Аортальный стеноз: диагностика и лечение

Что такое Аортальный стеноз —

Изолированный аортальный стеноз встречается весьма редко, однако в сочетании с другими клапанными поражениями он наблюдается довольно часто (например, приблизительно у половины больных с аортальной недостаточностью). У мужчин он обнаруживается чаще, чем у женщин.

В отличие от врожденного аортального стеноза, который может быть подклапанным, клапанным или надклапанным, приобретенный аортальный стеноз всегда клапанный.

Наиболее частой причиной приобретенного аортального стеноза является ревматизм. Редко стеноз аортального клапана обусловлен образованием сращений между клапанными заслонками после излечения бактериального эндокардита. Не вполне ясна этиология идиопатического аортального стеноза, для которого характерны изолированное поражение аортального клапана и кальциноз его заслонок (порок Менкеберга). Предполагают, что в генезе этого порока у молодых людей этиологическую роль играет ревматизм, а у пожилых атеросклероз, хотя есть данные о кальцинозе аортального клапана преимущественно при врожденном сужении устья аорты или при другой врожденной аномалии — двустворчатом аортальном клапане.

Так называемый относительный стеноз аорты характеризуется возникновением систолического шума в проекции аортального клапана обычно вследствие расширения полости аорты над клапаном и полости левого желудочка под клапаном, сужения клапанного отверстия при этом нет.

Нарушения внутрисердечной и системной гемодинамики определяются высоким сопротивлением кровотоку в суженном устье аорты, преодоление которого достигается созданием более высокого, чем в норме, систолического градиента давления между камерой левого желудочка и аортой за счет повышенного систолического напряжения стенок желудочка, ведущего к ранней его гипертрофии. Значительное повышение градиента давления необходимо при уменьшении площади аортального отверстия до 1/₃—1/₄нормальной величины. При выраженном аортальном стенозе градиент давления может превышать 100 и даже 150 мм рт. ст., однако и он не обеспечивает должной объемной скорости изгнания крови, которая замедляется, а фаза изгнания удлиняется. При этом линейная скорость кровотока в зоне суженного и деформированного устья аорты возрастает, что порождает турбулентные потоки, с которыми связано возникновение характерных для аортального стеноза систолического шума изгнания и систолического дрожания. Удлинение фазы изгнания крови из левого желудочка приводит к тому, что эта фаза становится более продолжительной, чем фаза изгнания из правого желудочка (в физиологических условиях это соотношение носит обратный характер). В результате аортальный компонент II тона не предшествует легочному, а следует за ним, причем интервал между ними не увеличивается при задержке дыхания на высоте вдоха, как обычно, а уменьшается (парадоксальное расщепление II тона).

Степень гипертрофии миокарда зависит от тяжести стеноза и длительности его существования. Выраженная гипертрофия левого желудочка сопровождается уменьшением диастолической растяжимости его стенок и повышением диастолического давления в его полости, что требует увеличения силы сокращения левого предсердия для заполнения левого желудочка.

Тем не менее в связи с небольшой продолжительностью систолы левого предсердия среднее давление в его полости и соответственно венозное давление в легких практически не повышаются до момента декомпенсации порока. Начало декомпенсации порока характеризуется некоторой дилатацией полости левого желудочка, дополнительным повышением диастолического давления в ней и снижением сердечного выброса. В дальнейшем возникает относительная митральная недостаточность, повышается давление в полости левого предсердия и легочных венах, что в итоге ведет к развитию артериальной легочной гипертензии, перегрузке правого желудочка и правожелудочковой недостаточности. Возможности увеличения сердечного выброса в ответ на нагрузку при выраженном сужении устья аорты ограничены. Учащение сердечных сокращений при нагрузке скорее препятствует этому увеличению, т.к. может привести к снижению фракции выброса из-за укорочения при тахикардии фазы изгнания. Поэтому перераспределение крови в скелетные мышцы при физической нагрузке сопряжено при выраженном стенозе с недостаточным кровоснабжением миокарда и головного мозга, что проявляется стенокардией и обморочными состояниями.

Клиническая картина

Клиническая картина
зависит от степени сужения митрального
отверстия и его компенсации.

При выраженном
сужении отверстия очень рано появятся
жалобы на одышкудаже при
небольших физических нагрузках,кашель,кровохарканье(из-за выраженного
застоя крови в малом круге кровообращения).
Появляются приступы сердечной астмы.
Часто беспокоит сердцебиение, перебои
в работе сердца, а при декомпенсации
его правых отделов – отеки на ногах,
увеличение живота в объеме, тяжесть в
правом подреберье.

Объективное
обследование. Общий осмотр:митральное
лицо(facies mitralis) – цианоз губ, мочек
ушей, крыльев носа и цианотический
румянец на щеках (митральная «бабочка»).
При осмотре и пальпации области сердца
выявляетсясердечный толчок,
верхушечный толчок не изменен. Выявляется
эпигастральная пульсация. У детей,
молодых лиц можно выявить «сердечный
горб». В области верхушки сердца
пальпируетсядиастолическое грудное
дрожание– «кошачье мурлыканье»,
но верхушечный толчок невысокий,
ограниченный.

Пульс часто
различный на руках, т.е. величина и
наполнение его уменьшены на левой руке
(p.differens) из-за сдавления
левой подключичной артерии увеличенным
левым предсердием (симптом Савельева-Попова).
СистолическоеАД сниженоиз-за
малого ударного объема.

Перкуссия области
сердца. Из-за увеличения левого
предсердия смещается левая граница
относительной сердечной тупостив
3 межреберьи влево. Кроме этого
смещается вправо правая граница
относительной сердечной тупости из-за
увеличения правого желудочка. Верхняя
граница смещается вверх. Сердце
приобретаетмитральную конфигурациюсо сглаженной сердечной талией.

Аускультация.
Из-за уменьшения диастолического
наполнения левого желудочкаусиливается
I тонна верхушке сердца. Он становится
громким (хлопающим). После II тона на
верхушке определяетсятон открытия
митрального клапана. Так образуется
трехчленный «ритм перепела»
(см. главу «Тоны сердца»). Выявляетсяакцент II тонана легочном стволе.
Может быть раздвоение или расщепление
II тона на легочном стволе. На верхушке
выслушиваетсядиастолический шум,
который может возникать в начале диастолы
(протодиастолический), в ее середине
(мезодиастолический) или в конце
(пресистолический). Первый – убывающий,
а последний – нарастающий. Шум никуда
не проводится, лучше всего выслушивается
в вертикальном положении больного или
на левом боку на выдохе. С развитием
относительной недостаточности клапана
легочной артерии из-за высокого АД в
легочном стволе, может появиться
диастолический шум во втором межреберьи
слева у края грудины (шум Грехема-Стилла).

Инструментальная
диагностика. При рентгенографии
определяетсямитральная конфигурациясердца, признаки гипертрофии, дилятации
левого предсердия и правого желудочка.

На ЭКГ:
правограмма, гипертрофия правого
желудочка и левого предсердия (P –
“mitrale”- широкий и двугорбый зубец Р в
I, II стандартных отведениях, аVL).
Нередко наблюдается мерцательная
аритмия.

На
ЭХО-КГ:
гипертрофия, расширение полости левого
предсердия, правого желудочка, уменьшение
просвета левого атриовентрикулярного
отверстия, однонаправленное движение
передней и задней створок митрального
клапана вниз в фазу диастолы, уменьшение
амплитуды и скорости раннего диастолического
закрытия передней створки митрального
клапана. В допплеровском режиме выявляется
турбулентный поток крови из левого
предсердия в левый желудочек во время
диастолы.

Эхокардиографически
выделяют 4 степени митрального стеноза:

• Незначительный
  стеноз митрального отверстия – 4-3 см2;

• Умеренный
  стеноз – 2,9-2 см2;

• Выраженный
  стеноз – 1,9-1,1 см2;

• Критический
  стеноз – менее 1 см2.

Катетеризация
сердца.
Манометрически регистрируется
патологический градиент давления между
левым предсердием и левым желудочком,
составляющий 5-30 мм.рт.ст. Давление в
легочном стволе повышено (систолическое
до 40-120 мм.рт.ст., диастолическое – до
15-20 мм.рт.ст., среднее – до 20-85 мм.рт.ст.
при норме соответственно 30, 10 и 15
мм.рт.ст.).

Причины аортального стеноза

Недуг может развиваться из-за нарушения обмена веществ

Врожденный стеноз устья аорты обусловлен патологиями, которые формируются в первые три месяца беременности:

• узкое кольцо аорты;
• одностворчатый клапан;
• рубец из соединительной ткани, образующийся под клапаном;
• фиброзная диафрагма с отверстием над клапанным аппаратом;
• неправильное клапанное развитие, когда у него не три, а две створки.

Такие изменения проявляются у малышей, часто такие особенности строения ухудшают кровоснабжение, а симптомы патологии начинают проявляться к тридцати годам жизни человека.

Приобретенный аортальный стеноз развивается из-за конкретных болезней из трех групп.

• Системные заболевания. Самая частая причина – ревматизм. Это заболевание, которое возникает из-за стрептококка, характеризуется диффузным поражением соединительной сердечной и суставной ткани. Еще причина – системная красная волчанка (аутоиммунное заболевание, которое поражает сосудистую сеть). Из-за этих заболеваний в том месте, где аорта прикрепляется к ЛЖ, распространяется соединительная ткань, сужающая просвет. На месте поражения легко оседает кальций, в результате проток становится еще уже, а створки клапана теряют хорошую эластичность.
• Вирусные или бактериальные заболевания. К ним относится инфекционный эндокардит и деформирующий остеит. В первом случае воспаляется внутренняя оболочка сердца, во втором поражаются кости. Инфекция с током крови разносятся по телу, опасные организмы оседают внутри сердечных камер. Они создают колонии, покрываемые соединительной тканью. В результате этого на клапанных створках образуются наросты, схожие с полипами. Из-за них клапанные створки утолщаются и могут срастись.
• Заболевания, которые связаны с проблемами в обмене веществ. К ним относится хроническая почечная болезнь и сахарный диабет, из-за которых происходят мышечные изменения, и в устье аорты откладывается кальций. Аортальная стенка становится менее эластичной, более толстой. Клапанные створки поражаются несильно.

Нельзя забывать о таком состоянии, как атеросклероз, хроническом заболевании артерий, которое возникает из-за нарушения обменов липидов. Оно сопровождается отложением холестерина во внутренней оболочке сосудов, в результате чего просвет сужается.

Любая причина приводит к нарушению тока крови, поэтому к органам не поступает необходимое количество питательных веществ.

Особые виды аортального стеноза

Все типы заболеваний сердца чаще встречаются с возрастом, хотя некоторые вызваны врожденными пороками. Один из видов неправильно сформированного устья сердца может представлять собой двустворчатый аортальный клапан. Около 1,4 процента населения рождается с этой аномалией. Она заставляет кровь проходить через меньшее, ограниченное отверстие. Есть несколько особых видов нарушений сердечного клапана.

Подклапанный стеноз аорты

Субаортальный стеноз является второй наиболее распространенной формой обструкции оттока левого желудочка. Это происходит, когда поток крови из насосной камеры или левого желудочка ограничен. Сужение находится в области сердца под аортальным клапаном. Существует три типа подклапанного стеноза. Два из них связаны с врожденным пороком сердца.

Субаортальная мембрана является распространенным типом. Она вызывает обструкцию потока крови из левого желудочка в аорту. Это приводит к турбулентности крови. Доктор слышит это как шум в сердце. Другой тип – это субаортальный туннель. Он не так часто встречается, как субаортальная мембрана. При этом дефекте вся область сердца от основания левого желудочка до аортального клапана сужена – очень похоже на туннель.

Надклапанный стеноз аорты

Это особый тип сужение отверстия аорты, самая редкая форма. Надклапанный стеноз встречается в виде мембраны, располагающейся выше клапана аорты, над синусами Вальсальвы. Сужение аорты имеет вид «часового стекла». Постстенотического расширения при этом не отмечается.

Критический стеноз аорты

У пациентов с тяжелым стенозом часто развиваются симптомы, которые могут ограничивать нормальную повседневную деятельность, такую как ходьба на короткие расстояния или подъем по лестнице. Как только появляются симптомы, у нелеченных пациентов прогноз плохой. Без лечения заболевания в конечном счете может привести к необратимым последствиям. Пациенты могут извлечь выгоду из замены своего больного клапана, но только приблизительно две трети из них проходят процедуру каждый год.

На заметку!

После появления симптомов у пациентов с тяжелым аортальным стенозом выживаемость составляет всего 50% через 2 года и 20% через 5 лет без замены клапана.

Стеноз аорты у новорожденных и детей

Это порок сердца, который присутствует при рождении или развивается в более позднем возрасте. Если проблема врожденная, то дефект развился в течение первых 8 недель беременности. Что связано с рядом факторов, хотя в большинстве случаев этот порок возникает случайно, без видимой причины его развития. Некоторые врожденные пороки сердца могут иметь генетическую связь. Относительно мало детей имеют симптомы в младенчестве, но проблемы резко возрастают в зрелом возрасте.

Осложнения аортального стеноза

Без лечения данное заболевание неукоснительно проходит все пять стадий своего развития, то есть рано или поздно наступают дистрофические необратимые изменения в сердечной мышце, легких, головном мозге, печени, почках и других органах, что влечет за собой летальный исход. По данным некоторых авторов, более половины больных, не получающих лечение, умирает в первые два – три года после начала выраженных клинических симптомов. Также вполне вероятно развитие осложнений, угрожающих жизни человека – фатальные нарушения ритма сердца (например, фибрилляция желудочков, полная атриовентрикулярная блокада, желудочковая тахикардия), внезапная сердечная смерть, острая сердечная недостаточность, системные тромбоэмболии (выброс тромбов в сосуды легких, сердца, головного мозга, кишечника, бедренные артерии).

Осложнения могут развиться не только в результате длительно существующего аортального стеноза, но и при проведении операции на аортальном клапане, в частности, развитие бактериального воспаления на створках клапана в результате попадания возбудителей в кровь – бактериальный эндокардит, образование тромбов на створках или в полостях сердца с возможным выбросом их в кровеносные сосуды, нарушения сердечного ритма, возникновение повторного стеноза (рестеноза) в позднем постоперационном периоде в результате повторных ревматических атак. Профилактикой подобных осложений является пожизненный прием антикоагулянтов и антиагрегантов – препаратов, «разжижающих» кровь и препятствующих повышенному тромбообразованию, например, курантил, варфарин, клопидогрел, аспирин и многих других. Кроме этого, препятствует развитию инфекционных осложнений назначение антибиотиков в раннем операционном периоде и при проведении лечебно-диагностических манипуляций и малых операций в последующей жизни пациента, например, при удалении зуба, исследованиях мочевого пузыря с его катетеризацией, абортах и так далее.

Лечение

Лечение стеноза комплексное, оно включает в себя не только прием лекарственных препаратов, а также изменение образа жизни. В запущенных случаях показано оперативное вмешательство.

Медикаментозная терапия

Так как патология носит органический характер, лекарственные препараты никак не могут повлиять на состояние суженного клапана. Медикаменты назначаются с целью предупреждения инфекционного миокардита, уменьшения сердечной недостаточности и лечения нарушений ритма.

Терапия патологии

Наиболее часто назначаются:

• антибактериальные препараты – Бензилпенициллин, Тиенам;
• антиаритмические – Амиодарон, Соталол;
• сердечные гликозиды – Строфантин, Коргликон.

Не стоит игнорировать медикаментозную терапию, ведь она предназначена для профилактики опасных осложнений. Препараты принимаются только после назначения врачом. Запрещено самостоятельное употребление медикаментов, ведь такие действия приводят к неприятным последствиям.

Хирургические методы

Хирургические операции касаемо пластики стеноза разделяют на 2 группы: закрытые и открытые. Закрытый способ показан в тех случаях, когда на клапане отсутствует фиброз и кальцинаты. Суть вмешательства заключается в разделении сросшихся створок и их фиксации.

Открытая операция проводится в условиях искусственного кровообращения. Суть заключается в замене кальцинированного клапана одной из моделей протезов: шариковым, дисковым или биологическим клапаном.

Рекомендации по образу жизни

В послеоперационном периоде пациентам показан пожизненный прием антикоагулянтов. Так как наличие чужеродного вещества в сердце повышает риск развития тромбоэмболии.

Кроме того, пересматривают физическую активность. Людям, имеющим заболевания сердца, противопоказана чрезмерная нагрузка. Также стоит избегать стрессовых ситуаций и нервного перенапряжения.

Симптомы аортального стеноза

Частый симптом заболевания: отеки ног

Стеноз устья аорты выявляется не сразу. Это обусловлено хорошим мышечным слоем ЛЖ, благодаря чему он способен долгое время сопротивляться действию повышенного давления. Если просвет сужен несильно, признаки отсутствуют или являются слабо выраженными.

Человека может беспокоить одышка при сильных нагрузках, учащенное биение сердца. Такие признаки не побуждают человека обратиться в больницу, чтобы пройти обследование, из-за чего болезнь определяется на серьезных стадиях, а иногда в тех случаях, когда противопоказано хирургическое вмешательство.

Если сужение аорты значительное, площадь отверстия находится в пределах 0,75-1,2 квадратных сантиметров, симптомы явные:

• отеки ног;
• потери сознания;
• сухой кашель;
• бледность кожных покровов;
• утомляемость;
• сильная одышка, которая наблюдается при физических нагрузках;
• боль в области сердца, напоминающая приступы стенокардии.

Если стеноз аорты значительный, симптомы трудно связать именно с этой патологией, хотя бы потому, что не каждый знает о ней. Многих такие признаки побуждают обратиться к терапевту, а иногда и сразу к кардиологу, что дает возможность обнаружить болезнь, когда ее развитие еще не достигло апогея.

Выраженный стеноз устья аорты, когда площадь аортального отверстия находится в пределах 0,5 – 0, 75 квадратных сантиметров, проявляется даже в состоянии покоя. Добавляются следующие признаки:

• голубоватый цвет кожных покровов;
• сильная одышка даже в состоянии покоя;
• практически непрекращающиеся боли в сердце;
• сильные отеки бедер, стоп и других частей, а иногда и всего тела.

Если аортальный стеноз имеет врожденный характер, симптомы не всегда проявляются сразу после рождения, многое зависит от вида заболевания. В некоторых случаях состояние малыша сильно ухудшается в течение трех суток после рождения. У малыша плохой аппетит, наблюдается вялость, синева кожных покровов кистей, лица. Ребенок плохо прибавляет в весе, дышит слишком часто

Родителям очень важно рассказать о каждом симптоме врачу и пройти обследование, так как это возможность вовремя выявить заболевание и начать лечение

Коарктация проявляется у детей в виде кашля, цианоза, чрезмерной утомляемости, кровотечениями из носа. Наблюдается повышенное АД в артериях рук, повышенное в артериях ног. Человек жалуется на боль и пульсацию в области головы, онемение в ногах, трудностях при ходьбе. Может проявляться гипертрофия ЛЖ.

Характерные симптомы

Десятилетиями стеноз протекает, не проявляясь никакими признаками. На ранних стадиях (до того, как просвет сосуда закроется более чем на 50%) состояние может проявляться общей слабостью после серьезной физической нагрузки (спортивных тренировок).

Заболевание прогрессирует постепенно: отдышка появляется при умеренных и элементарных нагрузках, сопровождаясь повышенной утомляемостью, слабостью, головокружениями.

Аортальный стеноз с уменьшением просвета сосуда более чем на 75% сопровождается выраженными симптомами сердечной недостаточности: одышкой в состоянии покоя и полной потерей трудоспособности.

Общие симптомы сужения аорты:

• одышка (сначала при серьезных и умеренных нагрузках, затем в состоянии покоя);
• слабость, утомляемость;
• болезненная бледность;
• головокружения;
• внезапные потери сознания (при резком изменении положения тела);
• боль в груди;
• нарушение ритма сердца (обычно желудочковая экстрасистолия, характерный признак – ощущение перебоев в работе, «выпадение» удара сердца);
• отеки лодыжек.

Появление выраженных признаков нарушений кровоснабжения (головокружения, потеря сознания) сильно ухудшает прогноз заболевания (продолжительность жизни не более 2–3 лет).

После сужения просвета сосуда на 75% сердечно-сосудистая недостаточность быстро прогрессирует и осложняется:

Стеноз аортального клапана может стать причиной внезапной смерти без каких-либо внешних проявлений и предварительных симптомов.

Стеноз аорты у новорожденных

Стеноз аорты у новорожденных

Причины врожденного стеноза аорты

• наследственная склонность;
• вредные привычки матери, плохая экология;
• некоторые генетические заболевания ребенка: синдром Вильямса.  

• мембрана над клапаном с узким отверстием по центру или сбоку;
• аномалии развития клапана (одно или двустворчатый клапан);
• трехстворчатый клапан со сросшимися лепестками и несимметричными створками;
• суженное аортальное кольцо;
• валик из соединительной и мышечной ткани, расположенный под аортальным клапаном в левом желудочке.  

Симптомы и внешние признаки аортального стеноза у новорожденных

Самочувствие

• бледность кожи, иногда посинение на запястьях и на участках вокруг рта;
• частое срыгивание;
• потеря в весе;
• учащенное дыхание свыше 20 раз в минуту;
• ребенок слабо сосет грудь, у него возникает одышка.

Объективные симптомы

• бледность кожи;
• тахикардия свыше 170 ударов в минуту;
• пульс на запястьях почти не прощупывается из-за плохого наполнения артерий;
• с помощью стетоскопа врач прослушивает сердечный шум;
• если у новорожденного развился сепсис, то шум практически отсутствует из-за слабых сокращений сердца;
• особенность болезни – шум прослушивается в сосудах шеи;
• под ладонью врач чувствует дрожание грудной клетки. Это результат турбулентных потоков и завихрений в потоке крови в аорте;
• чем меньше отверстие аортального клапана, тем ниже артериальное давление. Оно может быть разным на правой и левой руке;
• характерный признак болезни – симптомы со временем усиливаются.

Данные инструментального обследования при стенозе аорты у новорожденных

Электрокардиография

• перегрузка левого желудочка;
• сбой в передаче биотоков в сердце;
• нарушения ритма сокращения желудочков.  

Рентгенография грудной клетки

• признаки застоя в легких при сильном стенозе – расширены легочные кровеносные сосуды;
• сердце незначительно увеличено в районе желудочков, а посередине сужено – выражена талия сердца.  

Эхокардиография

• образование (мембрана или валик) над аортальным клапаном или под ним;
• суженое отверстие аортального клапана;
• нарушения в работе клапана: он состоит из 1 или 2 створок, они прогибаются в полость левого желудочка при закрытии;
• утолщение мышечной стенки левого желудочка за счет разрастания мышечной или соединительной ткани;
• уменьшение размера внутреннего пространства при сокращении и расслаблении.  

Допплерография

• позволяет оценить тяжесть стеноза – величину входного отверстия аорты;
• помогает рассчитать градиент давления – особенности перепада давления в левом желудочке и в аорте.  

Катетеризация сердца и ангиокардиография

Диагностика

Выслушивание сердца – аускультация

• грубый шум в сердце и в артериях на шее, возникающий при прохождении крови через суженное отверстие;
• быстрые и неритмичные удары сердца.  

Электрокардиография

• признаки перегрузки левого желудочка;
• тахикардия (ускоренное сердцебиение) у новорожденного, больше 170 ударов в минуту;
• нарушения сердечного ритма – аритмия;
• изредка заметны признаки утолщения сердца в левом желудочке.  

Рентгенография грудной клетки

• увеличенная левая сторона сердца;
• иногда признаки застоя крови в легких, которые имеют вид затемнения на снимке.  

Эхокардиография ЭХОКГ или ультразвуковое исследование сердца

• деформированные створки аортального клапана;
• уменьшенное отверстие устья аорты;
• появление турбулентного потока крови в аорте. Завихрения и волны возникают, когда кровь проходит под напором через суженный участок;
• уменьшение полости левого желудочка за счет разрастания его стенок;
• изменения уровня давления крови в левом желудочке и аорте во время сокращения сердца.  

Катетеризация сердца

• сужение отверстия аорты;
• увеличение давления в левом желудочке и снижение его в аорте.

Виды операций при стенозе аорты у новорожденных

Противопоказаниями к проведению операции являются:

1. Сепсис – заражение крови.
2. Тяжелая недостаточность левого желудочка (недоразвитие или разрастание соединительной ткани в его стенках).
3. Сопутствующие тяжелые заболевания легких, печени и почек.  

Причины

Стеноз аорты бывает врожденным и приобретенным. В каждом случае рассматриваются конкретные причины развития болезни.

Врожденный стеноз аортального клапана

Врожденные одностворчатые, двустворчатые, трикуспидальные или даже четырехстворчатые клапаны нередко способствуют развитию СА. У новорожденных и детей младше 1 года одностворчатый клапан может стать причиной серьезного сужения. Является наиболее частой аномалией у новорожденных с фатальным клапанным стенозом аорты. У пациентов в возрасте до 15 лет одностворчатые клапаны наиболее часто встречаются при симптоматических СА. Врожденный аортальный стеноз выявляют у 3–5 из 1 000 новорожденных детей, чаще у мальчиков; он ассоциирован с коарктацией и прогрессирующим расширением восходящей аорты, приводящим к ее расслоению.

У взрослых с симптомами врожденного СА, проблема, как правило, заключается в двустворчатом клапане. Подобные нарушения не вызывают существенного сужения отверстия аорты в детском возрасте. Измененная конструкция двустворчатого аортального клапана провоцирует образование турбулентного потока с непрерывной травмой створок. В конечном итоге это приводит к их фиброзу, повышенной жесткости и кальцификации, а это прямой путь к сужению отверстия аорты во взрослой жизни.

Исследование Tzemos, в котором участвовало 642 взрослых с двустворчатыми аортальными клапанами, показало, что в течение наблюдения со средней продолжительностью 9 лет была определена степень выживаемости не ниже, чем у общей популяции. Тем не менее, молодые люди с двустворчатым аортальным клапаном имели высокий риск по хирургическому вмешательству из-за реконструкции аортального клапана.

Врожденные аномалии в виде трикуспидального аортального клапана с неравномерными створками (“функционально двустворчатые” клапаны) также могут вызывать турбулентный поток, приводящий к фиброзу и, в конечном счете, к кальцификации и стенозу.

Клинические проявления врожденного аортального стеноза у взрослых обычно появляются после четвертого десятилетия жизни. У пациентов < 70 лет наиболее распространенной причиной аортального стеноза является врожденный двустворчатый аортальный клапан.

Приобретенный стеноз аорты

Основными причинами приобретенного аортального стеноза являются:

• Дегенеративная кальцификация
• Реже, ревматическая болезнь сердца.

Дегенеративная кальцификация аортального стеноза (также называемая старческим кальцифицированным аортальным стенозом) представляет собой прогрессирующую кальцификацию створок клапана, приводящую к ограниченному их открытию во время систолы.

Факторы риска дегенеративного кальцифицированного стеноза аорты включают:

• преклонный возраст;
• гипертонию;
• гиперхолестеринемию;
• сахарный диабет;
• курение.

При ревматическом стенозе аорты основной процесс заключается в прогрессирующем фиброзе клапанных створок с разной степенью слияния, часто с ретракцией краев створки и, в некоторых случаях, кальцификацией. Как следствие, ревматический клапан перестает нормально пропускать кровь в устье аорты.

Другие редкие причины аортального стеноза:

• обструктивная вегетация;
• гиперхолестеринемия гомозиготного типа II;
• болезнь Педжета;
• болезнь Фабри;
• охроноз;
• облучение.

Стоит отметить, что, хотя часто проводится дифференциация между трикуспидальным и двустворчатым аортальным стенозом, нередко бывает трудно определить количество створок аортального клапана. В дополнение хирургические и патологоанатомические исследования подтвердили частое несоответствие ранее выдвинутым предположениям.

В развивающихся странах самая частая причина аортального стеноза во всех возрастных группах это ревматическая лихорадка.

Надклапанный АС, вызванный наличием врожденной мембраны или сужением просвета аорты выше синусов Вальсальвы, встречается редко. Спорадическая форма надклапанного АС связана с характерным внешним видом лица (высокий и широкий лоб, гипертелоризм, косоглазие, вздернутый нос, длинный желобок под носом, широкий рот, нарушения роста зубов, пухлые щеки, микрогнатия, низко посаженные уши). В том случае, если данная аномалия связана с идиопатической гиперкальцемией на ранней стадии развития, эта форма известна как синдром Уильямса.

Подклапанный АС, вызванный врожденным мембранным или фиброзным кольцом чуть ниже аортального клапана, является редкостью.