG» и «IgM».
• Антитела к гликопротеину типа «IgG» и «IgM».
• Исследование волчаночного антикоагулянта. Оптимальным считается определение данного параметра в лаборатории по тесту Рассела с применением яда гадюки.
• Общий анализ крови с определением количества тромбоцитов.
• Выполнение коагулограммы.

Указанные анализы вполне достаточны для постановки либо для опровержения соответствующего диагноза. По рекомендации врача можно сдать и другие дополнительные анализы на показатели, которые характеризуют состояние системы кровяного свертывания. К примеру, дополнительно можно сдать Д-димер, тромбоэластограмму и так далее. Однако подобные дополнительные тесты не позволят уточнить диагноз, зато на их основании удастся наиболее точно оценить риск тромбозов и систему свертывания в целом.

Лечение антифосфолипидного синдрома

Аспирин препятствует сгущению тромбоцитов и противодействует развитию тромбозов и эмболий

Из-за отсутствия крупных и, соответственно, значимых клинических исследований на предмет причин заболевания, риска тромбоза и терапии, существует нехватка ясности относительно правильных стратегий лечения, даже в экспертных кругах.

Основные направления в терапии АФС – это лечение острого тромбоза и предотвращение повторного тромбирования сосудов. Пациентов следует лечить быстро, так как может возникнуть парадоксальное кровотечение. Позднее лечение может осложнить течение болезни.

Если отсутствуют абсолютные противопоказания, рекомендуется лечение с помощью ацетилсалициловой кислоты в низкой дозе. Аспирин препятствует сгущению тромбоцитов и, таким образом, может противодействовать развитию тромбозов и эмболий. Однако до сих пор не существует четких результатов исследования.

Аспирин дополняется введением гепарина, который предотвращает свертывание крови. С этой целью применяется также Маркумар (непрямой антикоагулянт).

В качестве профилактики дальнейших тромбозов и эмболий следует проводить долгосрочную антикоагулянтную терапию. Самые эффективные средства – кумарины, которые связаны с повышенным риском осложнений. Пожизненная антикоагуляция кумаринами рекомендуется только для пациентов с фосфолипидным синдромом и тяжелыми тромбоэмболическими осложнениями.

У всех пациентов с антифосфолипидным синдромом важно устранить возможные факторы, повышающие риск тромбоза: рекомендуется полностью отказаться от курения.

Вторичные формы требуют эффективного лечения основного заболевания.

Риск рецидивирующего тромбоза и окклюзии, к сожалению, высокий у пациентов с подтвержденным фосфолипидным синдромом. Поэтому им необходимо в долгосрочной перспективе (иногда – пожизненно) принимать антикоагулянт с антагонистом витамина К.

Предполагается, что статины оказывают умеренный противотромбозный эффект. Статины рекомендуются для пациентов с фосфолипидным синдромом, если у них повышена концентрация липидов в крови.

Женщины с антифосфолипидным синдромом должны воздерживаться от использования эстрогенсодержащих лекарств, которые применяют для предотвращения нежелательной беременности и лечения менопаузальных проблем. Употребление эстрогенов значительно увеличивает риск закупорки сосудов.

Лечение беременных с АФЛ

Девушкам с осложнениями беременности низкомолекулярный Гепарин вводится один раз в день

Беременные женщины являются пациентками высокого риска, с которыми необходимо обращаться с особой осторожностью. Если у женщины с антифосфолипидным синдромом не было тромбоза или осложнений при предыдущих беременностях, рекомендуется лечение с помощью ацетилсалициловой кислоты

Исследования показывают, что комбинированное лечение (Аспирин + гепарин) может снизить риск дальнейшего спонтанного аборта. Некоторые международные исследовательские группы рекомендуют использовать низкомолекулярный гепарин.

Иногда требуется введение гепарина и Аспирина в низких дозах (100 мг в день). Хотя гепарин имеет гораздо меньшую продолжительность действия, чем Маркумар, и его следует вводить под кожу, он действует намного эффективнее.

Через два-три дня после родов гепариновая терапия возобновляется и продолжается в течение 6 недель, если в прошлом возникали тромбоэмболические осложнения. Если проводится амниоцентез или кесарево сечение, терапия гепарином должна быть прервана вечером перед процедурой.

В дополнение к терапии гепарином гинеколог часто прописывает прогестины, чтобы компенсировать недостаточность желтого тела. Кроме того, последовательное ношение компрессионных чулок 2 класса может улучшить состояние женщины.

Пациенткам с осложнениями беременности низкомолекулярный гепарин также вводится один раз в день. Низкомолекулярный гепарин, в отличие от Маркумара, не преодолевает плаценту и, следовательно, не влияет на плод.

Клинические варианты АФС

Различают первичный и вторичный АФС. В случае отсутствия каких-либо признаков тех или иных заболеваний в течение не менее 5 лет с момента появления первого симптома АФС такой вариант считают первичным. Полагают, что около 50% больных страдают первичной формой АФС. Однако вопрос о нозологической самостоятельности первичного АФС до конца не ясен. Есть данные о том, что первичный АФС может быть вариантом начала СКВ. Наоборот, у некоторых больных с классической СКВ в дебюте в дальнейшем на первый план выходят признаки АФС. Дифференциальный диагноз первичного и вторичного АФС весьма затруднителен. Для первичного АФС не характерно наличие эритемы в виде бабочки, дискоидных высыпаний, фотодерматита, афтозного стоматита, артрита, серозита, синдрома Рейно, антинуклеарного фактора (АНФ) в высоком титре, АТ к нативной ДНК или Sm-антигену. При вторичном АФС чаще отмечаются гемолитическая анемия, тромбоцитопения, лимфопения, нейтропения и низкие уровни С4-компонента комплемента .

Выделяют следующие основные формы АФС:

• АФС у больных с достоверным диагнозом СКВ (вторичный АФС);
• АФС у больных с волчаночноподобными проявлениями;
• первичный АФС;
• «катастрофический» АФС (острая диссеминированная коагулопатия/васкулопатия с острым мультиорганным тромбозом, развивающимся за короткий промежуток времени (от нескольких часов до 7 дней) и приводящим к полиорганной недостаточности);
• другие микроангиопатические синдромы (тромботическая тромбоцитопеническая пурпура, гемолитико-уремический синдром); HELLP-синдром (гемолиз, повышение уровня печеночных ферментов, снижение содержания тромбоцитов, беременность); ДВС-синдром; гипопротромбинемический синдром;
• серонегативный АФС.

«Катастрофический» АФС (КАФС) имеет наиболее тяжелый прогноз. У большинства пациентов с КАФС отмечается микроангиопатия с окклюзией мелких сосудов различных органов, преимущественно почек, легких, головного мозга, сердца и печени. У некоторых больных развивается тромбоз крупных сосудов. Нередко при КАФС тромбоз сочетается с тромбоцитопенией и/или гемолитической анемией .

Развитие КАФС отмечено у больных разного возраста, в том числе и у детей в возрасте до 15 лет. Он нередко возникает при первичном АФС, из ревматических заболеваний – наиболее часто при СКВ и лишь в отдельных случаях при других нозологиях. Следует подчеркнуть, что у 1/2-1/3 больных инициирующими КАФС факторами являются инфекции, что связано с феноменом молекулярной мимикрии между бактериальными антигенами и β₂-ГП-1-аутоантигеном. Инициирующими факторами развития КАФС могут быть бактериальные токсины, хирургическое вмешательство, проведение инвазивного инструментального исследования, травмы, отмена антикоагулянтов, назначение ряда медикаментов (тиазидов, каптоприла, эстрогенсодержащих препаратов и др.). При вторичном АФС развитие КАФС может быть обусловлено обострением основного заболевания. Вместе с тем КАФС при СКВ обычно возникает внезапно на фоне умеренной активности заболевания, нередко у пациентов, находящихся на диспансерном мониторинге.

Течение АФС, тяжесть и распространенность тромбозов, их рецидивирование непредсказуемы и в большинстве случаев не коррелируют с изменением титров аФЛ-АТ и активностью СКВ. У одних больных АФС проявляется венозными тромбозами, у других – инсультом, у третьих – акушерской патологией или тромбоцитопенией.

Риск развития тромбоза у больных с АФС очень значителен и достигает 70% после эпизода венозного тромбоза и 90% – после артериального . Он наиболее высок:

а) у лиц молодого возраста с постоянно высоким уровнем аКЛ (β₂-ГП-1-зависимой популяции АТ), ВА или АТ к β₂-ГП-1;

б) при одномоментном обнаружении аКЛ и ВА;

в) при наличии рецидивирующих тромбозов и/или акушерской патологии в анамнезе;

г) при наличии других факторов риска тромботических нарушений (АГ, гиперлипидемии, курение, прием оральных контрацептивов), при обострении основного заболевания (СКВ), наличии сопутствующих мутаций факторов свертывания крови;

д) при быстрой отмене непрямых антикоагулянтов;

е) при сочетании высоких титров аФЛ-АТ с другими нарушениями свертывания, прежде всего мутацией V фактора свертывания крови, а возможно, и дефицитом других белков (антитромбина-ІІІ, протеинов С и S), гомоцистеинемией.

Симптомы антифосфолипидного синдрома

Заболевание имеет целый комплекс клинических проявлений, которые определяются локализацией процесса, характером поражений. Это может быть тромбоз капилляров, вен и артерий любого органа или системы человеческого организма.

Со стороны гинекологии возможны проблемы с зачатием и вынашиванием плода.

Образование варикозных узлов и сосудистой сетки говорит о наличии данного синдрома

Дерматологические нарушения проявляются в виде:

• закупорки;
• образования варикозных узлов и сосудистой сетки;
• склонности к синякам без явной причины.

При этом заболевании сбой может дать практически вся сосудистая система организма, хотя чаще имеет место локализация патологии:

• на сетчатке глазного дна;
• в сосудах печени;
• в венах конечностей (зачастую нижних).

Из-за антифосфолипидного синдрома возникает множество заболеваний сердечно-сосудистой систем. К примеру: тромбофлебиты, геморрой, проблемы с клапанами сердечной мышцы, варикозное расширение вен.

Из за этого синдрома часто появляется варикозное расширение вен

Антифосфолипидный синдром при беременности

К сожалению, несвоевременная диагностика и отсутствие лечебных мероприятий, направленных на устранение признаков антифосфолипидного синдрома у беременной женщины может стать причиной тяжелых осложнений, как в период вынашивания плода, так и в момент родоразрешения. В некоторых ситуациях, заключение «антифосфолипидный синдром» устанавливается только лишь после нескольких эпизодов преждевременного прерывания беременности на разных сроках.

Существует статистика, согласно которой даже у абсолютно здоровой беременной женщины в 2% случаев наблюдаются транзиторные эпизоды повышения уровня антифосфолипидных антител, обусловленные иммунными нарушениями и требующими динамического лабораторного контроля без медикаментозной коррекции.

Клинические проявления и степень их проявления зависят не столько от лабораторного титра антифосфолипидных антител, сколько от срока беременности, в течение которой они появились. Так, в первом триместре беременности наличие антител к фосфолипидам может стать провокатором возникновения самопроизвольного аборта. Второй триместр беременности у женщины, страдающей антифосфолипидным синдромом, протекает с признаками внутриутробной задержки развития плода и эпизодами преэклампсии. Третий триместр опасен в отношении развития таких тяжелых осложнений, как внутриутробная гибель плода или преждевременно наступившие роды.

Все вышеперечисленные патологические состояния объясняются тромботическим влиянием антифосфолипидных антител на сосудистую плацентарную систему, обеспечивающую внутриутробное питание плода. Кроме того, антифосфолипидный синдром при беременности запускает каскад гормональных изменений в организме беременной женщины, имеющих большое значение в регуляции процесса внутриутробного развития плода.

Существует четкая зависимость между высоким уровнем антифосфолипидных антител в крови женщины репродуктивного возраста и невозможностью зачатия ребенка, обусловленной нарушением процесса имплантации бластоциста.

В связи с тем, что антифосфолипидный синдром относится к категории заболеваний, провоцирующих тяжелые акушерские патологии, его диагностика должна входить в состав алгоритма обязательного обследования женщин, страдающих бесплодием и привычным невынашиванием плода.

В случае лабораторно подтвержденного антифосфолипидного синдрома, всем пациенткам до наступления беременности рекомендовано применение препаратов глюкокортикоидного ряда в минимальной дозировке (Преднизолон в суточной дозе 5 мг) под постоянным контролем титра антител к фосфолипидам и показателей коагулограммы. В ситуации затяжного течения антифосфолипидного синдрома, беременная женщина вынуждена принимать кортикостероиды весь период беременности, и даже ранний послеродовый период. Длительную гормональную терапию следует проводить «под прикрытием» Иммуноглобулина в дозировке 25 мл курсом трое суток с целью предотвращения возможного рецидива острой вирусной инфекции.

Для того чтобы минимизировать побочные проявления применяемых с лечебной целью при антифосфолипидном синдроме лекарственных средств, рекомендовано проведение тщательного обследования и медикаментозной подготовки пациентки в период планирования беременности.

Минимальные диагностические мероприятия в течение беременности заключаются в проведении оценки степени развития плода по данным ультразвукового исследования с периодичностью не менее 1 раза в месяц, допплерометрии с целью исключения патологии плацентарного кровообращения и в третьем триместре регулярной кардиотокографии.

Лабораторный анализ на антифосфолипидный синдром впервые производится на шестой неделе беременности и непосредственно перед родами. Кроме того, пациенткам с антифосфолипидным синдромом должно систематически проводиться исследование показателей свертывающей системы, включая ранний послеродовый период, в котором имеется высокий риск возникновения тромбоэмболических осложнений.

При имеющихся изменениях коагулограммы, свидетельствующих в пользу активации процесса тромбообразования, всем беременным и родильницам рекомендовано продолжение антикоагулянтной терапии (Гепарин в суточной дозе 10 000 ЕД подкожно), которая является абсолютным противопоказанием для лактации.

Основы патогенеза

Конкретные факторы, которые можно назвать основополагающими причинами синдрома Хьюджа, не установлены. Возрастание выработки антифосфолипидных АТ, входящих в структуру мембран тромбоцитов и других клеток, происходит из-за сбоя иммунной защиты. Собственная иммунная система ошибочно идентифицирует свои же структурные компоненты как чужеродные, направляя все силы на их уничтожение.

По общим критериям патологию могут спровоцировать следующие факторы:

• лечение гормональными медикаментами, психотропными средствами, в том числе антидепрессивными;
• наличие в анамнезе аутоиммунных заболеваний типа волчанки, невылеченного ревматоидного артрита;
• перенесенные простудные болезни, в том числе туберкулез, инфицирование ротоглотки стрептококками.

Именно по причине особенностей патогенеза антифосфолипидный синдром включен в группу аутоиммунных патологий. Различают несколько типов фосфолипидов:

• к нейтральным липидам относят фосфатидилэтаноламин, фосфатидилхолин;
• в группе отрицательно заряженных – фосфатидилинозитол, фосфатидилсерин, кардиолипин.

Гепатит С, малярия, инфекционные мононуклеоз и эндокардит, ВИЧ, даже вирусные и бактериальные инфекции протекают с транзиторным нарастанием АФ антител. Высокие показатели АТ к фосфолипидам обнаруживают при системной красной волчанке, болезни Шегрена, ревматоидном артрите, узелковом периартрите.

Признаки гиперпродукции АТ отмечены при подозрении на злокачественные новообразования, у пациентов, принимающих гормональные (контрацептивы) и психотропные препараты, а также прекративших употреблять антикоагулянты. О роли наследственной предрасположенности точных данных не имеется, чаще всего конкретных причин аутоиммунного сбоя установить не удается.

Классификация АФС

В основу структурирования клинико-лабораторных вариантов аутоиммунного заболевания положены особенности этиопатогенеза, а также течения болезни.

1. Симптомы первичной формы не связаны напрямую с заболеванием, способным провоцировать индукцию АФЛ антител.
2. Признаки вторичного типа антифосфолипидного синдрома сопутствуют другому заболеванию аутоиммунного характера.
3. Катастрофическая форма патологии, называемая острой коагулопатией, развивается с множеством тромбозов, поражающих внутренние органы.
4. АФЛ-негативная (скрытая) разновидность болезни, встречающаяся наиболее часто, отличается невозможностью определения серологических маркеров патологии.

Замечание. Для выявления антифосфолипидных компонентов применяют лабораторные методы исследования сыворотки крови. Качество диагностики разное – факт присутствия одних антител удается определить, наличие других устанавливают по их концентрации в крови.

Лечение антифосфолипидного синдрома

Если диагностирован АФЛС или ВАФС, при этом признаки недуга выражены отчетливо без дополнительных клинических обследований, это означает, что лечение требуется начать своевременно. Подход к проблеме комплексный, включает прием медикаментов нескольких фармакологических групп. Основная цель – нормализовать системное кровообращение, предотвратить формирование тромбов с последующими застойными явлениями организма. Итак, основное лечение антифосфолипидного синдрома представлено ниже:

1. Глюкокортикоиды в малых дозах для предотвращения повышенной свертываемости крови. Желательно выбирать медицинские препараты Преднизолон, Дексаметазон, Метипред.
2. Иммуноглобулин для коррекции иммунитета, ослабленного длительной медикаментозной терапией.
3. Антиагреганты необходимы для предотвращения свертываемости крови. Особенно актуальны такие медикаменты, как Курантил, Трентал. Не лишним будет прием аспирина и Гепарина.
4. Непрямые антикоагулянты для контроля вязкости крови. Врачи рекомендуют медицинский препарат Варфарин.
5. Плазмаферез обеспечивает очищение крови в условиях стационара, однако дозы указанных медикаментов положено снизить.

При катастрофическом синдроме антифосфолипидном положено увеличить суточную дозу глюкокортикоидов и антиагрегантов, в обязательном порядке проводить чистку крови с повышенной концентрацией гликопротеина. Беременность должна протекать под строгим врачебным контролем, иначе клинический исход для беременной женщины и ее ребенка не самый благоприятный.

Лечение антифосфолипидного синдрома

Несмотря на тенденцию к увеличению частоты встречаемости патологий, связанных с антифосфолипидным синдромом, до сих пор не разработаны единые международные стандарты наблюдения и лечения пациентов, страдающей той или иной формой синдрома. Однако после проведения многочисленных исследований с привлечением большой группы пациентов, удалось провести ретроспективный анализ варианта возможного исхода заболевания после применения того или иного метода лечения.

Существует множество вариантов комбинированной терапии антифосфолипидного синдрома, однако наибольшую эффективность в отношении коррекции аутоиммунных нарушений оказывают следующие комбинации препаратов: антикоагулянты прямого действия и глюкокортикостероиды, ацетилсалициловая кислота в сочетании с кортикостероидами, изолированный прием ацетилсалициловой кислоты, а также внутривенное введение иммуноглобулинов в максимальной дозировке.

При использовании кортикостероидной терапии рекомендовано применение пролонгированных форм препаратов в минимальной дозировке, во избежание возможных побочных реакций со стороны органов пищеварительного тракта.

Согласно рандомизированным исследованиям, комбинация минимальных доз Гепарина (10000 МЕ подкожно в сутки) с Ацетилсалициловой кислотой в суточной дозировке 75 мг имеет лучший эффект по сравнению с антиагрегантной монотерапией. В ситуации, когда у беременной женщины помимо лабораторных изменений, характерных для антифосфолипидного синдрома, наблюдался хотя бы один эпизод преэклампсии, целесообразно дополнить антикоагулянтную терапию Иммуноглобулином в суточной дозе 400 мг на 1 кг веса пациентки.

С целью устранения микроциркуляторных и сосудисто-тромбоцитарных нарушений рекомендовано применение Дипиридамола в суточной дозировке 150 мг, который можно использовать и при ранних сроках беременности.

При проведении активной антикоагулянтной терапии следует отдавать предпочтение низкомолекулярным гепаринам (Эноксипарин в суточной дозе 20 мг), которые можно использовать длительный период времени, не опасаясь развития побочных реакций в виде остеопороза и гепарининдуцированной тромбоцитопении. Областью их преимущественного применения считаются случаи антифосфолипидного синдрома у беременных женщин, так как действующее вещество не проникает через плаценту и не оказывает пагубного влияния на плод.

Доказанной эффективностью в отношении коррекции тромботических нарушений и устранения аутоиммунных нарушений обладает плазмаферез. Данная методика обладает дезинтоксикационными и иммунокоррегирующими свойствами, а также способностью значительно улучшать реологические показатели крови.

Критериями абсолютных показаний к применению лечебного плазмафереза у пациентов с антифосфолипидным синдромом являются: наличие высокой активности аутоиммунного процесса, некоррегируемая гиперкоагуляция, имеющиеся противопоказания к применению препаратов антикоагулянтной терапии, наличие побочных реакций от применения кортикостероидов.

Техника выполнения лечебного плазмафереза заключается в эксфузии 900 мл циркулирующей крови и замещение ее коллоидными растворами (10% раствор Альбумина).

В связи с тем, что антифосфолипидный синдром рано или поздно затрагивает коронарные артерии и способствует развитию тромбоза в системе коронарных артерий, многие исследователи пришли к выводу, что основную терапию данного состояния следует дополнять препаратами группы статинов (Аторвастатин 1 таблетка в сутки пожизненно).

Хирургические методы устранения признаков антифосфолипидного синдрома применяются только в случае тяжелого течения тромбоза сосудов после предварительной антикоагулянтной подготовки пациента.

АФС при беременности

Синдром антифосфолипидных антител при беременности находится в списке особо трудных задач, поставленных перед акушерством, ведь треть женщин, пребывающих в предвкушении счастья материнства, вместо этого получают слезы и разочарования. Вообще, можно сказать, что акушерская патология вобрала в себя самые характерные, но довольно опасные черты синдрома антифосфолипидных антител:

• Невынашивание беременности, которое становится привычным;
• Рецидивирующие самопроизвольные выкидыши (1 триместр), риск которых возрастает пропорционально повышению иммуноглобулинов класса G к кардиолипиновому антигену;
• ФПН (фетоплацентарная недостаточность), создающая непригодные для нормального формирования нового организма условия, в результате чего – кислородное голодание плода, задержка его развития, а нередко и гибель в утробе матери;
• Поздние токсикозы с риском наступления преэклампсии, эклампсии;
• Хорея;
• Тромбозы (и в венах и в артериях), повторяющиеся вновь и вновь;
• Гипертензия беременных;
• Раннее начало и тяжелое течение заболевания;
• hellp-синдром – опасная патология 3 триместра (35 недель и дальше), неотложное состояние в акушерской практике (стремительное нарастание симптомов: рвота, боль в эпигастрии, головная боль, отеки);
• Раннее, несвоевременное отделение плаценты;
• Роды на сроках до 34 недель;
• Неудачные попытки ЭКО.

Старт развитию патологических изменений при беременности, конечно, дают тромбозы сосудов, ишемия плаценты, плацентарная недостаточность

Важно – не пропустить! Женщины с подобной патологией в период гестации требуют особого внимания и динамического наблюдения. Врач, который ведет ее, знает, что может грозить беременной и чем она рискует, поэтому назначает дополнительные обследования:

• Гемостазиограмму с определенной периодичностью, чтобы всегда видеть, как ведет себя система свертывания крови;
• Ультразвуковое исследование плода с допплерогафией маточно-плацентарного кровотока;
• Ультразвуковую диагностику сосудов головы и шеи, глаз, почек, нижних конечностей;
• ЭхоКГ, чтобы избежать нежелательных изменений со стороны клапанов сердца.
• Эти мероприятия производятся с целью не допустить развития тромбоцитопенической пурпуры, гемолитико-уремического синдрома и, конечно, такого грозного осложнения, как ДВС-синдром. Или исключить их, если у врача есть хоть малейшие сомнения.

Разумеется, наблюдением за развитием беременности у женщин с антифосфолипидным синдромом занимается не только врач акушерско-гинекологического профиля. С учетом того, что АФС заставляет страдать многие органы, к работе могут быть привлечены разные специалисты: ревматолог – в первую очередь, кардиолог, невролог и др.

Женщинам с АФС в течение гестационного периода показан прием глюкокортикостероидов и антиагрегантов (в небольших, назначенных врачом, дозировках!). Показаны также иммуноглобулины и гепарин, однако они применяются только под контролем коагулогаммы.

А вот девушкам и женщинам, которые уже знают о «своем АФС» и в дальнейшем планируют беременность, а сейчас думают пока «пожить для себя», хочется напомнить, что пероральные противозачаточные препараты им не подойдут, поскольку могут сослужить плохую службу, поэтому лучше попытаться найти другой способ контрацепции.

Классификация антифосфолипидного синдрома

• Первичный антифосфолипидный синдром.
• Вторичный антифосфолипидный синдром.

Первичный антифосфолипидный синдромВторичный антифосфолипидный синдромтуберкулезэритемастоматитасиндрома Рейноанемиюлимфоцитовнейтрофилов

• Катастрофический антифосфолипидный синдром. При данном варианте течения заболевания в течение короткого промежутка времени (менее 7 часов) образуются тромбозы многих органов, вследствие чего развивается полиорганная недостаточность и клинические проявления, похожие на ДВС-синдром или гемолитикоуремический синдром.
• Первичный антифосфолипидный синдром, при котором нет каких-либо проявлений системной красной волчанки. При данном варианте заболевание протекает без каких-либо иных сопутствующих аутоиммунных, ревматических, онкологических или инфекционных заболеваний.
• Антифосфолипидный синдром у людей с подтвержденным диагнозом системной красной волчанки (вторичный антифосфолипидный синдром). При данном варианте антифосфолипидный синдром сочетается с системной красной волчанкой.
• Антифосфолипидный синдром у людей, страдающих волчаночноподобными симптомами. При данном варианте течения у людей, помимо антифосфолипидного синдрома, имеются проявления красной волчанки, которые, однако, обусловлены не волчанкой, а волчаночным синдромом (временное состояние, при котором у человека имеются симптомы как при системной красной волчанке, но проходящие бесследно после отмены лекарственного средства, вызвавшего их развитие).
• Антифосфолипидный синдром без антифосфолипидных антител в крови. При данном варианте течения АФС у человека в крови не обнаруживаются антитела к кардиолипину и волчаночный антикоагулянт.
• Антифосфолипидный синдром, протекающий по типу других тромбофилий (тромботическая тромбоцитопеническая пурпура, гемолитикоуремический синдром, HELLP-синдром, ДВС-синдром, гипопротромбинемический синдром).

1. Серопозитивный АФС2. Серонегативный АФС

• С наличием антител, реагирующих с фосфатидилхолином;
• С наличием антител, реагирующих с фосфатидилэтаноламином;
• С наличием 32-гликопротеин-1-кофакторных зависимых антифосфолипидных антител.