Дерматомиозит

Гистопатология

Гистопатологически эпидермис представляется атрофичным или находится в состоянии акантоза. Между эпидермисом и дермой в острых случаях может быть щелевидная отслойка. Дерма отечна, коллагеновые волокна набухшие, часто гомогенизированы, зернисты, при окраске гематоксилин-эозином бледно-синие, расположены беспорядочно, часто в виде аморфных скоплений, розового цвета при окраске муцикармином. Встречаются гиалиновые шары. Эластические волокна разрежены. В дерме умеренные периваскулярные инфильтраты из лимфоцитов с примесью гистиоцитов, плазматических клеток и моноцитов, изредка встречаются фибробласты и тучные клетки. Аналогичные инфильтраты в гиподерме состоят из лимфоцитов и больших мононуклеаров. В хронических случаях отмечаются явления атрофофиброза, капиллярита и наличие пигмента в сосочковом слое.

В мышцах наблюдается восковидная и жировая дегенерация, вакуолизация, различная хромофилия, интерстициальный отек, мультипликация ядер, некоторые из которых атрофичны. Поперечная исчерченность исчезает. В межуточной ткани расположены клетки с железосодержащим пигментом и жировые, кучки лимфоцитов с примесью гистиоцитов, местами некроз.

Поражения кожи начинаются с изменений терминальных отделов кровеносных сосудов, что вызывает нарушения питания, серозное воспаление, отек, дегенерацию и атрофию, а поражения мышц обусловлены нарушением обменных процессов (натрий и хлор из кровеносных сосудов диффундируют в ткани, а из тканей в кровь – кальций и фосфор; количество альбуминов в крови снижается).

Осложнения

Осложнения акрогерии семейной возникают зачастую из-за того, что кожа при этом заболевании истончается и теряет свои защитно-барьерные функции. Наиболее частыми осложнениями являются:

• повышенная ранимость кожных покровов. Даже при небольшом силовом воздействии такую кожу легко поцарапать, натереть или порезать, на ней легко возникают трещины;
• пиодермия – диффузное гнойное поражение поверхностных слоев кожи из-за присоединения вторичной инфекции, которая легко проникает при ранениях атрофированных и истонченных кожных покровов;
• абсцесс – ограниченный гнойник.

При запущенном состоянии, нежелании больного лечиться или его позднем обращении в клинику на фоне первичных осложнений со временем могут появиться вторичные – они связаны с распространением гнойно-инфекционных процессов в более глубоко расположенные ткани, а далее и по всему организму. К таким осложнения относятся:

• флегмона – разлитое гнойное поражение тканей;
• сепсис – миграция инфекционного агента с током крови или лимфы по всему организму с последующим возможным возникновением вторичных метастатических гнойников.

Лечение дерматомиозита

При поражении дыхательной мускулатуры и нёбных мышц необходимо обеспечение функций адекватного дыхания и глотания. Для подавления воспалительных явлений при дерматомиозите применяются кортикостероиды (преднизолон) под контролем сывороточных ферментов крови и клинического состояния пациента. В ходе лечения подбирается оптимальная дозировка кортикостероидов, прием препаратов производится длительно (1-2 года). Возможно проведение стероидной пульс-терапии. Противовоспалительная схема при дерматомиозите может дополняться назначением салицилатов.

В случае неэффективности кортикостероидной терапии дерматомиозита назначаются иммуносупрессоры цитостатического действия (метотрексат, циклоспорин, азатиоприн). Для контроля кожных проявлений дерматомиозита используются производные 4-аминохинолина (гидроксихлорохин); для нормализации мышечных функций – инъекции неостигмина, АТФ, кокарбоксилазы, витаминов группы B. В терапии дерматомиозитов применяется внутривенное введение иммуноглобулина, сеансы лимфоцитафереза и плазмафереза. В целях профилактики мышечных контрактур назначается комплекс ЛФК.

Симптомы и фото синдрома Готтрона

Данное заболевание проявляется нарушениями:

• кожными;
• внекожными.

Чаще всего поражены кожные покровы:

• кистей;
• стоп;
• предплечий;
• иногда лица (особенно в области носа).

Обратите внимание

Признаки акрогерии семейной преимущество выявляют у девочек – в частности, сразу же после рождения или в первые годы жизни ребенка. Высказывается предположение, что мужчины заболевают с той же частотой, что и женщины, но возникнувшие морфологические изменения кожи у них прогрессируют медленнее, и ее видимые нарушения проявляются позже, чем у женщин.

Кожа на пораженных участках становится более тонкой (а нередко и хрупкой – развивается так называемая ломкость кожи), становится желтоватой по цвету, приобретает «пергаментный» вид, который наблюдается в норме у стариков. Через истонченную кожу хорошо видно кровеносные сосуды.

В ряде случаев выявляются другие нарушения – так, на лице больных может возникнуть яркая эритема (покраснение кожи).

Характерным является то, что придатки кожи (сальные и потовые железы) на пораженных участках не изменены и функционируют в обычном режиме – выделение пота и кожного жира не нарушается.

Из внекожных проявлений акрогерии семейной типичными являются:

• акромикрия;
• микрогнатия;
• нарушение формирования зубного ряда;
• склеродермия;
• ломкость и тонкость кровеносных сосудов;
• атрофический гастрит.

Акромикрией, которая появляется при описываемой патологии, называют уменьшение размеров кистей – они выглядят недоразвитыми. Особенно характерное изменение пальцев – они истончены, в ряде случаев имеют форму конусов. При этом форма и размеры стоп остаются неизмененными, нарушения касаются только их кожного покрова.

Микрогнатия встречается так же часто, как и акромикрия. Это уменьшение размеров верхней челюсти – она выглядит словно недоразвитая. Нередко создается впечатление, что человеку с нормальной формой лица «прикрепили» верхнюю челюсть плода на поздних сроках развития.

Нарушение формирования зубного ряда может возникать при акрогерии семейной как на фоне микрогнатии, так и при нормальных размерах верхней челюсти. Такое нарушение заключается в том, что зубы:

• расположены не на одной линии;
• частично развернуты по оси;
• могут располагаться не перпендикулярно по отношению к нижнему краю челюсти, а под углом;
• имеют неправильную форму.

Помимо таких дефектов нередко наблюдается задержка смены молочных зубов на постоянные.

При акрогерии семейной может развиться склеродермия. Это диффузное нарушение со стороны соединительной ткани, для которого характерными являются фиброзно-склеротические изменения разных тканей – их уплотнение. Чаще всего поражаются:

• кожа;
• суставы;
• мышцы;
• внутренние органы;
• сосуды.

Типичными признаками склеродермии (а значит, и внекожных проявлений акрогерии семейной) являются:

• синдром Рейно – расстройство артериального кровообращения стоп и кистей под воздействием холода или эмоционального волнения, которое связано с нарушениями иннервации сосудов;

• маскообразное лицо;
• телеангиэктазии – стойкое расширение мелких сосудов кожи (артериол, венул и капилляров) в виде звездочек или сеточек;
• полимиозит – системное воспалительное поражение мышечной ткани (преимущественно поперечно-полосатой мускулатуры конечностей), которое сопровождается болевым синдромом, прогрессирующей слабостью и атрофии пораженных мышц;
• контрактуры – уменьшение амплитуды (размаха) движений в суставах;
• патологии пищевода, сердца, легких, почек.

Из-за ломкости и тонкости кровеносных сосудов, которые сопровождают акрогерию семейную, в тканях даже при незначительном воздействии могут возникать гематомы.

Обратите внимание

При акрогерии семейной нередко появляется атрофический гастрит – воспалительное поражение слизистой оболочки желудка на фоне ее атрофических изменений. Патология развивается из-за ранней инволюции слизистой желудка – ее обратного развития, которое в норме возникает как возрастное явление.

Симптомы дерматомиозита

Болезнь Вагнера представляет собой целый симпатокомплекс, обусловленный прежде всего генерализованными нарушениями микроциркуляторного кровяного русла и проявляющийся со стороны различных органов и систем, больше всего – со стороны эпидермиса и мускулатуры.

Кожные проявления дерматомиозита

Симптом Готтрона – наличие розовых и ярко-красных шелушащихся папул, бляшек, локализованных на разгибательных поверхностях суставов, таких как: межфаланговые и пястнофаланговые складки, локтевые и коленные сгибы. Неяркие покраснения могут самопроизвольно регрессировать и оказываться полностью обратимыми.

Необычная гелиотропная сыпь также характеризует дерматомиозит, кожные проявления при этом лилового или красного цвета, размещаются преимущественно на верхних подвижных веках и сочетаются с периорбитальной отечностью, еще часто называется симптомом «лиловых дерматомиозитных очков». Также расположение сыпи может напоминать шаль, поражая V-образную зону груди, шею, живот, верхнюю часть спины и рук, бедра и ягодицы. По виду может напоминать ветки дерева бордово-синюшного цвета как телеангиоэктазии и ливедо.

Кожные проявления дерматомиозита: А — лиловые очки, В, С — гелиотропная сыпь, D — эритематозные изменения «руки мастерового»

У больных развивается фотодерматит – повышение чувствительности к солнечным лучам открытой поверхности кожи.

Ранним симптомом дерматомиозита считается изменения ногтей – покраснение и разрастание кожи вокруг ногтевой пластинки.

Проявления системного мышечного поражения

Главные симптомы полимиозита – это атрофия и мышечная слабость, которая обычно симметрична и вовлекает в патологический процесс плечевой и тазовый пояс, сгибатели шеи и мышцы брюшного пресса, проявляется сложностью подъема по лестнице, вставания со стула, удержания головы.

Опаснее всего, когда задеты дыхательные, глазодвигательные и глотательные мышцы, ведь это провоцирует дыхательную недостаточность, дезориентацию и диплопию, трудности во время акта глотания (дисфагия), охриплость и изменения голоса. Воспалительный процесс в мускулатуре может сопровождаться болевым синдромом — миалгией. Нарушения кровоснабжения и трофики вызывает уменьшение мышечной массы, развитие тяжелого некротического миозита, в результате происходит разрастание соединительной ткани в мышечных волокнах и образование уплотнений, а также сухожильно-мышечных контрактур.

Влияние на сердечно-сосудистую систему вызывает не только патологию миокарда — миокардит, но и коронарных сосудов и всех трех оболочек сердца, провоцируя тахикардию, артериальную гипотензию, приглушенность тонов, дилатационную кардиопатию, нарушения сердечного ритма, вплоть до AV-блокады и инфаркта.

Изменения в легких

Обычно это вторичные осложнения, вызванные гиповентиляцией в результате слабости дыхательных мышц и диафрагмы, развитием инфекции, аспирацией при глотании. Чаще всего они приводят к фиброзирующему альвеолиту, базальному пневмофиброзу, интерстициальной пневмонии и даже метастатическим новообразованиям. Главными проявлениями являются такие симптомы как:

• одышка;
• хрипы;
• непродуктивный кашель;
• цианоз;
• крепитация – хрустящий звук, выявляющийся при аускультации;
• уменьшение объемов и диффузионных характеристик легких.

Другие проявления дерматополимиозита

• скованность движений – вследствие поражения суставов (артралгии и артрита), что может сопровождаться их припухлостью и болями;
• субфебрильная температура – до 38° в острых фазах;
• развитие гастрита, колита, эрозивно-язвенных поражений и геморрагии практически в 50% случаев приводят к утрате веса и спровоцированы изменениями сосудов и нарушениями питания слизистых ЖКТ, проходимости нервных импульсов и перистальтики;
• синдром Рейно – онемение рук и холодные пальцы после действия холода, эмоционального стресса либо без явных причин, что в итоге вызывает боль и отечность, багрово-красный цвет кожных покровов;
• конъюнктивит, стоматит и другие поражения слизистых;
• умеренная гепатомегалия и незначительные нарушения функции печени;
• лимфаденопатия – наличие плотных распространенных отеков;
• нарушения чувствительности — гиперестезии, гипералгезии, арефлексии, чаще всего вызванные полиневритом;
• гормональный дисбаланс, сопровождающийся функциональными нарушениями работы половых желез и гипофизарно-надпочечниковой системы.

Патологическая анатомия

Рис. 1. Микропрепарат измененной скелетной мышцы при дерматомиозите: выражены некроз мышечных клеток (1) и воспалительная инфильтрация (2).

При Дерматомиозите на аутопсии отмечается генерализованное поражение скелетных мышц. Мышцы отечны, бледны, серого или желтовато-коричневого цвета, с очагами некроза, фиброза и кальциноза (см.). Микроскопически морфол. изменения в мышцах очень вариабельны и зависят от стадии и темпов течения болезни, а также возраста, в к-ром возникло заболевание. Отмечается фокальная белковая дистрофия (см.) и вакуольная дистрофия (см.) миоцитов с последующим некрозом и макрофагальной реакцией со стороны стромы (рис. 1). Очаги поражения окружены инфильтратом, состоящим преимущественно из малых лимфоцитов и плазматических клеток, располагающихся вокруг сосудов или диффузно между мышечными волокнами. В дальнейшем развивается интерстициальный фиброз, на фоне которого наблюдается интенсификация регенеративных процессов со стороны миоцитов. Интенсивность интерстициального фиброза зависит от характера течения, продолжительности и стадии заболевания. Фиброз чаще наблюдается при остром массивном некрозе мышечных клеток, развивающемся при поздно начатом лечении. В исходе заболевания развивается атрофия мышечных волокон (см. Атрофия мышечная), перемежающаяся с очаговой компенсаторной гипертрофией их.

Электронно-микроскопически при обострении процесса наблюдается фокальная дегенерация мышечных клеток, образование цитоплазматических гиалиновых телец.

Наблюдается утолщение эндотелия и базальной мембраны внутримышечных артериол и капилляров. Довольно часто в клетках эндотелия находят вирусоподобные включения, напоминающие таковые при системной красной волчанке (см.).

В коже и подкожной клетчатке обнаруживаются очаги некроза и отек со слизистой дистрофией (см.), а также фиброз и кальциноз.

В миокарде обнаруживаются изменения, аналогичные изменениям в скелетных мышцах, однако выраженные гораздо слабее. Эндокардит и перикардит наблюдаются крайне редко. Возможна жировая дистрофия печени. В основном висцеральные изменения сводятся к умеренным воспалительно-склерозирующим процессам в строме, васкулитам (см. Васкулит) и незначительному поражению гладких мышц, входящих в состав органов.

При Д. отмечаются изменения со стороны двигательных концевых нервов и их окончаний. В них наблюдаются дистрофические и регенеративные процессы. Отмечается также -зависимость между тяжестью изменений в мышцах и в нервных волокнах.

Для патоморфол, изменений при Д. у детей характерно преобладание деструктивных панваскулитов, которые не ограничиваются только мышцами или кожей, но распространяются и на жел.-киш. тракт, сердце, легкие, периферические нервы и др. Гиперплазия интимы и фиброз стенки сосудов ведут к их окклюзии и гипоксическим изменениям в органах.

Виды дерматомиозита у детей

Дерматомиозит может быть 3 видов:

1. Идиопатический дерматомиозит – его еще называют первичным. При нем, кроме внешних проявлений, никаких других симптомов заболевания не обнаруживается. У человека на коже появляются солевые отложения, которые приобретают красный оттенок и сильно чешутся. Чаще всего этот признак возникает у маленьких деток и стариков.
2. Паранеопластический дерматомиозит – вторичный вид заболевания, при котором, кроме сыпи уже фиолетового цвета, начинают слабеть мышцы. При такой форме заболевания очень часто образовываются злокачественные опухоли не только на коже, но и на внутренних органах.
3. Ювенильный дерматомиозит – это детская форма заболевания, о которой мы и будем подробно разговаривать в нашей статье. Для нее характерны все симптомы недуга, которые встречаются и у взрослых (чаще всего поражается кожа и мышцы). Однако они проявляются с некоторыми особенностями, о которых мы вам расскажем более детально далее.

Врачи также выделяют еще и четвертый вид дерматомиозита. Его называют полимиозит, потому что, кроме симптомов этого недуга, активно проявляют себя и признаки других диффузных патологий.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Дерматомиозит (полимиозит):

• Дерматолог
• Инфекционист

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Дерматомиозита (полимиозита), ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Акрогерия семейная — симптомы, причины, лечение и профилактика

Акрогерия семейная является очень редким наследственным заболеванием, входящим в группу атрофических дерматозов. Заболевание называется еще синдромом Готтрона, потому что первым его описал в прошлом веке врач-дерматолог из Германии Х. Готтрон.

При данной редкой форме атрофического дерматоза в основном поражается кожа:

• на кистях;
• на стопах;
• на предплечьях;
• реже на лице — область носа.

Процент встречаемости акрогерии не определен, в связи с ее редкостью, но замечено, что преимущественно ей подвержены женщины, что тоже является пока загадкой. О жизнеспособности теории Готтрона свидетельствуют наследственность заболевания, симптомы и пороки развития, свойственные прогерии.

Проводится терапия с витаминными препаратами и биогенными стимуляторами.

Симптомы

Проявления заболевания могут возникать непосредственно после появления ребенка, особенно женского пола, на свет, либо в первый год жизни. Симптоматика следующая:

1. Кожные покровы кистей и стоп истончены, желтоватого цвета с видом «пергамента», что аналогично старческим изменениям, а истончившаяся кожа не скрывает кровеносные сосуды. Дерматологические изменения в виде яркой эритемы могут затрагивать лицо, часто страдает кончик носа. Однако процессы потоотделения остаются неизменны и кожные придатки в зонах поражения сохраняются.
2. К прочим частым симптомам относится акромикрия, при которой размеры кистей уменьшаются, пальцы истончаются, с изменением формы на конусовидную.
3. В отдельных случаях наблюдается микрогнатия, заключающаяся в неправильном формировании зубов с искривлениями и дефектами, задержке перемены молочных зубов на постоянные.
4. Частый спутник болезни — склеродермия. Кровеносные сосуды ломкие и тонкие, поэтому кожа склонна к образованию кровоподтеков в результате незначительного воздействия.
5. Во взрослом возрасте диагностируется атрофический гастрит, связанный с ранней инволюцией слизистой.

Причины

Патогенез также находится на уровне теорий, одна из которых, основная, сводится к нарушению функций клеток соединительной ткани – фибробластов, структурным и коллагенобразующим дефектам, недостаточности гипофиза.

Эти причины аналогичны прогерии, но, в отличие от нее, затрагивают только определенные участки тела, с отсутствием прочих характерных проявлений синдрома Гетчинсона-Гилфорда, типа нанизма, тонкости волос, ранней алопеции, гипоплазии половых органов.

Диагностика и лечение

1. Осмотр кожных покровов.
2. Гистология с биопсией.
3. Рентгенология.
4. Выявление симптомов у родственников.

Гистологические исследования пораженных участков выявляют типичность проявлений атрофического дерматоза в виде атрофии дермы, дегенеративности и беспорядочной расположенности коллагеновых и эластиновых волокон, но при этом сохранении подкожной клетчатки в обычном и здоровом состоянии.

Фиксируются изменения костной структуры, чаще в дистальных отделах конечностей. Рентгенограммы показывают наличие уплотнения компактного слоя, костного инфантилизма, в некоторых случаях процессов склерозирования.

Расспрос больного помогает в составлении наследственного анамнеза, при котором выявление родственников с акрогерией указывает на генетическую природу болезни и требует консультации специалиста-генетика. Дифференциальная диагностика проводится при наличии приобретенных форм геродермии, атрофического хронического акродерматита и прочих дегенеративных кожных патологий.

Это препараты:

• с витаминной основой, типа Токоферола и Ретинола;
• гемодериват крови телят;
• ангиопротекторы.

Лекарства имеют разную степень эффективности у разных пациентов, но даже при их успешности не гарантируют выздоровления, оставляя прогноз благоприятным в плане жизни, но неопределенным либо неблагоприятным для исцеления.

Прогнозы

Самой неблагоприятной в прогностическом плане считается острая форма полимиозита, причины и симптомы которой мы рассмотрели выше. Аспирационная пневмония либо сердечно-легочная недостаточность, возникающая при этом, чаще всего становится причиной летального исхода.

Детский возраст пациента ухудшает прогнозы полимиозита (симптомы и лечение для этой категории пациентов такие же, как и для взрослых). Разница состоит в дозировке лекарственных средств, которую должен определить лечащий врач. Неуклонное и быстрое прогрессирование патологии практически всегда приводит к обездвиживанию ребенка.

Хроническое течение наиболее благоприятно и для жизни, и для дальнейшей трудоспособности.

Прогноз и профилактика

В большинстве случаев наблюдается положительная динамика после прохождения курса лечения. Реабилитационные мероприятия предполагают постепенную адаптацию к физической нагрузке, лечебная гимнастика обязательна.

При отсутствии грамотного лечения осложнений не избежать. Заболевание со временем будет только прогрессировать, мышцы станут слабее, что неизбежно приводит к инвалидному креслу. В крайне запущенных случаях возможен летальный исход.

• Природа заболевания фибромиозита
• Перечень симптомов при шейном миозите 
• Курс терапии при миозите грудной клетки

Остановка патологического процесса происходит за счет длительного приема глюкокортикоидных гормонов, они эффективно справляются с поставленной задачей, но провоцируют развитие диабета и снижение массы кости. Человек набирает лишний вес и страдает повышением артериального давления. Избежать подобных осложнений можно придерживаясь диеты, ограничивающей углеводы, но при этом, обогащенной кальцием и витамином D.

Общие профилактические меры дерматомиозита включают:

• своевременное лечение инфекционных заболеваний,
• адекватное распределение нагрузок,
• избегание попадания прямых солнечных лучей,
• сокращение стрессовых ситуаций.

Своевременное обращение к врачу и грамотная постановка лечебных процедур – гарант возможности восстановления функциональности мышц и суставов. Пренебрежение мер профилактики и игнорирование симптомов, наоборот, приводит к плачевным последствиям.

Статья проверена редакцией