Анализ на свертываемость крови

Как проявляется заболевание

О наличии недуга свидетельствуют характерные симптомы. К ним относят:

1. Длительные и сильные кровотечения даже при небольших повреждениях сосудов.
2. Появление на теле синяков неизвестного происхождения.
3. Учащенные кровотечения из носа.
4. Слишком обильные менструации.
5. Кровоточивость десен во время чистки зубов или употребление твердой пищи.
6. Кровоизлияние в кишечник, которое обнаруживается по примеси крови в каловых массах.

Эти признаки должны стать поводом незамедлительно обратиться к врачу. Специалист проведет правильную диагностику, и выяснит точную причину появления симптоматики.

Симптомы плохой свертываемости крови

Признаки патологии долгое время могут оставаться незамеченными. Однако по мере нарастания патологических изменений в системе свертываемости клиническая картина начинает постепенно проявляться специфическими признаками.

Основные симптомы плохой свертываемости крови могут проявляться в виде:

• частых множественных случаев появления подкожных гематом при небольшом физическом воздействии;
• носовых кровотечений, выделения эритроцитов с мочой;
• после чистки зубов может появляться кровь на щетке;
• появления микроскопических трещинок и ранок на кожных покровах без видимого внешнего воздействия.

В дальнейшем ярким симптомом плохой свертываемости крови становится клиническая картина анемии. Это может быть слабость, головокружения, выпадения волос, ломкость ногтевых пластинок, запоры и диареи. Видна бледная слизистая оболочка внутреннего нижнего века глаза.

При болезни Виллебранда поражаются крупные суставы. В их внутренние полости происходит регулярный выпот крови, что провоцирует асептический воспалительный процесс.

В чем причина недуга?

Причины плохой свертываемости крови могут быть разнообразными. Причем у мужчин и женщин заболевания может быть обусловлено различными факторами. Тем не менее выделяют и ряд общих предпосылок:

1. Заболевания печени.
2. Сбои в работе иммунной системы.
3. Длительное лечение при помощи нестероидных противовоспалительных средств.
4. Острая нехватка кальция в организме.
5. Аллергические реакции, которые сопровождаются значительным выбросом в кровь гистаминов.
6. Развитие онкологического заболевания.
7. Терапия препаратами, направленными на лечение сердечно-сосудистых заболеваний.
8. Неблагоприятная экологическая обстановка, занятость на вредном производстве.
9. Недостаток витамина К в организме.
10. Длительное лечение при помощи сильнодействующих антибактериальных препаратов.
11. Прием препаратов, предназначенных для предотвращения образования в теле новых сосудов.

У женщин к появлению проблемы часто приводит лечение варикозного расширения вен. Оно проводится при помощи специализированных препаратов, например, Троксевазина, Варфарина, Детралекса и других. Эти средства способны сильно разжижать кровь, что и приводит к образованию нарушения.

У мужчин частой причиной проблемы становится наследственный фактор. Такое заболевание, как гемофилия, нередко передается из поколения в поколение именно по мужской линии.

Причины заболевания у детей

Нарушение свертываемости крови может наблюдаться даже в раннем возрасте. Самые распространенные причины у детей следующие:

1. Заболевания сердечно-сосудистой системы.
2. Врожденная гемофилия, которая передалась ребенку по наследству.
3. Недостаток витамина К в организме.
4. Аутоиммунные заболевания.
5. Проведенное переливание крови.

Плохая свертываемость крови у ребенка может быть крайне опасной для его здоровья и даже жизни. Поэтому ее необходимо как можно раньше диагностировать и приступить к лечению.

Причины и опасность нарушения свертываемости крови при беременности

Во время вынашивания малыша организм женщины претерпевает колоссальные изменения, поэтому он вынужден подстраиваться под новые обстоятельства. Изменения происходят во многих системах. Нередко это приводит к сбоям, в том числе и в кровеносной системе. Среди основных причин плохой свертываемости крови при беременности выделяют:

1. Преждевременное отслоение плаценты.
2. Эмболию околоплодными водами.
3. Перестройку иммунной системы, вызванную беременностью.

Нарушение свертываемости крови у беременных может привести к негативным последствиям для здоровья и даже жизни. Велика вероятность появления послеродовых кровотечений, преждевременных родов или выкидыша. Поэтому специалисты обязательно назначают ряд соответствующих анализов для выявления патологии.

Беременной женщине необходимо внимательно относиться к своему здоровью. Обязателен полный отказ от курения и употребления даже малых доз спиртных напитков. Следует правильно выстроить питьевой режим, так как избыток жидкости в организме может спровоцировать разжижение крови.

Показания к проведению анализа на свертываемость крови

• Подготовка к оперативному вмешательству или травматичной процедуре. Обследование позволяет избежать осложнений.
• Подготовка к беременности. Нарушения свертываемости могут вызвать кровотечение при проведении процедуры ЭКО, в период вынашивания и родовой деятельности. При повышенной свертываемости возникает тромбоз сосудов плаценты, приводящий к преждевременным родам и выкидышам.
• Заболевания, сопровождающиеся образованием тромбов, – тромбозы, тромбофлебиты, осложненный варикоз.
• Гиперменорея – обильные месячные и дисфункциональные маточные кровотечения.
• Кровохарканье – кровяные следы в мокроте.
• Выкидыши и замирания беременности, вызванные образованием тромбов в сосудах плаценты.
• Внутренние и наружные кровотечения. Кровоточивость десен.
• Риск возникновения ишемического инсульта – закупорки сгустком просвета мозговых сосудов.
• Назначение противозачаточных препаратов, многие из которых противопоказаны при склонности к тромбообразованию. Таким женщинам лучше использовать другие методы контрацепции.
• Тяжелые патологии печени, почек, нарушающие образование тромбоцитов и влияющие на формирование сгустка.

Лечение

Терапия нарушенной свертываемости крови требует терпения, так как может быть достаточно длительной. Лекарственные препараты назначаются только по рекомендации врача. Самостоятельное их применение может вызвать тяжелые осложнения. Большое значение имеет правильное питание, применение некоторых эффективных народных средств.

Питание при снижении свертываемости крови

В рацион следует вводить продукты питания, положительно влияющие на состав крови и повышающие ее свертывание. Следует обогащать меню такими блюдами и продуктами:

• зеленью;
• жирными видами рыбы (семга или форель);
• печенью трески;
• овощами;
• фруктами (особенно бананами, яблоками, гранатами);
• красными ягодами;
• орехами;
• бобовыми;
• гречкой;
• пшеничным хлебом;
• сливками, натуральным сливочным маслом;
• жирными сортами мяса.

Читать также Неотложная помощь при гемофилии

Из меню следует исключить алкоголь, майонез, сладости, колбасу, полуфабрикаты, кофе.

Народные средства

Для повышения свертывания рекомендуют принимать народные средства на базе лекарственных растений. Традиционные народные средства основаны на действенных и безвредных рецептах.

1. Отвар скорлупы кедровых орехов. Для его получения надо залить стакан сырья 500 мл кипящей воды и варить на небольшом огне четверть часа. Пить отвар надо по 2 ст.л. 3 раза в день на протяжении 3 недель.
2. Для приготовления настоя из тысячелистника нужно взять около 15 г сухого и измельченного сырья, залить его стаканом кипятка, настаивать около 15 мин. Употребляют средство по столовой ложек 3 раза в день перед едой.
3. Настой на листьях крапивы хорошо повышает свойство свертывания крови благодаря наличию в них витаминов К и С. Чтобы приготовить лекарство, нужно залить стаканом кипятка 1 ст.л. сухой травы (или 5 молодых листков). Настаивать 30 мин. Пить такой настой рекомендуют по ¼ стакана перед употреблением еды.

Эти несложные домашние рецепты помогут нормализовать свертывание крови.

Лекарственные препараты

Лекарства при снижении свертываемости крови помогают нормализовать процесс образования кровяных сгустков. Применяются такие препараты.

1. Витамин К в виде уколов. Количество витамина регулируется в зависимости от степени нарушения свертываемости.
2. Аминокапроновая кислота, Контрикал.
3. Транексамовая кислота.
4. Опрелвекин (восстанавливает процесс образования тромбоцитов).
5. Сульфат протамина применяется только при нарушенной свертываемости крови, развивающейся на фоне продолжительного приема антиагрегантов.
6. В тяжелых случаях рекомендуют введение донорской плазмы.

Недостаточная свертываемость крови может быть опасной для здоровья. С целью недопущения осложнений, кровопотерь необходимо проводить лечение. Оно принесет успех только при комплексном подходе, который включает в себя правильное питание, приеме растительных препаратов и медикаментов.

Виды и классификация

Отсутствие в крови одного из необходимых белков, либо малое содержание приводит к несвертываемости крови. Выделяют несколько видов болезни.

1. Гемофилия А – недостаточность в крови нужного белка – антигемофильного глобулина (фактор VIII), который нарушает синтез тромбокиназа. Это классическая форма, встречающаяся у 80-90% случаев болезни. Страдают только мужчины.
2. Гемофилия В – недостаток фактора IX – компонент тромбопластина плазмы, который отвечает за образование вторичной коагуляционной пробки.
3. Гемофилия С – самая редкая форма, обусловлена недостатком фактора XI. Проявления отличаются от других видов, могут болеть и мужчины, и женщины.

Нарушение классифицируется по степеням.

1. Легкая – активность фактора свертывания крови от 5% и выше, характеризуется сильным кровотечением в результате серьезной травмы, в ходе операции. Тесты на свертываемость почти в норме.
2. Средняя – уровень активности фактора 1-5%, возможны спонтанные кровотечения.
3. Тяжелая – концентрация фактора 1% и ниже, обнаруживается в раннем возрасте. Проявляется в спонтанных кровотечениях в суставы, возникновение гематом без травмы.

К чему может привести отсутствие должного лечения?

Если заболевание вовремя не диагностировать и не приступить к лечению, могут развиться серьезные осложнения. Специалисты дают несколько ответов на вопрос о том, чем опасно нарушение свертываемости крови:

1. Кровоизлияния в мозг.
2. Сильные болевые ощущения и кровоизлияния в области суставов.
3. Появление кровотечение в различных зонах желудочно-кишечного тракта.

При серьезных открытых ранах будет достаточно сложно остановить кровотечение. Чрезмерная кровопотеря приведет к нарушению в работе всех внутренних органов. Если человеку вовремя не окажут помощь и не проведут переливание крови, он погибнет.

Причины, ухудшающие свертываемость крови, и можно ли повлиять на них диетой

Причин плохой свертываемости крови много. Причем у мужчин и женщин они разные. Тем не менее, выделяют несколько общих факторов:

• дефицит витамина K;
• длительный прием противовоспалительных препаратов или лекарств, понижающих свертываемость крови;
• мегалобластная анемия, возникающая на фоне недостатка цианокобаламина и фолиевой кислоты;
• работа на вредном производстве;
• заболевания печени или пищеварительного тракта;
• сахарный диабет;
• плохой иммунитет, нехватка аскорбиновой кислоты в организме.

У мужчин одной из причин снижения уровня тромбоцитов становится гемофилия, которая передается по наследству. Это не такое уж редкое заболевание вызывает нарушение коагуляции (свертываемости) и приводит к кровоизлияниям в суставы и мышечные ткани.

Еще одной причиной повышения кровоточивости становится нарушение рациона. Жирные, жареные, мясные, соленые, сладкие, копченые и консервированные блюда, а также имеющие высокую концентрацию крахмала, приводят к образованию плотных молекул холестерина, которые повреждают стенки кровеносных сосудов. Эти продукты сгущают кровь, нарушают работу печени, изменяют состав плазмы.

Каждый из рассмотренных случаев нетрудно скорректировать диетой, включив в рацион продукты для повышения свертываемости крови. Даже симптомы гемофилии можно облегчить, если употреблять пищу с высоким содержанием витаминов К, С, D, кальция.

Как называется плохая свертываемость крови

Сами по себе проблемы со свертываемостью не являются болезнью. Продолжительное кровотечение, также как и слишком густая кровь – проявления заболеваний, при которых понижается концентрация факторов свертывания. Обычно подобное состояние провоцируют генетические болезни:

1. Гемофилия, имеющая наследственную природу. Для нее характерно отсутствие белка, вызывающего образование тромба, или недостаточное образование плазмы Кристмаса.
2. Болезнь Виллебранда также имеет генетический характер и проявляется недостаточной концентрацией одноименного фактора. Из-за этого не образуется кровяной сгусток, закрывающий рану. Иногда такая болезнь развивается, как результат многочисленных переливаний.

При этих двух заболеваниях развивается продолжительная кровопотеря. Иногда такое состояние развивается из-за низкого количества фибриногена. В этом случае болезнь называют фибринопенией. Если же в крови мало тромбоцитов, то болезнь носит название “тромбоцитопения”.

Важно!

Все перечисленные болезни имеют похожие проявления и объясняются одинаковыми причинами.

Продукты для повышения свертываемости крови

Для того чтобы регулировать свертываемость крови, каждому человеку необходимо знать, какая пища сгущает кровь, а что — разжижает. Это убережет от многих проблем. Но прежде чем включить те или иные продукты в диету, нужно определить текущую вязкость крови. Сделать это просто. Достаточно сделать анализ на свертываемость (коагулограмму).

Давайте подробно разберем, какие продукты улучшают свертываемость, как и сколько их нужно употреблять.

Продукты, богатые витамином К

Начнем с филлохинона, играющего основную роль в повышении вязкости крови. Согласно неофициальному опросу PDSA, 27% людей, принимавших витамин К, сообщили об увеличении количества тромбоцитов и облегчении симптомов кровотечения (1).

Список продуктов — источников филлохинона для повышения густоты крови:

• натто (сброженные соевые бобы);
• брокколи, белокочанная капуста, репа, шпинат, петрушка, базилик;
• тыква;
• соевые бобы и соевое масло;
• оливковое масло;
• гранат, голубика, авокадо, киви, чернослив;
• сыры, говяжья и гусиная печень.

Продукты, богатые фолиевой кислотой

Фолиевая кислота является незаменимым компонентом синтеза тромбоцитов. По данным Национального института здоровья (NIH), взрослым женщинам требуется принимать не менее 400 мкг фолата в день, а беременным — 600 мкг (4).

Продукты для улучшения свертываемости крови с фолатом:

• говяжья печень;
• овощи (особенно спаржа, брюссельская капуста и темно-зеленые листовые овощи, такие как шпинат и горчица);
• фрукты и фруктовые соки (особенно апельсины и сок из них)
• орехи, бобы, горох (например, арахис, фасоль);
• дрожжи.

Не стоит есть слишком много продуктов, содержащих фолиевую кислоту. Повышение концентрации фолата способно нарушить всасывание цианокобаламина.

Продукты, богатые витамином В₁₂

Низкий уровень В₁₂ в организме также может повлиять на свертываемость крови. По данным NIH, людям в возрасте 16 лет и старше требуется 2,4 мкг цианокобаламина ежедневно. Беременным и кормящим женщинам нужно до 2,8 мкг.

Список продуктов для повышения свертываемости крови:

• рыба, мясо, птица, яйца, молоко и другие молочные изделия;
• говяжья печень, моллюски, которые являются лучшими источниками повышения уровня цианокобаламина;
• некоторые хлопья для завтрака, дрожжи и другая пища, обогащенная В₁₂.

Вегетарианцы и веганы могут получить В₁₂ из злаков, миндального или соевого молока.

Продукты, богатые витамином С

Аскорбиновая кислота играет важную роль в иммунной функции организма. Помогает тромбоцитам правильно работать и повышает способность тканей усваивать железо, тем самым усиливая свертываемость крови.

Многие фрукты и овощи содержат витамин С, в том числе:

• брокколи;
• брюссельская капуста;
• цитрусовые (апельсины, грейпфруты);
• киви;
• красный и зеленый болгарский перец, свекла, морковь;
• клубника.

Обратите внимание, что тепло разрушает аскорбиновую кислоту. Поэтому, если есть возможность, ешьте продукты с высоким содержанием аскорбинки сырыми

Продукты, богатые витамином D

По данным Ассоциации поддержки тромбоцитарных расстройств (PDSA), витамин D играет значимую роль в функционировании клеток костного мозга, которые производят тромбоциты и другие элементы крови (5).

Пищевые источники витамина D, которые можно использовать для повышения вязкости крови:

• яичный желток;
• жирная рыба, такая как лосось, тунец, скумбрия;
• печень рыб;
• обогащенное молоко и йогурт.

Строгим вегетарианцам и веганам при пониженной свертываемости крови нужно обратить внимание на апельсиновый сок, грибы, соевое молоко и соевый йогурт

Продукты, богатые железом

Железо необходимо для повышения уровня тромбоцитов. Исследование, проведенное на людях с железодефицитной анемией, показало, что Fe увеличивает свертываемость крови у этих пациентов (6).

Железосодержащие продукты для повышения вязкости крови:

• устрицы;
• говяжья печень;
• фасоль;
• темный шоколад;
• чечевица;
• тофу.

Свертываемость крови и роль процесса в жизнедеятельности организма

Прежде всего стоит разобраться в механизме превращения крови в плотный сгусток.

Любое повреждение стенки кровеносного сосуда связано с высвобождением определенных белков, которые и активируют защитный механизм. Ближайшие тромбоциты сразу изменяют свою форму и становятся похожими на шары со специальными отростками, с помощью которых клетки сцепляются друг с другом, образуя плотные сплетения. Они закупоривают место разрыва тканей, не позволяя крови покидать сосуды, а также препятствуя попаданию в рану вредных веществ извне.

Получается, что основной функцией свертываемости крови является создание естественного препятствия потере главной жидкости организма. Медицинское сообщество называет этот процесс гемостазом — он включает в себя все стадии свертывания от повреждения ткани до растворения защитного тромба. Сбои в работе этого механизма могут быть обусловлены разными причинами.

Нарушение свёртываемости крови: симптомы

Клинические проявления заболеваний, перечисленных выше, сходны, но появляются в разных сочетаниях и с разной интенсивностью. Геморрагический синдром представлен следующим:

• Кровоизлияния в кожу и клетчатку;
• Кровоточивость дёсен и других слизистых оболочек;
• Формирование синяков даже при лёгких ударах и компрессиях;
• Систематические спонтанные носовые кровотечения;
• Интенсивные менструации у женщин;
• Длительные кровотечения даже при минимальных повреждениях мелких кровеносных сосудов;
• Изливания крови в мышечные и суставные ткани, инициирующие некроз.

Признаки тромбогеморрагического синдрома при нарушениях свёртываемости крови:

• Геморрагическая сыпь, синяки, гематомы;
• Интенсивная кровоточивость из мест уколов и ран;
• Бледность кожных покровов, её холодность;
• Отёки желудочно-кишечного тракта;
• Сочетание некрозных очагов и множественных кровоизлияний.

Антикоагулянты непрямого действия

К препаратам непрямого действия относятся Варфарин, Фенилин и Неодикумарин. Подробней про каждый из них и стоимость в аптеках.

Варфарин

В состав Варфарина входят элементы, которые не позволяют крови сворачиваться. Данный антикоагулянт подавляет действие витамина K, участвующего в процессе свертывания крови, благодаря чему снижается риск возникновения тромбов.

Варфарин назначают при тромбозе вен, остром инфаркте миокарда и тромбоэмболии легких. Выпускают его в форме таблеток.

Варфарин – антикоагулянт непрямого действия, снижающий вероятность образования тромбов. Применяется в лечении и профилактике тромбозов любой локализации.

Противопоказан препарат при острых кровотечениях, артериальной гипертензии и нарушенном функционировании почек и печени. Также его нельзя использовать беременным женщинам.

Терапевтическое действие от Варфарина наступает спустя 10-12 часов после приема. Побочные эффекты возникают довольно редко, среди них – гематомы, анемия, кровотечение и локальные тромбозы. Также может возникнуть боль в животе, тошнота и рвотные позывы, диарея.

Цена Варфарина – 150-195 рублей. Производят лекарство в Японии.

Фенилин

Препарат на основе фениндиона. Терапевтический эффект достигается через 8-10 часов после приема Фенилина. Выпускают препарат в форме таблеток и порошка.

Назначают Фенилин при тромбозах, тромбофлебитах, эмболических поражениях внутренних органов. Кроме того, его можно использовать в сочетании с Гепарином.

Цена Фенилина – 150-220 рублей. Страна-производитель – Украина.

Неодикумарин

Действующим компонентом в Неодикумарине выступает этил бискумацетат. Выпускают препарат в форме таблеток. Он предназначен для лечения и профилактики тромбозов. Сочетать данный медикамент можно с Гепарином.

Неодикумарин относится к антикоагулянтам непрямого действия, которые эффективны лишь при введении в организм и не влияют на свертываемость при смешивании с кровью вне организма.

Отличается Неодикумарин от других антикоагулянтов непрямого действия тем, что он эффективен только при введении в организм и никак не воздействует на свертываемость крови. Терапевтический эффект от препарата наступает через 2-3 часа после приема.

Цена Неодикумарина – 250-330 рублей. Производят препарат в России.

Причины плохой свертываемости крови

Также риску развития плохой свертываемости крови подвергаются лица, которые систематически проходят курсы <a title=»лечение варикозного расширения вен нижних конечностей» href=»http://www.unamedic.net/?p=348″>лечения варикозного расширения вен</a> нижних конечностей и полости малого таза. Практически все препараты, которые применяются для подобной терапии, включая «Троксевазин», «Гепарин», «Детралекс», «Варфарин» и многие другие, обладают выраженным фибринолитическим воздействием. Кровь разжижается и постепенно теряет способность к образованию тромбов. Что, собственно говоря, и требуется для эффективного лечения тромбоза глубоких вен, который вызывает тромбофлебит и трофические язвы.

Для того чтобы рассмотреть другие причины плохой свертываемости крови, необходимо остановиться на самом процессе образования фибриногена, тробоцитов и их взаимодействия между собой.

При нормальном состоянии системы свертываемости крови происходит поэтапная активация и реактивация тромбоцитов и ферментативной активности фибриногена. За счет этих процессов реологические свойства остаются в физиологическом состоянии. При возникновении угрозы кровотечения в место повреждения кровеносных сосудов быстро транспортируются необходимые запасы тромбоцитов и фибриногена. Начинается процесс склеивания клеток крови для формирования тромба.

Еще одна важнейшая роль работоспособности системы свертываемости крови заключается в локализации и отграничении локального воспалительного очага. Для примера стоит разобрать небольшой гнойник на коже. Вокруг него быстро формируется зона гиперемии, которая локализована небольшим светлым валиком. Именно в этом месте происходит массированное образование микроскопических тромбов с целью недопущения проникновения инфекционных агентов в центральную систему кровообращения.

В случае необходимости включения системы свертываемости крови, оказывается мембранное воздействие на фосфолипидные клеточные включения. В плазме крови активируются факторы свертываемости крови, которые имеют цифровые обозначения от I до VIII. Под их влиянием фибриноген с помощью ферментных веществ становится способным для взаимодействия с тромбоцитами. Регуляция этого процесса происходит под руководством центральной нервной системы и иммунитета.

Таким образом, становится понятно, что причины плохой свертываемость крови могут заключаться:

• в дефиците некоторых витаминов, например К, или белков, которые участвуют в обменных процессах крови;
• во врожденном нарушении ферментативных связей между факторами свертываемости крови;
• в употреблении некоторых лекарственных препаратов;
• в патологии выработки фибриногена.

Иногда причинами плохой свертываемости крови становятся плохая экологическая обстановка, работа на вредном производстве, снижение иммунных функций, длительные кровотечения, онкологические заболевания.

Причины нарушения свертываемости крови

Прежде, чем осветить ключевые причины нарушения свертываемости крови, следует напомнить, что коагуляция в процессе остановки кровотечения – это комплекс сложнейших биохимических процессов, обусловленных воздействием (и взаимодействием) почти четырех десятков физиологически активных веществ, которые называются плазменными и тромбоцитарными факторами свертываемости крови.

В упрощенном виде процесс свертываемости крови при повреждении кровеносных сосудов можно описать как превращение протеина крови протромбина (плазменного фактора свертывания II) в фермент тромбин, под действием которого находящийся в плазме фибриноген (белок, вырабатываемого печенью, фактор свертывания I) преобразуется в полимеризованный волокнистый (нерастворимый) белок фибрин. Воздействие фермента трансглутаминазы (XIII фактора свертывания) стабилизирует фибрин, и к его фрагментам прилипают особые (не имеющие ядер) элементы крови – тромбоциты. В результате агрегации тромбоцитов и их адгезии со стенкой сосуда образуется сгусток крови. Именно он и закрывает «пробоину» в случае нарушения целостности кровеносного сосуда.

Нарушение свёртываемости крови: причины

Коагуляционный гемостаз представляет собой комплекс сложных процессов биохимии, которые запускаются тромбоцитарным фактором ткани и регулируются многими факторами свёртывания крови. При его правильной работе обеспечивается закупоривание повреждённой области сосуда тромбом, который называют красным, потому что он включает в себя красные кровяные тельца. В процессе принимают участие около сорока физиологических активных веществ. Любые отклонения в балансе факторов свёртываемости приводят к нарушениям процесса. Помимо этого, важную роль играет число тромбоцитов.

Причины гемофилии и механизм наследования

Страдают гемофилией преимущественно мужчины. Женщины заболевают редко и только в том случае, когда мать является носителем гена, а отец страдает гемофилией. В основном они только передают аномальную хромосому своим детям. Если у такой женщины родится девочка, она также станет носительницей патологического гена, в то время как сын может появиться на свет уже больным.

Известной носительницей гена гемофилии была английская королева Виктория (1819 — 1901). Она передала заболевание своим детям Алисе и Леопольду. Принцесса Алиса в свою очередь родила Аликс Гессен-Дармштадтскую, будущую русскую царицу Александру Федоровну. Сын царя Николая Второго и принцессы Аликс Алексей был болен гемофилией.

Генеалогическое древо королевы Виктории с информацией о носителях гена гемофилии и заболевших

Механизм передачи заболевания зависит от того, кто является носителем аномальной хромосомы – мужчина или женщина. Каждая мужская клетка содержит два вида хромосом – X и Y. В женских клетках присутствуют две X-хромосомы, одна из которых и может быть аномальной. Это дает 50% вероятность, что женщина передаст ее своим детям.

У семейной пары, в которой муж болен гемофилией, а жена не является носительницей патологического гена, сыновья рождаются здоровыми, так как они получают от матери здоровую X – хромосому и от отца только Y – хромосому. В то время как дочери, появившиеся в таком браке, наследуют больную X- хромосому от отца и здоровую – от матери. В результате чего становятся очередными кондукторами (носительницами) аномального гена.

Гемофилия может передаваться по наследству от деда к внуку через мать –носительницу аномальной хромосомы или в редких случаях возникать спонтанно (спорадическая мутация гена) при некоторых заболеваниях. Историей не представлены данные о том, каким образом королева Виктория унаследовала недуг; свидетельств тому, что ее отцом на самом деле был не Эдуард, принц Кентский, не найдено. Таким образом, можно считать, что в этом случае гемофилия, от которой позже страдал цесаревич Алексей, возникла спонтанно.

В любом случае, однажды проявившаяся в семье гемофилия будет в дальнейшем передаваться по наследству, как это произошло в королевской семье. Из-за этого болезнь имеет несколько альтернативных образных названий: «царская болезнь», «болезнь королей». В начале XX века медицина не была столь развита, как в наше время, поэтому больной гемофилией буквально ходил по лезвию ножа. Любое, даже незначительное кровотечение могло стоить мальчику жизни

Но при соблюдении некоторых предосторожностей человек мог жить почти так же, как здоровый. К примеру, Вальдемар, правнук королевы Виктории, прожил с этим редким недугом 56 лет

Причины низкой свертываемости крови

Несвертываемость крови провоцируют разные факторы. При этом они могут отличаться по половому признаку пациента. Общими считают следующие причины:

• патологические процессы, затрагивающие печень;
• болезни иммунной системы;
• продолжительное употребление противовоспалительных препаратов нестероидного характера;
• острый дефицит кальция;
• аллергическая реакция, повышающая концентрацию гистамина;
• злокачественные новообразования;
• употребление препаратов для лечения болезней ССС;
• труд на вредном производстве либо проживание в неблагоприятной экологической зоне;
• недостаточное количество витамина К;
• продолжительная терапия сильнодействующими противобактериальными средствами.

У женщин зачастую болезнь провоцируют лекарственные препараты, назначаемые для терапии варикоза. Они сильно разжижают кровь. Поэтому возникают обильные кровотечения.

Для мужчин больше характерен наследственный характер болезни. Обычно обильное кровотечение провоцирует гемофилия, передающаяся по мужской наследственной линии.

Причины появления болезни в детском возрасте

Свертывание крови бывает нарушенным даже у детей. Обычно такое состояние возникает вследствие:

• болезней ССС;
• передавшейся по наследству гемофилии;
• дефицита витамина К;
• болезней аутоиммунного характера;
• переливания крови.

Такое состояние очень опасно для здоровья в детском возрасте. Иногда оно становится причиной смерти

В связи с этим важно вовремя провести диагностику и назначить лечение

Причины пониженной свертываемости крови во время беременности

Период вынашивания ребенка характеризуется перестройкой всех систем в организме будущей матери. Иногда в кровеносной системе возникают сбои. Их причинами становятся:

• ранняя отслойка плаценты;
• проникновение в кровоток околоплодных вод;
• сбои иммунной системы, вызванные беременностью.

Важно!

При сниженной свертываемости крови во время беременности резко возрастает угроза для здоровья и жизни женщины. Увеличивается риск выкидыша, преждевременных родов или обильной послеродовой кровопотери. 

Чтобы предупредить проблему, беременной назначают проведение исследования, которое выявляет патологию на ранней стадии. При этом женщина должна отказаться от употребления алкогольных напитков, курения табака. Дополнительно приходится ограничивать количество выпиваемой жидкости, чтобы не разжижать кровь еще сильнее.

Показания к анализу

Врачи рекомендуют делать коагулограмму раз в год всем людям в профилактических целях, для своевременного выявления скрытых патологий. При заболеваниях, которые характеризуются несворачиваемостью крови, снижением количества тромбоцитов, проверять уровень свёртываемости нужно ежемесячно.

Когда необходимо делать коагулограмму:

• перед оперативными вмешательствами для предотвращения сильной кровопотери или образования тромбов;
• при появлении внешних признаков нарушения работы сосудов в ногах – варикоз, тромбоз;
• при подозрении на наличие сбоев в кровоснабжении органов малого таза, кишечника, тромбоэмболию артерий лёгких, развитие диссеминированного свёртывания внутри сосудов;
• при частых кровотечениях из носа, подкожных кровоизлияниях;
• при серьёзных сердечно сосудистых болезнях – инсульты, инфаркты, ишемия, аритмия;
• беременность, особенно при тяжёлом токсикозе, перед родами, кесарева сечением, для выявления причин выкидыша;
• хронические заболевания печени;
• ревматоидный артрит, склеродермия и другие патологии аутоиммунного характера.

Если часто идет кровь из носа, то необходимо сделать коагулограмму

Регулярный контроль уровня свёртываемости необходимо делать во время приёма препаратов, которые разжижают кровь, гормональных лекарственных средств, анаболиков, при лечении пиявками.

Женщинам, которые принимают постоянно оральные средства контрацепции, коагулограмму следует делать каждые 3 месяца.