Роды при аномалии половых органов

Пороки развития нижнего отдела влагалища

Врожденные пороки влагалища обычно выявляют по отсутствию менархе или затруднениям при половом акте. Наиболее распространенные пороки обусловлены неполной регрессией вольфовых протоков. Из остатков вольфова протока могут образовываться кисты, расположенные возле производных мюллерова протока. Такие кисты, расположенные по боковой стенке влагалища, известны как кисты гартнерова канала. Другие остатки вольфова протока, такие как кисты возле маточных труб, придаток яичника и околояичник, обнаруживаются случайно во время операций. Обычно кисты гартнерова канала не имеют клинического значения, однако в тяжелых случаях они могут препятствовать оттоку менструальной крови.

В отсутствие вирилизации и при наличии нормальных женских вторичных половых признаков обнаружение слепо заканчивающегося влагалища дает основание заподозрить агенезию влагалища или тестикулярную феминизацию. Как было сказано выше, причиной тестикулярной феминизации служит дефект рецептора андрогенов у лиц с кариогипом 46,XY.

Наружные половые органы у таких больных развиваются по женскому типу, несмотря на то что уровень тестостерона в их сыворотке нормальный, а мюллеровы протоки регрессируют. Агенезия влагалища встречается с частотой 1 на 4000— 10 000 женщин. Больные с агенезией влагалища имеют кариотип 46,XX. У них могут отсутствовать не только влагалище, но и другие производные мюллеровых протоков.

Нарушение слияния мюллеровых протоков с мочеполовым синусом приводит к появлению во влагалище поперечной перегородки. Обычно она располагается между средней и верхней третью влагалища—в месте, где сливаются эти структуры в процессе эмбриогенеза, однако может иметь и иную локализацию, что, возможно, указывает на разные механизмы ее возникновения, такие как пролиферация мезодермы влагалища. В зависимости от длины поперечной перегородки может потребоваться либо закрытие дефекта кожным лоскутом, либо полная реконструкция влагалища. Поэтому до операции следует выполнить МРТ, чтобы оценить степень нарушений.

Реконструкцию влагалища при пороках его развития необходимо проводить с учетом анатомии соседних органов (включая кишечник, мочевые пути и внутренние половые органы). Кроме того, следует учитывать степень нарушений, а также обусловленные ими нарушения функции органа. Агенезию влагалища лечат преимущественно консервативно, используя влагалищные расширители. Методика Франка состоит в ежедневном введении в преддверие влагалища расширителей возрастающего диаметра. При таком способе лечения эффект обычно наступает через несколько месяцев. Инграм предложил закреплять расширители на специальном сидении, похожем на седло велосипеда. Все методики требуют от больных усердия и высокой мотивации избежать хирургического лечения. Если больная не начинает регулярную половую жизнь, ей приходится продолжать использовать расширители для профилактики стеноза влагалища. Тем не менее недавние сообщения подтвердили, что консервативное лечение эффективно в 90—95% случаев.

По желанию больных и при неэффективности консервативного лечения проводят кольпопоэз. Современные процедуры являются лапароскопическими модификациями операций, ранее выполнявшихся путем лапаротомии. При операции по способу Мак-Инду (лапароскопическая модификация по Вичетти) острым путем рассекают слизистую преддверия влагалища. Затем создают канали вводят специальную форму, на которой швами закреплен расщепленный кожный лоскут (эпидермисом внутрь). Через 10 сут форму удаляют. Операция по Давыдову включает три стадии, в которые входят рассечение ретровезикулярного пространства с абдоминальной мобилизацией сегмента брюшины и последующей фиксацией брюшины к входу во влагалище. Вульвовагинопластика по Вильямсу позволяет создать искусственное влагалище, используя кожу вульвы. Такая операция предпочтительна при значительном укорочении влагалища в сочетании с выраженным фиброзом и нарушением регенерации тканей после обширных хирургических вмешательств или лучевой терапии.

Возможные причины аномалий

Формирование органов мочеполовой системы происходит на 4-8 неделе беременности, и именно в этот период эмбрион особенно незащищен. Медиками установлен ряд факторов, способных оказать влияние на данный процесс и спровоцировать патологические отклонения. Наиболее распространенными считаются следующие.

1. Инфекционно-воспалительные заболевания, которые женщина перенесла в первом триместре беременности, в том числе ОРВИ и ИППП.
2. Чрезмерное употребление алкоголя, наркотических веществ, курение.
3. Патогенные выбросы промышленных предприятий.
4. Ионизирующее облучение или отравление токсичными ядами.
5. Злоупотребление фармпрепаратами, в том числе, гормональными противозачаточными средствами.
6. Вредная профессиональная деятельность.

Все это может оказать влияние на процесс эмбрионального формирования плода. В случае обнаружения сочетанных пороков, врачи говорят о генетических мутациях или наследственности. Так как существует несколько факторов их возникновения (кровосмешение, резус-конфликт матери и плода), то необходима помощь специалиста, который проведет тщательный анализ заболеваний в семье.

Online-консультации врачей

Новости медицины

Digital Pharma Day. Будьте во главе digital-трансформации фармацевтической индустрии,
09.10.2020

В сети EpiLaser самые низкие цены на ЭЛОС эпиляцию в Киеве,
14.09.2020

Щедрость продлевает жизнь,
07.09.2020

Универсальной диеты не существует, — ученые,
19.06.2020

Новости здравоохранения

Скорость распространения COVID-19 зависит от климатических условий,
11.06.2020

Исследователи насчитали шесть разновидностей коронавируса,
11.06.2020

Ученые выяснили, за какое время солнце убивает COVID-19,
28.05.2020

Глава ВОЗ объявил пандемию COVID-19,
12.03.2020

ПРОГНОЗ

У пациенток, своевременно обратившихся к гинекологу в квалифицированное, оснащённое современной высокоточной диагностической и хирургической аппаратурой учреждение, прогноз течения заболевания благоприятный. Пациенток с аплазией влагалища и матки в условиях развития методов вспомогательной репродукции не считают абсолютно бесплодными, поскольку они имеют возможность воспользоваться услугами суррогатных матерей по программе ЭКО и ПЭ.

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫАдамян Л.В., Богданова Е.А. Оперативная гинекология детей и подростков / Л.В. Адамян, Е.А Богданова. — М.: ЭликсКом,2004. — 206 с.Адамян Л.В. Пороки развития матки и влагалища / Л.В. Адамян, В.И. Кулаков, А.З. Хашукоева. — М.: Медицина, 1998. —320 с.Адамян Л.В. Аномалии мочеполовой системы — этапы эмбриогенеза / Л.В. Адамян, З.Н. Макиян // Эндоскопия и альтернативные подходы в хирургическом лечении женских болезней. — М., 2001.Богданова Е.А. Гинекология детей и подростков / Е.А. Богданова. — М.: МИА, 2000. — 332 с.Кулаков В.И. Клиническое значение применения магнитнорезонансной томографии у девочек с пороками развития половых органов / В.И. Кулаков и др.; Под ред. А.Н. Стрижакова // Проблемы акушерства, гинекологии и перинатологии: сб. науч. тр.— М., 2002. — С. 112–118.

Лечение Пороков развития половых органов:

При атрезии девственной плевы показано оперативное лечение под общим обезболиванием — традиционное крестообразное рассечение гимена. После эвакуации содержимого гематокольпоса с целью гемостаза во влагалище вводят тампон, который удаляют через 1 сут. В дальнейшем рекомендуется промывание влагалища 3% раствором перекиси водорода или антисептиками в течение 7-10 дней.

Хирургическое лечение врожденной непроходимости влагалища и шейки матки представляет серьезную задачу, требует использования местных тканей и позволяет добиться нормальной проходимости влагалища при всех вариантах аномалий без применения кишечного, брюшинного и кожного кольпопоэза. Реконструкция влагалища призвана создать условия для беспрепятственного оттока менструальных выделений, обеспечить возможность нормальной половой жизни, наступления и вынашивания беременности. Восстановление проходимости влагалища и шейки матки, сохранение имеющихся анатомических образований и реконструкция недостающих участков влагалища составляют смысл и задачи лечения.

Обнаружив непроходимость влагалища, врач не всегда должен немедленно «приниматься за работу». Если очевиден недостаток пластического материала — малые размеры гематокольпоса, большой диастаз между имеющимися отделами влагалища, следует отложить оперативное лечение и взвесить возможности привлечения дополнительных пластических ресурсов. Восполнить тканевый дефицит лучше искусственным растяжением нижнего отдела влагалища, а значит, и увеличением размеров гематокольпоса при последующих менструациях. Дистальный отдел влагалища растягивают расширителями Гегара № 19-24 с использованием эстрогенсодержащих мазей, улучшающих пластические свойства тканей наружных половых органов и влагалища, в течение 2-4 менструальных циклов.

Пластику влагалища выполняют согласно принципам пластической хирургии с использованием параболоидных лоскутов с широким питающим основанием, атравматичного инертного материала, бережно обращаясь с тканями. Аплазии среднего и нижнего отделов влагалища представляют наиболее трудную для оперативного лечения форму порока развития.

Оперативные вмешательства у больных с непроходимостью шейки матки выполняют по аналогичным принципам. Хорошая экспозиция шейки матки достигается при использовании заднесагиттального параректального доступа. Анастомозы шейки матки с влагалищем формируют с использованием лоскутов и частичным рассечением цервикального канала для образования протяженной линии соединения.

При удвоении матки и влагалища, одно из которых замкнутое рудиментарное, требуется иссечение межвлагалищной перегородки. Во время операции необходимо стремиться к ее максимальному иссечению.

Эффективность и прогноз. Комплекс методов диагностики и хирургического лечения позволяет добиться нормальной проходимости и объема влагалища при всех вариантах аномалий.

Фимоз

Фимоз — рубцовое сужение отверстия крайней плоти, препятствующееобнажению головки полового члена.У мальчиков до 3-5 лет крайняя плоть обычно полностью прикрываетголовку полового члена и свисает в виде кожного хоботка сузким отверстием. В процессе роста полового члена головка раздвигаетпрепуциальный мешок, и выведение её становится свободным.Поэтому у детей первых лет жизни фимоз считают физиологическим,не требующим лечения.

Клиническая картина и диагностика

Принято различать гипертрофический и атрофический фимозы. Первый характеризуется избыточным развитием крайнейплоти, при втором она плотно облегает головку и имеет точечное отверстиес каллёзными краями.Нередко внутренний листок крайней плоти бывает спаян с головкойполового члена нежными эмбриональными спайками (синехиями). Это может способствовать скоплению смегмы, служащей хорошейпитательной средой для микроорганизмов. Поэтому плохойтуалет наружных половых органов у мальчиков первых лет жизниможет привести к развитию баланопостита — воспаления головкиполового члена и крайней плоти. При стихании воспалительного процессав области отверстия крайней плоти нередко образуются рубцы,препятствующие не только выведению головки полового члена, но ивызывающие нарушения мочеиспускания. Затруднение оттока мочи,в свою очередь, может стать причиной восходящей инфекции и привестик развитию цистита и пиелонефрита.Основные жалобы при рубцовом фимозе — нарушение мочеиспусканияи невозможность выведения головки полового члена. Вовремя мочеиспускания ребёнок беспокоится, тужится. Моча, попадаяв препуциальный мешок, раздувает его и через суженное отверстиевыходит тонкой струйкой или каплями. В случае присоединениявоспалительного процесса появляются боли в области головкиполового члена и крайней плоти, отёк и гиперемия; из препуциаль-ного мешка выделяется гной.При внимательном осмотре диагностика не трудна, но следует предостеречьот насильственного выведения головки во избежание травмированиякрайней плоти.

Лечение

При рубцовом фимозе показано оперативное вмешательство —круговое иссечение листков крайней плоти.В случае развития баланопостита лечение начинают с консервативныхмероприятий: промывания препуциального мешка слабымраствором перманганата калия или 1% водным раствором хлоргек-сидина с последующим введением хлоргексидина+лидокаина. Манипуляциивыполняют шприцем без иглы 1-2 раза в день. Головкупри этом не обнажают. Лечение продолжают 2—5 дней. После ликвидациивоспалительного процесса ребёнок нуждается в наблюдении.Развитие Рубцовых изменений в области наружного отверстиякрайней плоти — показание к оперативному вмешательству. Рецидивирующийбаланопостит, не поддающийся консервативному лечению,— показание к обрезанию крайней плоти, даже в случаях отсутствияв ней выраженных Рубцовых изменений.

Другие заболевания из группы Болезни мочеполовой системы:

Симптомы

Выделяют такие типы аномалий женских половых органов.

Аномалии наружных половых органов

Нарушение развития клитора может проявляться его отсутствием, а также увеличением либо наоборот его уменьшением в размерах. Тяжелые формы гипертрофии клитора являются показанием к его хирургической коррекции.

Аномалии вульвы, чаще всего сопровождается различными пороками развития. Довольно часто их выявляют в сочетании с врожденными дефектами прямой кишки и нижних отделов мочевыводящей системы, что связано с формированием перечисленных органов из общей клоаки. Иногда выявляются такие аномалии женских половых органов, как гипоплазия больших половых губ, заращение влагалища, которые могут сочетаться либо не сочетаться с заращением ануса.

Аномалии девственной плевы и влагалища

Атрезия девственной плевы – распространенная врожденная аномалия женских половых органов. Она может возникать вследствие воспаления, перенесенного в детском возрасте. Заболевание выявляется после наступления менархе, когда кровь не находит выхода и скапливается во влагалище. При таком нарушении наблюдается появление схваткообразных болей. При сдавлении близлежащих органов боли становятся постоянными.

Аплазия влагалища – еще одна распространенная аномалия женских половых органов, она часто сочетается с врожденными дефектами либо недоразвитием яичников, матки и фаллопиевых труб и может сопровождаться развитием аменореи.

Атрезия влагалища в большинстве случаев возникает после рождения, но может возникать и вследствие слипчивого воспаления во внутриутробном периоде.

Аномалии матки

Пороки развития матки считаются самыми распространенными аномалиями женских половых органов. Нередко встречается гипоплазия матки, проявляющаяся как уменьшение тела и шейки при сохранении пропорций, так и уменьшением тела матки в сочетании с удлинением шейки. Иногда гипоплазия матки сочетается с перегибом матки кпереди либо перегибом матки кзади. Эта аномалия женских половых органов сопровождается аменореей или альгодисменореей.

В редких случаях может выявляться удвоение матки и влагалища, проявляющееся формированием различных вариантов двурогой матки. Двурогая матка возникает в результате неполного слияния средней части мюллеровых каналов. Однорогая матка возникает в результате недоразвития одного мюллерова канала. Недоразвитая половина матки представляет собой рудиментарный рог без полости либо рог с полостью, который соединяется или не соединяется с полостью матки.

Аномалии яичников и маточных труб

Достаточно распространенными аномалиями маточных труб являются врожденная непроходимость и различные варианты недоразвития труб, которые могут сочетаться с другими признаками инфантилизма. К числу аномалий женских половых органов, повышающих риск развития внематочной беременности, относится асимметричное расположение фаллопиевых труб. Редко выявляются такие пороки развития, как аплазия, полное удвоение труб, расщепление труб, слепые ходы и добавочные отверстия в трубах.

Аномалии развития влагалища

Частота
аномалий развития влагалища составляет
1:5000 родов.

Агенезия
влагалищапредставляет собой
первичное полное отсутствие влагалища,
может быть диагностирована до периода
полового созревания или до начала
половой жизни. При осмотре у таких
больных между половыми губами имеется
незначительное углубление до 2-3 см.

Аплазия влагалищанаблюдается в результате недостаточного
развития нижних отделов мюллеровых
протоков. Частота аплазии влагалища и
матки составляет 1 на 20000 женщин. При
осмотре у женщин в данных ПР отмечается
женский тип телосложения, наружные
половые органы развиты правильно, может
наблюдаться их гипотрофия; кариотип
46ХХ. Матка часто бывает рудиментарной,
маточные трубы и яичники (которые
расположены на уровне безымянной линии
или выше) нередко с признаками задержки
развития. Функция яичников снижена. У
некоторых женщин матка развита нормально,
могут наблюдаться двухфазные циклические
изменения ректальной температуры и
экскреция эстрогенов и прогестерона.

Основными жалобами
являются отсутствие менструаций
(истинная или ложная аменорея),
невозможность половой жизни, отсутствие
беременности.

Лечение агенезии
и аплазии влагалища только хирургическое,
которое заключается в создании
искусственного влагалища. Для этой цели
используют кожный лоскут, участок
резецированной сигмовидной или прямой
кишки, брюшину малого таза, аллопластические
материалы. После проведенной пластической
операции женщины могут жить половой
жизнью, но прогноз в отношении беременности
и родов сомнительный.

Атрезия влагалищавозникает вследствие рубцевания после
перенесенного воспалительного процесса
в антенатальном или постнатальном
периоде, что приводит к полному или
частичному заращению влагалища.
Клинически проявляет себя в период
полового созревания задержкой
менструальной крови во влагалище,
полости матки, маточных трубах.

Диагноз устанавливают
при ректоабдоминальном и влагалищном
исследованиях, зондировании, вагиноскопии,
УЗИ, осмотре влагалища в зеркалах.

Лечение хирургическое
и заключается в расщеплении заросшего
пространства. В случае обширной атрезии
расщепление завершается пластической
операцией.

Иногда во влагалище
обнаруживается продольная или поперечная
перегородка. Данный вид аномалии может
сочетаться с двурогой маткой. Продольная
перегородка ничем себя не проявляет и
может быть находкой при осмотре
гинекологом или акушером в родильном
доме. Лечение заключается в ее рассечении,
так как она является препятствием к
родам через естественные родовые пути.

Нормальное положение женских половых органов обеспечивают следующие факторы:

— собственный тонус
половых органов, зависящий от уровня
половых гормонов

— согласованная
деятельность диафрагмы, брюшного пресса
и мышц тазового таза обеспечивающее
нормальное внутрибрюшное давление

— подвешивающий
аппарат матки (круглые, широкие связки
матки, собственные связки яичника)

— закрепляющий
аппарат матки (крестцово-маточные,
кардинальные, маточно-пузырные связки)

— поддерживающий
аппарат (три этажа мышц тазового дна)

В детском возрасте
матка располагается значительно выше,
а в старческом (в связи с атрофией мышц
тазового дна) — ниже, чем в репродуктивном
периоде жизни жен­щины.

На положение
матки и придатков могут влиять:

— измене­ния
внутрибрюшного давления

— наполнение или
опорожне­ние мочевого пузыря и
кишечника

— беременность

Неправильными
положениями гениталий
считаются от­клонения от нормального
положения в малом тазу, нося­щие
стойкий характер, а также нарушения
нормальных со­отношений между отделами
и слоями женских половых органов.

Причины:

— воспалительные
про­цессы

— опухоли

— травмы

— тяжелый физический
труд

— патоло­гические
роды

— инфантилизм,
астения

Классификация
неправильных положений женских половых
органов.

1. Смещение всей
матки в полости таза (диспозицио):

А. По горизонтальной
плоскости:

— Смещение кпереди
(антепозиция)

— Смещение кзади
(ретропозиция)

— Смещение влево
(синистропозиция)

— Смещение вправо
(декстропозиция)

Б. По вертикальной
плоскости:

— Приподнятие матки

— Опущение матки

— Выпадение матки
(проляпся)

2. Смещение отделов
и слоев матки по отношению друг к другу:

— патологические
наклонения матки кпереди (антеверзио)

— кзади (ретроверзио)

— вправо или влево

3. Перегиб матки:

— кпереди
(гиперантефлексио)

— кзади (ретрофлексио)

— вправо или влево

4. Поворот матки

5. Перекручивание
матки

6. Выворот матки

Изменением
позиции —
смещения всей матки по горизонтальной
плоскости, при которых сохраняется
нормальный тупой угол между шейкой и
телом. Различают смещение матки кпереди,
кзади и в стороны (вправо и влево).

Антепозиция —
смещение матки кпереди — наблюдается
как физиологическое явление при
перепол­ненной прямой кишке. Встречается
при опухолях или вы­поте (кровь, гной),
находящихся в прямокишечно-маточном
углублении.

Ретропозиция —
смещение матки кзади — бывает при
переполненном мочевом пузыре,
воспалитель­ных процессах, опухолях,
расположенных кпереди от мат­ки,
возникает в результате тяжелых
воспалительных про­цессов, которые
ведут к подтягиванию матки к задней
стенке таза.

Латеропозиция —
боковое смещение мат­ки — вправо или
влево. Эти сме­щения матки чаще всего
обусловлены наличием воспали­тельных
инфильтратов в околоматочной клетчатке
(матка вмещается в противоположную
сторону), опухолями при­датков, спаечным
процессом (матка смещается в сторону
спаек).

Диагноз устанавливается
при бимануальном исследова­нии.

Лечение заключается
в устранении причины, вызвавшей диспозицию
матки.